重癥肌無(wú)力危象急救

重癥肌無(wú)力危象急救第一頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二目錄重癥肌無(wú)力概念重癥肌無(wú)力治療方法重癥肌無(wú)力危象概念重癥肌無(wú)力危象分類第二頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力危象治療措施重癥肌無(wú)力危象急救護(hù)理重癥肌無(wú)力預(yù)后相關(guān)提問第三頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力概念第四頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

重癥肌無(wú)力(myastheniagravis，MG)是一種由于神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所致的自身免疫性疾病。

第五頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬(wàn)～1/7.5萬(wàn)，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。90%病人均有眼肌無(wú)力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視，眼瞼下垂等。第六頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無(wú)力，其它顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。第七頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

重癥肌無(wú)力治療方法第八頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二目前，重癥肌無(wú)力的治療方法有

1.抗膽堿酯酶藥物

2.腎上腺皮質(zhì)激素

3.環(huán)磷酰胺

4.胸腺切除術(shù)

第九頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

5.胸腺放療

6.血漿置換

7.換血療法

8.γ-球蛋白療法

首選的治療方法是胸腺切除、前縱隔脂肪組織清除術(shù)。

第十頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力危象概念第十一頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

重癥肌無(wú)力病人在接受胸腺切除術(shù)后，尤其在圍手術(shù)期，容易并發(fā)肌無(wú)力危象。重癥肌無(wú)力危象是指肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進(jìn)行性無(wú)力或麻痹而危及生命者，是臨床危重難治疾病。

第十二頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二肌無(wú)力危象主要表現(xiàn)為急性呼吸功能衰竭，急驟發(fā)生呼吸肌無(wú)力以致不能維持換氣功能即為重癥肌無(wú)力危象。

第十三頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二如不及時(shí)搶救，可因呼吸肌無(wú)力而窒息或呼吸功能不全死亡。其病死率可達(dá)15%一50%。第十四頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力危象分類第十五頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二根據(jù)誘發(fā)危象病因不同。而分為：

1.肌無(wú)力危象：

即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無(wú)力而危及生命。

第十六頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無(wú)力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢；第十七頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感；③中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂抽搐等。

第十八頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

3.反拗危象：

難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長(zhǎng)期較大劑量治療后發(fā)生。第十九頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力危象治療措施

第二十頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二肌無(wú)力危象：

甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注日總量6mg。

第二十一頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二膽堿能危象：

立即停用抗膽堿酯酶藥，阿托品0.5-2mg肌注15-30分鐘可重復(fù)至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失.對(duì)抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5％葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。第二十二頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力危象急救護(hù)理第二十三頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

1.保持呼吸道通暢。肌無(wú)力危象的特征為進(jìn)行性呼吸困難。因此危象一旦發(fā)生，處理的關(guān)鍵是保證呼吸道的通暢。未做氣管切開術(shù)的病人，及時(shí)行氣管內(nèi)插管，行呼吸機(jī)輔助通氣，保持病人有效的通氣量。

第二十四頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

機(jī)械通氣對(duì)搶救肌元力危象成功的至關(guān)重要。因氣管切開能減少呼吸道的解剖死腔，保證病人的有效通氣量，并有利于隨時(shí)清除上呼吸道內(nèi)的分泌物，預(yù)防肺部感染的發(fā)生，如估計(jì)病人需要較長(zhǎng)時(shí)間的機(jī)械通氣，應(yīng)及早行氣管切開術(shù)。第二十五頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

2.控制肺部感染。肺部感染是誘發(fā)肌無(wú)力危象的常見原因，當(dāng)危象發(fā)生后又加重了肺部感染，形成了一個(gè)惡性循環(huán)。肺部感染是肌無(wú)力危象死亡的一個(gè)主要原因。第二十六頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

此外，應(yīng)加強(qiáng)呼吸道管理，機(jī)械通氣期間注意濕化氣道，及時(shí)吸出痰液，呼吸機(jī)管道每周更換2次，并從呼吸機(jī)螺紋管內(nèi)腔取標(biāo)本作細(xì)菌學(xué)檢查，以指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用。第二十七頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二宜選擇有效的廣譜抗生素預(yù)防肺部感染，可用青霉素類、頭孢菌素類、大環(huán)內(nèi)酯類和氯霉素，忌用氨基糖甙類、多黏菌素、四環(huán)素族抗生素，因這類藥物能減少神經(jīng).肌肉接頭部乙酰膽堿的含量，加重病人的肌無(wú)力癥狀。

第二十八頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

3.鑒別危象類別是搶救成功的關(guān)鍵肌無(wú)力危象與膽堿能危象的治療原則不同，鑒別危象類型對(duì)搶救成功與否至關(guān)重要。第二十九頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二但膽堿能危象也表現(xiàn)為呼吸肌無(wú)力，因此臨床上有時(shí)肌無(wú)力危象與膽堿能危象的鑒別十分困難。第三十頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二對(duì)鑒別有困難的病人，在人工輔助呼吸保證下采用干涸療法，即停用抗膽堿酯酶藥物72h，直至人體內(nèi)的藥物排盡及對(duì)藥物的敏感性恢復(fù)時(shí)再用，從小劑量開始給藥，取得了較好的效果。第三十一頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

4.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，維持水與電解質(zhì)平衡。病人往往因吞咽功能障礙而有營(yíng)養(yǎng)不良及程度不等的脫水、低鈉、低鉀或代謝性酸中毒，對(duì)維持其神經(jīng)肌肉興奮的傳遞有影響。第三十二頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二營(yíng)養(yǎng)不良可使呼吸肌功能減退，病人的呼吸肌力、最大自主通氣量及肺活量可分別下降至正常人數(shù)值的37%、41%及63%?？山o予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)或完全腸道外營(yíng)養(yǎng)(totalparenteralnutrition，TPN)，以保證足夠的營(yíng)養(yǎng)素?cái)z入。第三十三頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

長(zhǎng)期TPN已證實(shí)可導(dǎo)致腸廢用，腸黏膜萎縮，腸通透性升高，細(xì)菌異位，長(zhǎng)期使用可影響肝臟功能;而腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)有助于維持腸黏膜細(xì)胞結(jié)構(gòu)與功能的完整性，減少內(nèi)毒索釋放與細(xì)菌移位，刺激消化液，有利于恢復(fù)胃腸道功能供給營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。

第三十四頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

5.藥物應(yīng)用的觀察在肌無(wú)力危象時(shí)，抗膽堿酯酶藥物的效果常呈進(jìn)行性減退，加大藥量后，易出現(xiàn)從一種危象到另一種危象，護(hù)士應(yīng)有所警惕。應(yīng)用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素不能緩解危象，而會(huì)使危象加重。

第三十五頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

此外，大量應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可產(chǎn)生高血壓、高血糖、水鈉潴留、皮膚痤瘡等副作用，尤其容易繼發(fā)感染性疾病。護(hù)士應(yīng)注意觀察副作用的發(fā)生情況，及時(shí)通知醫(yī)生處理。

第三十六頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

6.心理護(hù)理。重癥肌無(wú)力病人術(shù)后發(fā)生肌無(wú)力危象的臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性呼吸肌無(wú)力，不能維持正常的換氣功能，病人需呼吸機(jī)輔助呼吸，且大多數(shù)病人需行氣管切開術(shù)。第三十七頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二因此，肌無(wú)力危象病人常有受他人支配的感覺。因病人不能與他人進(jìn)行交流，又常常感到絕望、焦慮、無(wú)助。護(hù)士應(yīng)對(duì)病人進(jìn)行耐心、細(xì)致地解釋安慰工作，講明只要積極配合治療，是可以恢復(fù)的。

第三十八頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

護(hù)士做每項(xiàng)操作前，應(yīng)向病人解釋操作的目的、用途，以取得病人配合。因行呼吸機(jī)輔助呼吸，病人無(wú)法說話。第三十九頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二護(hù)士應(yīng)準(zhǔn)備了護(hù)患交流卡片，卡片上寫明了各種常見的不適及需要，如胸悶、有痰、口渴、疼痛等，病人可以指點(diǎn)卡片上的內(nèi)容，以便護(hù)患之間進(jìn)行交流。

第四十頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二

當(dāng)病人的病情稍有好轉(zhuǎn)時(shí)，應(yīng)告知病人，幫助病人建立信心。此外，由于重癥肌無(wú)力治療所需費(fèi)用較多，病人及家屬的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重，病人常有負(fù)罪感，護(hù)士需動(dòng)員病人的社會(huì)支持系統(tǒng)，對(duì)病人提供大量的情感及物質(zhì)支持。

第四十一頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二重癥肌無(wú)力預(yù)后第四十二頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二 重癥肌無(wú)力是一種可治之癥，又是難治之癥。只要盡早診斷，恰當(dāng)處理，絕大多數(shù)病人是可以改善的。第四十三頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二而且至少有半數(shù)以上的患者經(jīng)規(guī)范、系統(tǒng)治療后，可以達(dá)到生活自理、正常工作的完全緩解或藥物緩解狀態(tài)，甚至可多年不復(fù)發(fā)。這也是重癥肌無(wú)力危象急救的最終目的。第四十四頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二相關(guān)提問第四十五頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1.重癥肌無(wú)力危象中哪種危象最嚴(yán)重？第四十六頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二1.重癥肌無(wú)力危象中哪種危象最嚴(yán)重？呼吸肌無(wú)力危象最嚴(yán)重。第四十七頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.重癥肌無(wú)力的母親的新生兒會(huì)遺傳嗎？第四十八頁(yè)，共五十一頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.重癥肌無(wú)力的母親的新生兒會(huì)遺傳嗎？

約12%重癥肌無(wú)力的母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無(wú)力、肢體癱瘓等癥