2023肺高血壓的定義、分類和亞洲流行病學(xué)數(shù)據(jù)（全文）

2023肺高血壓的定義、分類和亞洲流行病學(xué)數(shù)據(jù)（全文）肺高血壓（Pulmonaryhypertension,PH）是由一系列疾病引起的,影響遠(yuǎn)端肺動脈導(dǎo)致肺動脈壓力升高的疾病，可引起右心室后負(fù)荷增加，最終導(dǎo)致右心功能衰竭。肺動脈高壓（Pulmonaryarterialhypertension,PAH）是PH的一類，以遠(yuǎn)端肺動脈原發(fā)性病變?yōu)橹饕卣?，肺血管擴張藥物治療有效。肺高血壓及肺動脈高壓的血流動力學(xué)定義最近發(fā)生了變化，這一變化使更多的病例被識別并在早期得到治療。血流動力學(xué)定義2018年第六屆世界肺動脈高壓研討會（6thWSPH）提出了平均肺動脈壓（mPAP）>20mmHg的新的血流動力學(xué)閾值。新的血流動力學(xué)定義下調(diào)了mPAP閾值，更多的PH患者能夠被早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，為改善預(yù)后帶來了機會。右心導(dǎo)管檢查可測量心輸出量和肺動脈楔壓（PAWP）,通過計算獲得肺血管阻力（PVR）,這對PH診斷和進(jìn)一步確定血流動力學(xué)分類是不可或缺的。毛細(xì)血管前PH的血流動力學(xué)定義為PVR>3Wood單位（WU）、mPAP>20mmHg及PAWP<15mmHgePAWP>15mmHg提示為毛細(xì)血管后PHO表1PH的血流動力學(xué)分類定義血流動力學(xué)特征臨床分型毛細(xì)血管前PHmPAP>20mmHgL3,4和5PAWP<15mmHgPVR>3WU單純毛細(xì)血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR<3WU混合性毛細(xì)血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR>3WU注：在《中國肺高血壓診斷和治療指南2018》中，肺高血壓的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管測量肺動脈平均壓(mPAP)>25mmHg;正常人mPAP為(14±3)mmHg,上限為20mmHg。PAH的血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為右心導(dǎo)管測量mPAP>25mmHg,同時PAWP415mmHg及PVR>3Wood單位。表2PH的臨床分類1.肺動脈高國PAH)3.1阻塞性I市疾病1.1特發(fā)性PAH3.2限制性|市疾病1.2急性肺血管擴張試驗陽性PAH3.3其他混合性限制/阻塞性肺疾病1.3遺■PAH3.4非肺部疾病所致彳氐氧1.4藥物和毒物相關(guān)PAH3.5肺發(fā)育異常性疾病1.5相關(guān)因素所致PAH4.肺動脈阻塞性疾病所致肺高血壓結(jié)締組織病4.1慢性血栓栓塞性肺高血壓(CTEPH)人類免疫缺陷病毒(HIV)感染4.2其他肺動脈阻塞性病變所致肺高血壓1.53門脈高壓肺動脈肉瘤或血管肉瘤先天性心臟病其他惡性腫瘤血吸蟲病非惡曲中瘤1.6肺靜脈閉塞病(PVOD)/肺毛細(xì)血管瘤(PCH)肺血管炎1.7新生兒持續(xù)性肺高血壓(PPHN)先天性肺動脈狹窄2.左心疾病所致肺高血壓寄生蟲阻塞2.1射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭(HFpEF)5.未知因素所致肺高血壓2.2射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭(HFrEF)5.1血液系統(tǒng)疾病2.3心臟讖膜病5.2系統(tǒng)性疾病2.4先天性毛細(xì)血管后阻塞性病變53其他：慢性腎功能衰竭，纖維縱隔炎，節(jié)段斑市高血壓3.呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高血壓5.4復(fù)雜先天性心臟病盡管第六屆WSPH已經(jīng)明確了mPAP輕度升高的問題，但關(guān)于診斷毛細(xì)血管前PH最合適的PVR閾值仍存在爭議。PVR2-3WU的臨床意義仍然需要進(jìn)一步探究。PH的臨床分類肺高血壓的臨床分類見表2,不同類別的患者存在血流動力學(xué)差異，相應(yīng)的治療方法也不同。第1組：肺動脈高壓PAH的估計患病率為15-50/百萬人。第一組PAH的特征是肺動脈血管細(xì)胞增殖、管腔狹窄和橫截面積減小。PAH常見的病因包括特發(fā)性、遺傳性、藥物誘發(fā)性、結(jié)締組織疾病以及先天性心臟病，罕見病因包括HIV、血吸蟲病和門脈高壓。隨機試驗表明，血管擴張劑，包括磷酸二酯酶-5抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑、可溶性鳥甘酸環(huán)化酶抑制劑和前列環(huán)素類似物在第1組PAH中有效。既往，特發(fā)性PAH主要見于年輕女性,近年來PAH的患病率越來越高，老年患者并不少見。在血液動力學(xué)方面，PAH以毛細(xì)血管前PH為特征。第2組PH第2組PH是指左心疾病所致肺高血壓(PH-LHD),包括左心室收縮和舒張功能障礙以及瓣膜性心臟病。PH-LHD是PH最常見的原因,占人群研究中PH所有原因的75%。在PH-LHD中，PVR升高(即CpcPH)與死亡率增加相關(guān)。迄今為止，在該組患者中，血管擴張劑治療未能顯示出獲益。第3組PH慢性肺病相關(guān)PH(CLD-PH)是PH的第二常見原因。吸入曲前列素是目前唯一一種獲得監(jiān)管機構(gòu)批準(zhǔn)用于治療CLD-PH的藥物。與缺氧性呼吸衰竭相關(guān)的CLD-PH患者，需要長期氧氣治療。第4組PH在第4組PH中，CTEPH最常見。肺動脈內(nèi)膜切除術(shù)是CTEPH的首選治療方法；對于非手術(shù)患者，可采用氣囊肺血管成形術(shù)(BPA)和藥物治療。第5組PH第5組PH可能包括骨髓增生性疾病、慢性腎衰竭、結(jié)節(jié)病和甲狀腺疾病相關(guān)的PH。流行病學(xué)數(shù)據(jù)和治療試驗數(shù)據(jù)僅限于小的病例系列和報告。亞洲PH流行病學(xué)數(shù)據(jù)人群中，PH估計患病率約為1%?3%。PAH較為罕見，每百萬人中約有15?30名PAH患者。在世界范圍內(nèi)，由左心疾病引起的PH是最常見的病因，慢性肺病引起的PH也很常見。在亞洲，先天性心臟病和結(jié)締組織?。ㄓ绕涫窍到y(tǒng)性紅斑狼瘡）相關(guān)PH的比例更高。在大多數(shù)亞洲國家，吸煙仍然是一個嚴(yán)重的公共衛(wèi)生問題，相應(yīng)的慢性阻塞性肺疾病引起的PH的發(fā)病率可能高于吸煙率下降的西方國家。此外，一些亞洲國家的結(jié)核病發(fā)病率是世界上最高的，這可能導(dǎo)致PH-LD的發(fā)病率更高。在西方國家，特發(fā)性PAH占所有PAH病例的30%~50%,其次是結(jié)締組織疾病和先天性心臟病所致的PAH。中國2個登記處報告的PAH的平均診斷年齡更小。亞洲和西方地區(qū)的肺高血壓有顯著的流行病學(xué)差異；亞洲的數(shù)據(jù)較少，主要來自國家登記研究和小型隊列研究，需要進(jìn)行更大規(guī)模的亞洲多國流行病學(xué)研究，以了解區(qū)域性肺高血壓發(fā)病數(shù)據(jù)。CENTRALILLUSTRATION:PulmonaryArterialHypertensionEtiologicalDifferencesBetweenWesternandAsianRegionsWesternPAH AsianPAH■IPAH■CTD-PAH■CHD-PAH■OtherAndersonJJ.etal.JACC：Asia.2O22；2(5)：538-546.文獻(xiàn)