縱隔腫瘤臨床診療課件

縱隔腫瘤

臨床病例分享患者顧xx，女性，28歲；發(fā)現(xiàn)頸部腫塊3個(gè)月，無(wú)其他伴隨癥狀；B超檢查提示：甲狀腺下方可見(jiàn)多個(gè)低回聲,之一大小約46×34×38mm，形狀呈橢圓形,內(nèi)部回聲欠均勻，邊界尚清，提示甲狀腺下方、胸骨后低回聲病灶，考慮甲狀旁腺來(lái)源。SPECT/CT提示雙側(cè)甲狀旁腺未見(jiàn)明顯異常病變。頸部CT平掃提示，上中縱隔甲狀腺下方氣管前方軟組織影、甲狀腺密度不均勻，考慮甲狀腺腫可能?；颊逤T患者CT患者CT患者CT面臨的問(wèn)題如何描述腫瘤所在的位置？縱隔的位置與分區(qū)縱隔位置

縱隔前方為胸骨，后方為胸部脊柱及脊柱旁溝，兩側(cè)為縱隔胸膜。上界為胸入口，相當(dāng)于胸骨柄上緣至第一胸椎上緣水平，下緣為經(jīng)膈肌裂孔與腹腔連接的膈肌。縱隔的分區(qū)（三區(qū)分法）

以心包為界，以心包前緣為界向上至胸頂，向下至膈肌，此線(xiàn)即心包前方向前為前縱隔。心包后方向后為后縱隔，心包前后線(xiàn)之間為中縱隔?？v隔的位置與分區(qū)面臨的問(wèn)題如何描述腫瘤所在的位置？如何分辨腫瘤的來(lái)源？縱隔的發(fā)育胚胎發(fā)育的第5、6周，縱隔才能分辨出來(lái)。胚胎兩側(cè)體腔內(nèi)的間質(zhì)相互融合形成心包。胸膜腔由背部隱窩發(fā)育而來(lái)。橫向隔膜形成的膈肌及兩側(cè)的胸腹膜把胸腹腔間隔開(kāi)來(lái)。這一時(shí)期，內(nèi)胚層來(lái)源的原始前腸分化為呼吸系統(tǒng)和上消化道，前腸的腹側(cè)發(fā)育為咽、氣管樹(shù)及其內(nèi)襯上皮、肺泡呼吸性上皮，食管的粘膜上皮則來(lái)自前腸背側(cè)；軟骨、平滑肌、氣管樹(shù)的彈性組織和食管的肌纖維層來(lái)自前腸周?chē)拈g質(zhì)組織；中胚層來(lái)源的心管融和旋轉(zhuǎn)發(fā)育成原始心臟；胸腺來(lái)源于第3對(duì)腮弓的腹側(cè)，第3對(duì)腮弓的前側(cè)發(fā)育為甲狀腺，之后，胸腺離開(kāi)咽喉部降至前上縱隔，甲狀旁腺保留在甲狀腺附近。然而，甲狀旁腺也可能與胸腺緊密結(jié)合在一起進(jìn)入縱隔。交感神經(jīng)節(jié)、副神經(jīng)節(jié)、肋間神經(jīng)和神經(jīng)鞘則由神經(jīng)嵴發(fā)育而來(lái)。原發(fā)性縱隔腫瘤與囊腫（王德元）

良性惡性神經(jīng)源性神經(jīng)鞘瘤惡性神經(jīng)鞘瘤

神經(jīng)節(jié)瘤前神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維肉瘤畸胎瘤畸胎瘤惡性畸胎瘤

皮樣囊腫

胸腺腫瘤胸腺瘤惡性胸腺瘤

胸腺囊腫胸腺癌

胸腺脂肪瘤胸腺肉瘤

胸腺類(lèi)癌囊腫支氣管囊腫

胃腸囊腫

食管囊腫

心包囊腫

腦膜膨出

原發(fā)性縱隔腫瘤與囊腫（王德元）

良性惡性脈管性血管瘤血管肉瘤

囊性淋巴管瘤

內(nèi)分泌腺甲狀旁腺腫瘤

甲狀腺腫瘤甲狀腺癌淋巴組織良性淋巴結(jié)增生惡性淋巴瘤（含霍奇金?。┢渌w維瘤纖維肉瘤

纖維組織細(xì)胞瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤

平滑肌瘤

脂肪瘤脂肪肉瘤

黃色瘤

化學(xué)感受器瘤（含嗜鉻細(xì)胞瘤）

橫紋肌瘤橫紋肌肉瘤

精原細(xì)胞瘤

絨癌

卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇瘤）Rosenberg1993縱隔腫物分布上縱隔前縱隔中縱隔后縱隔淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤神經(jīng)源腫瘤甲狀腺腫瘤畸胎瘤支氣管囊腫淋巴瘤胸腺腫瘤或囊腫胸腺腫瘤或囊腫心包囊腫支氣管囊腫胸腺脂肪瘤甲狀腺腫瘤肉瘤樣病小腸囊腫

生殖細(xì)胞瘤脂肪瘤黃色肉芽腫肺癌肺腫瘤肺癌食管腫物甲狀旁腺腫瘤脂肪瘤漿細(xì)胞骨髓瘤肺癌頭臂干動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈擴(kuò)張淋巴管瘤乳腺管囊腫甲狀腺腫瘤黏液瘤纖維瘤裂孔疝裂孔疝氣管圓柱瘤血管瘤軟骨瘤脊柱旁膿腫后縱隔腫瘤擴(kuò)展軟骨瘤嗜鉻細(xì)胞瘤纖維肉瘤

橫紋肌肉瘤降主動(dòng)脈瘤腦脊膜膨出

莫爾加尼疝奇或副奇靜脈擴(kuò)張黏液瘤

頸動(dòng)脈體副神經(jīng)節(jié)瘤脊髓腫瘤

心包囊腫

淋巴瘤

胸導(dǎo)管囊腫

縱隔四區(qū)分法從胸骨柄下緣（胸骨角處）至第四胸椎下緣連一橫線(xiàn)，此線(xiàn)與胸骨入口之間稱(chēng)為上縱隔。此橫線(xiàn)以下總稱(chēng)為下縱隔。下縱隔有分三區(qū)，心包前緣前方為前下縱隔。心包后方向后為后下縱隔，心包前后線(xiàn)之間為中縱隔。原發(fā)縱隔腫瘤可發(fā)生于縱隔內(nèi)任何器官和結(jié)構(gòu)，如來(lái)源于胸腺、神經(jīng)源性、淋巴、生殖細(xì)胞及間葉組織。近10年來(lái)，縱隔腫瘤又納入了氣管腫瘤及心臟腫瘤縱隔腫瘤胸腺神經(jīng)源性淋巴生殖細(xì)胞間葉組織氣管腫瘤心臟腫瘤面臨的問(wèn)題如何描述腫瘤所在的位置？如何分辨腫瘤的來(lái)源？腫瘤可能伴有哪些癥狀？縱隔腫瘤的癥狀與體征約40%的原發(fā)縱隔腫瘤與囊腫無(wú)臨床癥狀，60%有癥狀多與縱隔腫瘤壓迫或侵犯周?chē)M織結(jié)構(gòu)有關(guān)，或存在特有癥狀，如重癥肌無(wú)力與胸腺腫瘤有關(guān)或原發(fā)縱隔腫瘤伴有一些綜合癥。體檢可有發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，喘鳴，上腔靜脈綜合癥，聲帶麻痹，Horner綜合癥以及神經(jīng)刺激，受壓癥狀?？v隔腫瘤如腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤引起兒茶酚胺所致高血壓，異位甲狀旁腺導(dǎo)致高鈣血癥，縱隔生殖細(xì)胞瘤中絨癌導(dǎo)致男性乳房女性化等。Horner綜合征:眼瞼下垂，瞳孔縮小上腔靜脈綜合癥縱隔腫瘤伴發(fā)的綜合癥腫瘤綜合癥胸腺瘤重癥肌無(wú)力，單純紅細(xì)胞再障，低丙種球蛋白血癥，自身免疫疾病霍奇金淋巴瘤酒精誘發(fā)痛，Pel-Ebstein熱神經(jīng)纖維瘤VonReckinghausen瘤?。ㄉ窠?jīng)纖維瘤?。?，骨關(guān)節(jié)炎胸腺類(lèi)癌多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤斜視，眼肌痙攣，紅細(xì)胞異常神經(jīng)前瘤消化性潰瘍面臨的問(wèn)題如何描述腫瘤所在的位置？如何分辨腫瘤的來(lái)源？腫瘤可能伴有哪些癥狀？臨床是如何診治的？縱隔腫瘤的診斷臨床特征：多數(shù)縱隔腫瘤臨床特征并不明顯。多數(shù)患者是在出現(xiàn)胸悶、咳嗽、發(fā)熱等一般癥狀時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)，或是體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP，β-HCG在非精原性細(xì)胞惡性生殖細(xì)胞腫瘤患者中可見(jiàn)升高。去甲腎上腺素、腎上腺素異常升高提示成神經(jīng)細(xì)胞瘤或成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。輔助檢查：胸片檢查、心臟超聲、食管吞鋇、CT、MRI、血管造影、核素掃描等。80%～90%的穿刺檢查可以獲得定性診斷，縱隔鏡和胸腔鏡可以直接獲取腫瘤組織學(xué)標(biāo)本明確診斷?？v隔腫瘤的治療原發(fā)性縱隔腫瘤及囊腫首選的療法是手術(shù)。除了已經(jīng)證實(shí)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或腫瘤嚴(yán)重侵犯周?chē)?、組織器官的病例以外，一般情況下應(yīng)予以開(kāi)胸探查或采用胸腔鏡、縱隔鏡手術(shù)，爭(zhēng)取切除腫瘤。惡性淋巴瘤、非精原細(xì)胞生殖細(xì)胞腫瘤適合放化療。面臨的問(wèn)題如何描述腫瘤所在的位置？如何分辨腫瘤的來(lái)源？腫瘤可能伴有哪些癥狀？臨床是如何診治的？常見(jiàn)的縱隔腫瘤有那些？常見(jiàn)的縱隔腫瘤（前四位）畸胎瘤（Teratoma）畸胎瘤為來(lái)自三個(gè)胚層組織的實(shí)體瘤，腫瘤內(nèi)可有皮膚、毛發(fā)、肌肉、骨和軟骨、牙齒、各種腺體組織，有的甚至含有發(fā)育不完整的部分器官，大多為良性，惡性占10%左右。腫瘤增大時(shí)可產(chǎn)生壓迫及侵犯鄰近組織的癥狀。常見(jiàn)有胸悶、胸痛、咳嗽、氣促及發(fā)熱等。若腫瘤穿入支氣管或肺，可咳出皮脂樣物和毛發(fā)；穿破胸膜腔，則造成胸腔積液和胸腔感染；穿破心包則導(dǎo)致心包積液。影像學(xué)表現(xiàn)為前縱隔內(nèi)圓形或橢圓形塊影，密度多不均勻，有的呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀。若腫瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)牙齒和（或）成熟的骨組織影，即可確診。主要是手術(shù)治療。神經(jīng)源性腫瘤（Neurogenictumors）大部分為良性，病理上分為神經(jīng)鞘細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。惡性少見(jiàn)，主要為神經(jīng)纖維肉瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。部分病人有胸、背疼痛、咳嗽以及四肢麻木等表現(xiàn)，持續(xù)而劇烈疼痛多為惡性表現(xiàn)。良性啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤，其一部分