血液內(nèi)科6個(gè)病種臨床路徑

衛(wèi)辦醫(yī)政發(fā)〔2011〕76號(hào)文件附件骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）臨床路徑2011年版）一、骨髓增生異常綜合征 -難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多MDS-RAEB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為 MDS-RAEB（ICD:D46.201 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》 （張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008 年，第三版）、《World HealthOrganization Classification ofTumors. Pathology andGenetic of Tumors ofHaematopoietic and LymphoidTissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines inoncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010)。診斷標(biāo)準(zhǔn):1.RAEB-Ⅰ:精品文檔交流（1）外周血:①血細(xì)胞減少;②原始細(xì)胞<5%;③無(wú)Auer小體;④單核細(xì)胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；②原始細(xì)胞5%–9%；③無(wú)Auer小體。2.RAEB-Ⅱ1）外周血：①血細(xì)胞減少；②原始細(xì)胞5%–19%；③有或無(wú)Auer小體；④單核細(xì)胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；②原始細(xì)胞10%–19%；精品文檔交流③有或無(wú)Auer小體。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》 （鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、《內(nèi)科學(xué)》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社） 、《內(nèi)科學(xué)》（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practiceguidelines in oncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010) 。首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù) MDS 國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)IPSS）（見(jiàn)表1）進(jìn)行預(yù)后分組。表1評(píng)價(jià)MDS預(yù)后的國(guó)際積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后相關(guān)變量評(píng)分值00.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞<55-10-21-30(%)核型好中等壞細(xì)胞減少0/12/31.不同危險(xiǎn)組的積分：（1）低度：0；精品文檔交流2）中度：-1，0.5–1.0；3）中度：-2，1.5–2.0；4）高度≥2.5。2.核型：（1）好、正常或有以下幾種核型改變之一： -Y，del(5q),del(20q) ；（2）不良、復(fù)雜(≥3種異常核型改變)或7號(hào)染色體異常；（3）中等，介于二者之間。3.細(xì)胞減少：1）血紅蛋白＜100g／L；2）中性粒細(xì)胞＜1.5×109/L；3）血小板<100×109/L。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合 ICD:D46.201 骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。精品文檔交流1.必需的檢查項(xiàng)目：1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)；4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型；5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：白血病相關(guān)基因檢測(cè)、骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素 B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開(kāi)始于診斷明確后第 1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.支持對(duì)癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。精品文檔交流3.去甲基化治療。4.可選擇沙利度胺治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出此路徑。精品文檔交流二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）患者姓名：性別：年齡：門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：30天時(shí)間住院第1天住院第2天□詢問(wèn)病史及體格檢查□上級(jí)醫(yī)師查房□完成病歷書(shū)寫(xiě)□完成入院檢查主□開(kāi)化驗(yàn)單□骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分要□對(duì)癥支持治療型、細(xì)胞、分子遺傳學(xué)檢查等）診□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通□繼續(xù)對(duì)癥支持治療療知，并簽署病重或病危通知書(shū)□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診工□患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū)□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)作□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥□一級(jí)護(hù)理□其他醫(yī)囑□飲食臨時(shí)醫(yī)囑：□視病情通知病重或病?！跹Ｒ?guī)重□其他醫(yī)囑□骨穿臨時(shí)醫(yī)囑：□骨髓相關(guān)檢查點(diǎn)□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)）醫(yī)□肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前□其他醫(yī)囑囑檢查□胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲□輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)）□溶血相關(guān)檢查□感染部位病原學(xué)檢查（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□觀察患者病情變化□入院護(hù)理評(píng)估護(hù)理□宣教工作病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.精品文檔交流護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3-5天住院第6-21天□上級(jí)醫(yī)師查房□上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化主□復(fù)查血常規(guī)□住院醫(yī)師完成病歷書(shū)寫(xiě)要□觀察血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)變化□復(fù)查血常規(guī)診□根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確□注意觀察體溫、血壓、體重等療定診斷□成分輸血、抗感染等支持治療工□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾?。ū匾獣r(shí)）作□開(kāi)始治療□造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）□保護(hù)重要臟器功能□注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理，完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療）：長(zhǎng)期醫(yī)囑：□其他醫(yī)囑□潔凈飲食臨時(shí)醫(yī)囑：□抗感染等支持治療（必要時(shí)）□復(fù)查血常規(guī)□其它醫(yī)囑□復(fù)查血生化、電解質(zhì)□輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：□對(duì)癥支持□血、尿、便常規(guī)□其他醫(yī)囑□血生化、電解質(zhì)重□CAG方案:ACR7-12mg/m2，d1-8；Ara-C10mg－15/m2/次，□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）q12h,d1-14；G-CSF2□G-CSF5μg/(Kg?d)（必要時(shí)）點(diǎn)200μg/（m·d），d1-14。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）＞5×109/L或白細(xì)胞（WBC）＞□影像學(xué)檢查（必要）醫(yī)20×109/L時(shí)，G-CSF暫?；驕p量□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）囑□HAG方案:HHT2mg/d,d1-8；Ara-C10－15mg/m2/次，□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）2□靜脈插管維護(hù)、換藥q12h，d1-14；G-CSF200μg/（m·d），第1–14天。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）＞5×109/L或白細(xì)胞（WBC）□骨穿（可選）＞20×109/L時(shí)，G-CSF暫?；驕p量□骨髓形態(tài)學(xué)（可選）22□其它醫(yī)囑□DA：DNR45mg/m/天×3天；Ara-C100mg/m/天×7天□HA：HHT2mg/m2/天×7天；Ara-C100mg/m2/天×7天□IA：Idr8mg/m2/天×3天；Ara-C10mg/m2/天×7天□去甲基化藥物2□地西他濱，20mg/（m·d），靜脈輸注，第1-5天。□沙利度胺：100mg/天主要□隨時(shí)觀察患者病情變化□隨時(shí)觀察患者情況護(hù)理□心理與生活護(hù)理□心理與生活護(hù)理工作□化療期間囑患者多飲水□化療期間囑患者多飲水病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.精品文檔交流護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第22-29天住院第30天（出院日）主□上級(jí)醫(yī)師查房□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)要□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě)并發(fā)癥情況，明確是否出院診□根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明療書(shū)等工□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返作院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等長(zhǎng)期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：□潔凈飲食□出院帶藥□停抗生素（根據(jù)體溫及癥狀、體征及影像學(xué)）□定期門(mén)診隨訪□其它醫(yī)囑□監(jiān)測(cè)血常規(guī)臨時(shí)醫(yī)囑：□骨穿重□骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)點(diǎn)□血、尿、便常規(guī)醫(yī)□HLA配型（符合造血干細(xì)胞移植條件者）囑G-CSF5μg/(Kg?d)（必要時(shí)）□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□其它醫(yī)囑主要□觀察患者病情變化□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)護(hù)理工作病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名精品文檔交流慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑2011年版）一、慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為慢性髓細(xì)胞白血病（ ICD-C92.101 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》 （張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008 年，第三版）、《World HealthOrganization Classification of Tumors.Pathology andGenetic of Tumors ofHaematopoietic and LymphoidTissue.》（2008）。1.慢性期。1）臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。2）血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞，原始細(xì)胞<5%–10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。精品文檔交流3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。4）細(xì)胞或分子遺傳學(xué)：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。2.加速期：出現(xiàn)下述情況。（1）治療過(guò)程中進(jìn)行性白細(xì)胞升高（ >10х109/L）和/或脾臟進(jìn)行性腫大。（2）非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。3）原始細(xì)胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。4）外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%。5）出現(xiàn)Ph染色體以外的其他染色體異常。3.急變期：具有下列之一者。1）原始粒細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞在外周血或骨髓中>20%。2）外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%。3）骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>50%。4）有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期） 。根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》 （鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、《內(nèi)科學(xué)》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社， 2008年，第七版）、慢性髓細(xì)胞白血精品文檔交流病中國(guó)專家共識(shí)（ 2009）。1.白細(xì)胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：1）羥基脲2）有條件行血細(xì)胞分離術(shù)。2.化學(xué)治療：1）羥基脲；2）白消安；3）其他化療。3.α-干擾素。4.酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細(xì)胞移植，選擇干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 10天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合 ICD-C92.101 慢性粒細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī) +隱血；精品文檔交流2）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)和/或bcr/abl基因檢測(cè)；3）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；4）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。（七）治療開(kāi)始于診斷第 1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：1）白細(xì)胞單采；2）羥基脲，同時(shí)水化堿化尿液。2.化學(xué)治療：1）羥基脲：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；2）白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。3.α-干擾素：α-干擾素300萬(wàn)–500萬(wàn)單位/m2，皮下或肌注一次，每周 3–7次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量：400mg/d ，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植應(yīng)在慢性粒細(xì)胞白血病慢性期待血象及體征控制后進(jìn)行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度精品文檔交流放寬。進(jìn)行異基因干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、 貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.干細(xì)胞移植的患者進(jìn)入移植相關(guān)路徑。3.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。精品文檔交流二、慢性髓細(xì)胞性白血病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為慢性粒細(xì)胞性白血病 (ICD-C92.101)患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天□詢問(wèn)病史及體格檢查□上級(jí)醫(yī)師查房主□完成病歷書(shū)寫(xiě)□完成入院檢查□開(kāi)化驗(yàn)單□骨髓穿刺術(shù)要□對(duì)癥支持治療□繼續(xù)對(duì)癥支持治療診□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病?！跬瓿杀匾南嚓P(guān)科室會(huì)診療通知，并簽署病重或病危通知書(shū)□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)工□患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū)□向患者及家屬交待病情及注意事項(xiàng)作長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥□二級(jí)護(hù)理□其他醫(yī)囑□飲食□視病情通知病重或病危臨時(shí)醫(yī)囑：重□其他醫(yī)囑□血常規(guī)點(diǎn)□骨穿及活檢術(shù)醫(yī)臨時(shí)醫(yī)囑：□骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)、骨髓囑□血常規(guī)（含分類）、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血病理□血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、血□輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)）沉、凝血功能□其他醫(yī)囑□胸片、心電圖、腹部B超□輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)）□其他醫(yī)囑精品文檔交流主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□觀察患者病情變化□入院護(hù)理評(píng)估護(hù)理□宣教工作病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3–9天住院第10天（出院日）□上級(jí)醫(yī)師查房□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)□復(fù)查血常規(guī)癥情況，明確是否出院主□根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等要行鑒別診斷和確定診斷□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院診□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處療否合并其他疾病理等工□開(kāi)始治療作□保護(hù)重要臟器功能□注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理□完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療） ：根 出院醫(yī)囑：據(jù)白細(xì)胞水平調(diào)整劑量 □出院帶藥□羥基脲 □定期門(mén)診隨訪□白消安 □監(jiān)測(cè)血常規(guī)□干擾素□伊馬替尼□高三尖杉酯堿重□阿糖胞苷點(diǎn)□堿化水化醫(yī)□其他醫(yī)囑囑臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)□復(fù)查血生化、電解質(zhì)□輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)）□對(duì)癥支持□其他醫(yī)囑精品文檔交流主要□觀察患者病情變化□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)護(hù)理工作病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑2011年版）一、慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病 (CLL)（ICD-10:C91.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2008年CLL國(guó)際工作會(huì)議（ IWCLL）采用的標(biāo)準(zhǔn)（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: areport from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-WorkingGroup 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-545精品文檔交流）。主要診斷依據(jù)有：1.外周血B淋巴細(xì)胞持續(xù)≥5×109/L。2.形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞（典型CLL,后者比例應(yīng)＜10%，10%–55%時(shí)為伴幼稚淋巴細(xì)胞增多的 CLL，而＞55%時(shí)為幼稚淋巴細(xì)胞白血?。?.免疫分型：膜表面 Ig弱陽(yáng)性，呈к或λ單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽(yáng)性；CD20、CD22弱陽(yáng)性；FMC7陰性；CD10、CyclinD1 陰性。根據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)的免疫表型積分（見(jiàn)表 1），典型慢淋積分在 4–5分，0–2分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。表1：診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)積分標(biāo)記10CD5陽(yáng)性陰性CD23陽(yáng)性陰性FMC7陰性陽(yáng)性精品文檔交流sIg 弱陽(yáng)性 中等/強(qiáng)陽(yáng)性CD22/CD79b 弱陽(yáng)性/陰性 中等/強(qiáng)陽(yáng)性（三）治療方案的選擇。根據(jù)《NCCN Clinical Practice Guidelines inoncology,NonHodgkin ’sLymphomas,V.2009 》。1.判斷治療指征：早期無(wú)癥狀的患者無(wú)需治療， 每2–3個(gè)月隨訪1次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有（至少滿足以下一個(gè)條件）：（1）進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和 /或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無(wú)進(jìn)展時(shí)可以觀察。2）巨脾(左肋緣下＞6cm)或進(jìn)行性/有癥狀的脾腫大。3）巨塊型淋巴結(jié)腫大(最長(zhǎng)直徑＞10cm)或進(jìn)行性/有癥狀的淋巴結(jié)腫大。（4）進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個(gè)月內(nèi)增多＞50%，或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間(LDT)＜6個(gè)月。5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對(duì)皮質(zhì)類固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：精品文檔交流①在以前6月內(nèi)無(wú)明顯原因的體重下降≥ 10%；②嚴(yán)重疲乏（如 ECOG體能狀態(tài)≥2；不能工作或不能進(jìn)行常規(guī)活動(dòng)）；③無(wú)其他感染證據(jù)，發(fā)熱 >38.0℃，≥2周；④無(wú)感染證據(jù)，夜間盜汗＞ 1個(gè)月。2.若存在治療指征可選擇以下治療：1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、米托蒽醌長(zhǎng)春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。2）常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用： 4–8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，每月用5-7天；MP方案:苯丁酸氮芥同上，強(qiáng)的松30–60mg/天,用5–7天，每2–4周重復(fù)；氟達(dá)拉濱單用：F25mg/（m2·d），d1–5，每28天1療程；FC方案:F25mg/（m2·d），d1–3；CTX250mg/m2·d），d1–3，每28天1療程;RFC方案：利妥昔單抗 375mg/m 2，d1；F25mg/m2·d），d2–4；CTX250mg/（m2·d），d2–4，每28天1療程,第二療程開(kāi)始利妥昔單抗 500mg/m 2，d1，F(xiàn)C劑量同前。（有條件時(shí)可使用此方案） 。精品文檔交流COP:環(huán)磷酰胺（CTX）750mg/m 2，d1；長(zhǎng)春新堿（VCR）:1.4mg/m 2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d1–5；CHOP方案：在 COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素 50mg/m 2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。3．并發(fā)癥治療：1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少(ITP)時(shí)，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1mg/（kgd）；靜脈丙種球蛋白 (IVIG)：IVIG 0.4g/kgd）×5d；同時(shí)在并發(fā)癥控制前暫不應(yīng)用氟達(dá)拉濱化療；2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗(yàn)性選擇抗生素治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合 ICD-10:C91.1 慢性淋巴細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。精品文檔交流1.必需的檢查項(xiàng)目：1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；2）外周血：免疫表型、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)；3）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部B超。2.根據(jù)患者情況可選擇： IgH或TCR基因檢測(cè)、染色體檢測(cè)（常規(guī)和/或FISH），Coombs 試驗(yàn)、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、 CT。（七）治療開(kāi)始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1.并發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。2.化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素、米托蒽醌等。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。精品文檔交流1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、 貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。2.病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。精品文檔交流二、慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10:C91.1）患者姓名：性別：年齡：門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天內(nèi)時(shí)間主要診療工作重點(diǎn)醫(yī)囑主要護(hù)理工作

住院第1天□詢問(wèn)病史及體格檢查□完成病歷書(shū)寫(xiě)□開(kāi)化驗(yàn)單□對(duì)癥支持治療□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書(shū)□患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、 骨穿同意書(shū)長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□飲食□視病情通知病重或病?！跗渌t(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查□胸片、心電圖、腹部B超、CT□輸血（有指征時(shí)）等支持對(duì)癥治療□其他醫(yī)囑□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)估□宣教

住院第2天□上級(jí)醫(yī)師查房□完成入院檢查□繼續(xù)對(duì)癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)長(zhǎng)期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類□骨穿□骨髓形態(tài)學(xué)、病理、免疫組化□外周血免疫表型□外周血細(xì)胞/分子遺傳學(xué)□自身免疫系統(tǒng)疾病篩查□輸血（有指征時(shí)）□其他醫(yī)囑□觀察患者病情變化精品文檔交流病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3–13天□上級(jí)醫(yī)師查房主□根據(jù)體檢、各項(xiàng)檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷要□根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病診療□開(kāi)始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書(shū)□保護(hù)重要臟器功能工作□注意觀察化療藥物的副作用，復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)等，并對(duì)癥處理□完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療）：□苯丁酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg，d1-3□MP方案:苯丁酸氮芥同上；強(qiáng)的松30-60mg/d,用5-7天2□氟達(dá)拉濱單用：F25mg/m/d，d1-5FC方案:F25mg/m2/d，d1-3；CTX250mg/m2/d，d1-3□RFC方案:FC同上；利妥昔單抗375mg/m2，d1重□COP：CTX750mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred點(diǎn)260mg/m,d1-5醫(yī)□CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素250mg/m，d1囑□重要臟器保護(hù)，堿化水化利尿等治療□必要時(shí)抗感染等支持治療□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)□復(fù)查血生化、電解質(zhì)□輸血（有指征時(shí)）□對(duì)癥支持□其他醫(yī)囑主要□觀察患者病情變化護(hù)理□心理與生活護(hù)理工作□化療期間囑患者多飲水

住院第14天（出院日）□ 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等□ 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門(mén)診隨訪□監(jiān)測(cè)血常規(guī)□ 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)精品文檔交流病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤臨床路徑2011年版）一、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為彌漫大 B細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103 ）。（二）診斷及分期依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》 （張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008 年，第三版）、《World HealthOrganization Classification of Tumors.Pathology andGenetic of Tumors ofHaematopoietic and LymphoidTissue.》(2008年版)。診斷標(biāo)準(zhǔn)精品文檔交流1.臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)之一。但DLBCL也可原發(fā)于淋巴結(jié)以外的淋巴器官或組織，包括胃腸道、肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸、皮膚等。瘤塊浸潤(rùn)、壓迫周?chē)M織而有相應(yīng)臨床表現(xiàn)?？捎邪l(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清乳酸脫氫酶（ LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細(xì)胞可減低、正常或升高；涂片或可見(jiàn)到淋巴瘤細(xì)胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)有腦脊液異常。3.病理組織學(xué)檢查：系確診本病必需的依據(jù)。普通病理學(xué)檢查，其特征為大淋巴細(xì)胞呈彌漫增生，破壞正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)；瘤細(xì)胞胞漿量中等，核可有一個(gè)以上的核仁。免疫組織學(xué)病理檢查對(duì)于確診 DLBCL至關(guān)重要。采用的單抗應(yīng)包括 CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。4.影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔 CT。DLBCL按照CT精品文檔交流以及體檢所發(fā)現(xiàn)的腫大淋巴結(jié)分布區(qū)域進(jìn)行分期及評(píng)價(jià)療效。分期標(biāo)準(zhǔn)(AnneArbor 分期)見(jiàn)表1。PET-CT對(duì)于淋巴瘤的分期和療效評(píng)價(jià)更可靠，有條件者可直接行 PET-CT檢查。表1.AnnArbor 分期I期 單一淋巴結(jié)或淋巴組織器官區(qū) (I)；單一結(jié)外器官或部位 (IE)期膈上或膈下同側(cè)受累淋巴結(jié)區(qū)≥2個(gè)；或病變局限侵犯結(jié)外器官或部位，并膈肌同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)期膈上下兩側(cè)均有淋巴結(jié)受累(III)；伴結(jié)外器官或組織局部侵犯(IIIE)，或脾臟受累(IIIS)，或兩者皆受累(IIISE)IV期 一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大說(shuō)明：有B癥狀者需在分期中注明，如 II期患者，應(yīng)記作IIB；腫塊直徑超過(guò)10cm或縱膈腫塊超過(guò)胸腔最大內(nèi)徑的 1/3者，標(biāo)注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標(biāo)記為 S、H、O、D、P和L（三）治療方案的選擇。根據(jù)《淋巴瘤》（石遠(yuǎn)凱主編，北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007年，第一版）、《惡性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主編，精品文檔交流人民衛(wèi)生出版社， 2011 年，第二版）、《腫瘤學(xué)治療指南——非霍奇金淋巴瘤 NCCN2009 》。首先進(jìn)行病理診斷，然后根據(jù)臨床分期和國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)制定治療方案。國(guó)際預(yù)后指數(shù) (IPI)是根據(jù)患者年齡、血清LDH水平、ECOG評(píng)分、AnnArbor分期和淋巴結(jié)外組織器官受累部位5個(gè)特征估計(jì)預(yù)后，并據(jù)此進(jìn)行分層治療的一個(gè)體系。若患者年齡>60歲、LDH升高、ECOG≥2、分期為III或IV期、結(jié)外受累超過(guò) 1個(gè)部位，則每個(gè)特征記 1分，否則該特征記 0分。累加計(jì)分既得 IPI。IPI為0或1者為低危，4或5者為高危，2和3分別屬低中危和高中危。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 21天（第一療程含診斷）。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合 ICD-10:C85.103 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。精品文檔交流（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：1）病變淋巴組織的活檢，行常規(guī)病理和免疫組織病理學(xué)檢查；2）影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其它部位）、淺表淋巴結(jié)及腹部B超、超聲心動(dòng)圖；3）血常規(guī)及分類、尿及大便常規(guī)和潛血、心電圖；4）肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；5）骨髓穿刺涂片及活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組化；6）病毒學(xué)檢查(包括HBV、EBV、HSV、CMV，有條件行HTLV等)；7）出凝血功能檢查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：1）MRI、PET-CT檢查；2）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者應(yīng)行病原微生物檢查；3）流式細(xì)胞儀免疫表型分析、細(xì)胞分子遺傳學(xué)。（七）治療開(kāi)始于確診并完善檢查后第 1天。精品文檔交流（八）治療方案與藥物選擇。1.化療方案1.R-CHOP（有條件時(shí)使用） :利妥昔單抗：375mg/m 2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d2；阿霉素：50mg/m 2，ivgtt，d2；根據(jù)患者情況，可酌情調(diào)整劑量；長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m 2，iv，d2；最大劑量為 2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d2–6；每14天或每21天重復(fù)一療程；通常 6–8療程。方案2.CHOP:環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m 2，ivgtt，d1；長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m 2，IV，d1；最大劑量為 2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d1–d5；每14天或每21天重復(fù)一療程；通常6–8療程。方案3.R-ECHOP(用于耐受性良好的患者，有條件時(shí)使用):利妥昔單抗：375mg/m 2，ivgtt，d1;依托泊苷：100mg/m 2，ivgtt，d2–4;精品文檔交流環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d2;阿霉素:50mg/m 2，ivgtt，d2;長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m 2，iv，d2;最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d2–6;每21天重復(fù)一療程，通常6–8療程。方案4.ECHOP(用于耐受性良好的患者):依托泊苷：100mg/m 2，ivgtt，d1–3;環(huán)磷酰胺：750mg/m 2，ivgtt，d1;阿霉素：50mg/m 2，ivgtt，d1;長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m 2，iv，d1;最大劑量為2mg；潑尼松：100mg/d 或1mg/kg/d ，酌情選擇，po，d1–5;每21天重復(fù)一療程，通常 6–8療程。2.抗感染及對(duì)癥支持治療。3.造血干細(xì)胞移植：年輕高危、復(fù)發(fā)及難治的患者。4.R-CHOP-14（有條件時(shí)使用）或CHOP-14 組化療期間，常規(guī)使用集落刺激因子（ G-CSF），G-CSF 的使用劑量為5μg/kg (d6-10 天/每療程)，若白細(xì)胞大于 20×109/L，則停用。精品文檔交流（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、 貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。2.若有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，建議腰穿檢查，并鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常， 同時(shí)退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。3.年輕高危預(yù)后不良、常規(guī)治療反應(yīng)不佳、疾病進(jìn)展或復(fù)發(fā)需要選擇其他治療的患者退出路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。二、彌漫大 B細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（ ICD-10:C85.103）患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日： 21天內(nèi)時(shí)間 住院第1天 住院第2天精品文檔交流□詢問(wèn)病史及體格檢查主 □完成病歷書(shū)寫(xiě)要 □開(kāi)化驗(yàn)單診 □病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，療 并簽署病重或病危通知書(shū)工 □患者家屬簽署輸血同意書(shū)、骨穿同意書(shū)、腰穿同意作 書(shū)、靜脈插管同意書(shū)長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□飲食□抗菌藥物（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：重 □血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)點(diǎn) □病毒學(xué)檢測(cè)：EB病毒抗體、CMV病毒抗體、HP檢測(cè)醫(yī) □肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血囑 前檢查、免疫球蛋白、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查□影像學(xué)檢查：胸、腹、盆腔 CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其他部位），心電圖、腹部 B超，全身 PET檢查□超聲心動(dòng)□靜脈插管術(shù)□病原微生物培養(yǎng)□輸血醫(yī)囑□其他醫(yī)囑主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備護(hù)理□入院護(hù)理評(píng)估工作病情 □無(wú) □有，原因：變異 1.記錄 2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

□上級(jí)醫(yī)師查房□完成入院檢查□淋巴組織活檢（常規(guī)病理、免疫病理）□骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測(cè)）□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)□確定化療方案和日期長(zhǎng)期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□抗菌藥物（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□骨穿□骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測(cè)□淋巴組織活檢□淋巴組織常規(guī)病理、免疫病理□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑□宣教（血液病知識(shí)）□無(wú) □有，原因：1.2.時(shí)間 住院第3–10天精品文檔交流主□患者家屬簽署化療知情同意書(shū)要□上級(jí)醫(yī)師查房，制定化療方案診□住院醫(yī)師完成病程記錄療□化療工□重要臟器功能保護(hù)作□止吐長(zhǎng)期醫(yī)囑：化療醫(yī)囑(以下方案選一)□R-CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個(gè)療程；通常用6-8個(gè)療程)：利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d221.4mg/m2，iv，d2阿霉素：50mg/m，ivgtt，d2；長(zhǎng)春新堿：潑尼松：100mg，po，d2-6□CHOP(每21天一療程，耐受性好的患者可每14天一個(gè)療程；通常用6-8個(gè)療程)：環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d1；潑尼松：100mg，po，d1-5□R-CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個(gè)療程)：重利妥昔單抗：375mg/m2，ivgtt，d1；環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d222，d2點(diǎn)阿霉素：50mg/m，ivgtt，d2；長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m，iv潑尼松：100mg，po，d2-6；依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d2-4醫(yī)□CHOPE(用于耐受性好的患者，每21天一療程；通常用6-8個(gè)療程)：囑環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素50mg/m2，ivgtt，d1長(zhǎng)春新堿：1.4mg/m2，iv，d1；潑尼松100mg，po，d1-5依托泊苷：100mg/m2，ivgtt，d1-3□補(bǔ)液治療（堿化、水化）□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）□血常規(guī)□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）□靜脈插管維護(hù)、換藥□其他醫(yī)囑主要□觀察患者病情變化護(hù)理□心理與生活護(hù)理工作□化療期間囑患者多飲水病情□無(wú)□有，原因：變異1.記錄2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名精品文檔交流時(shí)間住院第11–20天住院第21天（出院日）主□上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化□上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě)是否出院要□復(fù)查血常規(guī)□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等診□注意觀察體溫、血壓、體重等□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診療□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等工□造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）作長(zhǎng)期醫(yī)囑：出院醫(yī)囑：□潔凈飲食□出院帶藥□抗感染等支持治療□定期門(mén)診隨訪□其他醫(yī)囑□監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)臨時(shí)醫(yī)囑：重□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□肝腎功能、電解質(zhì)點(diǎn)□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）醫(yī)□G-CSF5μg/Kg/d（必要時(shí)）囑□影像學(xué)檢查（必要時(shí)）□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）□靜脈插管維護(hù)、換藥□其他醫(yī)囑主要□觀察患者情況□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)護(hù)理□心理與生活護(hù)理工作□化療期間囑患者多飲水病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名精品文檔交流血友病A臨床路徑2011年版）一、血友病 A臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為血友病 A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》 （張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社， 2007)、《臨床診療指南 -血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2006）。1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見(jiàn)） ,有或無(wú)家族史，有家族史者符合 X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血 ,外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點(diǎn)，但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間（ APTT）延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。 血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮正常。（出血時(shí)間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇性做）精品文檔交流2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）減少，F(xiàn)Ⅷ:C>5–40％為輕型，1–5％為中型，≤1％為重型。3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《血友病》（楊仁池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007)、血友病治療指南（英國(guó)血友病中心醫(yī)師組織，Haemophilia ，2008）、《臨床診療指南 -血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2006年）。1.局部止血措施和注意事項(xiàng)：包括制動(dòng)、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?？谇怀鲅珊奔迎h(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù)，如必須手術(shù)，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。2.替代療法：1）因子Ⅷ制劑：首選血漿源性因子Ⅷ制劑。因子Ⅷ半衰期8–12小時(shí)，常需每日輸注2次（首次輸注后2-4小時(shí)需重復(fù)，后 8-12小時(shí)重復(fù)）。重組人凝血因子Ⅷ，為人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ較新鮮血漿高5–10倍，用于無(wú)條件使用因子Ⅷ制劑者。3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等精品文檔交流血漿蛋白，僅用于無(wú)條件使用因子Ⅷ制劑和冷沉淀者。4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑：用于因子Ⅷ抑制物陽(yáng)性者，并考慮聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。3.去氨基－D－精氨酸血管加壓素：用于輕型患者。4.小劑量腎上腺皮質(zhì)激素：可改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。5.抗纖溶藥物：常用 6－氨基已酸和氨加環(huán)酸，有肉眼血尿者禁用。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 10天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合 ICD-10：D66.x01 血友病A疾病編碼。2.有關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；2）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型、凝血功能。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：精品文檔交流1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性檢測(cè)（既往未確診者進(jìn)行此項(xiàng)檢查）；2）因子Ⅷ抑制物篩選和滴度測(cè)定；3）胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關(guān)節(jié)平片或MRI、頭顱CT等。（七）治療開(kāi)始時(shí)間。入院前血友病 A診斷明確者入院后即刻開(kāi)始。（八）治療方案及藥物選擇。血友病急性出血時(shí)應(yīng)立刻輸注 FⅧ制劑,行替代治療，以降低關(guān)節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計(jì)算 :需要 FⅧ:C總量=（希望達(dá)到的 FⅧ:C水平%—當(dāng)前血漿 FⅧ:C水平%）×0.5×患者體重（Kg）FⅧ的半衰期 8-12小時(shí)，要使血中 FⅧ保持在一定水平，需每8–12小時(shí)輸注一次。具體替代治療方案見(jiàn)下表。出血部位希望達(dá)到的因子水平（%）FⅧ劑量（U/Kg體重）療程（天）關(guān)節(jié)30-5015-251-2肌肉30-5015-251-2胃腸道40-6020-307-10口腔粘膜30-5015-25直至出血消退鼻衄30-5015-25直至出血消退血尿30-10015-50直至出血消退精品文檔交流CNS60-10030-507-10腹膜后50-10025-507-10損傷或手術(shù)50-10025-50直至出血消退（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。出血癥狀改善或消退。（十）變異及原因分析。出現(xiàn)FⅧ因子抑制物、感染，需要手術(shù)干預(yù)，療效不佳者退出此路徑。精品文檔交流二、血友病 A臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）患者姓名：性別：年齡：門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天時(shí)間住院第1天住院第2天主□詢問(wèn)病史及體格檢查□上級(jí)醫(yī)師查房□完成病歷書(shū)寫(xiě)□繼續(xù)完成入院檢查要□開(kāi)化驗(yàn)單□繼續(xù)對(duì)癥支持治療診□結(jié)合化驗(yàn)檢查初步確定診斷□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診療□對(duì)癥支持治療□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)工□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)作知，并簽署病重或病危通知書(shū)□患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□患者既往基礎(chǔ)用藥□一級(jí)護(hù)理□其他醫(yī)囑□飲食臨時(shí)醫(yī)囑：□視病情通知病重或病危□凝血分析□其他醫(yī)囑□輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見(jiàn)表1）臨時(shí)醫(yī)囑：□冷沉淀□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血□新鮮血漿□肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前□凝血酶原復(fù)合物重檢查、FⅧ:C及vWF測(cè)定、因子IX活性，如有□去氨基－D－精氨酸血管加壓素點(diǎn)條件做FⅧ因子抗體測(cè)定□腎上腺皮質(zhì)激素醫(yī)□胸片、心電圖、血腫或臟器B超、關(guān)節(jié)平片、□抗纖溶藥物囑頭顱CT、MRI等□局部止血治療□輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見(jiàn)表1）□其他醫(yī)囑□冷沉淀□新鮮血漿□凝血酶原復(fù)合物□腎上腺皮質(zhì)激素□抗纖溶藥物□局部止血治療□去氨基－D－精氨酸血管加壓素□其他醫(yī)囑精品文檔交流主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備護(hù)理□入院護(hù)理評(píng)估工作□宣教病情□無(wú)□有，原因：變異1.記錄2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3–9天□上級(jí)醫(yī)師查房□復(fù)查凝血功能、FⅧ因子□觀察出血變化主□根據(jù)體檢、輔助檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒要?jiǎng)e診斷和確定診斷診□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合療并其他疾病工□開(kāi)始治療作□保護(hù)重要臟器功能□注意觀察血制品的副作用，并對(duì)癥處理□完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（診斷明確即刻開(kāi)始治療） ：□輸注FⅧ（參見(jiàn)表 1）□冷沉淀□新鮮血漿□凝血酶原復(fù)合物□去氨基－D－精氨酸血管加壓素重□腎上腺皮質(zhì)激素點(diǎn)□抗纖溶藥物醫(yī)□局部止血治療及護(hù)理囑□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)□復(fù)查血生化、凝血功能、 FⅧ:C水平□對(duì)癥支持□其他醫(yī)囑

□ 觀察患者病情變化□無(wú) □有，原因：1.2.住院第10天（出院日）□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等□ 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門(mén)診隨訪□監(jiān)測(cè)凝血功能精品文檔交流主要□觀察患者病情變化□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)護(hù)理工作病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名自身免疫性溶血性貧血臨床路徑2011年版）一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.101/D59.601）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》 （張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《臨床診療指南 -血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著， 2006年，人民衛(wèi)生出版社）。1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 (AIHA)1）符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。2）直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。3）如廣譜Coombs試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制治療有效，又能除外其他溶血性貧精品文檔交流血，可考慮為 Coombs 試驗(yàn)陰性的自身免疫性溶血性貧血。（4）需除外系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma) 引起的繼發(fā)性自身免疫性溶血。2.冷凝集素綜合征1）符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)：寒冷環(huán)境下出現(xiàn)耳廓、鼻尖及手指發(fā)紺，加溫后消失，可有貧血或黃疸的體征；實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)膽紅素升高，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。2）冷凝集素陽(yáng)性。3）直接Coombs試驗(yàn)幾乎均為補(bǔ)體C3型。3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥1）符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)：如受涼后血紅蛋白尿發(fā)作，發(fā)作時(shí)出現(xiàn)貧血且進(jìn)展迅速，實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)膽紅素升高，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。2）冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。3）直接Coombs試驗(yàn)為補(bǔ)體C3型陽(yáng)性。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》 （鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社,2001年，第一版）、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社 2006年，第一版）。1.腎上腺皮質(zhì)激素。2.其他免疫抑制劑。精品文檔交流3.