亞急性聯合變性的診斷

關于亞急性聯合變性的診斷第1頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月內容

概念解剖基礎病因及發(fā)病機制臨床表現病理改變

MRI診斷鑒別診斷預后第2頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月概念脊髓亞急性聯合變性

(subacutecombineddegeneration,

SCD)是維生素B12缺乏導致的神經系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥

第3頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月SCD發(fā)生于脊髓后索、側索及周圍神經的緩慢進展的退行性變呈現進行性感覺性共濟失調、痙攣性癱瘓、深感覺障礙及周圍神經損害常伴貧血第4頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月SCD解剖基礎脊髓灰質白質前索側索后索第5頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月白質前索側索皮質脊髓側束脊髓丘腦側束脊髓小腦前后束脊髓丘腦前束

皮質脊髓前束后索薄束

楔束

第6頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月后索（薄束、楔束）

傳導本體感覺+深感覺

踩棉花（患者閉眼時不能確定相應部位、各關節(jié)的位置和運動方向以及兩點間的距離）側索（皮質脊髓側束、脊髓丘腦側束）

傳導痛溫覺+觸覺

第7頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月側索

脊髓小腦前束--本體感覺脊髓小腦后束--深感覺

第8頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月SCD病因VitB12攝入不足VitB12消耗增加VitB12吸收不良VitB12代謝障礙VitB12缺乏神經系統(tǒng)損害貧血第9頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月主要位于脊髓、周圍神經、視神經和大腦白質，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始SCD發(fā)病機制

維生素B12是DNA和RNA合成時必須的輔酶，缺乏則導致核蛋白的合成不足，從而影響神經系統(tǒng)甲基轉移化反應，這些甲基轉移化反應是合成神經髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導致髓鞘的脫失和軸索的變性第10頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月SCD臨床表現

40歲以上的成人，男女皆可患病，病情逐漸加重首先：全身乏力和對稱性肢體遠端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺異常側索變性時：雙下肢無力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進后索變性時：下肢共濟失調，肢體動作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒，閉目難立晚期：有括約肌癥狀

第11頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月SCD病理改變

以中胸段脊髓后索及側索中的錐體束最早最常受累

早期為髓鞘的腫脹、斷裂，隨后出現軸索變性和脫失

類似改變也可發(fā)生于周圍神經、視神經和大腦白質中，大腦灰質、脊髓灰質和腦膜一般不受累第12頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月

“倒V字征”或“反兔耳征”

在脊髓后索或/和側索見T1WI

稍低信號,T2WI高信號

-----神經膠質增生、水分增多所致

MRI診斷第13頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月MRI診斷脊髓后部的長T2異常信號改變并非SCD所特有若異常信號灶僅見于后索、側索，且沒有明確的節(jié)段性則應高度懷疑SCD的可能性經治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉呈正相關，可有力支持診斷第14頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長T1、長T2信號T2WIT1WI病例一：女，54歲，雙手無力1月余，體重減輕約20斤，無貧血貌。第15頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月

后索

“倒V字征”

“反兔耳征”

T2WI第16頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月當日查血維生素B12

41pg/ml

（正常值：180-914pg/ml；缺乏：＜145pg/ml）第17頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月T1WIT2WIT2WIT2WI病例二女，55歲，雙上肢麻木，臨床有貧血頸段及上胸段后索，范圍超過4個椎體第18頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月當日查血維生素B12

35pg/ml

（正常值：180-914pg/ml；缺乏：＜145pg/ml）第19頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月T2WIT2WI病例三，女，65歲，握物不能，雙手麻木，針刺感脊髓后索典型“倒v字征”或“反兔耳征”第20頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月

病例四：

患者，男，76歲，雙手麻木。FS-T2WIT2WI第21頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月TRA-T2WI第22頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷：多發(fā)性硬化病變位置：

顱腦和脊髓多發(fā)，脊髓病變呈多節(jié)段性分布臨床癥狀：有明顯的緩解復發(fā)交替病史第23頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月

患者，女，57歲，多發(fā)硬化2年，遺留左側肢體麻木不適。2013年3月2014年1月，胼胝體壓部病變消失T2WFLAIRDWIDWIADCADC第24頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月同一患者，頸髓內病變(2014年1月)T2WIT1WIT2WI第25頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月另一脊髓脫髓鞘患者：女，24歲，雙下肢麻木無力1月余，加重3天。多節(jié)段,累及頸髓及胸髓，同時累及脊髓灰質和白質，不局限于脊髓后索或/和側索。T2WIT1WIT2WIT2WI第26頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷：脊髓壓迫癥病變位置：

有明確的椎管狹窄部位臨床癥狀：

有神經痛和感覺障礙平面

第27頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月男，68歲，無誘因出現頸項部酸脹不適伴上肢麻木。椎管狹窄明確，相應部位脊髓受壓，萎縮、軟化征象。T2WIT2WI第28頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷：脊髓梗死

超急性發(fā)病，快速進行性四肢癱瘓，臨床表現重

病變多位于脊髓腹側，即脊髓前動脈供血區(qū)域，臨床上運動功能障礙較感覺異常多見第29頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月SCD預后

發(fā)病3月內積極治療可完全康復

超過3個月很難恢復

未經治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡

早期診斷、及時治療是關鍵第30頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月小結

解剖學基礎---白質纖維束病因、發(fā)病機制---維生素