溶血性貧血概述1-課件

溶血性貧血概述1ppt課件6、法律的基礎(chǔ)有兩個(gè)，而且只有兩個(gè)……公平和實(shí)用?！?、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)?！璧?、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序?！獊喞锸慷嗟?、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開?！椤た茽栴D10、一切法律都是無用的，因?yàn)楹萌擞貌恢鼈?，而壞人又不?huì)因?yàn)樗鼈兌兊靡?guī)矩起來?！轮円怂谷苎载氀攀?ppt課件溶血性貧血概述1ppt課件6、法律的基礎(chǔ)有兩個(gè)，而且只有兩個(gè)……公平和實(shí)用?！?、有兩種和平的暴力，那就是法律和禮節(jié)。——歌德8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序?！獊喞锸慷嗟?、上帝把法律和公平湊合在一起，可是人類卻把它拆開?！椤た茽栴D10、一切法律都是無用的，因?yàn)楹萌擞貌恢鼈?，而壞人又不?huì)因?yàn)樗鼈兌兊靡?guī)矩起來。——德謨耶克斯溶血性貧血概述貴陽中醫(yī)學(xué)院趙國(guó)靜溶血性貧血(Hemolyticanemia)定義：各種原因→RBC破壞>骨髓造血代償能力→貧血過程：溶血性疾患→溶血性貧血發(fā)病機(jī)制一、紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短（一）紅細(xì)胞膜異常：1.紅細(xì)胞膜支架異常:

易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞2.紅細(xì)胞對(duì)陽離子通透性改變紅細(xì)胞內(nèi)K+漏出及Na+內(nèi)流增加3.紅細(xì)胞膜吸附有抗體或補(bǔ)體易于在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變

膽固醇增加而磷脂酰膽堿減少（二）血紅蛋白異常分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶氧化作用破壞血紅蛋白，海因小體形成（三）機(jī)械性因素瓣膜對(duì)紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷微血管內(nèi)纖維蛋白條索的形成二、異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所（一）血管內(nèi)溶血

RBC在血循環(huán)破壞，見于：●血型不合輸血●PNH●輸注低滲溶液血管內(nèi)溶血的過程血紅蛋白①游離血紅蛋白↑高鐵血紅蛋白血紅素血紅蛋白結(jié)合體②結(jié)合珠蛋白→高膽紅素血癥③血紅蛋白尿④含鐵血黃素尿

(5)尿膽原排出腎肝臟膽汁腸血液重吸收糞膽原↑（二）血管外溶血：發(fā)生于脾、肝等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)見于●自身免疫溶貧●遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥▲原位溶血：屬于血管外溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞。

血管外溶血的過程★RBC→Hb→血紅素

↓

肝臟←非結(jié)合膽紅素(間接膽紅素)

↓

結(jié)合膽紅素

↓腸道細(xì)菌

尿膽原

(4mg以下)尿膽原←腎糞便→糞膽原

臨床表現(xiàn)急性溶血慢性溶血溶血類型血管內(nèi)血管外起病急緩慢全身癥狀重、周身疼痛發(fā)熱、嘔吐輕微貧血有有黃疸有有肝脾腫大不明顯明顯尿色醬油樣尿不明顯并發(fā)癥嚴(yán)重者心衰、休克膽結(jié)石急腎衰、腦水腫肝功損害實(shí)驗(yàn)室檢查

血象：Hb50-90g/L，嚴(yán)重者可低于30g/L以下。一、紅細(xì)胞破壞過多的實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）血管外溶血：

尿膽原:陽性。

糞內(nèi)糞膽原:陽性?？偰懠t素升高(20umol/L)，以間接膽紅素增高(15umol/L)為主。（二）血管內(nèi)溶血：

尿:出現(xiàn)血紅蛋白(尿潛血陽性)

或高鐵血紅蛋白（急性溶血）含鐵血黃素（慢性溶血）

血漿內(nèi)出現(xiàn)游離血紅蛋白高鐵血紅素白蛋白

血清結(jié)合珠蛋白顯著減少或消失。二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：增高1.5%，在5%~20%之間,可高達(dá)40%。外周血：出現(xiàn)有核紅細(xì)胞骨髓：幼紅細(xì)胞明顯增生(中、晚幼紅細(xì)胞40%)。

三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞形態(tài)改變：畸形紅細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象或自身凝集反應(yīng)海因小體形成紅細(xì)胞滲透性脆性增加紅細(xì)胞壽命縮短

溶血性貧血的診斷

溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行：首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血的部位再確定溶血的原因

※病史※臨床表現(xiàn)※存在下列一種情況

1.兼有紅細(xì)胞過度破壞及幼紅細(xì)胞代償性增生者

2.有血紅蛋白尿或其他血管內(nèi)溶血征象者。鑒別診斷1.有貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者：如失血、缺鐵貧或巨幼貧的恢復(fù)早期。2.有貧血、無黃疸者：無效性紅細(xì)胞生成3.有黃疸而無貧血者：家族性溶血性黃疸（Gilbert綜合癥)。4.有幼紅細(xì)胞性貧血者：

骨髓轉(zhuǎn)移瘤

確定溶血病因的檢查：1.病史：感染、化學(xué)、物理因素2.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))：免疫性溶血3.球形紅細(xì)胞：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥4.其他特殊畸形紅細(xì)胞：遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、DIC、海洋性貧血5.血紅蛋白電泳：海洋性貧血6.

高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：G6PD7.酸化血清溶血(Ham試驗(yàn))CD55CD59、糖水試驗(yàn)、熱溶血試驗(yàn)：PNH治療1.去除病因：停用藥物、控制感染2.腎上腺皮質(zhì)激素適應(yīng)癥：主要免疫性溶貧、其它如G6PD缺乏癥急性溶血、不合輸血后溶血、PNH3.脾切除術(shù)：適應(yīng)癥：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥難治性自身免疫性溶貧某些血紅蛋白病3.免疫抑制劑：環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺適用于難治性自身免疫性溶血性貧血4.輸血：200-400ml/次自身免疫性溶貧、PNH必須輸洗滌紅細(xì)胞地中海貧血、G6PD缺乏癥急性溶血時(shí)可輸濃縮紅細(xì)胞5.其他治療：急性溶血時(shí)防治急性腎衰竭、休克、糾正電解質(zhì)紊亂謝謝！56、書不僅是生活，而且是現(xiàn)在、過去和未