新生兒缺氧缺血性腦病演示文稿

當(dāng)前第1頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)優(yōu)選新生兒缺氧缺血性腦病當(dāng)前第2頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

新生兒缺氧缺血性腦病（hypoxic-ischemicencephalopathy，HIE）是指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。新生兒缺氧缺血性腦病是引起新生兒急性死亡和慢性神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要原因之一。

定義當(dāng)前第3頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防當(dāng)前第4頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)圍生期窒息是最主要的病因其他出生后肺部疾患心臟病變嚴(yán)重失血或貧血病因缺氧是核心當(dāng)前第5頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防當(dāng)前第6頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)腦血流改變?nèi)毖跞毖又亍X血流重新分布腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙腦組織代謝改變能量衰竭細(xì)胞膜上鈉鉀泵功能不足Ca2+通道開(kāi)啟異常氧自由基損傷興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性發(fā)病機(jī)制當(dāng)前第7頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

缺氧缺血加重→腦血流重新分布缺氧缺血為部分性或慢性大腦半球血流↓大腦前、中、后動(dòng)脈的邊緣帶（矢狀旁區(qū)及其下白質(zhì)）受損代謝最旺盛部位血流↑基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、腦干、小腦血流↑腦血流改變發(fā)病機(jī)制1當(dāng)前第8頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)大腦大動(dòng)脈分布大腦前動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈大腦后動(dòng)脈當(dāng)前第9頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

缺氧為急性完全性丘腦、腦干受損

大腦皮層、甚至其他器官不發(fā)生缺血損傷發(fā)病機(jī)制1腦血流改變?nèi)毖跞毖又亍X血流重新分布當(dāng)前第10頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

選擇性易損區(qū)（selectivevulnerability)

足月兒

早產(chǎn)兒腦組織內(nèi)在特性不同而具有對(duì)損害特有的高危性

大腦矢狀旁區(qū)腦組織腦室周?chē)陌踪|(zhì)區(qū)當(dāng)前第11頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)矢狀旁區(qū)損傷圖解當(dāng)前第12頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙血壓高

血壓低壓力被動(dòng)性腦血流缺氧、高碳酸血癥腦血流過(guò)度灌注腦血流減少

顱內(nèi)出血缺血性腦損傷腦血流改變發(fā)病機(jī)制2當(dāng)前第13頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)腦組織代謝改變?nèi)毖跄X組織無(wú)氧酵解↑組織中乳酸堆積

能量產(chǎn)生↓↓能量衰竭鈉鉀泵功能不足Ca2+通道開(kāi)啟異常氧自由基損傷興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性發(fā)病機(jī)制3當(dāng)前第14頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)細(xì)胞膜上鈉鉀泵功能不足細(xì)胞膜上鈉鉀泵功能不足Na+、水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞源性腦水腫當(dāng)前第15頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)Ca2+通道開(kāi)啟異常Ca2+通道開(kāi)啟異常Ca2+內(nèi)流腦細(xì)胞損傷受Ca2+調(diào)節(jié)的酶被激活磷脂酶激活蛋白酶激活腦細(xì)胞完整性及通透性破壞當(dāng)前第16頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)ATPADPAMP腺苷次黃嘌呤黃嘌呤脫氫酶Ca+蛋白水解酶O2次黃嘌呤氧化酶氧自由基損傷缺氧缺血再灌注尿酸+O2-

當(dāng)前第17頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)Na+、Ca2+內(nèi)流突觸后谷氨酸受體激活突觸間隙內(nèi)谷氨酸↑突觸前神經(jīng)元釋放興奮性氨基酸-谷氨酸↑突觸后谷氨酸回?cái)z↓能量持續(xù)衰竭凋亡細(xì)胞水腫壞死興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性突觸超微結(jié)構(gòu)當(dāng)前第18頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防當(dāng)前第19頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

腦水腫早期主要的病理改變選擇性神經(jīng)元死亡及梗死（多見(jiàn)于足月兒）部位腦皮質(zhì)（呈層狀壞死）、海馬、基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦半球后期軟化、多囊性變或瘢痕形成

病理學(xué)改變當(dāng)前第20頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)出血腦室、原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)出血早產(chǎn)兒腦室周?chē)踪|(zhì)軟化（PVL）腦室周?chē)夜苣は?腦室內(nèi)出血（PVH-IVH）病變范圍和分布取決于腦成熟度、嚴(yán)重程度及持續(xù)時(shí)間當(dāng)前第21頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)腦室周?chē)踪|(zhì)軟化（PVL）當(dāng)前第22頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防當(dāng)前第23頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

臨床表現(xiàn)取決于缺氧持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度根據(jù)意識(shí)、肌張力、原始反射改變、有無(wú)驚厥、病程及預(yù)后等，分為輕、中、重三度當(dāng)前第24頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)意識(shí)過(guò)度興奮嗜睡、遲鈍昏迷肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射稍活躍減弱消失吸吮反射正常減弱消失驚厥無(wú)常有頻繁發(fā)作中樞性呼吸衰竭無(wú)無(wú)或輕常有瞳孔改變無(wú)無(wú)或縮小不對(duì)稱(chēng)或擴(kuò)大前囟張力正常正?；蛏燥枬M飽滿緊張病程及預(yù)后興奮癥狀在24小癥狀在多在1周末病死率高，多在時(shí)內(nèi)最明顯，3天消失，10天后仍不1周內(nèi)死亡，存活內(nèi)漸消失，預(yù)后好消失者可能有后遺癥癥狀可持續(xù)數(shù)周，后遺癥可能性大

分度輕度中度重度

HIE臨床分度當(dāng)前第25頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷治療預(yù)后和預(yù)防當(dāng)前第26頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)輔助檢查血清肌酸磷酸激酶同工酶神經(jīng)元特異性烯醇化酶腰穿B超CT掃描（MRI）核磁共振氫質(zhì)子磁共振波譜（1HMRS）

腦電圖當(dāng)前第27頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)血清肌酸磷酸激酶同工酶（creatinekinase，CPK－BB）

正常值<10U/L，腦組織受損時(shí)升高神經(jīng)元特異性烯醇化酶（neuron-specificenolase，NSE）

正常值<6U/L，神經(jīng)元受損時(shí)血漿中此酶活性升高

輔助檢查當(dāng)前第28頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

腰穿

無(wú)圍生期窒息史，需要排除其他疾病引起的腦病時(shí)進(jìn)行，應(yīng)行腦脊液常規(guī)、生化及腦特異性肌酸激酶檢測(cè)輔助檢查當(dāng)前第29頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)無(wú)創(chuàng)價(jià)廉床邊操作動(dòng)態(tài)隨訪對(duì)PVH-IVH、PVL及囊性病變較高敏感性

頭顱B超輔助檢查當(dāng)前第30頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)左矢狀切面顯示腦實(shí)質(zhì)彌漫性回聲增強(qiáng)，側(cè)腦室消失頭顱B超腦水腫當(dāng)前第31頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)冠狀切面:腦實(shí)質(zhì)回聲明顯增強(qiáng)，側(cè)腦室變窄幾近消失腦水腫頭顱B超當(dāng)前第32頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)腦水腫圖1生后24h圖2生后7d圖1示腦實(shí)質(zhì)彌漫性點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，基底節(jié)回聲增強(qiáng)更為顯著，側(cè)腦室顯示不清→腦水腫圖2腦實(shí)質(zhì)和基底節(jié)回聲基本恢復(fù)正常，側(cè)腦室顯示清晰

→腦水腫消失頭顱B超當(dāng)前第33頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)頭顱B超后冠狀切面:枕葉腦白質(zhì)回聲彌漫性增強(qiáng)→腦室周?chē)踪|(zhì)軟化腦室周?chē)踪|(zhì)軟化當(dāng)前第34頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

CT掃描了解腦水腫范圍了解顱內(nèi)出血類(lèi)型對(duì)判斷預(yù)后有一定參考價(jià)值最適檢查時(shí)間生后2～5天輔助檢查當(dāng)前第35頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)CT掃描彌漫性腦水腫室管膜下出血(箭頭）左額葉局限性水腫（箭頭）當(dāng)前第36頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)CT掃描

腦室內(nèi)積血（箭頭）額葉白質(zhì)水腫大腦彌漫性水腫蛛網(wǎng)膜下腔出血（箭頭）當(dāng)前第37頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

磁共振成像

(MRI)分辯率高，三維成像，顯示清晰無(wú)創(chuàng)能清晰顯示B超或CT不易探及的部位對(duì)于足月兒和早產(chǎn)兒腦損傷的判斷均有較強(qiáng)的敏感性輔助檢查當(dāng)前第38頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)頭顱MRI腦室系統(tǒng)較小呈裂隙狀，灰白質(zhì)分界清楚，呈高低信號(hào)相間的柱狀影，內(nèi)囊后肢的后部及丘腦腹外側(cè)均呈低信號(hào)

正常足月新生兒基底節(jié)層面T2WI表現(xiàn)當(dāng)前第39頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)頭顱MRI輕度HIE左頂葉局灶性水腫，T2WI信號(hào)增高，皮層變薄，灰白質(zhì)分界欠清，而正?；野踪|(zhì)的高低相間的柱狀影消失。當(dāng)前第40頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)頭顱MRI重度HIE（生后3d）T1WIT2WI雙側(cè)大腦皮層深部呈線條狀高信號(hào)雙側(cè)彌漫性腦水腫,白質(zhì)信號(hào)增高,灰質(zhì)變薄,灰白質(zhì)分界消失當(dāng)前第41頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)丘腦異常高信號(hào)，示大理石樣基底節(jié)（箭頭）；腦萎縮；硬腦膜下積液（箭頭）重度HIE（生后3月）頭顱MRI當(dāng)前第42頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)頭顱MRI重度HIET2WIDWI左側(cè)頂枕葉大面積腦梗死（箭頭），呈楔形高信號(hào)當(dāng)前第43頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)頭顱MRI重度HIET1WI（1d)T1WI(14d)雙側(cè)彌漫性腦實(shí)質(zhì)出血,頂枕葉可見(jiàn)“腦回征”(箭頭）

額葉、頂、枕葉皮層及皮層下大范圍多囊腦軟化灶（箭頭）。側(cè)腦室后角周?chē)喟l(fā)白質(zhì)軟化灶（箭頭）當(dāng)前第44頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

腦電圖客觀反映腦損害程度判斷預(yù)后有助于驚厥的診斷

在生后1周內(nèi)檢查，表現(xiàn)為腦電活動(dòng)延遲，異常放電，背景活動(dòng)異常(以低電壓和爆發(fā)抑制為主)等

輔助檢查當(dāng)前第45頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)氫質(zhì)子磁共振波譜（HMRS）

在活體上直接檢測(cè)腦內(nèi)代謝產(chǎn)物的變化有助于早產(chǎn)和足月兒腦損傷的早期診斷輔助檢查當(dāng)前第46頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷診斷治療預(yù)后和預(yù)防當(dāng)前第47頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)新生兒學(xué)組制定的

足月兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷當(dāng)前第48頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)

有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心<100次，持續(xù)5min以上和(或)羊水Ⅲ度污染），或在分娩過(guò)程中有明顯窒息史出生時(shí)有重度窒息，指Apgar評(píng)分1min≤3分,并延續(xù)至5min時(shí)仍≤5分；或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖H≤7

足月兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前第49頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24h以上

確診同時(shí)具備以上4條擬診病例第4條暫不能確定者目前尚無(wú)早產(chǎn)兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)！

當(dāng)前第50頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)定義病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷診斷治療預(yù)防和預(yù)防當(dāng)前第51頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)支持治療控制驚厥治療腦水腫新生兒期后治療

治療當(dāng)前第52頁(yè)\共有57頁(yè)\編于星期四\1點(diǎn)支持治療中心維持良好的通氣功能關(guān)鍵措施維持腦和全身良好的血液灌維持血糖正常高值（4.16～5.55mmol/L，