皮膚粘膜淋巴結綜合征川崎病課件

6/8/2023皮膚粘膜淋巴結綜合征

川崎?。↘awasakiDisease）新華醫(yī)院皮膚科6/8/2023川崎病川崎病又稱皮膚、粘膜、淋巴結綜合征，多見于兒童，好發(fā)于4歲以內的嬰幼兒，以男孩居多，發(fā)病季節(jié)以4～9月為多。6/8/2023病因-感染學說從患兒的咽部、淋巴結、血中都可以分離到溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌；約有30%的患兒溶血性鏈球菌多糖抗體陽性，故推測與鏈球菌感染有關；另有學者認為本病與病毒或立克次體感染有關，但尚帶進一步證實。6/8/2023病因--變態(tài)反應學說川崎認為本病可能是宿主對感染原的一種異常的變態(tài)反應，熒光抗體法檢查也發(fā)現在患者心肌內、腎動脈管壁、淋巴結小動脈內膜中皆有IgG沉著，提示血管免疫復合物沉積與本病發(fā)生有關。6/8/2023病因--其他洗滌劑過敏、汞中毒6/8/2023臨床表現發(fā)熱：全部病例皆有發(fā)熱，特點為：

1）高熱，39～40℃；

2）持續(xù)性，1～2周不等；

3）抗生素治療無效；

4）同時有煩躁、興奮、驚厥或嗜睡、萎軟的表現。6/8/2023臨床表現皮疹：起病3～4日發(fā)疹，特點為：

1）皮疹類型不一，但無水皰、糜爛和結痂；

2）在卡介苗接種部位可顯著充血發(fā)紅；

3）呈向心性分布，以面、軀干、四肢近端為主；

4）1周左右消退；

5）不癢。6/8/2023臨床表現手足變化：為本病的特征之一，有助于診斷。特點：

1）手足彌漫性、非凹陷性硬腫，造成手不愿握物，腳不愿站立；

2）早期患兒掌跖泛紅而呈品紅或深紫色；

3）指趾甲與皮膚交界處膜樣脫皮；

4）指甲橫溝，見于恢復期的指甲表面，又稱“川崎溝”。6/8/2023臨床表現口腔變化：

發(fā)病2～3日口唇明顯充血呈鮮紅或絳紅色，

稍后干燥、皸裂。

口腔、舌、咽部粘膜彌漫性充血，

但無潰瘍和假膜形成。6/8/2023臨床表現眼結膜變化：

發(fā)病3～11日出現兩眼球結膜充血，

但無結膜水腫、膿性分泌物或角膜潰瘍。6/8/2023臨床表現頸淋巴結腫大：見于急性期，位于頸單側或雙側，直徑在1.5厘米以上、活動、有壓痛、不化膿。半個月內消退。6/8/2023臨床表現心血管變化：為本病最嚴重的表現。主要有：心臟擴大、心音低鈍、心前區(qū)收縮期或舒張期雜音、奔馬律。EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相應變化。心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅闹饕?，尸檢均有冠狀動脈病變，如冠狀動脈炎、動脈瘤、血栓形成、心肌梗塞等。6/8/2023臨床表現其他：有些患兒有胃腸道癥狀、關節(jié)痛、咳嗽、腦膜刺激癥狀等。6/8/2023實驗室檢查白細胞顯著增高，可達1～2萬以上，核左移，可出現中毒顆粒。血小板增高血沉增快，C反應蛋白大多陽性，蛋白電泳α2球蛋白增高6/8/2023病理表現為血管炎

死亡病例尸檢顯示冠狀動脈廣泛的受累，表現為動脈炎、動脈瘤樣擴張及血栓形成6/8/2023診斷要點發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效；兩眼球結膜充血；口唇干燥、潮紅、皸裂，楊梅舌，口咽部粘膜彌漫性充血；早期手足硬腫、掌跖發(fā)紅，恢復期甲床皮膚交界處膜樣脫屑；軀干多形性皮疹，無水皰或結痂；急性非化膿性頸淋巴結腫大，直徑超過1.5厘米。根據日本MLNS研究委員會標準：凡有5項以上符合，即可診斷本病。6/8/2023鑒別診斷猩紅熱：根據起病急驟、典型皮疹、帕氏線、口周蒼白圈，結合全身發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治療有效等特點，與川崎病容易鑒別。

重癥多形紅斑：盡管本病有發(fā)熱、皮疹及粘膜損害，但是皮膚和粘膜的大皰、糜爛、滲出、結痂是本病的重要特征，而川崎病的皮損比較干燥，沒有滲出的表現。6/8/2023鑒別診斷幼兒型類風濕關節(jié)炎：本病盡管有手足腫脹，但是皮疹一過性、關節(jié)受累嚴重、病程長等容易與川崎病鑒別。

嬰兒多動脈炎：發(fā)病率低，一般在尸體解剖后診斷，而川崎病其特殊的表現，兩者容易鑒別。6/8/2023

治療

原則：應用抗炎癥及抗凝固藥物治療，關鍵是防止冠狀動脈并發(fā)癥。

6/8/2023

治療抗凝劑：發(fā)熱期給阿司匹林30～100毫克/公斤/日，熱退，再給2個月，劑量為30毫克/公斤/日。其他抗凝劑如潘生丁、肝素、法華令等也可使用。

支持療法：必要時可輸血或注射丙種球蛋白。6/8/2023

治療對癥處理：對心肌損害者給予丹參、肌苷、能量合劑、維生素。注意水、電解質平衡等。建議避免使用或慎用皮質激素，除非同時應用抗凝治療。中醫(yī)治療:治則：辛涼宣透、清熱解毒。可用普濟消毒飲加減。6/8/2023預防與護理

由于本病有60%的患兒有冠狀動脈損害，死亡率為1～2%，因此，恢復期的患兒應注意休息，尤其是4～5歲以上的兒童要避免過早、過多的活動。后面內容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實際情況實際分析主要經營：課件設計，文檔制作，網絡軟件設計、圖文設計制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質的服務對待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數據挖掘，合同簡歷、論文寫作、PPT設計、計劃書、策劃案、學習課件、各類模板等方方面面，打造全網一站式需求感謝您的觀看和下載Theusercan