常見先心病的治療方法及選擇

常見先心病的治療方法及選擇第一頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

第二頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

手術(shù)適應(yīng)癥1.不需手術(shù)：缺損有自然閉合趨勢，自然閉合的機會與年齡呈負(fù)相關(guān)，自然閉合絕大部分發(fā)生在2歲以內(nèi)（年齡一個月，自然閉合約80％），5歲以上者較少見。小型缺損如無癥狀，宜密切隨訪觀察至5～6歲。進(jìn)行性閉合缺損、癥狀逐漸減輕者，也可繼續(xù)觀察到10～15歲。

第三頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

手術(shù)適應(yīng)癥2.擇期手術(shù)：缺損的大小，由小到中等，癥狀輕，無肺動脈高壓，而肺血流：體血流在２：１左右。在隨訪中，心臟雜音、心電圖和胸片變化不大者，可等到學(xué)齡前施行手術(shù)；如在觀察期間，肺動脈壓升高，心臟雜音變短，心尖區(qū)舒張期雜音變低或消失者，應(yīng)提早手術(shù)。

第四頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

手術(shù)適應(yīng)癥3.早期手術(shù)：在大型室間隔缺損嬰幼兒，癥狀重，肺血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、結(jié)構(gòu)改變以及肺血管生長受阻等，如在8個月內(nèi)手術(shù)修補室間隔缺損，術(shù)后一年肺血管改變可恢復(fù)，且有心血管長出。而在９個月或更后進(jìn)行手術(shù)的嬰幼兒，術(shù)后仍有持續(xù)性肺血管阻力的升高。第五頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

手術(shù)適應(yīng)癥3.早期手術(shù)：也有學(xué)者主張在２歲以內(nèi)手術(shù)，即使有嚴(yán)重的肺動脈高壓，術(shù)后也能恢復(fù)到正?；蚪咏?。而２歲以上手術(shù)，有５０％的肺動脈高壓將持續(xù)不變。

第六頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

手術(shù)適應(yīng)癥4.緊急手術(shù)：大型室間隔缺損的新生兒或嬰幼兒，分流量大，并發(fā)危及生命的頑固性心力衰竭和肺功能不全，積極內(nèi)科療法無效者，應(yīng)創(chuàng)造條件進(jìn)行手術(shù)，即使在生下３個月內(nèi)亦應(yīng)如此?？梢钥紤]性肺動脈環(huán)縮術(shù)，以挽救生命。

第七頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

手術(shù)方法：室間隔缺損和房間隔缺損的手術(shù)治療，除傳統(tǒng)方法外，可采取微創(chuàng)方式：1.小的缺損在并行循環(huán)下直接縫合。2.小切口體外循環(huán)下：如腋下直切口、前外側(cè)切口、下端胸骨切口、胸骨旁側(cè)切口等。3.房缺在小切口、ＴＥＥ下封堵。

第八頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

介入治療的適應(yīng)征：1.直徑：缺損左室面直徑3～12ｍｍ，兒童病人缺損直徑一般≤10ｍｍ。膜部室間隔缺損右室側(cè)呈多孔時，其缺損大孔直徑應(yīng)≥2ｍｍ。膜周部室間隔缺損伴并發(fā)膜部瘤，缺損左室面直徑13～18ｍｍ為相對適應(yīng)證，要求右室面出口小，且其粘連牢靠。

第九頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

介入治療的適應(yīng)征：2.缺損緣距主動脈右冠瓣距離：偏心型封堵器>1.5ｍｍ，對稱型封堵器>2.0ｍｍ。同時主動脈右冠瓣脫垂瓣葉未遮擋缺損口、不合并病理性主動脈瓣返流。

第十頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

介入治療的適應(yīng)征：3.缺損緣距三尖瓣距離：偏心型封堵器≥2ｍｍ，對稱型封堵器>1.5ｍｍ，同時無明顯三尖瓣發(fā)育異常及中度以上三尖瓣返流。

第十一頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

介入治療的適應(yīng)征：4.有外科手術(shù)適應(yīng)癥的膜部室間隔缺損。5.膜部室間隔缺損合并可以介入治療的心血管畸形。6.外科手術(shù)后殘余漏

。7.年齡大于三歲，體重大于10Ｋｇ。8.輕到中度肺動脈高壓而無右向左分流。第十二頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六室間隔缺損

介入治療的禁忌癥：1.膜部室間隔缺損有自然閉合趨勢者。2.膜部室間隔缺損合并嚴(yán)重的肺動脈高壓和右向左分流而有發(fā)紺者。3.膜部室間隔缺損局部解剖結(jié)構(gòu)不適合進(jìn)行介入治療或缺損過大。4.膜部室間隔缺損合并其他先天性心臟畸形不能進(jìn)行介入治療者。另外，缺損<3ｍｍ，無癥狀至5歲以后如不能自行閉合者，是否需手術(shù)治療有不同看法。

第十三頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損第十四頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損手術(shù)適應(yīng)癥自然生存率較高，患者壽命幾乎都可超過20歲。不手術(shù)的患者致死的總?cè)藬?shù)不超過25％。手術(shù)不應(yīng)該受到年齡限制，最好爭取早日手術(shù)，５歲以下最佳；對老年病例發(fā)生癥狀者，亦應(yīng)考慮手術(shù)治療（但４５歲以上或６０歲以上者死亡率高）。第十五頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損手術(shù)適應(yīng)癥因為手術(shù)的高成功率，有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)和動脈導(dǎo)管未閉一樣，診斷明確無論有無癥狀，均應(yīng)手術(shù)。但多數(shù)認(rèn)為手術(shù)仍有一定危險性，只有符合以下適應(yīng)癥才可手術(shù)：有氣急、心悸癥狀或曾發(fā)生心力衰竭，雖無癥狀，但有右心擴大和肺充血現(xiàn)象。第十六頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損CPB下并行循環(huán)或停跳后直接縫合或補片修補第十七頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損介入治療的適應(yīng)征：中央型房間隔缺損、缺口邊緣有５ｍｍ的房間隔組織，邊緣離冠狀竇口、二尖瓣、三尖瓣和肺靜脈5ｍｍ以上者。最大缺損直徑可達(dá)40ｍｍ，但一般建議超聲測量的房間隔缺損直徑在34ｍｍ以內(nèi)為宜。初次開展的單位最好選擇房間隔缺損直徑在30ｍｍ以內(nèi)。

第十八頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損介入治療的禁忌癥：1.伴有右向左分流的肺動脈高壓患者。2.合并部分或完全性肺靜脈異位引流。3.房間隔缺損合并其他需要心外科手術(shù)治療其它心臟畸形。4.不易行心導(dǎo)管檢查的其他情況，如發(fā)熱、下腔靜脈血栓形成等。5.心房內(nèi)血栓。

第十九頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六房間隔缺損介入治療第二十頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉第二十一頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉藥物治療：早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉特別是妊娠不足30周者，動脈導(dǎo)管關(guān)閉延遲，改善心功能的同時，試行消炎痛治療促進(jìn)導(dǎo)管的閉合。通常一個療程足以關(guān)閉導(dǎo)管，出生后3天內(nèi)的早產(chǎn)兒治療效果最佳。

第二十二頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)適應(yīng)癥：兒童和成人患者遠(yuǎn)期自然愈后不佳，且有并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的危險，除癥狀不明顯的幼兒可延期手術(shù)外，一般情況下一經(jīng)確診即應(yīng)手術(shù)治療。第二十三頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)適應(yīng)癥：根據(jù)我國目前醫(yī)療現(xiàn)狀，較理想的手術(shù)年齡是3－5歲，盡量不要超過30歲。第二十四頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)適應(yīng)癥：下列情況尤須進(jìn)行手術(shù)：1.早產(chǎn)患嬰如有心力衰竭或進(jìn)行性心臟擴大或伴有呼吸窘迫癥，經(jīng)內(nèi)科和藥物治療無效，應(yīng)行搶救手術(shù)；2.足月患嬰如有心力衰竭或進(jìn)行性心臟擴大，可及早手術(shù)；第二十五頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)適應(yīng)癥：下列情況尤須進(jìn)行手術(shù)：3.合并肺動脈高壓患者，只要以左向右分流為主，即所謂動力性肺動脈高壓，應(yīng)予以手術(shù)。4.患細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時暫緩手術(shù)，給予抗生素治療，待治療2－3個月再進(jìn)行手術(shù)。

第二十六頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉禁忌癥：合并其他心血管畸形，未閉動脈導(dǎo)管起代償作用。嚴(yán)重肺動脈高壓。

第二十七頁，共二十九頁，編輯于2023年，星期六動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)方式：結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)，體外循環(huán)并行循環(huán)下切開肺動脈縫合術(shù)。第二十八頁，共二十