醫(yī)學(xué)專題-急性白血病-上交

白血病第一頁，共一百八十四頁。編輯ppt概述(ɡàishù)是一類造血干細(xì)胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同(bùtónɡ)階段。第二頁，共一百八十四頁。編輯ppt血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟(chéngshú)演變規(guī)律示意圖第三頁，共一百八十四頁。編輯ppt

特點(diǎn)(tèdiǎn)：白血病細(xì)胞在骨髓和其它造血組織中惡性增植，并浸潤其它器官和組織，正常造血受抑。

臨床表現(xiàn)：

貧血、出血、染感、浸潤。第四頁，共一百八十四頁。編輯ppt

從1847年德國病理學(xué)家魯?shù)婪颉の籂枃[(RudolfVirchow)首次識別了白血病，關(guān)于白血病的診斷(zhěnduàn)、白血病發(fā)現(xiàn)迄今已有150余年歷史。

第五頁，共一百八十四頁。編輯ppt近160年來,由于骨髓(ɡǔsuǐ)穿刺技術(shù)的應(yīng)用,已使白血病不致漏診或誤診,形態(tài)學(xué)依然是主要的診斷依據(jù)。

白血病細(xì)胞的遺傳學(xué)、免疫學(xué)、基因檢測和細(xì)胞培養(yǎng)的研究使我們對白血病性質(zhì)有了更多的認(rèn)識,但這些方法如脫離了形態(tài)學(xué),至少在目前還起不到診斷的作用。第六頁，共一百八十四頁。編輯ppt人類歷史上第一種被攻克的白血病中國科學(xué)院院士陳竺教授介紹，他參與的這一白血病研究工作，將西醫(yī)和中醫(yī)的治療理念結(jié)合在一起(yīqǐ)，采用維甲酸、砒霜、化療三管齊下的治療方案，在臨床中已取得了對急性早幼粒細(xì)胞性白血病的很高治愈率。據(jù)透露，這項(xiàng)成果的新藥開發(fā)工作我國具有完全自主知識產(chǎn)權(quán)。上海血液學(xué)研究所在國際上率先開展了維甲酸和三氧化二砷聯(lián)合應(yīng)用治療早幼粒細(xì)胞白血病的研究，取得了令人滿意的效果，隨訪61例，30個月，無1例復(fù)發(fā)。(摘自《健康報網(wǎng)》)第七頁，共一百八十四頁。編輯ppt王振義(1924_）血液學(xué)專家。1986年在國際上首先創(chuàng)導(dǎo)應(yīng)用全反式維甲酸誘導(dǎo)分化治療急性早幼粒細(xì)胞白血病，獲得(huòdé)國際腫瘤研究獎五項(xiàng)，國家級獎七項(xiàng)，1994年當(dāng)選為中國工程院院士。第八頁，共一百八十四頁。編輯ppt衛(wèi)生部長中科院士

陳竺教授(jiàoshòu)第九頁，共一百八十四頁。編輯ppt陳竺（1953年～中國科學(xué)院院士，美國科學(xué)院外籍院士，歐洲(ōuzhōu)藝術(shù)、科學(xué)和人文學(xué)院外籍院士，歐洲(ōuzhōu)科學(xué)院外籍院士，第三世界科學(xué)院院士，法國科學(xué)院外籍院士，1981年獲上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院(原上海第二醫(yī)科大學(xué))碩士學(xué)位，1989年獲法國巴黎第七大學(xué)博士學(xué)位。現(xiàn)任中國衛(wèi)生部部長，國際科學(xué)院協(xié)作組織主席陳賽娟（1951.5.21–中國工程院院士，上海交通大學(xué)博士生導(dǎo)師，1981年獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位，1989年獲法國巴黎第七大學(xué)(dàxué)科學(xué)博士?，F(xiàn)任中國科協(xié)副主席，上海血液學(xué)研究所執(zhí)行所長，醫(yī)學(xué)基因組學(xué)國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任，十屆全國人大代表。第十頁，共一百八十四頁。編輯ppt陸道陪中國科學(xué)院院士,亞洲骨髓移植之父，北京大學(xué)(běijīnɡdàxué)與復(fù)旦大學(xué)教授，北京、上海道培醫(yī)院醫(yī)學(xué)總監(jiān)。

第十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt【分類(fēnlèi)】

根據(jù)成熟程度及自然病程

㈠急性(jíxìng)白血病(AcuteLeukemiaAL)

㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)第十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)白血病

急性淋巴細(xì)胞白血病

(acutelymphocyticleukemiaALL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(acute

non-lymphocyticleukemiaANLL)

或急性髓性白血病

(acutemyelogenousleukemiaAML)

第十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt

慢性(mànxìng)白血病

慢性淋巴細(xì)胞白血病

(chroniclymphocyticleukemiaCLL)

慢性粒細(xì)胞白血病

(chronicgranulocyticleukemiaCGL)

或慢性髓性白血病

(chronicmyelogenousleukemiaCML)

其它:毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病等。第十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt【發(fā)病(fābìng)情況】白血病年發(fā)病率3~4/10萬人口,占癌總發(fā)病數(shù)的5%。男多于女(1.18∶1)成人以ANLL多見，兒童以ALL多見。CML年齡中位數(shù)為45歲。惡性腫瘤死亡率中，男性第6位，女性(nǚxìng)第8位，兒童及35歲以下成人為第一位。第十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt病因(bìngyīn)和發(fā)病機(jī)制

etiologyand

pathogenesis多能(duōnénɡ)造血干細(xì)胞

定向造血干細(xì)胞pluripotentialhematopoieticstemcell

各系原始細(xì)胞定向造血祖細(xì)胞

第十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt第十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt病因(bìngyīn)和發(fā)病機(jī)制病毒(bìngdú)化學(xué)物質(zhì)電離輻射遺傳因素第十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt病毒(bìngdú)

virusRNA病毒(bìngdú)，也稱逆轉(zhuǎn)錄病毒(bìngdú)，簡稱逆病毒(bìngdú)（retrovirus）

DNA宿主(sùzhǔ)細(xì)胞RNA病毒RNA前病毒（provirus)第十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt病毒在大多數(shù)脊椎動物(jǐzhuīdòngwù)的細(xì)胞基因組內(nèi)發(fā)現(xiàn)與病毒性瘤基因同源的基因，稱為細(xì)胞性癌基因（cellularoncogenes,C-ONC），也稱原癌基因（protooncogens）第二十頁，共一百八十四頁。編輯ppt病毒一般認(rèn)為逆病毒感染在適當(dāng)條件下能激活C-ONC，使其成為細(xì)胞惡變的基因(jīyīn)，導(dǎo)致靶細(xì)胞惡變前病毒插入宿主細(xì)胞染色體DNA，使抑癌基因失活，致癌基因激活第二十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt病毒人類(rénlèi)T細(xì)胞白血病病毒（HTLV-1）EB病毒與兒童急性淋巴細(xì)胞白血病、Burkitt淋巴瘤和傳染性單核細(xì)胞增多癥有關(guān)病毒是主要的致病因素返回(fǎnhuí)第二十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt化學(xué)物質(zhì)chemicals苯和甲苯(jiǎběn)細(xì)胞毒藥：烷化劑（馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、塞替派、環(huán)磷酰胺），其他如丙卡巴肼、亞硝基脲乳腺癌化療后AML乙雙嗎啉氯霉素保泰松、消炎痛第二十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt化學(xué)物質(zhì)致病特點(diǎn)(tèdiǎn)白血病發(fā)生在最初治療后4~5年在白血病出現(xiàn)之前，常先有骨髓增生低下及/或全血細(xì)胞減少，常被診斷為骨髓增生異常(yìcháng)綜合征70%~80%病例為急性髓細(xì)胞白血病返回(fǎnhuí)第二十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt電離輻射radiation一定量的γ射線誘發(fā)(yòufā)急性白血病原子彈爆炸的核輻射使白血病發(fā)病率增加數(shù)十倍放射治療100-500cGY，白血病增加同位素32P照射使白血病發(fā)病率增加第二十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt電離輻射致病特點(diǎn)(tèdiǎn)DNA斷裂DNA重組(zhònɡzǔ)DNA不完全修復(fù)返回(fǎnhuí)第二十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt遺傳(yíchuán)因素

GeneticalFactors單卵孿生比雙卵孿生發(fā)病率高12倍染色體異常(yìcháng)的先天性遺傳病：

21三體綜合征（Down綜合征）20倍先天性全血細(xì)胞減少癥（Fanconi綜合征）先天性血管擴(kuò)張紅斑癥（Bloom綜合征）

第二十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt五、其他血液?。?/p>

MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終(zuìzhōnɡ)可發(fā)展為AL。第二十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt白血病的發(fā)生(fāshēng)白血病的致病因素是多方面的先天性遺傳易感性后天外界環(huán)境因素（病毒、化學(xué)(huàxué)、放射）致染色體畸變宿主免疫功能缺陷，未能及時殺滅瘤細(xì)胞最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生第二十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt第三十頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)白血病

acuteleukemiaAL血液科第三十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt

定義(dìngyì)

definition

骨髓中原始與早期(zǎoqī)幼稚血細(xì)胞急劇增生的惡性克隆性疾病第三十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt定義(dìngyì)

definition

特點(diǎn)為體內(nèi)有大量白血病細(xì)胞無控制地增生，出現(xiàn)于骨髓和許多其他器官和組織，產(chǎn)生發(fā)熱、貧血、出血(chūxiě)和浸潤等臨床表現(xiàn)第三十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt【分類】FAB分類法（1985，法、美、英協(xié)作組）MICM分型髓系和淋巴(línbā)系腫瘤分類法（2001，WHO）第三十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)白血病FAB分類

classification急性(jíxìng)非淋巴細(xì)胞白血?。╝cutenonlymphocyticleukemia,ANLL）或急性髓細(xì)胞性白血?。╝cutemyelogenousleukemia,AML）急性淋巴細(xì)胞白血病（acutelymphocyticleukemia,ALL)第三十五頁，共一百八十四頁。編輯pptFAB分類法ALANLL（AML）ALLM0（minimallydifferentiatedAML）M1（AMLwithoutmaturation）M2（AMLwithmaturation）M3（APL）M4（AMML）M5（AMoL）M6（EL）M7（AMeL）L1L2L3第三十六頁，共一百八十四頁。編輯pptM0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）①骨髓原始細(xì)胞＞30％②無嗜天青顆粒及Auer小體，核仁明顯③髓過氧化物酶(MPO)及蘇丹黑B陽性細(xì)胞＜3％④電鏡下MPO陽性⑤CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈陽性，淋巴系抗原通常(tōngcháng)為陰性，血小板抗原陰性第三十七頁，共一百八十四頁。編輯pptM1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）①原粒細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型，原粒細(xì)胞漿中無顆粒為Ⅰ型，出現(xiàn)(chūxiàn)少數(shù)顆粒為Ⅱ型）占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC，指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)）的90％以上②其中至少3％以上的細(xì)胞為MPO陽性第三十八頁，共一百八十四頁。編輯pptM2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）①原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30％～89％②其他細(xì)胞＞10％③單核細(xì)胞＜20％（我國將M2分為M2a和M2b，M2a即M2，M2b特點(diǎn)：骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞增多，但以異常的中性中幼粒細(xì)胞為主，有明顯的核漿發(fā)育(fāyù)不平衡，核仁常見，此類細(xì)胞＞30％）第三十九頁，共一百八十四頁。編輯pptM3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬?ɡǔsuǐ)中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC中＞30％第四十頁，共一百八十四頁。編輯pptM4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。俟撬柚性技?xì)胞占NEC的30％以上(yǐshàng)②各階段粒細(xì)胞占30％～80％③各階段單核細(xì)胞＞20％M4Eo除上述特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中≥5％第四十一頁，共一百八十四頁。編輯pptM5（急性單核細(xì)胞白血?。俟撬?ɡǔsuǐ)NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80％②原單核細(xì)胞≥80％為M5a③原單核細(xì)胞＜80％為M5b第四十二頁，共一百八十四頁。編輯pptM6（紅白血?。俟撬?ɡǔsuǐ)中幼紅細(xì)胞≥50％②NEC中原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％第四十三頁，共一百八十四頁。編輯pptM7（急性巨核細(xì)胞白血病）①骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30％②血小板抗原陽性(yángxìng)③血小板過氧化物酶陽性第四十四頁，共一百八十四頁。編輯pptL1

原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(xìbāo)（直徑≤12μm）為主第四十五頁，共一百八十四頁。編輯pptL2原始(yuánshǐ)和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑≥12μm）為主第四十六頁，共一百八十四頁。編輯pptL3（Burkitt型）原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(xìbāo)為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。第四十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)淋巴細(xì)胞

白血病分類L1

細(xì)胞(xìbāo)小，漿少，大小一致L2細(xì)胞大，漿多，大小不一致L3

細(xì)胞大，漿多，大小一致，空泡第四十八頁，共一百八十四頁。編輯pptSmearofBM/常見(chánɡjiàn)血液病\AL第四十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt光鏡下形態(tài)的觀察+組化對細(xì)胞識別的能力有限(yǒuxiàn)，少數(shù)病例也難以準(zhǔn)確分型，因此需采用單抗及染色體分析有助于白血病分型，為判斷預(yù)后及指導(dǎo)治療有意義。

t(15、17)染色體異常約見于90%以上M3,故為M3特有的異常。急淋t(8、14)易位，預(yù)后差。第五十頁，共一百八十四頁。編輯ppt第五十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)白血病MICM分型形態(tài)學(xué)分類(fēnlèi)

morphology+cytochemistry免疫學(xué)分類

immunology細(xì)胞遺傳學(xué)分類

cytogenetics分子生物學(xué)分類molecularbiology第五十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt免疫(miǎnyì)分型血細(xì)胞表面表達(dá)相應(yīng)的分化抗原，針對抗原制備出相應(yīng)的單克隆抗體（MoAb）國際上將這些血細(xì)胞分化抗原統(tǒng)一命名為CD(clusterdesignations)MoAb已能正確識別人淋巴細(xì)胞、髓細(xì)胞、和白血病細(xì)胞表面抗原已知的CD數(shù)量(shùliàng)已超過200多個第五十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt第三節(jié)WHO分型急性髓系白血病(AML)分類伴有重現(xiàn)(zhònɡxiàn)性遺傳學(xué)異常AML：

AML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO)

AML伴有骨髓異常嗜酸粒細(xì)胞和inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYHII)

APL伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及其變異型

AML伴有11q23(MLL)異常伴有多系發(fā)育異常AML

繼發(fā)于MDS或MDS/MPD

無先期MDS或MDS/MPD，但髓系的2個或2個以上系別中發(fā)育異常的細(xì)胞至少占該系的50%第五十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt治療相關(guān)性AML和MDS

烷化劑相關(guān)型

拓?fù)洚悩?gòu)酶2抑制劑相關(guān)型（某些可為淋巴細(xì)胞型）

其他不另作分類的AML（FAB分類）微分化AML(M0)；無成熟跡象AML(M1)；

有成熟跡象AML(M2)；急性(jíxìng)粒單核細(xì)胞白血病(M4)；

急性原始單核細(xì)胞/急性單核細(xì)胞白血病(M5a/M5b)；

急性紅白血?。t系/粒單系和純紅系白血病）(M6a/M6b)；

急性巨核細(xì)胞白血病(M7)；急性嗜堿粒細(xì)胞白血病(ABL)；

急性全髓增殖癥伴有骨髓纖維化；粒細(xì)胞肉瘤；

非單一系別急性白血病第五十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)淋巴細(xì)胞性白血病前體-B急性淋巴細(xì)胞白血病/原始淋巴細(xì)胞淋巴瘤（前體B-ALL/B-LBL）：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如L1或L2，免疫表型為B系，CD19、CD22、CD79a、CD10陽性，TdT＋。占ALL中的80％-85％。前體T-ALL/T-LBL

：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如L1或L2，免疫表型為T系，CD3、CD7、CD4、CD8陽性，TdT亦可＋。占ALL中的15％-20％。

（WHO將L3型歸入成熟B細(xì)胞腫瘤中）第五十六頁，共一百八十四頁。編輯pptWHO分類的特點(diǎn)和與FAB分類的區(qū)別：①WHO分類綜合白血病生物學(xué)(形態(tài)學(xué)、免疫表型和遺傳學(xué))和患者臨床特征作為分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，盡可能使每一亞類成為具有不同實(shí)驗(yàn)(shíyàn)、臨床、預(yù)后特點(diǎn)的特定病種；②WHO分類中診斷AML的血或骨髓原始細(xì)胞下限從30％降為20％，并取消FAB分類中的MDS-RAEBt，將其劃入“伴有多系病態(tài)造血的AML”；第五十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt3.

當(dāng)患者被證實(shí)(zhèngshí)有克隆性重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)

異常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或

t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)時，即使原始細(xì)胞<20%,也應(yīng)診斷為AML。

4.將伴有多細(xì)胞系病態(tài)造血的AML及治療相關(guān)性AML和MDS,分別單獨(dú)劃分為WHO-AML分類(fēnlèi)的一個獨(dú)立亞型。

5第五十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt伴有重現(xiàn)(zhònɡxiàn)性遺傳學(xué)異常AML

約占AML的30%

伴t(8;21),inv(16)或t(16;16),t(15;17)

①兒童、年輕成人多見；

②常為原發(fā)(無MDS病史);

③細(xì)胞(xìbāo)形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)異常高度相關(guān)；

④染色體核型：易位、倒位；

⑤常有獨(dú)特臨床表現(xiàn)，治療效果好。

伴11q23(MLL)異常

①細(xì)胞形態(tài)學(xué)和遺傳學(xué)異常缺乏相關(guān)性；

②多為原發(fā)，少數(shù)屬治療相關(guān)性(TopoⅡ抑制劑)。6

第五十九頁，共一百八十四頁。編輯pptPML-RARαt(15;17)(q22;q21)98%M3患者繼t(15;17)之后，又先后發(fā)現(xiàn)4種M3特異的累及RARα的變異性染色體易位：t(11;17)(q23;q21)，t(5;17)(q35;q21)，t(11;17)(q13;q21)以及(yǐjí)dup(17)(q21.3;q23)，分別產(chǎn)生PLZF-RARα，NPM-RARα，NuMA-RARα和STAT5b-RARα融合基因臨床上，具有PLZF-RARα或STAT5b-RARα融合基因患者對ATRA治療不敏感，其余三種染色體易位患者經(jīng)ATRA治療可獲完全緩解

第六十頁，共一百八十四頁。編輯pptPML-RARαAPL累及的RARα基因(jīyīn)及其伙伴基因(jīyīn)結(jié)構(gòu)示意圖

第六十一頁，共一百八十四頁。編輯pptPML-RARα由于PML基因斷裂點(diǎn)不同產(chǎn)生3種不同的PML-RARα異構(gòu)體

約55%的M3患者為L型，40%為S型，5%為V型，且每位患者只表達(dá)一種PML-RARα融合(rónghé)蛋白形態(tài)學(xué)上S型白血病細(xì)胞常為低分化的并且這些患者可見繼發(fā)細(xì)胞遺傳學(xué)異常，V型APL患者的白血病細(xì)胞體外對ATRA的敏感度低

第六十二頁，共一百八十四頁。編輯pptPML-RARαRT-PCR檢測PML-RARα是敏感且特異(tèyì)的APL診斷方法，還能用于治療后MRD監(jiān)測。PML-RARα陽性提示的分子復(fù)發(fā)常早于臨床復(fù)發(fā)3-6個月，為臨床采取進(jìn)一步治療措施提供了保障RQ-PCR能有效反映患者在發(fā)病、治療、緩解、復(fù)發(fā)整個過程的白血病細(xì)胞負(fù)荷，在MRD監(jiān)測中比RT-PCR具有更高價值

第六十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt伴有多系病態(tài)(bìngtài)造血AML①老年人多見；②又分為(fēnwéi)：有先期MDS或MDS/MPD;

無先期MDS或MDS/MPD;③診斷標(biāo)準(zhǔn)：a.治療前血或骨髓原始細(xì)胞≥20%；

b.髓細(xì)胞系中至少兩系≥50%的細(xì)胞呈現(xiàn)病態(tài)造血；④染色體核型：缺失、復(fù)雜核型；⑤治療反應(yīng)差。

7第六十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt治療(zhìliáo)相關(guān)性AML和MDS①發(fā)病年齡偏高②又分：烷化劑相關(guān)性——接受致突變(tūbiàn)劑5~6年內(nèi)發(fā)病，患者2/3為MDS(常為RCMD),1/3為有多系病態(tài)造血的AML或RAEB,細(xì)胞遺傳學(xué)異常類似MDS(5、7號異常多見),預(yù)后很差。

TopoⅡ抑制劑相關(guān)性——常在使用鬼臼毒素、阿霉素者發(fā)生，潛伏期2—3年，通常無先期MDS階段，細(xì)胞遺傳學(xué)有11q23異常、t(8;21)、inv(16)、t(15;17)等，預(yù)后與原發(fā)病者相似。

8第六十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt不另做分類(fēnlèi)的AML

包括①不符合前述三種亞群中任一診斷標(biāo)準(zhǔn)的AML;

②無法獲得遺傳學(xué)結(jié)果的AML。其多數(shù)亞型的定義、命名與FAB分類的相應(yīng)病種相同，但關(guān)于急性紅白血病和急性全髓增殖癥伴骨髓(ɡǔsuǐ)纖維化需做些說明。

9

第六十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)紅白血?。悍謨尚廷偌t系/粒單核系白血病

a.較多見，約占AML的5~6%；

b.骨髓紅系前體細(xì)胞≥50%(ANC),原粒或原單≥20%(NEC);c.紅系細(xì)胞有明顯的不成熟和病態(tài)造血；

d.“伴多系病態(tài)造血AML,急性紅系/粒單核系白血病”。②純紅系白血病(FAB無此型)a.很少見；

b.骨髓紅系前體細(xì)胞≥80%(ANC),原粒或原單極少或缺如；

c.紅系形態(tài)(xíngtài)極原始，甚至難以鑒分系別。

10

第六十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)全髓增殖癥伴骨髓纖維化(APMF)

又稱急性骨髓纖維化、急性骨髓硬化癥、急性骨髓增生異常(yìcháng)癥伴骨髓纖維化。①罕見，占AL<1-2%,預(yù)后極差，診斷困難；

②急性病程，明顯全血細(xì)胞減少，無或有輕度脾大，進(jìn)展迅速；

③粒、紅、巨核三系增生，原始細(xì)胞顯著增多，常伴多系病態(tài)造血；

④原巨和巨核細(xì)胞顯著增多，伴骨髓纖維化；

⑤應(yīng)與急性巨核細(xì)胞白血病伴骨髓纖維化鑒別。

11第六十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt⑤骨髓中幼稚淋巴細(xì)胞＞25%時診斷采用急性(jíxìng)淋巴細(xì)胞白血病這一名稱；幼稚淋巴細(xì)胞≤25%稱為原始淋巴細(xì)胞淋巴瘤；

FAB分型中的L3與Burkitt淋巴瘤的白血病期相對應(yīng)，直接診斷Burkitt淋巴瘤/白血病。第六十九頁，共一百八十四頁。編輯pptBCR-ABLt(9;22)(q34;q11)15~30%成人ALL及3~5%兒童ALL

9號染色體的斷裂點(diǎn)與CML相同，但22號染色體斷裂點(diǎn)具有異質(zhì)性

此融合蛋白p190刺激細(xì)胞增殖的能力比p210要強(qiáng)。在轉(zhuǎn)基因試驗(yàn)中觀察到p190誘發(fā)的白血病具有起病早、發(fā)展快和惡性程度高的特點(diǎn)(tèdiǎn)BCR-ABL+ALL患者預(yù)后差，5年存活率<20%，因此這些患者在緩解后需進(jìn)行骨髓移植治療

第七十頁，共一百八十四頁。編輯pptBCR-ABL對于自體或異體移植ALL患者，移植前后BCR-ABL的有無以及BCR-ABL的轉(zhuǎn)錄本類型(lèixíng)與預(yù)后有關(guān)第七十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt臨床表現(xiàn)

clinicalmanifestations發(fā)熱、感染貧血(pínxuè)出血器官和組織浸潤第七十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt發(fā)熱(fārè)、感染

febrile,infections腫瘤性發(fā)熱，

T<38.5℃感染T>38.5℃原因：ANC<0.5×109/L、白血病細(xì)胞抑制中性粒細(xì)胞、化療骨髓抑制、免疫功能下降部位：呼吸道,口腔，腹腔，肛周，導(dǎo)管相關(guān)血流感染等病原菌：G+、G-菌，霉菌，病毒(bìngdú)CMV,EBV，結(jié)核其他條件致病菌等返回(fǎnhuí)第七十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt貧血anemia原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制幼紅細(xì)胞生成，出血癥狀：頭暈、乏力、心悸、氣短體征：臉色、口唇、眼瞼、手掌和甲床蒼白，心率加快，心臟增大，心尖(xīnjiān)區(qū)收縮期雜音Ⅱ級返回(fǎnhuí)第七十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt出血bleeding原因：骨髓白血病細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞，使血小板數(shù)量減少(jiǎnshǎo)；發(fā)生DIC；纖溶亢進(jìn)體征：皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑；牙齦出血、鼻衄、內(nèi)臟出血（顱內(nèi)出血、消化道出血、血尿、咯血等）第七十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt出血(chūxiě)體征急性(jíxìng)粒單核細(xì)胞白血病-皮膚瘀斑第七十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性巨核細(xì)胞白血病—皮膚(pífū)出血第七十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性巨核細(xì)胞白血病—皮膚(pífū)出血第七十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt出血(chūxiě)體征返回(fǎnhuí)第七十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt第八十頁，共一百八十四頁。編輯ppt器官和組織(zǔzhī)浸潤

infiltrationsoforgansandtissues淋巴結(jié)、肝脾腫大骨、關(guān)節(jié)疼痛，胸骨(xiōnggǔ)下端壓痛牙齦腫脹、皮膚浸潤第八十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt器官(qìguān)和組織浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤腦膜浸潤：頭痛、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、腦膜刺激(cìjī)征顱神經(jīng)侵犯：周圍性面癱、視力障礙、聽力下降腦實(shí)質(zhì)浸潤：頭痛、嘔吐、中樞性面癱、一側(cè)肢體偏癱第八十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt器官和組織(zǔzhī)浸潤眼眶骨膜綠色(lǜsè)瘤睪丸、卵巢浸潤第八十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt浸潤(jìnrùn)體征急性(jíxìng)單核細(xì)胞白血病(M5)第八十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)粒單核細(xì)胞白血病-M4第八十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)粒單核細(xì)胞白血病-M4第八十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性白血病

各亞型臨床(línchuánɡ)特點(diǎn)M1M2

易伴發(fā)綠色(lǜsè)瘤M3

常表現(xiàn)出血傾向或并發(fā)DIC、纖溶亢進(jìn)M4M5

常表現(xiàn)牙齦腫脹、皮膚浸潤M6

貧血表現(xiàn)較重第八十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性白血病

各亞型臨床(línchuánɡ)特點(diǎn)M7

易發(fā)生急性骨髓(ɡǔsuǐ)纖維化、骨髓(ɡǔsuǐ)干抽L1L2L3

易發(fā)生肝脾、淋巴結(jié)腫大、骨骼疼痛、腦膜白血病第八十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)一、血象：

WBC大多增多，>10×109/L為白細(xì)胞增多性白血病，高白細(xì)胞性白血病WBC>100×109/L

少數(shù)<1.0×109/L為白細(xì)胞不增多性白血病。血涂片分類檢查:可見數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞。病人常有不同程度(chéngdù)的正常細(xì)胞性貧血，可見紅細(xì)胞大小不等，可找到幼紅細(xì)胞。約50%的病人血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。第八十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt二、髓象：是診斷主要依據(jù)，必做。

骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下,

有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，原始細(xì)胞或原、幼細(xì)胞占NEC≥20%。原始細(xì)胞形態(tài)異常,正常骨髓成分受抑制。

其它(qítā)如M2b以異常中性中幼粒為主，>30%,M3為異常早幼粒為主>30%(NEC),M6為原紅+幼紅≥50%，NEC中原始細(xì)胞≥30%，

AML可有裂孔現(xiàn)象，AML可見Auer小體。低增生性白血?。涸技?xì)胞仍>20%。第九十頁，共一百八十四頁。編輯pptMarrowfindingsNormalbonemarrowAMLmarrow第九十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt

M3(急性(jíxìng)早幼粒細(xì)胞白血病，APL)

特點(diǎn):

顆粒增多的早幼粒細(xì)胞>30%（NEC）

分類(fēnlèi)

Classification第九十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt第九十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt原淋、原粒、原單形態(tài)(xíngtài)鑒別原淋原粒原單第九十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt急淋白血病急粒白血病急性單核細(xì)胞白血病過氧化物酶（POX）（－）分化差的原始細(xì)胞（－）～（＋）分化好的原始細(xì)胞（＋）～（＋＋＋）（－）～（＋）糖原染色（PAS）（＋）成塊或顆粒狀（－）或（＋），彌漫性淡紅色（－）或（＋），彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶（－）（－）或（＋），NaF抑制＜50％（＋），NaF抑制≥50％中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）增加減少或（－）正?；蛟黾蛹?xì)胞(xìbāo)化學(xué)第九十五頁，共一百八十四頁。編輯pptAML，POXALL，PASM5，非特異性酯酶M5，非特異性酯酶，NaF抑制(yìzhì)第九十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt五、細(xì)胞(xìbāo)免疫分型即細(xì)胞免疫標(biāo)記檢測(jiǎncè)，是利用單克隆抗體及免疫學(xué)技術(shù)對細(xì)胞膜表面和/或細(xì)胞內(nèi)存在的特異性抗原進(jìn)行檢測(jiǎncè)。常用：流式細(xì)胞儀（FCM）第九十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt免疫學(xué)檢查(jiǎnchá)單克隆抗體能區(qū)分(qūfēn)急淋與急非淋，并能區(qū)分(qūfēn)急淋亞型急淋免疫分型亞型：早期前B細(xì)胞急淋前B細(xì)胞急淋B細(xì)胞急淋T細(xì)胞急淋第九十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt分值B系T系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-αβTCR-γδMPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫學(xué)積分(jīfēn)系統(tǒng)（EGIL，1998）第九十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt白細(xì)胞免疫(miǎnyì)標(biāo)記第一百頁，共一百八十四頁。編輯ppt四、免疫學(xué)檢查(jiǎnchá)

急性髓細(xì)胞白血病FAB分型與免疫標(biāo)志亞型

典型免疫標(biāo)記亞型

典型免疫標(biāo)記MOCD34,CD33,CD13M4MPO,CD33,CD15,CD14CD13M1MPO,CD34,CD33,CD13M5MPO,CD33,CD14,CD13M2MPO,CD33,CD15,CD13M7CD33,CD41,CD42b,CD61M3MPO,CD33,CD13,HLA-DR陰性第一百零一頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)淋巴細(xì)胞白血病的亞型和分布免疫表型兒童（％）成人（％）FAB分型B系CD19+,HLA-DR+8876早前B-ALLCD10-511L1,L2普通B-ALLCD10+6551L1,L2前B-ALLCD10+,CyIg+1510L1成熟B-ALLCD10±,SIg+34L3T系CyCD3+,CD7+1224前T-ALLCD2-,CD1a-,sCD317L1,L2T-ALLCD2+,CD5

±,CD8

±,CD4

±1117L1,L2第一百零二頁，共一百八十四頁。編輯ppt急性(jíxìng)白血病免疫學(xué)分型分型條件急性未分化性白血?。ˋUL）髓系和T或B系抗原積分均≤2急性混合細(xì)胞白血病急性雙表型白血病急性雙克隆白血病急性雙系列白血病髓系和B或T系抗原積分均＞2伴有髓系抗原表達(dá)的ALL（My＋ALL）伴有淋巴系抗原表達(dá)的AML（Ly＋AML）T或B系積分＞2，同時粒-單系抗原表達(dá)，但積分≤2髓系積分＞2，同時淋巴系抗原表達(dá)，但積分≤2單表型AL表達(dá)淋巴系（T或B）者髓系積分為0，表達(dá)髓系者淋巴系積分為0第一百零三頁，共一百八十四頁。編輯ppt特別(tèbié)提示：

APL：CD13＋，CD33＋，CD9＋，CD68+，

HLA-DR－第一百零四頁，共一百八十四頁。編輯ppt染色體檢查(jiǎnchá)80%~85%白血病伴有染色體異常(yìcháng)特異性染色體異常：t(15;17)M3t(8;21)M2b(部分）t(8;14)B細(xì)胞急淋16號染色體結(jié)構(gòu)異常M4Eo、M2第一百零五頁，共一百八十四頁。編輯ppt染色體和基因(jīyīn)改變?nèi)旧w異常受累基因常見白血病類型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARαM3inv(16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBFβ-MYH11M4Eot(variable;11q23)MLLM4/M5或其他型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML白血病常見(chánɡjiàn)的染色體異常和受累基因第一百零六頁，共一百八十四頁。編輯pptAPL患者(huànzhě)染色體異常t(15;17)(q22;q21)第一百零七頁，共一百八十四頁。編輯pptPML-RARα形成(xíngchéng)示意圖第一百零八頁，共一百八十四頁。編輯ppt白血病分子(fēnzǐ)檢測的臨床應(yīng)用白血病的分子生物學(xué)檢查對白血病診斷分型及預(yù)后判斷有以下幾方面意義：補(bǔ)充MIC檢查的不足發(fā)現(xiàn)新的亞型監(jiān)測白血病的微小殘留病灶（MRD）為研究白血病的發(fā)病(fābìng)機(jī)制打下基礎(chǔ)第一百零九頁，共一百八十四頁。編輯ppt白血病分子檢測(jiǎncè)的臨床應(yīng)用PCR方法檢測(jiǎncè)MRD常用的分子標(biāo)志

第一百一十頁，共一百八十四頁。編輯pptAML1-ETOt(8;21)(q22;q22)6~8%原發(fā)性AML，在M2中的陽性率為20~40%，在M2b中陽性率為90%少見于M4和M1，極少見于(jiànyú)MDS和骨髓增生綜合癥AML1-ETO+白血病細(xì)胞有一定程度的分化能力，能分化至較成熟的嗜中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，且對化療反應(yīng)較敏感AML1-ETO+患者對大劑量阿糖胞苷治療效果好，具有較高的緩解率，無病生存期長，預(yù)后較其他AML亞型（M3除外）好第一百一十一頁，共一百八十四頁。編輯pptAML1-ETO對初發(fā)患者進(jìn)行t(8;21)和AML1-ETO融合基因的檢測對其預(yù)后判斷及治療方案的制定相當(dāng)重要RQ-PCR能實(shí)時反映體內(nèi)AML1-ETO水平。連續(xù)定量AML1-ETO轉(zhuǎn)錄(zhuǎnlù)本水平可判定有高復(fù)發(fā)風(fēng)險的患者，以便及早治療干預(yù)以防血液學(xué)復(fù)發(fā)第一百一十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt血液(xuèyè)生化檢查大量白血病細(xì)胞破壞使血、尿中尿酸明顯增高,大量尿酸經(jīng)腎臟排出，在酸性情況下，尿酸易沉積于腎小管，導(dǎo)致急性腎功能衰竭(shuāijié)，稱為尿酸性腎病。乳酸脫氫酶增高M(jìn)3易發(fā)生凝血機(jī)制異常第一百一十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt七、腦脊液檢查(jiǎnchá)：

①壓力＞0.02Kpa(200mm水柱(shuǐzhù))或＞60滴／分。②白細(xì)胞＞0.01×109／L。③涂片見到白血病細(xì)胞。④蛋白＞450mg/L。第一百一十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt第一百一十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt

臨床表現(xiàn)血象骨髓象(白血病性的原始細(xì)胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)(zhèngjù)。細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，協(xié)助AL的診斷和分型。【診斷(zhěnduàn)

】第一百一十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt

一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T：

骨髓原始細(xì)胞＜20％，活檢見ALIP等。

二、某些感染引起的白細(xì)胞異常：傳單(chuándān)，病毒感染等，血中可出現(xiàn)異淋。三、粒細(xì)胞缺乏癥、AA、ITP

四、巨幼細(xì)胞性貧血

【鑒別(jiànbié)診斷】第一百一十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt急白核型的預(yù)后(yùhòu)分級預(yù)后等級核型類型AMLALL好t(8;21)、t(15;17)、inv(16)t(12;21)、染色體數(shù)目>50條的超二倍體、dic(9;12)(p11;p12)中正常、+8、+21、+22、11q23異常、del(9q)、del(7q)正常、47-50的超二倍體、t(11;14)差-5、del(5q)、-7、3q異常、復(fù)雜異常亞二倍體、近單倍體、t(9;22)、t(4;11)、t(1;19)、t(8;14)第一百一十八頁，共一百八十四頁。編輯pptRISKSTATUSCYTOGENETICSMOLECULARABNORMALITIESBetter-riskt(8;21);inv(16);t（16;16）;t(15;17)NormalcytogeneticswithisolatedNPM1mutationIntermediate-riskNormal;+8only;t(9;11)only;Otherabnormalitiesnotlistedwithbetter-riskandpoorriskcytogeneticsandmolecularmutatioons

C-KITinpatientswitht(8;21)orinv(16)Poor-riskComplex(≥3abnormalities);-5;-7;5q-7q-;Inv(3);t(3;3);t(6;9);t(9;22);Abnormalitiesof11q23,excludingt(9;11)NormalcytogeneticswithisolatedFLT3-ITDmutations一、危險(wēixiǎn)分層第一百一十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt成人AML誘導(dǎo)治療

CR率與細(xì)胞遺傳學(xué)改變(gǎibiàn)的關(guān)系

低危中危高危研究組n

CR%nCR%nCR%

MRC289908538413057SWOG121842787618455GOELAM4887226763658CALOB177888006714732

第一百二十頁，共一百八十四頁。編輯ppt成人AML的5年生存率與細(xì)胞(xìbāo)遺傳學(xué)改變的關(guān)系

細(xì)胞遺傳學(xué)分組MRCECOG/SWOGCALGB預(yù)后良好65%56%64%

預(yù)后中等41%38%35%

預(yù)后不良14%12%26%

第一百二十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt0.0050.00100.00150.00OS(月)0.00.20.40.60.81.0生存率組別中好差中-censored好-censored差-censored

P=0.0033不同遺傳學(xué)預(yù)后(yùhòu)患者的OS比較第一百二十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt分組特征預(yù)后良好組(顯示所有如下四項(xiàng)特征)1.無不良的細(xì)胞遺傳學(xué)異常;2.年齡<30歲;3.初診時白細(xì)胞<30×109/L;4.達(dá)CR時間<4~6周。預(yù)后中間組預(yù)后特征既不符合預(yù)后良好組,亦不符合預(yù)后不良組。預(yù)后不良組:顯示下列特征一項(xiàng)或以上1.有不良的細(xì)胞遺傳學(xué)異常:t(9;22),t(4;11),+8;2.年齡>60歲;3.前體B-ALL,白細(xì)胞>30×109/L;前體T-ALL:100×109/L4.達(dá)CR時間>4~6周。危險(wēixiǎn)分層第一百二十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt診斷(zhěnduàn)誘導(dǎo)(yòudǎo)緩解難治性白血病CR鞏固(gǒnggù)治療復(fù)發(fā)痊愈急性白血病的轉(zhuǎn)歸第一百二十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt

CR率低危80~90%，高危40~60%5年DFS低危50~70%，高危10~20%

誘導(dǎo)期死亡率10~20%，隨年齡增長而增長

CR患者復(fù)發(fā)率50~80%

初治難治率10~20%

難治復(fù)發(fā)者OS率<10%

二、目前AML的治療(zhìliáo)水平第一百二十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt治療(zhìliáo)原則支持治療化學(xué)治療誘導(dǎo)分化、促凋亡治療髓外白血病防治造血(zàoxuè)干細(xì)胞移植第一百二十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt治療(zhìliáo)措施包括幾個方面：①一般治療：以保證化療順利進(jìn)行，防止并發(fā)癥；②化學(xué)治療：是當(dāng)前主要的治療措施，可使白血病緩解，延長患者生存(shēngcún)時間；③骨髓移植：這是當(dāng)前將白血病完全治愈最有希望的措施。第一百二十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt高白細(xì)胞血癥的緊急處理防治感染糾正貧血防治出血防治尿酸性腎病維持營養(yǎng)支持對癥治療第一百二十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt表現(xiàn)：血象中的WBC>200×109/L可出現(xiàn)呼吸困難、呼吸窘迫、低氧血癥、反應(yīng)遲鈍，言語不清，顱內(nèi)出血等處理：①當(dāng)WBC>100×109/L則緊急(jǐnjí)用血細(xì)胞分離 機(jī)單采WBC②化療前預(yù)處理—ALL用DX10mg/m2.ivAML用Hu1.5~2.5g,q6h×4次③按AL類型選用化療方案④水化高白細(xì)胞血癥的緊急(jǐnjí)處理第一百二十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt預(yù)防：

①住消毒隔離病房或?qū)恿?cénɡliú)病房②用G-csf/Gm-csf以縮短粒細(xì)胞缺乏期要注意口腔、鼻腔、皮膚的清潔和消毒。食物和食具也要先滅菌。治療：有發(fā)熱者應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)并給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療.應(yīng)用廣譜抗生素，藥敏結(jié)果后調(diào)正。靜注丙球防治(fángzhì)感染第一百三十頁，共一百八十四頁。編輯ppt支持(zhīchí)治療改善(gǎishàn)貧血：

Hb＜60g/L輸全血或少漿血控制出血：

PLT＜20×109/L或有活動性出血輸注單采血小板第一百三十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt機(jī)制：

WBC大量破壞(尤當(dāng)化療時)→血、尿的尿酸↑→腎小管梗阻→尿酸性腎病防治：①多飲水②多補(bǔ)液使尿量>150ml/m2.h③堿化尿液④抑制尿酸合成(héchéng)別嘌呤醇0.1gtid⑤出現(xiàn)少尿/無尿時按急性腎衰處理

防治尿酸性腎病第一百三十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt（五）維持營養(yǎng)：注意補(bǔ)充營養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白、高熱量、易消化食物(shíwù)，靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。

化療前及化療期間均應(yīng)定期監(jiān)測水、電解質(zhì)和酸堿平衡，及時發(fā)現(xiàn)異常并加以糾正，以保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對穩(wěn)定和藥物療效的正常發(fā)揮。第一百三十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt二、抗白血病治療（一）治療策略：分誘導(dǎo)緩解治療與緩解后治療二階段。

1、誘導(dǎo)緩解治療：目的是使患者迅速獲得完全緩解（CR），化療是主要方法。原則(yuánzé)：聯(lián)合化療（周期特異性+周期非特異性）1~2療程獲完全緩解（足量、全療程）第一百三十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt

CR的概念：①白血病的癥狀與體征消失；無出血(chūxiě)、發(fā)熱、貧血、浸潤癥狀消失②外周血

WBC＞4.0×109/L

N≥1.5×109/L,分類中無白血病細(xì)胞；

Hb男性＞100g/L女性＞95g/Lplt≥100×109/L，③BM中，原粒（原單+幼單或原淋+幼淋）≤5%；④紅系及巨核系列正常；⑤無髓外白血病。第一百三十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt誘導(dǎo)分化及促凋亡(diāowánɡ)治療急非淋(AML-M3)全反式維甲酸（ATRA)--誘導(dǎo)(yòudǎo)分化CR率85%~90%三氧化二砷（As2O3)--促凋亡CR率66%~75%返回(fǎnhuí)第一百三十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt化療(huàliáo)化療(huàliáo)階段：誘導(dǎo)緩解（爭取1~2療程）鞏固治療（6-8療程)維持強(qiáng)化（持續(xù)3年以上）第一百三十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt化療(huàliáo)誘導(dǎo)緩解(huǎnjiě)方案：急淋：VDP:VCR+DNR+PredVDLP:VCR+DNR+L-Asp+Pred

VILD注：VCR--長春新堿Pred--強(qiáng)的松DNR--柔紅霉素L-Asp--左旋門冬酰胺酶第一百三十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt化療(huàliáo)誘導(dǎo)(yòudǎo)緩解方案：急非淋：DA:DNR+Ara-CIA

HA:H/HHT+Ara-C注：Ara-C--阿糖胞苷

H/HHT:三尖杉/高三尖杉酯堿返回(fǎnhuí)第一百三十九頁，共一百八十四頁。編輯ppt髓外白血病防治(fángzhì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)因血腦屏障而成為白血病細(xì)胞天然的“庇護(hù)所”，CR后即開始鞘內(nèi)注射化療藥物(yàowù)。注射藥物MTX(氨甲喋呤）10mg+Dx(地塞米松）5mg+ARA-C40mg+NS2ml第一百四十頁，共一百八十四頁。編輯ppt髓外白血病防治(fángzhì)急非淋：CR時鞘注4次，以后每年2次急淋：CR時鞘注4~6次，每周1~2次，以后每6~8周1次×3年頭顱(tóulú)+全髓放療返回(fǎnhuí)第一百四十一頁，共一百八十四頁。編輯ppt造血(zàoxuè)干細(xì)胞移植種類：骨髓移植(BMT)、外周血干細(xì)胞移植(PBSCT)、臍帶血干細(xì)胞移植(CBSCT)供體來源：同基因（自體、同卵雙生(shuāngshēng)）和異基因（同胞、非血緣）半相合第一百四十二頁，共一百八十四頁。編輯ppt造血(zàoxuè)干細(xì)胞移植HLA（人類(rénlèi)白細(xì)胞抗原、組織相容性抗原)6個位點(diǎn)相匹配，可進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。年齡：50歲以下時間：急淋第一、二次以上緩解，急非淋第一次緩解第一百四十三頁，共一百八十四頁。編輯ppt造血(zàoxuè)干細(xì)胞移植預(yù)處理：全身照射(TBI)+免疫抑制劑輸注（CD34+造血(zàoxuè)干細(xì)胞經(jīng)靜脈輸入）第一百四十四頁，共一百八十四頁。編輯ppt造血(zàoxuè)干細(xì)胞移植50%的患者可獲長期存活(cúnhuó)GVHD--移植物抗宿主病GVL--移植物抗白血病作用返回(fǎnhuí)第一百四十五頁，共一百八十四頁。編輯ppt預(yù)后(yùhòu)未治：僅3個月急淋：兒童90%以上CR，5年生存率50%~80%成人(chéngrén)70%~80%CR，5年生存率20%~30%急非淋：60%~80%CR，5年生存率30~40%急性早幼粒細(xì)胞白血病85%~90%CR，5年生存率90%以上（瑞金醫(yī)院）第一百四十六頁，共一百八十四頁。編輯ppt謝謝第一百四十七頁，共一百八十四頁。編輯ppt慢性(mànxìng)粒細(xì)胞性白血病發(fā)病(fābìng)：東方黃種人居多年齡：20~40歲青壯年病程：慢性，平均3~4年癥狀：腹脹、盜汗、消瘦體征：脾臟腫大或巨脾第一百四十八頁，共一百八十四頁。編輯ppt慢性(mànxìng)粒細(xì)胞性白血病血象：白細(xì)胞極度增高(zēnggāo)（10~50萬）見到各期細(xì)胞，以中