GBS急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

（優(yōu)選）GBS急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎目前一頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)

目前二頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前三頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前四頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前五頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前六頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前七頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前八頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前九頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前十頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前十一頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)目前十二頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病理及其亞型根據(jù)主要的病理改變的不同,分不同亞型：AIDP:急性感染性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(經(jīng)典型)AMAN：急性運(yùn)動(dòng)軸索神經(jīng)病AMSAN:急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索神經(jīng)病Fisher綜合征其它目前十三頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)感染目前十四頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)病因

(一）病因：前趨感染史，包括：病毒：各種呼吸道病毒、腸道病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肝炎病毒，單純泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、柯薩奇病毒、Ａ型和Ｂ型流感病毒。細(xì)菌:空腸彎曲菌被認(rèn)為是最重要的前趨細(xì)菌感染病原。其它：支原體感染。目前十五頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)發(fā)病機(jī)理分子模擬學(xué)說(shuō)：空腸彎曲菌感染后致GBS：空腸彎曲菌表面具有與人類(lèi)周?chē)窠?jīng)有共同的表位，細(xì)菌感染后產(chǎn)生的抗體可交叉免疫周?chē)窠?jīng)，導(dǎo)致周?chē)窠?jīng)損傷。乙肝感染后致GBS：乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段與人類(lèi)周?chē)窠?jīng)髓鞘鹼性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽來(lái)主動(dòng)免疫動(dòng)物，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物顯示了周?chē)窠?jīng)病。目前十六頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)流行病學(xué)本病可發(fā)生于任何年齡，青少年高發(fā)。發(fā)病有地區(qū)性、季節(jié)性和流行性趨勢(shì)。歐美:一年四季散發(fā)，冬春稍多，無(wú)地區(qū)差異。中國(guó)：以北方農(nóng)村尤河北、河南、內(nèi)蒙等地為多，夏季有一高峰。最小發(fā)病年齡為6個(gè)月,4～6歲兒童最多,占41.9％。目前十七頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)一、臨床表現(xiàn)㈠.運(yùn)動(dòng)障礙及其分度：急性,進(jìn)行性,上行性,對(duì)稱(chēng)性，遲緩性,少數(shù)下行性發(fā)展，不完全麻痹漸至完全性麻痹,遠(yuǎn)端>近，少數(shù)近>遠(yuǎn)，腱反射減弱，高峰時(shí)消失，病理反射陰性———下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。

運(yùn)動(dòng)障礙的分度：Hughes運(yùn)動(dòng)障礙的評(píng)分：分值定義0沒(méi)有癥狀和體征1有輕微癥狀或體征，能夠跑2沒(méi)有幫助的情況下在平地可行走5米但不能跑3能夠在幫助下于平地行走5米4臥床或需要坐輪椅5需要輔助呼吸6死亡目前十八頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)㈡、感覺(jué)障礙

較運(yùn)動(dòng)障礙為輕,初期明顯，多系主觀感覺(jué)障礙，而客觀感覺(jué)障礙少見(jiàn)。肢體疼痛，麻木，癢等，肌肉酸疼等，少數(shù)患兒出現(xiàn)手套、襪感覺(jué)障礙，延神經(jīng)干的壓疼及牽扯疼常見(jiàn)。目前十九頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)㈢、顱神經(jīng)障礙

后組顱神經(jīng)受累為最常見(jiàn)受累最多，也可為單一顱神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)語(yǔ)言減少、吞咽困難，進(jìn)食嗆咳，面部表情少，閉目，咀嚼無(wú)力全部顱神經(jīng)均可受累——閉鎖綜合征。目前二十頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

㈣、呼吸肌麻痹

呼吸肌麻痹的分度

ⅠⅡⅢ語(yǔ)音減小語(yǔ)音更低語(yǔ)音明顯弱呼吸力較弱呼吸力弱呼吸力減弱無(wú)呼吸困難有呼吸困難重度呼吸困難無(wú)矛盾呼吸深吸氣見(jiàn)矛盾呼吸安靜狀態(tài)矛盾呼吸

目前二十一頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

㈤、植物神經(jīng)障礙

（1）早期、一過(guò)性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：煩燥頭疼、精神弱、多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過(guò)12-24小時(shí)的尿潴留）目前二十二頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)Fisher綜合征是神經(jīng)根炎的一種少見(jiàn)變異型，三聯(lián)征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共濟(jì)失調(diào)，病前往往有前趨感染史，腦脊液常伴有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。預(yù)后良好。目前二十三頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)二、實(shí)驗(yàn)室檢查1.腦脊液檢查：（1）蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常而蛋白升高.腦脊液中可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶及鞘內(nèi)Ig合成率升高。（2）見(jiàn)于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上）2.肌電圖檢查：

（1）

F波：早期可見(jiàn)F波的延長(zhǎng)或消失（2）神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢─-提示周?chē)窠?jīng)有脫髓鞘損害，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅的減低──提示與軸索損害有關(guān)。目前二十四頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)三、診斷

描述性診斷，診斷要點(diǎn)如下：1.前趨感染：病前1～4周以?xún)?nèi)常有呼吸道或消化道前趨感染史。2.急性起病的上行性對(duì)稱(chēng)性弛緩性麻痹，常累及三個(gè)肢體以上，個(gè)別病人可呈下行性發(fā)展，腱反射減弱或消失。3.四肢有麻木、肢痛等主觀感覺(jué)障礙或手套襪套樣感覺(jué)障礙，但以運(yùn)動(dòng)障礙為主。4.可伴有運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)障礙，以7，9，10對(duì)顱神經(jīng)麻痹為最多見(jiàn)。5.腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。目前二十五頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)四、鑒別診斷目前二十六頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)1.脊髓灰質(zhì)炎：脊髓灰質(zhì)炎病毒(PolioVirus)病毒株或疫苗株所致的脊髓前角細(xì)胞炎，未服過(guò)糖丸的小兒，發(fā)熱2～3天出現(xiàn)肢體和或軀干弛緩性麻痹，非對(duì)稱(chēng)性，腱反射減弱或消失，不伴感覺(jué)障礙，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌麻痹，病后3周可有腦脊液細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象，肌電圖呈神經(jīng)源性損害。確診靠大便病毒分離或血清學(xué)檢查。

目前二十七頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)2.急性脊髓炎

急性或亞急性起病，發(fā)熱，背,腰疼，脊髓休克及弛緩性肢體癱瘓，伴橫斷性感覺(jué)障礙和括約肌障礙，休克期解除后即表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，腦脊液示細(xì)胞和蛋白增高或正常，脊髓MRI提示脊髓增粗及異常信號(hào)。目前二十八頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)3.脊髓腫瘤

起病相對(duì)緩慢，以根性疼痛起病者多見(jiàn)，脊髓壓迫征，病變水平以下運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙及括約肌障礙，腦脊液可有明顯蛋白升高，提示椎管梗阻，脊髓MRI提示脊髓內(nèi)或髓外占位性病變的異常影像。目前二十九頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)4.低血鉀性周期性麻痹

家族遺傳性疾患，感染、勞累、過(guò)飽作為發(fā)病誘因，夜間凌晨起病多見(jiàn)，弛緩性麻痹，以近端為重，重者累及球肌及呼肌，發(fā)病時(shí)血清鉀明顯減低，<3.5mEq/L以及心電圖u波出現(xiàn)，用鉀鹽治療有效。目前三十頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)5.癔癥性癱瘓

情緒心理障礙導(dǎo)致主觀上肢體或全身癱瘓，無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，暗示治療有效。目前三十一頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)五、治療：自限性，幫助患兒渡過(guò)呼吸肌麻痹的極期，綜合治療措施，使癱瘓的肢體恢復(fù)功能。目前三十二頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)1、一般治療和護(hù)理：保持呼吸道順暢。勤翻身防止褥瘡的發(fā)生。注意保持癱瘓肢體的功能位置，防止足下垂畸形目前三十三頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)

2.藥物治療1.腎上腺皮質(zhì)激素2.抗感染治療,3.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)促進(jìn)神經(jīng)的功能恢復(fù),4.大劑量免疫球蛋白的應(yīng)用①機(jī)理：通過(guò)增強(qiáng)自然殺傷細(xì)胞的非特異性效應(yīng)和增強(qiáng)抑制性T細(xì)胞活性的免疫調(diào)節(jié)。②方法：400mg/kg日，連用5天。③效果：縮短病情控制進(jìn)展減少氣管切開(kāi)率。④付作用：個(gè)別病人有皮疹，心律紊亂等付作用。

目前三十四頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)3.血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性目前三十五頁(yè)\總數(shù)三十七頁(yè)\編于十三點(diǎn)4、呼吸肌麻痹的治療

1.如何判斷有無(wú)呼吸肌麻痹：腹隔氏矛盾呼吸—膈肌麻痹，胸氏矛盾呼