肝母細胞瘤課件

肝母細胞瘤1肝占位病變的分類囊性：囊腫、膿腫、包蟲病、囊腺瘤（癌）實性：

良性：良性病變：FNH、炎性假瘤、硬化結(jié)節(jié)良性腫瘤：血管瘤、肝腺瘤、肝脂肪瘤、錯構(gòu)瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤

惡性：

原發(fā)性肝癌：肝細胞癌、膽管細胞癌、混合型肝癌、肝母細胞瘤、纖維板層肝癌繼發(fā)性肝癌：胃腸道、肺、乳腺肝肉瘤：血管內(nèi)皮細胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、粘液肉瘤惡性畸胎瘤2肝母細胞瘤

是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。它由相似于胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分（包括骨樣基質(zhì)、纖維結(jié)締組織和橫紋肌纖維）組成。

31.病因

確切病因不詳。個案報道HB發(fā)病與胎兒期酒精中毒或母親口服避孕藥物有關(guān)。另有人認為其發(fā)病可能與11p等位基因純合性變異相關(guān)。

2、組織病理學

①單純胎兒型上皮細胞分化：約占病例的1/3②混合性胎兒型和胚胎型上皮

：約占病例的20％③粗大小梁型

：3%④小細胞未分化型：3%⑤混合性上皮和間葉型

：肝母細胞瘤中最常見（44％）⑥伴有畸胎瘤特征的混合型

43、流行病學

肝母細胞瘤是兒童中最常見的肝腫瘤。4％的肝母細胞瘤見于新生兒，68％發(fā)生于2歲以內(nèi)，90％發(fā)生于5歲以內(nèi)。僅有3％的患者＞15歲。新近有報道，出生體重＜1500g的新生兒肝母細胞瘤的發(fā)病率有所增加。男性患病比例略高，1.5∶1～2∶1，但沒有種族傾向。

4、部位

瘤處于肝中可以是孤立的或是多發(fā)的。

80％的肝母細胞瘤為單發(fā)腫物，其中57％位于右葉，15％位于左葉，27％位于兩葉。其余20％的病例為多發(fā)性腫物，位于一葉或兩葉。經(jīng)血液及淋巴液轉(zhuǎn)移至別處。55、臨床特點

初發(fā)病時，一般癥狀不明顯，無黃疸或發(fā)熱。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結(jié)節(jié)。主要表現(xiàn)為患兒腹部膨隆伴體重降低或納差。偶爾可有惡心、嘔吐以及腹痛。

病程較一般惡性腫瘤進展迅速?？捎惺秤麥p退、乏力、進行性體重減輕。肝母細胞瘤患者中70％伴有貧血，50％伴有血小板增多癥，其中30％的患者血小板計數(shù)＞80009/L。診斷時90％患者AFP水平的升高。AFP水平與疾病過程平行，當腫瘤完全切除時AFP降至正常而隨病變復(fù)發(fā)AFP水平升高。在小細

胞未分化肝母細胞瘤中AFP水平可以正常或輕度升高。由于嬰兒出生大約6個月以后才能達到成人正常AFP水平（<25ng/ml）。66.遺傳易感性

約5％患者有先天異常，包括腎畸形，如馬蹄腎、腎發(fā)育不良和雙子宮、胃腸道畸形，如Meckel

憩室、腹股溝疝、膈疝，以及其他畸形，如缺乏腎上腺和異位肺組織。肝母細胞瘤和家族性腺瘤性息肉病(FAP)都與APC基因生殖細胞突變有關(guān)。77.并發(fā)癥

可使患兒發(fā)生性早熟、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。8.預(yù)后

小兒原發(fā)肝母細胞瘤病程進展快，未經(jīng)治療者一般生存期為5個月。病及左右兩葉、病變廣泛及有轉(zhuǎn)移者療效差、預(yù)后不良。早期治療、單發(fā)、胎兒型、容易完全切除的肝母細胞瘤預(yù)后好。8影像學表現(xiàn)CT顯示肝內(nèi)單個或多發(fā)腫物，50％病例有鈣化。MRI及CT有助于將肝母細胞瘤與嬰兒型血管內(nèi)皮瘤，間葉性錯構(gòu)瘤及肝細胞肝癌區(qū)別開，這些病變各自尤其特有的血管等影像學特征。MRI還可顯示肝母細胞瘤的上皮及間葉成分。91011121314嬰兒型血管內(nèi)皮瘤是肝最常見的良性腫瘤，幾乎無一例外的見于1歲以內(nèi)嬰幼兒，表現(xiàn)為無癥狀性腫物，偶爾由于血液經(jīng)肝快速分流而致充血性心力衰竭。MRI和動脈造影對明確診斷很有幫助。

間葉性錯構(gòu)瘤是另一種良性病變，發(fā)生于2～3歲兒童，表現(xiàn)為快速增大的腫物，主要是由于位于病變間葉部分的囊腔內(nèi)液體的堆積。CT及MRI對識別病變的囊性特征很有價值。