支氣管擴(kuò)張課件

支氣管擴(kuò)張課件第一頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三定義(definition)支氣管擴(kuò)張是指反復(fù)的支氣管及其周圍組織慢性炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，支氣管管腔出現(xiàn)不可逆的擴(kuò)張和變形。臨床特點(diǎn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰，反復(fù)咯血大多起病于兒童和青年時(shí)期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞所致，少數(shù)原因不明。第二頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病因與發(fā)病機(jī)制一、支氣管-肺感染與支氣管阻塞：最常見細(xì)菌、真菌、分支桿菌與病毒感染腫瘤、異物與粘液阻塞，或管外壓迫二、先天發(fā)育障礙與遺傳因素：少見α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，先天性氣管支氣管擴(kuò)張等三、原因不明：約30%機(jī)體免疫功能失調(diào)低免疫球蛋白血癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病均可出現(xiàn)支擴(kuò)第三頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三發(fā)病機(jī)制(pathogenesis)支氣管－肺組織感染管壁平滑肌,組織纖維,軟骨破壞

管壁支撐力下降管腔內(nèi)分泌物引流不暢

支氣管擴(kuò)張纖毛粘液系統(tǒng)第四頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病因與發(fā)病機(jī)制獲得性：最多見支氣管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等支氣管阻塞腫瘤或腫大的淋巴結(jié)、異物、分泌物等支氣管外的牽拉肺結(jié)核或肺部慢性炎癥等好發(fā)于左肺下葉、舌葉，右下葉背段、右中葉及雙肺上葉的尖后段先天性：少見，常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等異常先天性支氣管發(fā)育不良卡塔格內(nèi)（Kartagener）綜合征除支氣管外，還有副鼻竇炎、右位心，腹部臟器轉(zhuǎn)位囊性肺纖維化第五頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病理(pathology)支氣管擴(kuò)張好發(fā)部位左肺下葉、舌葉

見于：感染后右下葉背段、右中葉

感染后雙肺上葉的尖后段

結(jié)核性支擴(kuò)雙肺彌漫性先天性第六頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病理(pathology)支氣管擴(kuò)張類型1.柱狀擴(kuò)張2.囊狀擴(kuò)張3.不規(guī)則擴(kuò)張第七頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病理(pathology)第八頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三

典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有大量分泌物。

病理(pathology)第九頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三病理生理改變?nèi)Q于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實(shí)質(zhì)改變的程度

早期：呼吸功能測(cè)定正常；病變范圍大時(shí)：①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙；②低氧血癥、呼衰；③晚期出現(xiàn)肺心病、心衰。第十頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)第十一頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三

慢性咳嗽、大量膿痰（痰量多達(dá)數(shù)十～數(shù)百毫升）痰量分級(jí)：輕度：〈10ml/date中度：10~150ml/date

重度：>150ml/date反復(fù)咯血（50%~70%）反復(fù)肺部感染（部位相對(duì)較固定）慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血

癥狀第十二頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三癥狀干性支氣管擴(kuò)張（10%）：

反復(fù)咯血，無(wú)咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于肺上葉，多由肺結(jié)核引起

第十三頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三早期輕癥者：可無(wú)體征病變較重，反復(fù)感染：

下胸背部可聞及固定性濕羅音有時(shí)聞及哮鳴音病程較長(zhǎng)、慢性患者可有杵狀指（趾）、肺氣腫或缺氧的體征體征第十四頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查及影象學(xué)檢查血常規(guī)痰病原菌檢查胸部X線檢查HRCT檢查支氣管造影支氣管鏡檢查第十五頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗

胸部平片第十六頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三胸部平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影

第十七頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三高分辯CT（HRCT）診斷支氣管擴(kuò)張的有效方法常用表現(xiàn)為“雙軌征、印戒征”第十八頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三支氣管造影有碘油或碘水造影金標(biāo)準(zhǔn)明確病變部位、范圍，對(duì)決定是否手術(shù)切除及切除范圍提供重要的參考依據(jù)。第十九頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三主要用于治療(鏡下止血、吸痰、注藥等)和鑒別診斷（出血部位、有無(wú)阻塞）支氣管鏡檢查第二十頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三診斷(diagnosis)病史體征影像學(xué)支氣管擴(kuò)張第二十一頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三鑒別診斷慢性支氣管炎先天性支氣管肺囊腫肺膿腫肺結(jié)核支氣管肺癌泛細(xì)支氣管炎第二十二頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三治療(therapy)

第二十三頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三治療原則：治療基礎(chǔ)病控制感染促進(jìn)痰液排出止血手術(shù)治療第二十四頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三治療基礎(chǔ)病治療結(jié)核治療低蛋白血癥治療異物治療腫瘤第二十五頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三控制感染常見病原菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏輕癥氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡(luò)酮類

重癥尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢＋氨基糖甙類

厭氧菌甲硝唑類或克林霉素第二十六頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三祛痰劑氯化銨、必嗽平、沐舒坦、桃金娘油

霧化吸入濕化氣道

稀釋痰液，易于排出體位引流：病變部位在上，每日2~3次，每次15~20分鐘

纖維支氣管鏡治療：吸痰、肺灌洗、局部用藥

促進(jìn)痰液排出第二十七頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三50~70%患者可有不同程度的咯血藥物治療一般止血藥或垂體后葉素支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)

咯血處理第二十八頁(yè)，共三十頁(yè)，編輯于2023年，星期三指征：反復(fù)的嚴(yán)重呼吸道急性感染或