發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常影像學表現(xiàn)

概述先天性髖關(guān)節(jié)脫位，CongenitalDislocationofHip，簡稱CDH，是過去的稱法80年代，隨著早期診斷和早期治療在歐美的興起和普及，這個疾病的發(fā)展和轉(zhuǎn)歸得到了更加深入的揭示，更多深入的病理、病程了解已經(jīng)無法用先天性髖關(guān)節(jié)脫位來解釋，由北美小兒骨科學會POSNA率先提出將CDH改稱DDH，即DevelopmentalDysplasiaofHip，中文稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常，已為全球絕大多數(shù)兒童骨科專業(yè)工作者所接受目前除歐洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文獻、會議都已將此疾病的名稱改為DDH國內(nèi)，2003年在湖南長沙的全國小兒骨科會議上，吉士俊教授已經(jīng)正式要求國內(nèi)將此病改稱DDH，以示與國際接軌當前第1頁\共有49頁\編于星期五\18點分類1．髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良：髖臼發(fā)育異常，股骨頭無明顯脫位，只是略向外移2．半脫位：股骨頭部分脫出，外上移位，Dun二級3．全脫位：股骨頭自真性髖臼脫位，與髂骨外側(cè)面形成關(guān)節(jié)－－假臼，關(guān)節(jié)囊嵌頓發(fā)病特征：好發(fā)于女性，女：男＝6：1左側(cè)＞右側(cè)，單側(cè)＞雙側(cè)。2：1當前第2頁\共有49頁\編于星期五\18點1級，發(fā)育不良2級，半脫位頭向外上，仍在3級，完全脫位，CE減小，頭略向外移臼內(nèi)，沈通線中斷，CE小于20形成假臼當前第3頁\共有49頁\編于星期五\18點病因病機一．病因遺傳因素13％1．胚胎期（臼上緣、股骨頭、前傾角）發(fā)育不良－臨床多雙側(cè)發(fā)生2．廣泛地韌帶松弛激素性關(guān)節(jié)松馳－臨床多單側(cè)發(fā)生3．子宮內(nèi)壓力學說臀位當前第4頁\共有49頁\編于星期五\18點

病理變化過程1．骨組織變化（1）臼：小而淺，脂肪組織充填，上緣傾斜、平坦，形成臼指數(shù)增大現(xiàn)象。臼唇內(nèi)翻阻擋復(fù)位。（2）股骨頭：位于臼上方偏前，緊貼髂骨，相貼側(cè)變扁，形成假臼；頭發(fā)育遲緩，小，頭骺出現(xiàn)晚，沖頭、圓錐頭（3）頸：變短，前傾角顯著增加（4）骨盆和脊柱：頭向上移位，站立時重心前移骨盆前傾，腰椎前突加大當前第5頁\共有49頁\編于星期五\18點病理變化過程2．軟組織變化（1）關(guān)節(jié)囊：受牽拉成葫蘆狀，阻礙復(fù)位（2）股骨頭圓韌帶：撕裂消失（3）髖關(guān)節(jié)周圍肌肉：內(nèi)收肌和髂腰肌短縮，為復(fù)位的障礙當前第6頁\共有49頁\編于星期五\18點先髖病理變化MRI上髖臼透明軟骨呈高信號，關(guān)節(jié)盂唇呈三角形低信號，脫位時盂唇增生，嵌在頭臼之間，影響手法復(fù)位當前第7頁\共有49頁\編于星期五\18點先髖病理變化T2加權(quán)上增生關(guān)節(jié)盂唇呈較高信號，關(guān)節(jié)囊拉長增生呈低信號，創(chuàng)傷形成水腫當前第8頁\共有49頁\編于星期五\18點先髖病理變化平掃能充分顯示髖臼內(nèi)有無增生軟組織，從而決定應(yīng)該手術(shù)還是手法當前第9頁\共有49頁\編于星期五\18點

診斷（一）病史（二）癥狀與體征（三）X線檢查（四）MRI和CT請見后詳細內(nèi)容...當前第10頁\共有49頁\編于星期五\18點（一）病史臀位產(chǎn)史當前第11頁\共有49頁\編于星期五\18點（二）癥狀與體征1．新生兒和嬰幼兒期髖活動受限而就診肢體屈曲，不敢伸直，活動差，無力，牽拉可伸直，松手后又復(fù)原；外旋位．外展位，或兩下肢交叉，甚至髖關(guān)節(jié)僵硬單側(cè)脫位：患側(cè)短縮，皺折加多、加深、加長、升高或不對稱，會陰部加寬，牽動患肢有彈性感。大粗隆突起，股三角空虛。臨床檢查方法：當前第12頁\共有49頁\編于星期五\18點

先髖臨床表現(xiàn)示意圖當前第13頁\共有49頁\編于星期五\18點

Ortolani試驗當前第14頁\共有49頁\編于星期五\18點

巴勞試驗當前第15頁\共有49頁\編于星期五\18點

蛙式外展試驗大腿和膝外側(cè)不能接觸床面當前第16頁\共有49頁\編于星期五\18點蛙式外展試驗當前第17頁\共有49頁\編于星期五\18點當前第18頁\共有49頁\編于星期五\18點望遠鏡試驗當前第19頁\共有49頁\編于星期五\18點

單腿站立試驗當前第20頁\共有49頁\編于星期五\18點

大腿長度檢查當前第21頁\共有49頁\編于星期五\18點

X線檢查1．新生兒和嬰幼兒髖臼指數(shù)（髖臼底部與水平線夾角）＞30度，發(fā)育不良波金線（方塊）：骨化中心位于其它方塊內(nèi)（1、2、4象限）當前第22頁\共有49頁\編于星期五\18點

X線檢查示意圖當前第23頁\共有49頁\編于星期五\18點（二）癥狀與體征2．

幼兒期站立行走晚搖擺步鴨步頭脫出，外上移位臼變小變淺CE角減小或成負角沈通氏線中斷當前第24頁\共有49頁\編于星期五\18點

幼兒期中心邊緣角變小當前第25頁\共有49頁\編于星期五\18點

先髖X線表現(xiàn)當前第26頁\共有49頁\編于星期五\18點先髖X線表現(xiàn)當前第27頁\共有49頁\編于星期五\18點先髖X線表現(xiàn)當前第28頁\共有49頁\編于星期五\18點鑒別診斷佝僂病：其它部位缺鈣表現(xiàn)先天性髖內(nèi)翻：X片小兒股骨頭壞死：X片當前第29頁\共有49頁\編于星期五\18點治療：原則早診斷早治療（一）新生兒至6個月：一般不需手法，保持在髖外展、屈曲蛙式位4個月。兩股夾角不小于40度，固定基數(shù)6周，每遲診斷1月，則加長1月固定參書當前第30頁\共有49頁\編于星期五\18點治療（二）6月－18月1．牽引，必要時經(jīng)皮內(nèi)收肌切斷術(shù)2．閉合性復(fù)位3．若失敗，切開復(fù)位4．石膏固定：屈曲90度，外展60－70度，中度外旋位，3月更換1次，2－3次，減少外展度數(shù)前傾角大者，貝氏石膏固定于外展內(nèi)旋位即外展30度，內(nèi)旋30度，伸直0度3月，拆軀干，保留下肢石膏3個月當前第31頁\共有49頁\編于星期五\18點手術(shù)治療有條件的地方可用外展支架代替貝氏石膏，特別是在手術(shù)后當前第32頁\共有49頁\編于星期五\18點治療（三）18個月至3歲骨牽引2－3月切開復(fù)位（四）3－8歲，無手法指征切開復(fù)位術(shù)：臼發(fā)育好，前傾角不大于30－40度，石膏褲固定6周。粗隆下旋轉(zhuǎn)截骨：前傾角過大者切開復(fù)位臼蓋成形術(shù)：臼發(fā)育不良，復(fù)位后不穩(wěn)定者切開復(fù)位骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)當前第33頁\共有49頁\編于星期五\18點治療臼蓋成形術(shù)和截骨術(shù)可單獨進行，也可同時進行當前第34頁\共有49頁\編于星期五\18點治療骨盆內(nèi)移截骨術(shù)：4－12歲，半脫位股骨轉(zhuǎn)子下旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)：前傾角＞45度，臼發(fā)育較好（五）8歲以上：姑息補救辦法粗隆下截骨臼蓋成形術(shù)當前第35頁\共有49頁\編于星期五\18點手法復(fù)位討論先髖復(fù)位前平片，髖臼情況不了解，雙髖一般認為手法復(fù)位困難當前第36頁\共有49頁\編于星期五\18點手法復(fù)位討論脫位整復(fù)后，髖臼外緣出現(xiàn)骨生長現(xiàn)象，是好事，但頭開始出現(xiàn)不平整當前第37頁\共有49頁\編于星期五\18點手法復(fù)位討論固定7月后，左髖又開始脫位，股骨頭缺血壞死出現(xiàn)當前第38頁\共有49頁\編于星期五\18點手法復(fù)位討論左髖再次整復(fù)后，雙側(cè)缺血壞死仍未糾正當前第39頁\共有49頁\編于星期五\18點治療討論病因假說與治療－單側(cè)與雙側(cè)MRI診斷與治療方式的選擇保守治療和手術(shù)中的藥物治療當前第40頁\共有49頁\編于星期五\18點DDH相關(guān)病例討論資料當前第41頁\共有49頁\編于星期五\18點病例1：雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒,3歲雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位當前第42頁\共有49頁\編于星期五\18點當前第43頁\共有49頁\編于星期五\18點當前第44頁\共有49頁\編于星期五\18點當前第45頁\共有49頁\編于星期五\18點？當前第46頁\共有49頁\編于星期五\18點總結(jié)本病強調(diào)早期治療，嬰幼兒治療最佳，年齡越大效果越差一般2-3歲后治療，即使非常成功，致35歲后將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛4歲以上：手法復(fù)位難成功，可采用Salter骨盆截骨術(shù)治療當