顱內(nèi)囊腫 講課課件

顱內(nèi)囊腫影像分析脈絡(luò)叢囊腫神經(jīng)上皮起源，常見(jiàn)，50%尸檢側(cè)腦室三角區(qū)常見(jiàn)，其次側(cè)腦室體部，三腦室罕見(jiàn)無(wú)癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)常見(jiàn)于新生兒與老年人CT：對(duì)比腦脊液呈等或稍高密度，周緣鈣化常見(jiàn)。無(wú)強(qiáng)化——明顯強(qiáng)化MR信號(hào)多變低信號(hào)型:囊液與腦脊液信號(hào)相似

等信號(hào)型:囊液含較多量蛋白高信號(hào)型:囊液為膠質(zhì)或囊內(nèi)出血增強(qiáng)后壁強(qiáng)化FLAIR上大多數(shù)情況下不會(huì)被抑制成低信號(hào)，對(duì)比腦脊液稍高信號(hào)DWI上約三分之二的病灶呈高信號(hào)室管膜囊腫室管膜囊腫是罕見(jiàn)的襯有室管膜的囊腫，位于側(cè)腦室或顳頂區(qū)及額葉鄰近腦室的部位。起源于胚胎形成期間發(fā)育的神經(jīng)外胚層隔離，壁薄，其內(nèi)充滿了由室管膜細(xì)胞分泌的清亮的漿液。診斷要點(diǎn)：無(wú)強(qiáng)化—薄壁—含腦脊液—側(cè)腦室脈絡(luò)叢囊腫：雙側(cè)對(duì)稱性，腦室膨脹輕，增強(qiáng)后呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形增強(qiáng)蛛網(wǎng)膜囊腫：腦外病灶，極少位于腦室內(nèi)一側(cè)腦室擴(kuò)大：表現(xiàn)為同側(cè)腦室前角、體部、三角區(qū)及顳角普遍性成比例增大腦囊蟲(chóng)?。嚎晌挥谀X室內(nèi)，常為多發(fā)，囊腫較小，?？梢?jiàn)囊內(nèi)頭節(jié)影，增強(qiáng)后有增強(qiáng)脈絡(luò)膜裂是位于海馬與間腦之間潛在的腦脊液間隙，斜行沿后上方至前下方分布。海馬及間腦表面的軟腦膜在脈絡(luò)膜裂處緊密相鄰并相內(nèi)折入，組成由雙層軟腦膜構(gòu)成的脈絡(luò)膜組織，并通過(guò)脈絡(luò)膜裂到達(dá)側(cè)腦室。在胎兒發(fā)育時(shí)期，沿脈絡(luò)膜裂形成原始脈絡(luò)膜叢時(shí)如果發(fā)生問(wèn)題，就可能在脈絡(luò)膜裂的任何一處形成脈絡(luò)膜裂囊腫，具有原始室管膜和<或>脈絡(luò)膜叢的特征，其內(nèi)襯有上皮組織，可以同時(shí)具有或缺乏基底膜。脈絡(luò)膜裂囊的成因目前尚不十分清楚，神經(jīng)外胚層及血管軟膜的殘留可能為該囊腫形成的原因。脈絡(luò)膜裂囊腫脈絡(luò)膜裂可相應(yīng)分為體部、房部和顳部。顳部位于顳角，在穹隆傘和丘腦的下外側(cè)方，MRI橫軸位像表現(xiàn)為大腦腳外側(cè)呈前內(nèi)向后外走行的含腦脊液裂隙，前內(nèi)外分別與杏仁體、環(huán)池翼部和側(cè)腦室顳角相鄰，矢狀位和冠狀位可以顯示，以冠狀位為最佳。房部位于穹隆腳前方和丘腦后方的裂隙，后鄰側(cè)腦室三角區(qū)，橫軸位顯示最佳。體部為穹隆體、柱和丘腦間較窄細(xì)的裂隙，行于側(cè)腦室體內(nèi)，呈前內(nèi)走向后外的裂隙。體部較窄細(xì)，在各方位顯示均欠佳。脈絡(luò)膜裂可相應(yīng)分為體部、房部和顳部。顳部位于顳角，在穹隆傘和丘腦的下外側(cè)方，MRI橫軸位像表現(xiàn)為大腦腳外側(cè)呈前內(nèi)向后外走行的含腦脊液裂隙，前內(nèi)外分別與杏仁體、環(huán)池翼部和側(cè)腦室顳角相鄰，矢狀位和冠狀位可以顯示，以冠狀位為最佳。房部位于穹隆腳前方和丘腦后方的裂隙，后鄰側(cè)腦室三角區(qū)，橫軸位顯示最佳。體部為穹隆體、柱和丘腦間較窄細(xì)的裂隙，行于側(cè)腦室體內(nèi)，呈前內(nèi)走向后外的裂隙。體部較窄細(xì)，在各方位顯示均欠佳。根據(jù)Sherman等的研究報(bào)道，符合以下幾點(diǎn)可做出脈絡(luò)膜裂囊腫的診斷：１）MRI顯示脈絡(luò)膜裂處典型的囊腫性病變，內(nèi)部信號(hào)均勻且與腦脊液信號(hào)一致，無(wú)壁結(jié)節(jié)及軟組織腫塊，無(wú)水腫，無(wú)增強(qiáng)；２）囊腫與臨床表現(xiàn)無(wú)關(guān)；３）復(fù)查時(shí)囊腫無(wú)變化。圖5矢狀位T1WI示正常的脈絡(luò)膜裂顳部在海馬上方近水平向后走行的線狀含腦脊液裂隙，房部為丘腦后方的裂隙，后鄰側(cè)腦室三角區(qū)圖6，7橫軸位T1WI、T2WI示右側(cè)顳部橢圓形病灶邊界光滑清楚。圖8矢狀位T1WI增強(qiáng)掃描，示左側(cè)脈絡(luò)膜裂顳部一直徑約1.0cm類圓形未強(qiáng)化的腦脊液樣信號(hào)病灶。神經(jīng)上皮囊腫是一組非腫瘤性囊腫性病變,這些囊腫的共同特點(diǎn)是襯有形態(tài)學(xué)與上皮類似的細(xì)胞，以往曾被稱為室管膜囊腫、脈絡(luò)膜叢囊腫、脈絡(luò)膜上皮囊腫等。對(duì)于起源尚有爭(zhēng)議，可能是由于神經(jīng)外胚層在發(fā)育過(guò)程中隔離所致，脈絡(luò)膜裂囊腫可能為內(nèi)折的血管軟膜所形成。

不同部位的神經(jīng)上皮囊腫，其發(fā)生率變化很大。小的無(wú)癥狀的脈絡(luò)叢囊腫常在影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，有癥狀的神經(jīng)上皮囊腫少見(jiàn)，主要位于側(cè)腦室內(nèi)。

神經(jīng)上皮囊腫可見(jiàn)于任何年齡，但絕大多數(shù)于成年時(shí)發(fā)現(xiàn)，平均年齡30歲左右。有癥狀的室管膜囊腫男性稍多見(jiàn)。

神經(jīng)上皮囊腫可位于脈絡(luò)膜叢、脈絡(luò)膜裂和腦室，偶爾也可位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。

影像學(xué)特點(diǎn)：邊緣銳利，境界清楚，CT平掃呈腦脊液樣低密度，MR各序列均與腦脊液信號(hào)相似，彌散加權(quán)圖呈腦脊液樣低信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁及囊內(nèi)液體不強(qiáng)化。囊壁不強(qiáng)化是神經(jīng)上皮囊腫與腫瘤性病變及感染性囊性病變鑒別的關(guān)鍵。海馬溝殘余囊腫海馬溝殘余囊腫Virchow-Robin(VR)間隙由RudolfVirchow(Germanpathologist,1821–1902)andCharlesPhilippeRobin(Frenchanatomist,1821–1885)提出。又稱為血管周圍淋巴間隙。

過(guò)去認(rèn)為，VRS是蛛網(wǎng)膜下腔伴隨穿通血管進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)的延伸，與蛛網(wǎng)膜下腔是相通的。目前認(rèn)為，VRS是與軟腦膜下腔接續(xù)的。VR間隙大腦半球的VRS與蛛網(wǎng)膜下腔并不直接相通。VRS是軟腦膜隨著穿通動(dòng)脈和流出靜脈進(jìn)出腦實(shí)質(zhì)的延續(xù)而成。

VRS的外界是神經(jīng)膠質(zhì)界膜，內(nèi)界是血管外層，隨著血管樹(shù)一直延伸至毛細(xì)血管水平，最后，膠質(zhì)界膜與血管外層融合成盲端。

VRS的生理意義：

1、作為腦組織間液排出的一個(gè)主要通路2、VRS作為一個(gè)隔室，還與頭頸部淋巴通路相連接，構(gòu)成了組織間液經(jīng)腦脊液排入淋巴系統(tǒng)的直接通道3、VRS還可能作為疾病擴(kuò)散或腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移的一個(gè)常見(jiàn)途徑TypeI沿著豆紋動(dòng)脈分布,分布在基底節(jié)區(qū)周圍（殼核外下部和外囊下部，常位于前聯(lián)合兩側(cè)）TypeII沿著髓質(zhì)支分布,分布于皮層下白質(zhì)(中央半卵圓區(qū)、胼胝體和側(cè)腦室附近)TypeIII出現(xiàn)于中腦，橋腦中腦連接處在MRI上，小的VR間隙可以發(fā)現(xiàn)于任何年齡，隨著年齡的增長(zhǎng)，VR間隙的發(fā)現(xiàn)率上升，而且變得更大

通常認(rèn)為VR間隙在MRI各個(gè)序列上信號(hào)和腦脊液一致VR間隙增寬最初由Durant-Fardel在1843提出.一般都是囊性的擴(kuò)張，中心包含一個(gè)專屬的血管,其機(jī)制尚不明。

已經(jīng)提出的假設(shè)有：動(dòng)脈的局部脈管炎樣壞死、不明原因?qū)е碌膭?dòng)脈壁通透性增高、腦脊液引流障礙引起的液體積聚、腦萎縮導(dǎo)致的細(xì)胞外水分的積蓄等等。血管周圍間隙異常擴(kuò)大松果體囊腫臨床上偶然發(fā)現(xiàn)的松果體囊腫有增多趨勢(shì)，高分辨率的MRI對(duì)松果體囊腫的檢出率是23％，與尸解結(jié)果一致。松果體囊腫的發(fā)生機(jī)制不完全明了。總之，松果體囊腫在正常人群中的發(fā)生率很高，可以認(rèn)為是個(gè)體生長(zhǎng)發(fā)育的正常變異。CT上松果體區(qū)發(fā)現(xiàn)圓形或橢圓形的囊性占位，囊內(nèi)容物密度與腦脊液相近或稍高，囊壁光滑可有鈣化。MRI優(yōu)于CT，囊內(nèi)容物與腦脊液信號(hào)相近或稍高，信號(hào)均勻，增強(qiáng)后內(nèi)容物信號(hào)無(wú)變化；囊壁薄而光滑，形態(tài)規(guī)整，無(wú)結(jié)節(jié)，厚度不超過(guò)2mm，增強(qiáng)后呈均勻一致的強(qiáng)化信號(hào)；囊腫邊境清楚，周圍組織無(wú)水腫鑒別診斷：非常難于松果體細(xì)胞瘤鑒別；松果體細(xì)胞瘤有實(shí)性成分，但是光憑影像鑒別很難，兩者增大都十分緩慢，隨訪沒(méi)有幫助，對(duì)于有癥狀的患者值得進(jìn)行穿刺

活檢膠樣囊腫膠樣囊腫也稱線粒體囊腫、室間孔囊腫或腦上旁囊腫。典型的膠樣囊腫位于三腦室孟氏孔附近。頭痛發(fā)生率為68%～100%，頭痛的特點(diǎn)是短暫性頭痛,持續(xù)數(shù)秒鐘,初時(shí)劇烈疼痛,改變頭顱位置后緩解。盡管膠樣囊腫病理上為良性,但它們可以阻塞孟氏孔導(dǎo)致急性腦積水。CT平掃囊腫呈圓形或卵圓形,邊緣銳利,位于三腦室前部孟氏孔附近,2/3病灶呈均質(zhì)高密度(45～75HU)周圍腦實(shí)質(zhì)包繞,1/3為等密度影。CT掃描呈高密度可能是由于囊腫屑狀分泌物、含鐵血黃素及CT上看不到的微小鈣化。在MRI上,膠樣囊腫信號(hào)表現(xiàn)變化很大,最常見(jiàn)的表現(xiàn)是T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)，膠樣囊腫實(shí)質(zhì)應(yīng)該無(wú)強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化可能與囊壁內(nèi)含有血管所致。MRI信號(hào)特點(diǎn)與膽固醇及蛋白質(zhì)內(nèi)容物有關(guān)而與順磁性物質(zhì)的存在無(wú)關(guān)蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫(arachnoidcyst,AC)分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫多是由于顱腦外傷、顱內(nèi)感染、出血引起蛛網(wǎng)膜下腔炎癥反應(yīng)，以至腦脊液病理性積聚。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫最常見(jiàn)，我們平常所說(shuō)的蛛網(wǎng)膜囊腫一般是指原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫。它是蛛網(wǎng)膜先天性胚胎期發(fā)育異常形成囊腫，囊腫內(nèi)含無(wú)色、清亮，似腦脊液的囊液，幕上多見(jiàn)，50-60%顱中窩顳葉前方，鞍上池和后顱窩(10%)，橋小腦角池。一些蛛網(wǎng)膜囊腫終生無(wú)癥狀，因體檢或腦外傷等原因查頭顱CT/MRI而發(fā)現(xiàn)。表皮樣囊腫，又稱為膽脂瘤，又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤。系胚胎期神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分，逐漸生長(zhǎng)所導(dǎo)致腫瘤形成。即殘留了皮膚表皮細(xì)胞層，上皮組織不斷更新脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，形成腫瘤。表皮樣囊腫是一種可以發(fā)生在脊柱或顱內(nèi)的良性病變。病變可以發(fā)生在硬膜內(nèi)（通常在中線外）或硬膜外（通常在顱頂板障空間內(nèi)形成）顱內(nèi)表皮樣囊腫占顱內(nèi)腫瘤的0.2-1.8%。表皮樣囊腫表皮樣囊腫橋小腦表皮樣囊腫最常見(jiàn)部位，常以三叉神經(jīng)痛起病（70%），往往有患側(cè)耳鳴、耳聾，晚期可出現(xiàn)橋小腦角綜合征。鞍區(qū)表皮樣囊腫腫瘤位于鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似，常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現(xiàn)，久之可引起視神經(jīng)萎縮。大腦、小腦及腦干均可為發(fā)病部位，依腫瘤所在部位出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。腦室表皮樣囊腫初期很少用癥狀，一般多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可增長(zhǎng)很大，甚至充滿腦室，阻塞腦脊液循環(huán)而產(chǎn)生顱高壓癥狀，腫瘤發(fā)生于三腦室、四腦室者少見(jiàn)。MR表現(xiàn)：1、CSF樣囊性腫塊，包繞鄰近血管、神經(jīng)；2、形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔蔓延，“見(jiàn)縫就鉆”為其特點(diǎn)；90%在硬膜內(nèi)，CPA區(qū)多發(fā)；10%在硬膜外（顱骨常見(jiàn)）；3、分葉狀、不規(guī)則、菜花樣腫塊且邊界不清。4、T1WI略高于CSF，T2WI高信號(hào)，F(xiàn)LAIR，DWI高信號(hào)，且無(wú)強(qiáng)化。皮樣囊腫可為脂肪樣信號(hào)，T1WI明顯高信號(hào)，或?yàn)榛祀s信號(hào)。如果囊腫破裂，內(nèi)容物散至蛛網(wǎng)膜下腔導(dǎo)致化學(xué)性腦膜炎，還可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)T1WI多發(fā)點(diǎn)狀高信號(hào)，比較特異。皮樣囊腫是由皮膚外胚層包埋于神經(jīng)溝內(nèi)發(fā)展而成，內(nèi)常有皮膚各種成分，如皮脂腺、毛囊、毛發(fā)等結(jié)構(gòu)。好發(fā)于中線部位，常見(jiàn)后顱窩，其次為額葉底部或腦干。皮樣囊腫并沒(méi)有見(jiàn)縫就鉆的特點(diǎn)。表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤屬先天性椎管內(nèi)腫瘤。為胚胎發(fā)育期殘存的胚層細(xì)胞發(fā)育而成。依組織結(jié)構(gòu)不同分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎樣瘤和畸胎瘤四種。前兩種是由皮膚外胚層構(gòu)成，后兩種則由兩個(gè)以上的胚層組織構(gòu)成。表皮樣囊腫僅含表皮和脫屑，皮樣囊腫除表皮及脫屑外，尚有真皮及皮膚附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等?；幽夷[含兩個(gè)胚層結(jié)構(gòu)，畸胎瘤則含三個(gè)以上胚層結(jié)構(gòu)。有的囊腫其組織學(xué)上以內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)為主，有人稱之為“腸源性囊腫”。病灶ＣＴ值多為負(fù)值，以脂肪樣低密度為主。ＭＲＩ示囊壁在Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均呈低信號(hào)，囊內(nèi)信號(hào)由于成分不同可出現(xiàn)不同信號(hào)。增強(qiáng)掃描示病變中心不強(qiáng)化，邊緣呈環(huán)形強(qiáng)化或不強(qiáng)化。脂肪抑制序列對(duì)于檢查病灶內(nèi)有無(wú)脂肪很有價(jià)值。囊腫ＤＷＩ上呈高信號(hào)。神經(jīng)管原腸囊腫胚胎發(fā)育至第3周時(shí)，神經(jīng)管原腸管在移行為原始脊索板時(shí)連接了卵黃囊和羊膜腔，這本應(yīng)短暫存在的神經(jīng)管原腸管沒(méi)能適時(shí)地退化消失，導(dǎo)致內(nèi)胚層和脊索不能正常分離。這些殘存細(xì)胞，分化成類似胃腸道或支氣管上皮樣可以分泌粘液的單層、假?gòu)?fù)層立方或柱狀上皮，甚至可伴有粘液腺、漿液腺、平滑肌及脂肪，其囊腫壁外層為纖維結(jié)締組織，多與周圍結(jié)構(gòu)粘連緊密。隨著粘液的分泌吸收平衡失調(diào)，囊腔逐漸長(zhǎng)大從而引起椎管內(nèi)占位，出現(xiàn)多種臨床癥狀。不強(qiáng)化，髓前，信號(hào)取決于囊腫的蛋白成分。FLAIR上低信號(hào)，DWI上輕度彌散受限表現(xiàn)Rathke裂囊腫在人胚胎發(fā)育4周時(shí)消化管的頰泡發(fā)育成一憩室狀結(jié)構(gòu)，稱Rathke囊袋。11-12周時(shí)，隨Rathke囊袋前后壁增生，形成垂體前部和中部，在垂體的中部殘留一小腔隙，大多數(shù)人在發(fā)育過(guò)程中該腔隙逐漸為上皮細(xì)胞填塞，但也有部分人該腔隙保持下來(lái)。當(dāng)空隙內(nèi)分泌物增加，腔隙擴(kuò)大即形成Rathke囊腫。CT平掃：鞍內(nèi)均勻低密度影，少數(shù)為等、高、混雜密度（囊內(nèi)充滿黏稠膠狀物質(zhì)或含有較多膽固醇和蛋白質(zhì)時(shí)）絕大多數(shù)位于鞍內(nèi)或伴鞍上延伸，少部分病例主要部分位于鞍上，囊腫邊界清晰。無(wú)周圍腦組織水腫，較大者可壓迫第三腦室，造成阻塞性腦積水大部分無(wú)癥狀，癥狀多是由于對(duì)周圍結(jié)構(gòu)如視交叉、下丘腦、垂體、垂體柄等的壓迫導(dǎo)致頭痛、內(nèi)分泌癥狀、視覺(jué)障礙為常見(jiàn)的三大癥狀。MR：境界清楚，圓滑、大小不等，多數(shù)位于鞍區(qū)，較大時(shí)向鞍上發(fā)展。MR信號(hào)多種多樣，大部分信號(hào)均勻。（1）為T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，囊液成分類似腦脊液。（2）T1高信號(hào)，T2變化不一。與囊液的蛋白含量等多種成分有關(guān)。信號(hào)多樣性與其囊內(nèi)容物不同有關(guān)需與囊性垂體瘤，顱咽管瘤，表皮樣囊腫及鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫等鑒別。

Rathke裂囊腫只有在伴炎癥反應(yīng)及鱗狀上皮化生等情況才可見(jiàn)輕度薄壁強(qiáng)化，Rathke囊腫病人中可見(jiàn)正常的垂體組織，基本無(wú)鈣化。這些特點(diǎn)可以與囊性垂體瘤及顱咽管瘤鑒別。垂體瘤囊變時(shí)，囊壁較厚，增強(qiáng)較Rathke囊腫明顯。

表皮樣囊腫多呈甸行生長(zhǎng)，位于鞍上，沿臨近蛛網(wǎng)膜下腔塑行發(fā)展，多無(wú)增強(qiáng)。

鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的MR信號(hào)示囊液與腦脊液的信號(hào)基本一致壁薄無(wú)強(qiáng)化。神經(jīng)膠質(zhì)囊腫Neuroglialcysts

(or

glioependymalcyst)arerare

benignepithelial-linedlesionsthatcanpotentiallyoccuranywhereintheneuraxis.Theyrepresentlessthan1%ofintracranialcysts.Theycanbeintraorextraparenchymalwiththeformerbeingcommoner.ThefrontallobeisthoughttobethemosttypicallocationMRI:NeuroglialcystsusuallyfollowCSF'ssignal,hencetheyarehypointenseonT1andhyperint