錯(cuò)構(gòu)瘤全身表現(xiàn)培訓(xùn)課件

前言腎血管平滑肌脂肪瘤是臨床常見的腎良性腫瘤之一,以往我們只是把它當(dāng)作一種局限于腎臟的腫瘤來(lái)看待,但實(shí)際上腎血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在腎臟的表現(xiàn)。在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥的腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤二類:淋巴管肌瘤病累及腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。發(fā)病人群:育齡期婦女累及器官:病變可累及全身多個(gè)器官,以肺部最易受累。國(guó)外有報(bào)道

LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。發(fā)病機(jī)理:不明,可能與激素分泌有關(guān)病理特征:胸部的基本病理過(guò)程是淋巴管、小血管、小氣道及其周圍平滑肌細(xì)胞呈進(jìn)行性增生,造成管腔結(jié)構(gòu)狹窄或阻塞而致空氣潴留,遠(yuǎn)端肺泡擴(kuò)大融合,呈囊狀腔?？v隔和腹膜后淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管擴(kuò)張形成淋巴管肌瘤。發(fā)病率：15％淋巴管肌瘤病伴有腎臟血管肌脂瘤淋巴管肌瘤病LAM的胸部CT表現(xiàn):主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的囊狀改變,分布均勻或不均勻,薄壁,大部分囊的直徑<2cm,囊間為正常肺組織,囊腔與疾病程度有關(guān),病情進(jìn)展囊腔可>5cm,且常并發(fā)氣胸和乳糜胸.LAM的腹部CT表現(xiàn):腎血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst瘤有殘余.顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯(cuò)構(gòu)瘤，滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresent—Campbell-WalshUrology,9thedition.滑肌而極少侵犯淋巴管和淋滑肌而極少侵犯淋巴管和淋AlthoughabenignstatusiswellacceptedforAML,extrarenaloccurrenceshavebeenreportedinthehilarlymphnodes,retro-peritoneum,andliver,anddirectextensionintothevenoussys-2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。累及器官:最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟。1、多發(fā)生于育齡期婦女Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma1、多發(fā)生于育齡期婦女2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcystOntheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresent手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤一般介紹:

結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosiscomplex,TSC)又稱

Bournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器官的常染色體顯性遺傳性神經(jīng)皮膚綜合征。臨床表現(xiàn):

色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障礙、腎血管肌脂肪瘤、腎囊腫，腎細(xì)胞癌，嗜酸細(xì)胞瘤。累及器官:

最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟。發(fā)病人群:

青少年，無(wú)性別差異。發(fā)病特點(diǎn):

雙腎多發(fā)發(fā)病率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤結(jié)節(jié)性硬化癥Figure1AxialCT(a)beforeand(b)aftercontrastenhancement.Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentaminimalfatoratypicalangiomyolipoma.

TSC（結(jié)節(jié)硬化癥）LAM（淋巴管肌瘤病）相同點(diǎn)1、都可累及多個(gè)器官2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤不同點(diǎn)1、多發(fā)于青少年,雙側(cè)多發(fā)2、常染色體顯性遺傳3、最常累及皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤外，還可伴發(fā)腎臟的嗜酸細(xì)胞瘤,腎囊腫，甚至是腎癌.5、極少侵犯肺主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié),同時(shí)乳糜胸罕見。1、多發(fā)生于育齡期婦女2、最常累及肺，其次是腎，預(yù)后不好

總結(jié)1、同一疾病過(guò)程的不同階段（aspectrumofasimilardiseaseprocess.）2、LAMmayoccursporadicallyoraspartofTSC

病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯(cuò)構(gòu)瘤，包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaInternationalJournalofUrology

(2000)7,386–389病例二基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個(gè)月為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)顯微所見：右腎上極腫塊為血管平滑肌脂肪瘤，淋巴結(jié)被未成熟的平滑肌細(xì)胞侵潤(rùn)而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻臨床診斷：淋巴管肌瘤病

預(yù)后：術(shù)后隨訪25個(gè)月，未有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移腎淋巴肌瘤病一例報(bào)告中華泌尿外科雜志2007年7月7期基本資料:女性,30-40歲之間,左腎占位術(shù)前診斷:腎錯(cuò)構(gòu)瘤手術(shù)方式:左腎切除術(shù),術(shù)中因腫瘤巨大跨過(guò)中線且包繞腹主動(dòng)脈,腫瘤有殘余.目前診斷:肺淋巴管肌瘤病預(yù)后:術(shù)后三個(gè)月復(fù)查腎CT左腎仍存在巨大腫瘤,并出現(xiàn)乳糜胸.病例三FromCMU2ndaffiliatedhospital基本資料:女,49歲,體檢左腎占位手術(shù)方式:根治性左腎切除術(shù)腎門淋巴結(jié)切除術(shù)病理:左腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴結(jié)內(nèi)可見血管平滑肌成分.目前診斷:淋巴管肌瘤病,尚未累及肺臟？病例四Fromhomehospitaltemhasbeenreported.LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaLymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaLymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma1、多發(fā)生于育齡期婦女Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。Bournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma1、多發(fā)生于育齡期婦女術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaasthere顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯(cuò)構(gòu)瘤，Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst基本資料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個(gè)月為主訴入院滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞。臨床表現(xiàn):色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcystAlthoughabenignstatusiswellacceptedforAML,extrarenaloccurrenceshavebeenreportedinthehilarlymphnodes,retro-peritoneum,andliver,anddirectextensionintothevenoussys-AlthoughabenignstatusiswellacceptedforAML,extrarenaloccurrenceshavebeenreportedinthehilarlymphnodes,retro-peritoneum,andliver,anddirectextensionintothevenoussys-temhasbeenreported.Auniformlybenignclinicalcourseinsuchcaseshasarguedinfavorofmulticentricoriginratherthanmetastasis.

—Campbell-WalshUrology,9thedition.三類:伴有結(jié)節(jié)硬化癥腎臟的血管平滑肌脂肪瘤Figure1AxialCT(a)beforeand(b)aftercontrastenhancement.Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaastherewasnogrowthover2years.Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentaminimalfatoratypicalangiomyolipoma.手術(shù)方式:根治性左腎切除術(shù)腎門淋巴結(jié)切除術(shù)基本資料:女,49歲,體檢左腎占位(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaasthereBournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。平滑肌細(xì)胞侵潤(rùn)而引起淋巴結(jié)腫大，造成淋巴回流受阻AlthoughabenignstatusiswellacceptedforAML,extrarenaloccurrenceshavebeenreportedinthehilarlymphnodes,retro-peritoneum,andliver,anddirectextensionintothevenoussys-在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:Ontherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcystLymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaLAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。手術(shù)方式:左腎切除術(shù),術(shù)中因腫瘤巨大跨過(guò)中線且包繞腹主動(dòng)脈,腫4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌滑肌而極少侵犯淋巴管和淋Ontheleftisasolidrenalmass(arrowhead)whichhadnotincreasedinsizeandmightrepresentOntherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst目前診斷:肺淋巴管肌瘤病瘤有殘余.2、最常累及肺，其次是病例一基本資料：40歲，女性，右上腹痛為主訴入院術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除顯微所見：腎血管平滑肌脂肪瘤，腎門淋巴結(jié)內(nèi)同樣可見錯(cuò)構(gòu)瘤，包括平滑肌及脂肪細(xì)胞臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaInternationalJournalofUrology

(2000)7,386–389目前診斷:淋巴管肌瘤病,尚未累及肺臟？1、多發(fā)生于育齡期婦女在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:手術(shù)方式：根治性右腎切除，腎門淋巴結(jié)切除(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaasthere臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaBournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤LymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipomaOntherightisasimplerenalcyst(arrow),andasemi-solidcyst臨床分析：腎血管平滑肌脂肪瘤，多中心發(fā)生，不為轉(zhuǎn)移。Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma一般介紹:淋巴管平滑肌瘤(LAM)屬全身性疾病，因淋巴管內(nèi)的平一般介紹:結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosiscomplex,TSC)又稱LAM可同時(shí)累及肺和腹膜后淋巴結(jié)、腎臟、子宮等器官。一類:散發(fā)的偶發(fā)的局限于腎臟的血管平滑肌脂肪瘤temhasbeenreported.2、都可伴發(fā)伴發(fā)腎臟的血管平滑肌脂肪瘤4、除了伴發(fā)腎臟的血管平滑肌1、多發(fā)生于育齡期婦女(largearrow)thoughttobeanatypicalangiomyolipomaasthere滑肌而極少侵犯淋巴管和淋滑肌細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致支氣管、淋巴管和小血管阻塞?；举Y料：女性，44歲，右側(cè)腰背部間歇性酸痛1個(gè)月為主訴入院Bournerille病是以錯(cuò)構(gòu)瘤為主要表現(xiàn)的累及多個(gè)系統(tǒng)和器術(shù)前診斷：右腎癌，腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Auniformlybenignclinicalcourseinsuchcaseshasarguedinfavorofmulticentricoriginratherthanmetastasis.FromCMU2ndaffiliatedhospital主要為要為雙肺從肺尖至肺底呈彌漫分布的囊狀改變,分布均勻或不均勻,薄壁,大部分囊的直徑<2cm,囊間為正常肺組織,囊腔與疾病程度有關(guān),病情進(jìn)展囊腔可>5cm,且常并發(fā)氣胸和乳糜胸.Lymphnodalinvolvementbyrenalangiomyolipoma預(yù)后：隨訪8年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移滑肌而極少侵犯淋巴管和淋1、多發(fā)生于育齡期婦女wasnogrowthover2years.2、最常累及肺，其次是wasnogrowthover2years.滑肌而極少侵犯淋巴管和淋在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:在這里我們將腎血管平滑肌脂肪瘤分成三類:Lymphnodalinvolvementby