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文檔簡介

節(jié)運動障礙疾病2021/10/101又稱為錐體外系疾?。╡xtrapyramidaldiseases)主要表現(xiàn)為隨意運動調節(jié)功能障礙,而肌力、感覺、小腦功能不受影響的一組疾病。

定義2021/10/102與運動障礙有關的解剖結構

錐體外系的組成錐體系以外的、與運動調節(jié)有關的結構和神經通路。主要位于大腦基底節(jié)

2021/10/103基底節(jié)的解剖與生理基底節(jié)包括紋狀體(殼核和尾狀核)、蒼白球、丘腦底核和黑質2021/10/1042021/10/105基底節(jié)3個主要神經環(huán)路

經紋狀體至丘腦,返回大腦皮質。

經紅核、黑質和腦干網(wǎng)狀結構至脊髓。

經橄欖體、小腦等纖維返回大腦皮質和下行脊髓。基底節(jié)神經聯(lián)系環(huán)路基底節(jié)的基本神經元環(huán)路對人體精細和姿位運動進行協(xié)調和調整。2021/10/106錐體外系的主要功能調節(jié)肌張力協(xié)調運動維持身體姿勢2021/10/107

(兩大類)運動障礙疾病分類動作減少–張力強直Syn.病變部位:黑質

帕金森病

動作增多–張力不全Syn.病變部位:紋狀體和(或)蒼白球

舞蹈病手足徐動癥扭轉痙攣等

2021/10/108帕金森病

(Parkinsondisease,PD)

(震顫麻痹paralysisagitans)2021/10/1092021/10/1010本病最早于1817年由英國醫(yī)生JamesParkinson描述

震顫麻痹論文(EssayontheShakingPalsy)2021/10/1011拳王阿里2021/10/1012帕金森病--揮之不去的夢魘他的鐵拳讓地球顫抖帕金森病卻讓他顫抖“帕金森病同其他疾病不同,沒有人會感到痛苦,只是讓你感覺到無法控制的顫抖”

----拳王阿里2021/10/10132021/10/1014

帕金森病(ParkinsonDisease,PD)1.PD又稱震顫麻痹(paralysisagitans)2.是中老年常見的中樞神經系統(tǒng)變性疾病

3.主要癥狀為靜止性震顫、運動減少、肌強直和體位不穩(wěn)。

4.主要病理改變:黑質DA能神經元變性和路易小體形成。

一、概述2021/10/1015

其病變發(fā)生在錐體外系黑質紋狀體多巴胺能神經通路上,PD患者黑質致密區(qū)的多巴胺能神經元嚴重受損,神經細胞明顯變性或減少,甚至完全消失,從而導致紋狀體區(qū)域神經末梢多巴胺的明顯不足。2021/10/1016腦干的整體觀:左側為正常人腦干,右側為帕金森病患者,黑色素明顯減少2021/10/1017帕金森病

病理Parkinson病黑質致密部DA神經元內的Lewy體殘留的神經元細胞漿內出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體(Lewybody)2021/10/1018二、病因及發(fā)病機制年齡老化環(huán)境因素:

-長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學品等可能是促發(fā)因素遺傳因素:易感性

2021/10/1019環(huán)境毒素易感個體黑質損害多巴胺能神經元死亡變性出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀二、發(fā)病機制

黑質細胞減少15-50%紋狀體多巴胺遞質減少80%乙酰膽堿-----多巴胺失衡表現(xiàn)出乙酰膽堿的作用2021/10/1020生化病理DA與ACh是紋狀體中兩種重要的神經遞質,功能相互拮抗、維持平衡。

黑質紋狀體DA能神經元變性--

紋狀體內DA減少,Ach相對增加——肌張力增高,運動減少,震顫。2021/10/1021生化病理黑質紋狀體神經遞質系統(tǒng)DA與ACh遞質系統(tǒng)相互拮抗,維持平衡協(xié)調不同肌群動作,調節(jié)肌張力DA

ACh

調節(jié)正常的基底節(jié)環(huán)路功能2021/10/1022PD:黑質-紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少(>80%)病理生理基礎DA↓ACh功能相對亢進肌張力↑,運動↓神經生化改變與癥狀成正比

2021/10/1023概念

帕金森病

帕金森綜合癥2021/10/1024帕金森病和帕金森綜合征的鑒別帕金森病原發(fā)于腦的黑質紋狀體變性.帕金森綜合征繼發(fā)于高血壓腦動脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物應用,患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。

2021/10/1025概念—不同點

帕金森?。禾匕l(fā)性,病因不明。

帕金森綜合癥:繼發(fā)性,有明確病因可尋,如高血壓腦動脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物等。

2021/10/1026

多在60歲后發(fā)病,偶有20余歲發(fā)病

起病隱襲,緩慢進展臨床表現(xiàn)1、PD的發(fā)病情況

首發(fā)癥狀:

靜止性震顫60%~70%

步態(tài)異常12%

肌強直10%

運動遲緩10%

癥狀不對稱2021/10/1027靜止性震顫運動遲緩肌強直姿勢步態(tài)異常PD主要的臨床癥狀臨床表現(xiàn)2021/10/1028三、臨床表現(xiàn)(1)靜止性震顫多為首發(fā)癥狀.自一側上肢開始,拇指與食指出現(xiàn)不自主震顫,類似“搓丸樣”樣動作。特點:靜止時出現(xiàn),運動時減輕,入睡后消失。

靜止性震顫視頻2021/10/1029癥狀呈“N”字型進展。隨病情進展,震顫逐漸涉及下頜、唇、面及四肢。2021/10/1030帕金森病

臨床表現(xiàn)(2)肌強直表現(xiàn)為:鉛管樣強直、齒輪樣強直——錐體外系損害折刀樣強直——錐體束損害2021/10/1031

鉛管樣強直

(lead-piperigidity)

屈肌&伸肌均受累,

被動運動關節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管臨床表現(xiàn)鉛管樣強直(2)肌強直(rigidity)2021/10/1032齒輪樣強直

(cogwheelrigidity)

肌強直+靜止性震顫,均勻阻力有斷續(xù)停頓,似轉動齒輪臨床表現(xiàn)齒輪樣強直(2)肌強直(rigidity)2021/10/10332021/10/1034肌強直視頻2021/10/1035帕金森病

臨床表現(xiàn)(3)運動遲緩

隨意運動減少、動作緩慢,尤以開始動作為甚。

2021/10/1036臨床表現(xiàn)--3.運動遲緩(bradykinesia)面具臉(maskedface):表情肌活動少,表情呆板雙眼凝視瞬目減少笑容出現(xiàn)和消失緩慢2021/10/1037手指精細動作(扣紐扣、系鞋帶等)困難,僵住。

手指精細動作困難&僵住(3)運動遲緩2021/10/1038帕金森病

臨床表現(xiàn)(3)運動遲緩“寫字過小征”2021/10/1039(4)姿勢步態(tài)異常

頭前傾軀干俯屈肘關節(jié)屈曲腕關節(jié)伸直前臂內收髖和膝關節(jié)略彎曲姿勢:站-屈曲體姿頸肌、軀干肌強直2021/10/1040臨床表現(xiàn)--4.姿勢步態(tài)異常屈曲體姿2021/10/1041步態(tài):

早期:下肢拖曳(freezing),邁步時身體前傾,行走時步距縮短,上肢擺動消失。臨床表現(xiàn)4.姿勢步態(tài)異常2021/10/1042

晚期:自坐位\臥位起立困難行走時小步前沖(慌張步態(tài)festinationgait)4.姿勢步態(tài)異常臨床表現(xiàn)慌張步態(tài)視頻2021/10/1043慌張步態(tài)起步困難2021/10/1044(5)其他癥狀自主神經功能障礙:多汗、脂溢性皮炎(脂顏)、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等輕度認知功能障礙、智力遲鈍、癡呆神經精神癥狀、焦慮、抑郁睡眠障礙2021/10/1045

診斷與鑒別診斷1.診斷

發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、四主征。

2.鑒別診斷

PD需與各種原因造成基底節(jié)損害而致的類似本病的帕金森綜合征相鑒別。如感染、中毒、藥物、腦外傷、腦血管病等。2021/10/1046六、治療藥物治療手術治療康復治療2021/10/1047

常用藥物:抗膽堿能藥物金剛烷胺復方左旋多巴多巴胺受體激動劑兒茶酚-氧位-甲基轉移酶(COMT)抑制劑單胺氧化酶B(MAO-B)型抑制劑效果較好2021/10/1048

L-酪氨酸(黑質致密帶)酪氨酸羥化酶

L-dopa

多巴脫羧酶COMT3-0-甲基多巴

DA多巴胺-B羥化酶MAO-B

二羥苯乙酸COMT

去甲腎上腺素高香草酸(HVA)MAOCOMT=兒茶酚對甲基轉移酶MAO-B=B型單胺氧化酶

多巴胺的合成與代謝2021/10/1049抗膽堿能藥物

-抑制Ach,相應提高多巴胺效應及調整紋狀體內遞質平衡,適用于震顫明顯的年輕人。

-常用藥物:苯海索(安坦)。金剛烷胺

-促進神經末梢釋放多巴胺,并阻止其吸收。-對少動、強直、震顫均能輕度改善。2021/10/1050復方左旋多巴

-補充黑質-紋狀體內DA的不足。

-是治療PD的最基本、最有效藥物。

2021/10/1051復方左旋多巴制劑美多芭=芐絲肼(Benserazide)+左旋多巴息寧=卡比多巴(Carbidopa)+左旋多巴常用劑型有標準片和控釋片2021/10/1052復方左旋多巴美多芭標準片(50/200)起效快、半衰期短從1/4片開始漸增至最低有效劑量通常不超過4片/日息寧控釋片(50/200)相對藥效時間較長多用于癥狀波動的晚期PD

患者以增加“開期”生物利用度較低,只相當于美多芭的70%2021/10/1053DA受體激動劑

-療效不如復方左旋多巴,主張與之合用。

-常用藥物:普拉克索、吡貝地爾。2021/10/1054兒茶酚-氧位-甲基轉移酶(COMT)抑制劑

-通過抑制左旋多巴在外周代謝,使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定,并能增加其入腦量。

-一般與復方左旋多巴制劑合用。

-常用藥物:恩他卡朋。單胺氧化酶B(MAO-B)抑制劑

-通過抑制多巴胺分解代謝,增加腦內多巴胺含量

-與復方左旋多巴制劑合用可增加療效,同時對多巴胺能神經元有保護作用。

-常用藥物:司來吉蘭。2021/10/10552.手術治療3.康復治療1.藥物治療促進DA釋放(金剛烷胺)L-Dopa替代(L-Dopa)DA受體激動(普拉克索)抗ACh(安坦)擬DA對癥治療,恢復DA-ACh平衡治療抑制L-Dopa在外周的代謝,增加其入腦量(恩他卡朋)抑制DA分解(司來吉蘭)2021/10/1056①②③④2021/10/10572.手術治療丘腦毀損術蒼白球毀損術腦深部電刺激伽瑪?shù)吨委熌X深部電刺激術(DBS)2021/10/1058七、PD護理護理診斷/問題護理措施

護理評價護理評估2021/10/1059

(一)護理評估病史年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀

身體評估

肌張力、姿勢步態(tài)、隨意運動、表情、言語實驗室及其他檢查

CT、MRI、SPECT、PET等2021/10/1060八、常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)1.軀體活動障礙與黑質病變、錐體外系功障礙所致震顫、肌強直、體位不穩(wěn)、隨意運動異常有關。

2021/10/1061軀體活動障礙(1)生活護理個人衛(wèi)生皮膚護理:

-保持床單位整潔、干燥,定時翻身、拍背,并做好骨隆突處的保護,防護壓瘡。提供生活方便:

-對下肢行動不便、起坐困難者,應配備坐位高廁、手杖,床加護欄,將生活用品放置病人伸手可及之處。采取有效溝通方式:

-對言語不清、構音障礙的病人,應耐心傾聽病人的主訴,可指導病人采用手勢、紙筆、畫板等溝通方式與他人溝通。保持大小便通暢2021/10/1062PD病人特殊坐廁(高位)2021/10/1063(2)運動護理疾病早期:維持和培養(yǎng)業(yè)余愛好疾病中期:有計劃有目的地鍛煉疾病晚期:舒適體位,被動運動(3)安全護理軀體活動障礙2021/10/1064常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)(續(xù))2.長期自尊低下

與震顫、流涎、面肌強直等身體形象改變和言語障礙、生活依賴他人有關。2021/10/1065常用護理診斷/問題、措施及依據(jù)(續(xù))3.知識缺乏缺乏本病相關知識與藥物治療知識。(1)疾病知識指導(2)用藥指導用藥原則療效觀察藥物不良反應及處理方法2021/10/1066用藥原則對癥治療,長期服藥以最小劑量達到最佳效果,“細水長流,不求全效”。用藥期間盡量避免使用VitB6、利血平、氯丙嗪、奮乃靜等藥物,以免降低療效或導致直立性低血壓。2021/10/1067療效觀察仔細觀察震顫、肌強直和其他運動功能、語言功能的改善程度,觀察病人起坐的速度、步行的姿態(tài)、講話的流利程度、寫字、扣紐扣、系鞋帶等,以確定藥物療效。2021/10/1068

用藥護理左旋多巴制劑(多巴絲肼、息寧—緩釋劑)-早期會有食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、直立性低血壓等不良反應。

長期服用復方多巴應預防

“長期綜合征”2021/10/1069帕金森病的希望與畏懼“左旋多巴是治療藥物的“金標準”;幾乎所有帕金森病患者都能從中獲益,……它開辟了帕金森病治療的新時代”“但很快人們發(fā)現(xiàn)左旋多巴治療帕金森病的“蜜月期”是短暫的,而隨后而至的副作用是令人畏懼的”----王新德《帕金森病》

瑞典科學家ArvidCarlsson因發(fā)現(xiàn)多巴胺在腦組織中的神經遞質作用獲得2000年諾貝爾醫(yī)學生理學獎2021/10/1070

長期服用復方多巴出現(xiàn)的并發(fā)癥“長期綜合征”運動并發(fā)癥癥狀波動

異動癥

開關現(xiàn)象劑末惡化或療效減退

劑峰運動障礙雙相運動障礙肌張力障礙2021/10/1071晚期運動并發(fā)癥治療1、癥狀波動①“開-關”現(xiàn)象②療效減退表現(xiàn):每次用藥有效時間↓、出現(xiàn)運動功能下降、用藥后又改善治療。

治療:增加每日服藥次數(shù)、增加每次 服藥劑量、改用緩釋劑表現(xiàn):運動不能(關)與運動改善(開)交替出現(xiàn),與服藥時間、血藥濃度無關,不可預料。治療可加用:

DA受體激動劑。2021/10/1072晚期運動并發(fā)癥治療2、異動癥:不自主舞蹈癥動作三種形式:①劑峰異動癥②雙向異動癥③肌張力障礙表現(xiàn):

血藥濃度高峰期(用藥1~2h)出現(xiàn)運動增多,與用藥過量和DA受體超敏有關劑初和劑末期運動障礙表現(xiàn):足或小腿痛性痙攣、多發(fā)于清晨服藥前。睡前加復方左旋多巴控釋片,起床前服標準型多巴絲肼2021/10/1073常用護理診斷/問題及措施(續(xù))4.營養(yǎng)失調:低于機體需要量與吞咽困難、飲食減少和肌強直、震顫所致機體消耗量增加等有關。(1)飲食指導:飲食原則、進食方法(2)營養(yǎng)支持(3)營養(yǎng)狀況監(jiān)測2021/10/1074

衣衣服較寬大盡量減少扣子,可選用拉鏈、按扣或自粘膠等布料最好選用全棉,便于吸汗2021/10/1075早、中餐低蛋白飲食,以碳水化合物為主晚餐可適當攝取蛋白質,睡前一杯牛奶或酸奶多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜盡量不吃肥肉、葷油和動物內臟每天喝6至8杯水食2021/10/1076鞋

平底的皮鞋和布鞋,防滑性比較好避免膠底鞋,摩擦系數(shù)過高不要穿拖鞋,易脫落,甚至絆倒自己不要穿系帶鞋2021/10/1077住帶扶手的高腳椅子

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