兒童造血系統(tǒng)疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-特發(fā)性血小板減少性紫癜的診療

特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)又稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是小兒較常見的出血性疾病。其特點是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。骨髓中巨核細胞的發(fā)育受到抑制。一、病因1．病毒感染約80％患兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20％患者的先驅(qū)病是風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥、肝炎、巨細胞包涵體病等疾病。約1％病例因注射活疫苗后發(fā)病。2．免疫機制目前認為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機制參與，因為常在病毒感染后2~3周發(fā)病，且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體增加，引起血小板被吞噬細胞破壞。急性型ITP比慢性型ITP抗體量更高，血小板破壞更多。有的患者同時發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血，新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾病，這些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病。二、診斷要點1999年中華兒科學會血液學組制訂的診斷依據(jù)如下。1．血小板計數(shù)低于100×109／L。2．骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙，主要表現(xiàn)為幼稚型和(或)成熟型無血小板釋放的巨核細胞比例增加，巨核細胞顆粒缺乏，胞質(zhì)少。3．皮膚有出血點、瘀斑和(或)黏膜出血等臨床表現(xiàn)。4．急性型ITP多有脾大。慢性型ITP可有脾大。5．具有以下4項中的1項。 (1)糖皮質(zhì)激素治療有效。 (2)脾切除有效。 (3)血清血小板相關(guān)抗體或特異性抗血小板抗體陽性。 (4)血小板壽命縮短。6．排除其他可引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、白血病、骨髓增生異常綜合征(MDS)、其他免疫性疾病及藥物性因素。具有上述第1~6項者可診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜。三、鑒別要點1．再生障礙性貧血有貧血、出血表現(xiàn)，血常規(guī)呈全血細胞減少，骨髓紅、白細胞系統(tǒng)凝血功能障礙，巨核細胞減少或不易查見。2．急性白血病ITP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別，通過血涂片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。3．過敏性紫癜紫癜稍高出皮膚，多見于下肢，呈對稱性分布，外周血小板不減少。4．系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時檢查抗核抗體及狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。5．脾功能亢進脾大明顯，多呈全血細胞減少。骨髓巨核細少見。6．血栓性血小板減少性紫癜有血小板減少、出血與溶血性貧血，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)顯著，有腎功能不全。四、規(guī)范化治療急性血小板減少性紫癜是一種自限性過程，只要沒有嚴重威脅生命的出血，可給予嚴密觀察，暫不必治療。一般當血小板計數(shù)低于10×109／L或血小板計數(shù)低于20×109／L伴明顯皮膚黏膜出血者應(yīng)予治療。1．一般治療減少活動，避免創(chuàng)傷，積極預防及控制感染，禁用損害血小板藥物，如水楊酸制劑等。慢性型患兒可給予鐵劑治療。2．糖皮質(zhì)激素治療選用下述一種治療方法。 (1)潑尼松治療：適用于皮膚出血點多，血小板計數(shù)低于30×2~3周。第3周不論血小板計數(shù)高低，只要癥狀消失即可減量停用，療程一般不超過4周。也可每日4~8mg／kg，分3次口服，7日后停藥。若無好轉(zhuǎn)，可用小劑量潑尼松維持至不出現(xiàn)癥狀，待血小板恢復為止。 (2)其他治療：地塞米松沖擊療法、甲潑尼松龍沖擊療法等。3．其他療法包括大劑量免疫球蛋白、輸注血小板、紅細胞五、轉(zhuǎn)院標準需要行脾切除的ITP患者應(yīng)及時轉(zhuǎn)院治療。1．經(jīng)以上正規(guī)治療仍有危及生命的嚴重出血或急需外科手術(shù)者。2．病程大于1年，年齡大于5歲，且有反復嚴重出血，藥物治療無效或依賴大劑量糖皮質(zhì)激素維持，骨髓巨核細胞增多者。3．病程大于3年，血小板持續(xù)低于30×109／L，有活動性出血，年齡大于10歲，藥物治療無效者。約2／3慢性型ITP切除脾臟有效，但脾切除后的感染率升高，故應(yīng)嚴格掌握切脾指征，盡可能推遲切脾時間。六、預后評估本病為良性疾病，大多數(shù)患者經(jīng)恰當治療可獲痊愈。極少數(shù)患者可因顱內(nèi)出血而死亡。國內(nèi)療效標準如下。1．顯效血小板恢復正常，無出血癥狀，持續(xù)3個月以上；維持2年以上無復發(fā)者為基本治愈。2．良效血小板升至50×109／