重癥肌無(wú)力的護(hù)理

重癥肌無(wú)力的護(hù)理是一種神經(jīng)-出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。本病少數(shù)可有家族史。60%30歲以前發(fā)病，女性多見(jiàn)。病隱襲。二、病因病理1膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。2、很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。三、臨床分型1、Osserman分型:被國(guó)內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期和預(yù)后判斷。I型：眼肌型（15-20%，僅眼肌受累。IIA型：輕度全身型（30%受累，對(duì)藥物敏感。IIB型：中度全身型（25%但無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。型：重癥急進(jìn)型（15%，癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸，死亡率高。型：遲發(fā)重癥型10%，癥狀同III型，但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。⑴青少年型和成人型：重癥肌無(wú)力常見(jiàn)于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無(wú)力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50-60%12%重癥肌無(wú)力母親的新生兒有吸48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。四、臨床表現(xiàn)1、臨床臨床特征晨輕暮重2息后減輕3、眼肌型重癥肌無(wú)力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。4、全身型重癥肌無(wú)力的癥狀除眼外肌麻痹外，可出現(xiàn)其它部位四肢無(wú)力等癥狀，嚴(yán)重者可因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸危象（MG危象5、多數(shù)起病隱襲，病程遷延。6、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。50-60歲的中老年男性患者。感染、精神創(chuàng)（普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環(huán)素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。7、大多起病隱襲。重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對(duì)稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見(jiàn)。8、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重9、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難。受累。10維持換氣功能，即為危象。發(fā)生危象后，如不及時(shí)搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無(wú)力死亡的常見(jiàn)原因。五、肌無(wú)力危象1換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見(jiàn)原因。2、危象分為：肌無(wú)力危象、膽堿能危象、反拗危象分型肌無(wú)力

原因 臨床表現(xiàn) 處理病情惡全身無(wú)力、煩躁不安、咳新斯的明１mg肌化，藥物嗽無(wú)力、語(yǔ)音低微 注用量不足膽堿能 膽堿酯酶吞咽及咳嗽困難瞳孔縮阿托品１～２mg藥物過(guò)量小、流涎、出汗、惡心ＩＶ肌肉震顫、心率緩慢反拗 藥物不敏藥物劑量未變但突然失停用相關(guān)藥物，感 效檢查無(wú)膽堿能副作用解質(zhì)平衡征象六、診斷檢查加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：1、藥物試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)、氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)、阿托品試驗(yàn)2應(yīng)及迅速消失。3、其他：血清中抗AChRab測(cè)定約85%患者增高。XCT輔助診斷價(jià)值。七、治療方法藥物治療：抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。0.5-2.0mg5-15mg1次日，10-12次為一療程。②靜滴環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤。胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60治療。八、藥物指導(dǎo)1、對(duì)抗。應(yīng)遵醫(yī)囑從小劑量遞增，緩慢加量，不可隨便停藥抗膽鹼脂酶藥：副作用腹痛、腹瀉、唾液增多，可用阿托品或更改劑量。2、激素：減輕藥物的副作用，可在早飯后服藥。多表現(xiàn)為一過(guò)性癥狀加重，如肌無(wú)力癥狀加重（2周內(nèi)）和消化道出血等3、免疫抑制劑功能的損害。4、禁用對(duì)神經(jīng)—肌肉傳遞阻滯的藥物奎寧、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙類抗生素（霉素、鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等九、護(hù)理診斷1、恐懼：與呼吸肌無(wú)力、頻死感或害怕氣管切開(kāi)有關(guān)。耐心解釋病情。介紹環(huán)境、保持安靜。及時(shí)解決問(wèn)題。保持冷靜。2、自理能力缺陷與全身肌無(wú)力、不能行動(dòng)有關(guān)生活協(xié)助：床單位整潔、皮膚清潔、預(yù)防褥瘡。其他護(hù)理診斷1、清理呼吸道無(wú)效：與咳嗽無(wú)力及氣管分泌物多有關(guān)。2、語(yǔ)言溝通障礙：與肌無(wú)力及未能掌握語(yǔ)言表達(dá)方式有關(guān)。3、有誤吸的危險(xiǎn)：與咽、喉部肌無(wú)力、未能正確吞咽有關(guān)。4、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與肌無(wú)力致吞咽困難有關(guān)。十、護(hù)理措施心理護(hù)理支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復(fù)。基礎(chǔ)護(hù)理1、安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng)，防廢用綜合征，活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則。2、生活協(xié)助：為避免過(guò)勞，護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔。3、注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。4、便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無(wú)力患者突然死亡。保持呼吸道通暢泌物，保持呼通暢。及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧。營(yíng)養(yǎng)支持1、防止嗆咳：避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以營(yíng)養(yǎng)豐富易咀嚼的需要吃半流質(zhì)食物，可用榨汁機(jī)榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時(shí)可下胃管，靜點(diǎn)白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質(zhì)飲食，以保證“吸肺”或窒息。230min每次用餐時(shí)間過(guò)長(zhǎng)(40min)或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)盡早3鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營(yíng)養(yǎng)液等。用藥護(hù)理1、用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無(wú)力患者的治療非常重要，準(zhǔn)確和按時(shí)肌無(wú)力危象和膽堿能危象。2、常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)用期間應(yīng)注意觀察該藥物的不良反應(yīng)，如肌肉骨骼系統(tǒng)、胃腸道反應(yīng)等。糖皮質(zhì)激素一般應(yīng)在早上用藥(6)重癥肌無(wú)力危象護(hù)理1、嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸人。加強(qiáng)呼吸道管理，器、呼吸機(jī)及吸痰器等器材，隨時(shí)進(jìn)行搶救處理。2、嚴(yán)密注意呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕噦音時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。3、使用人工呼吸機(jī)時(shí)要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)，發(fā)現(xiàn)通氣過(guò)度或通氣不足，立即給予處理。出院指導(dǎo)1、生活有規(guī)律，注意身體，加強(qiáng)