周期性癱瘓的診斷與防治

27五月2023周期性癱瘓的診斷與防治病因和發(fā)病機(jī)制低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，而我國以散發(fā)者居多（外顯率低）。飽餐或劇烈肌肉運(yùn)動為常見誘因，高血糖、高胰島素導(dǎo)致大量鉀進(jìn)入肝/肌細(xì)胞合成糖原，肌細(xì)胞膜電位改變，興奮性下降。臨床表現(xiàn)和診斷1.青壯年男性多見，常有飽餐、飲酒、劇烈肌肉運(yùn)動誘因；2.常于凌晨熟睡中起??；病后6～24h達(dá)高峰；3.對稱性四肢無力→軟癱，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端；可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓或快速型室性心律失常；4.血清鉀降低（<3.5mmol/L），ECG低鉀改變。鑒別診斷1.甲亢伴發(fā)周期性麻痹；甲亢肌病；2.低鉀軟病：棉酚致腎小管性低鉀；3.原發(fā)性醛固酮增多癥。防治發(fā)作時以口服補(bǔ)鉀為主，重癥可同時靜脈點(diǎn)滴補(bǔ)鉀。平時飲食應(yīng)少量多餐，避免飽餐、飲酒、過度勞累。發(fā)作頻繁者除補(bǔ)鉀外，可口服保鉀利尿劑（安體舒通）。呼吸肌麻痹

paralysisofrespirationmuscles呼吸肌包括肋間肌和膈肌。呼吸肌麻痹是神經(jīng)科常見的急危重癥之一。如延誤診斷或處理不當(dāng)，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。中樞性呼吸衰竭（呼吸中樞損害）呼吸肌麻痹周圍性呼吸衰竭支氣管—肺、胸廓疾病呼吸肌麻痹的病因

一、頸/胸髓病變：外傷、感染、出血、腫瘤。Landry’s脊髓炎；頸段脊髓卒中；

二、脊神經(jīng)病變：GBS、縱隔腫瘤（壓迫膈神經(jīng)）

三、肌肉疾?。褐匕Y肌無力；低鉀周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等。病理生理呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌運(yùn)動↓→通氣↓→缺氧和CO2潴留（PO2<60mmHg，SO2<75%，PCO2>50mmHg）→呼吸性酸中毒、紫紺、高鉀血癥、心動過速、躁動→腦腫脹→顱高壓→昏迷、死亡。臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查1.呼吸困難：憋氣、胸悶，呼吸淺慢，胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平臥、咳嗽無力2.紫紺：口唇、甲床，還原型Hb>5g%3.神經(jīng)精神癥狀：嗜睡、煩躁、意識模糊、抽搐、昏迷、腦水腫顱高壓腦疝、呼吸循環(huán)↓4.心血管系統(tǒng)：心動過速、心肌受損、心律失常、血壓下降5.消化系統(tǒng)：胃粘膜糜爛、上消化道出血6.輔助檢查：①ECG或心電監(jiān)護(hù)：HR↑、ST-T異常②血?dú)夥治觯篠O2↓、PO2↓、PCO2↑③血生化：K+、HCO32-呼吸肌麻痹的處理：1.吸氧：高流量，面罩加壓給氧2.保持氣道通暢：頭位、舌后墜、領(lǐng)扣、吸痰、霧化3.呼吸興奮劑：“呼二聯(lián)”4.抗感染：略。

5.糾正酸中毒或水鹽代謝紊亂：碳酸氫鈉等

6.原發(fā)病治療：略。

7.氣管插管/切開，人工輔助呼吸（1）氣管插管：簡單易行、多用于MG、SAH，留管≤72h，聲帶損傷，不便于吸痰（2）氣管切開：多用于GBS，>72h，手術(shù)意外、出血、感染（3）人工輔助呼吸：氣管導(dǎo)管氣囊充氣；胸廓擠壓；雙上肢牽引；橡皮球囊；電動呼吸機(jī)。拔管指征1.原發(fā)病明顯改善，即呼吸肌麻痹糾正；2.肺部感染控制，無須吸痰；3.堵管24～48h無呼吸困難和發(fā)熱。顱內(nèi)高壓綜合征

syndromeofhighintracranialpressure顱內(nèi)壓是顱腔內(nèi)的壓力，又稱腦壓。正常成人側(cè)臥位腰椎穿刺測壓為80～180mmH2O。當(dāng)CSF壓力超過180mmH2O，臨床上出現(xiàn)頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等癥狀即稱之為顱內(nèi)高壓綜合征。顱內(nèi)壓調(diào)節(jié)機(jī)制正常成人顱腔容積約1400ml，其中腦脊液（CSF）占10%，腦血流占2%～11%，腦組織占80%。三種組織成分處于動態(tài)平衡狀態(tài)，從而保證顱內(nèi)壓穩(wěn)定。任何一種組織成分異常增加，都會導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。（一）腦脊液的調(diào)節(jié)作用CSF的分泌、循環(huán)、吸收三個環(huán)節(jié)參與顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)顱內(nèi)感染→CSF分泌增加→顱內(nèi)高壓粘連、壓迫→CSF循環(huán)受阻→梗阻性腦積水→ICP↑蛛網(wǎng)膜粒病變→CSF吸收減少→交通性腦積水→ICP↑（二）腦血流的調(diào)節(jié)作用（Bayliss效應(yīng)）正常情況下腦血流占顱內(nèi)腔容積的2%～11%。當(dāng)ICP↑時，腦動脈痙攣，血管阻力↑，腦灌流壓↓，腦血流↓。但當(dāng)顱內(nèi)局部腦組織持續(xù)較長時間存在血管痙攣、血流減少時，常因酸性代謝產(chǎn)物堆積而導(dǎo)致腦血管調(diào)節(jié)麻痹，反而出現(xiàn)過度灌注，又會使ICP↑。腦血流量=顱內(nèi)平均動脈壓－平均顱內(nèi)壓腦血管阻力（三）腦組織與顱內(nèi)高壓腦細(xì)胞腫脹導(dǎo)致腦組織容量↑是ICP↑常見原因。腦水腫可分為血管源性、細(xì)胞中毒性和間質(zhì)性腦水腫三類。另外，腦腫瘤及其他一些顱內(nèi)占位病變亦是ICP↑的常見病因。與（一）、（二）不同，（三）在緩和ICP↑方面貢獻(xiàn)極小。顱內(nèi)高壓常見病因（一）顱腔變?。邯M顱癥；凹陷性顱骨骨折（大塊）。（二）顱腔內(nèi)容物增加

1.CSF↑：腦膜炎、三腦室及導(dǎo)水管梗阻（出血、腫瘤）、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、良性顱內(nèi)高壓癥。

2.腦血流/液增加：AVM、動脈瘤、高碳酸血癥、腦出血、SAH。

3.腦組織體積↑：腦炎、腦外傷、腦腫瘤。

4.顱內(nèi)占位病變：腦膿腫、腦寄生蟲病，腦轉(zhuǎn)移瘤/癌。影響顱內(nèi)高壓的因素1.年齡：嬰幼兒因囟門、顱縫未閉，緩沖余地大；老人因腦萎縮，CSF比例相對增加，緩沖力亦較大。2.病程：急性病變代償、緩沖力余地小，反之則大。3.部位：腦室內(nèi)、中線部位及后顱凹病變易引起CSF循環(huán)障礙，顱內(nèi)高壓出現(xiàn)早；靜脈竇病變易引起顱內(nèi)高壓。4.性質(zhì)：惡性腫瘤、顱內(nèi)感染者顱內(nèi)高壓明顯。顱內(nèi)高壓臨床表現(xiàn)和診斷（一）頭痛、嘔吐、視乳頭水腫——顱內(nèi)高壓三主征

1.頭痛：持續(xù)性、緩慢加重，陣發(fā)性加劇，清晨重以雙顳及后枕部為著。

2.嘔吐：噴射性嘔吐，與進(jìn)食無關(guān)，常無惡心。

3.視乳頭水腫：早期視乳頭充血、水腫、邊界不清，后期萎縮，蒼白，伴視力損害。（二）血壓升高、脈搏變慢、呼吸淺慢——Cushing反射

（三）意識改變：嗜睡、煩躁不安、意識模糊、昏睡、昏迷

（四）腦疝：顳葉鉤回疝、枕骨大孔疝

（五）其他癥狀：復(fù)視、雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹；頭圍增大、囟門飽滿，頭皮靜脈怒張；癲癇發(fā)作

（六）輔助檢查：ICP監(jiān)測、原發(fā)病檢查、腰穿風(fēng)險大。顱內(nèi)高壓的鑒別診斷1.偏頭痛：頭痛周期性發(fā)作，跳痛，可有先兆，自行緩解。2.視神經(jīng)炎、視神經(jīng)視乳頭炎3.神經(jīng)（官能）癥頭痛：頭痛有誘因而無規(guī)律，部位不固定，伴腦功能減退表現(xiàn)。4.良性顱內(nèi)高壓、Reye綜合征顱內(nèi)高壓處理與治療一、降低顱內(nèi)壓措施

1.脫水治療：脫水劑、利尿劑、腎上腺皮質(zhì)激素、白蛋白等

2.減少CSF產(chǎn)生：D