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PAGEPAGE36腎病內科診療指南目 錄第一部分 腎病內科診療指南第一章原發(fā)性腎小球疾病第一節(jié) 急性腎小球腎(感染后急性腎小球腎炎第二節(jié) 急進性腎小球腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎第四節(jié) 第四節(jié)隱匿性腎第五節(jié) IgA腎病第六節(jié) 腎病綜合征第二章繼發(fā)性腎小球疾第一節(jié) 狼瘡性腎炎第二節(jié) 原發(fā)性小血管炎腎損第三節(jié) 過敏性紫癜性腎炎第四節(jié) 糖尿病腎病第五節(jié)多發(fā)性骨髓瘤腎損害第三章腎小管、間質疾病第一節(jié)腎小管酸中毒第二節(jié)間質性腎炎第四章尿路感染第六章梗阻性腎病第七章腎功能衰竭第一節(jié) 急性腎功能衰第二節(jié) 慢性腎功能衰第三節(jié) 血液透析第二部分腎病內科技術操作規(guī)范第一章建立血液透析臨時性血管通路第二章建立血液透析永久性血管通路第一部分腎病內科診療指南第一章原發(fā)性腎小球疾病第一節(jié)急性腎小球腎炎(感染后急性腎小球腎炎 )急性腎小球腎炎簡稱急性腎炎。一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的腎臟疾病,以急性起病,出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為特征,并可伴有一過性腎功能損害??砂l(fā)生于多種病原微生物如細菌、病毒及寄生蟲感染后。但大多數(shù)為鏈球菌感染后腎小球炎?!九R床表現(xiàn)】一、發(fā)作前常有前驅感染.潛伏期7—2l天。二、突發(fā)性血尿,常表現(xiàn)為鏡下血尿,并蛋白尿、水腫、高血壓。重者出現(xiàn)少尿型急性腎功能衰竭,少數(shù)病人可出現(xiàn)急性左心功能衰竭或高血壓腦病。2—46—12四、實驗室檢查(二)血常規(guī)顯示輕度貧血,常與水、鈉潴留及血液稀釋相關。白細胞可正常或升高。(三)血沉在急性期常加快。血液稀釋血肌酐很少高于正常。腎小管功能多不受影響,尿濃縮功能正常。A(六)抗鏈球菌溶血素O抗體(ASO)多逐漸上升。(七)免疫學檢查應動態(tài)觀察血補體C3

變化。本病的早期C,下降,8周內逐3漸恢復正常?!驹\斷要點】鏈球菌感染后1—3周出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫及高血壓等典型臨床表現(xiàn),伴血清C3

的典型動態(tài)變化即可作出臨床診斷。若起病2—3月病情無明顯好轉,診斷?!捐b別診斷】IgAIgAl~2二、膜增生性腎小球腎炎:臨床表現(xiàn)與急性腎炎類似,但蛋白尿明顯,血清C3三、急進性腎小球腎炎:臨床表現(xiàn)及發(fā)病過程與急性腎炎類似,但臨床癥狀常較重,出現(xiàn)少尿、無尿,進行性腎功能下降。確診困難時應盡快行腎活檢明確診斷。【治療原則】治療。第二節(jié)急進性腎小球腎炎中最嚴重的類型,病情發(fā)展急驟,其病因有:原發(fā)性急進性腎小球腎炎。繼發(fā)性急進性腎小球腎炎。由原發(fā)性腎小球疾病的其他病理類型轉化而來的急進性腎小球腎炎?!九R床表現(xiàn)】一、多急性起病。二、呈現(xiàn)急性腎炎綜合征:血尿、蛋白尿、水腫、高血壓。三、多數(shù)病人較快出現(xiàn)少尿,腎功能進行性減退,短期內出現(xiàn)尿毒癥。四、不同程度的貧血,并逐漸加重。五、發(fā)熱:見于PRGNⅢ型,熱型不定,可高熱,也可長期低熱,可伴乏力、關節(jié)痛、咯血。六、肺部可出現(xiàn)結節(jié)并可因梗阻而出現(xiàn)肺不張,合并感染時可出現(xiàn)啰音。七、輔助檢查:腎活檢病理證實為新月體性腎小球腎炎(新月體的數(shù)目超過腎小球數(shù)量的50%,新月體的體積超過腎小囊體積的50%)?!驹\斷要點】50%,50%)?!捐b別診斷】一、急性腎小管壞死:多有引起急性腎小管壞死的誘因,診斷困難者應及時行腎活檢檢查。二、急性過敏性間質性腎炎:一般有明確的過敏史,多伴發(fā)皮疹和嗜酸細胞增多。三、梗阻性腎?。河泄W璧恼T因,尿路形態(tài)學或同位素腎圖可幫助診斷。積縮小。五、繼發(fā)性急進性腎炎:多有多系統(tǒng)受累證據(jù).如咯血、發(fā)熱等其他系統(tǒng)癥狀?!局委熢瓌t】積極治療原發(fā)病、保護腎功能、同時控制并發(fā)癥。一、間斷應用甲基潑尼松龍沖擊加環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療。二、沖擊間期可應用糖皮質激素潑尼松1mg/kg·d。三、其他免疫抑制劑的應用:可根據(jù)病情選用霉酚酸脂、FK506、環(huán)孢霉索A、來氟米特或其他新型免疫抑制劑等。第三節(jié)慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎(CGN病理類型的腎小球疾病。目前病因不是十分清楚。【臨床表現(xiàn)】一、高血壓、水腫。二、乏力、納差、腰痛。三、腎功能衰竭的臨床表現(xiàn)(見慢性腎功能衰竭)。四、腎活檢(必要時)病理為慢性腎小球腎炎改變。五、蛋白尿、血尿、管型尿。【診斷要點】尿化驗異常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水腫、高血壓病史達一年以上(病史僅供參考),除外繼發(fā)性及遺傳性腎小球腎炎?!捐b別診斷】一、繼發(fā)性腎小球腎炎如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、糖尿病腎病、高血壓病腎損害。二、其它原發(fā)性腎小球疾病。三、隱匿性腎小球腎炎。五、慢性腎盂腎炎?!局委熢瓌t】細胞毒藥物。一、控制血壓:可選用ACEI、ARB、CCB、利尿劑、βACEIARB,CCB。0.60.8g/kg·d,應以優(yōu)質蛋白質為主。三、血小板解聚藥:雙嘧達莫片300—400mg/d、小劑量阿司匹林50—300mg/d。第四節(jié)隱匿性腎炎隱匿性腎小球腎炎(LGN)病因、不同發(fā)病機理的一組腎小球疾病?!九R床表現(xiàn)】一、無臨床癥狀和體征。為腎小球源性血尿。尿蛋白定量<2.0g/d,以白蛋白為主?!驹\斷要點】一、腎小球源性血尿或(和)輕度蛋白尿(0.5—2.0g/d)。二、無水腫、高血壓及腎功能減退。三、可除外生理性蛋白尿及功能性血尿、繼發(fā)性、遺傳性腎小球疾病及急、慢性腎小球腎炎。四、必要時可行腎活檢予以確診?!捐b別診斷】一、生理性蛋白尿:為一過性蛋白尿,去除誘因后多可自行消失。l/2三、繼發(fā)性腎小球疾?。喝缒承├^發(fā)性腎小球疾病的早期變化。四、輕型急性腎炎。五、尿路感染?!局委熢瓌t】3—6第五節(jié) IgA腎病IgA(IgA【臨床表現(xiàn)】反復發(fā)作的特點。二、雙側腰痛,伴肉眼血尿時更明顯。少數(shù)有程度不同的腹痛。高血壓在疾病早期并不多見,但隨病情進展而增多,少數(shù)病人發(fā)生惡性高血壓。三、蛋白尿:鏡下血尿伴或不伴無癥狀蛋白尿,多數(shù)病人尿蛋白定量<lg/d,少數(shù)出現(xiàn)大量蛋白尿甚至腎病綜合征?!驹\斷要點】青年男性有鏡下血尿和(或)無癥狀蛋白尿者,特別是發(fā)生咽炎同步性血尿,從臨床上應考慮本病的可能。但確診本病必須經腎組織活檢免疫病理檢查,并結合臨床排除以下鑒別診斷中所列疾病。【鑒別診斷】IgAIgAl—3lgAl—3C3一過性下降,IgA水平正常。二者鑒別困難時應靠腎活檢加以鑒別。IgAIgAIgAl/2族史。臨床過程為良性,依腎活檢電鏡檢查可鑒別。BIgA【治療原則】IgA度、有無高血壓和腎功能損害程度。一、急性期的治療:240u。2(二)新月體性腎炎:應及時給予大劑量激素和細胞毒藥物強化治療(參見急進性腎炎的治療)。二、慢性期的治療2素。(二)單純性血尿:預后較好,無需特殊治療,但需定期密切觀察,注意避免過度勞累和感染。同時要避免腎毒性藥物的應用。(三)腎病綜合征:一般病理改變較輕.可選用激素和細胞毒藥物治療(參見腎病綜合征的治療)。進展。(五)慢性腎功能不全:參見慢性腎功能不全。第六節(jié)腎病綜合征腎病綜合征(NS)是一組以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高脂血癥為臨床表現(xiàn)的疾病。【臨床表現(xiàn)】一、大量蛋白尿:尿中蛋白質≥3.5g/d·1.73㎡體表面積。(小兒尿蛋白≥50mg/kg.d)二、低白蛋白血癥:血清白蛋白≤30g/L。三、水腫:最初多見于踝部,呈凹陷性。晨起時眼瞼、面部可見水腫。隨著四、高脂血癥:大部分患者血中總膽固醇及甘油三酯升高?!驹\斷要點】大量蛋白尿和低白蛋白血癥伴或不伴有水腫或高脂血癥?!捐b別診斷】臨床上需除外繼發(fā)性NS的可能性后,才可作出原發(fā)性NS的診斷。在我國繼NSNS,腎穿刺活檢有助于確定病理類型?!局委熢瓌t】速度,預防并發(fā)癥的發(fā)生。一、病因治療應針對不同的病因進行治療,如糖尿病、腫瘤等。二、一般治療(一)適當休息,病情穩(wěn)定后進行適當?shù)幕顒?,以防止靜脈血栓形成。(二)飲食治療;不主張進食過多的蛋白質,應給予低脂、高熱量、富含維生素的飲食。(三)利尿消腫氫氯噻嗪(50—100mg/d,2—3(20100mg/d,或靜脈注射,嚴重者可用100400mg酯(20120mg/d,2—3(150—300mg/d,2—3用)。適當輸注白蛋白。三、糖皮質激素和細胞毒類藥物的應用(一)糖皮質激素的應用:應遵循足量、慢減、長程的原則。目前多首選潑尼松或潑尼松龍。或潑尼松龍(劑0.88—12w);③1—25%10%;④0.4—0.5mg/kg·d26—120.5—1mg/kg·d310.6—lg/d216—8g。NS3—5mg/kg·d,—200ng/ml,一般療程3—6個月。(三)霉酚酸脂(MMF):1.5—2.0g/d。四、調脂藥物:一般隨著NS(20—60mg/d)(20—40mg/d)(100mgtid)、吉非羅齊(300—600mgbid)。丙丁酚(0.5gbid)。五、抗凝治療:①肝素(2000—4000μ/d)或低分子肝素(0.4ml/d),維持2(50—100mgtid200mg/d)第二章繼發(fā)性腎小球疾病第一節(jié)狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎(LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)由抗原抗體復合物沉積在腎小球和腎小管一間質所致。病理改變多種多樣且多變。【臨床表現(xiàn)】一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)(參見系統(tǒng)性紅斑狼瘡)。二、腎臟表現(xiàn)主要為腎小球腎炎的表現(xiàn),病程多遷延,常有反復。可表現(xiàn)為;無癥狀蛋白尿和/或血尿。急性腎炎綜合征。急進性腎炎綜合征。腎病綜合征。慢性腎炎綜合征。腎小管酸中毒,臨床上常出現(xiàn)多尿多飲.低鉀血癥或高鉀血癥等。dsDNASmANA體水平降低?!驹\斷要點】一、特異性的免疫學指標:如抗dsDNASmANA,血清補體水平降低。二、多系統(tǒng)損害(參見相關章節(jié))。三、腎臟受累的臨床表現(xiàn)。四、腎臟病理學改變:多樣化及特征性改變如“白金耳環(huán)細血管壁纖維素樣壞死等(疾病活動期尤為明顯)?!捐b別診斷】一、原發(fā)性腎小球疾?。褐饕揽颗R床表現(xiàn)和免疫學檢查。二、慢性活動性肝炎:肝腫大明顯,蜘蛛痣、肝病面容及肝掌等肝病表現(xiàn),實驗室檢查有肝損害表現(xiàn),而抗dsDNA抗體、sm抗體等免疫學檢查陰性,可資鑒別。三、此外應與痛風、感染性心內膜炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜、混合性結締組織病等鑒別?!局委熢瓌t】LN副作用等。其中以腎臟病理改變?yōu)樽钪匾囊罁?jù)。一、ILNILN,可LN(15—20mg/d)LN(2mg/kg·d)或增加潑尼松劑量。待病情穩(wěn)定后,逐漸減少潑尼松用量并改為隔日晨頓服,維持3—5LN的誘導治療方案。二、Ⅲ型和Ⅳ型LN:糖皮質激素為基本治療藥物,常需要加用其它免疫抑以避免長期用藥的不良反應。(一)誘導期治療:輕、中度病例;指Ⅲ型(輕度)不伴大量蛋白尿、無高血壓、腎功能正常1mg/kg·d,865—10mg/d0.75g/161.0g/㎡,有不良反應如外周血白細胞<1500/μl如出現(xiàn)腎功能明顯減退、GFR<30ml/min,0.5g/㎡。LN。對于這種患者首先是治療嚴重累及多個系統(tǒng)的急性威脅生命的病變。潑尼松1mg/kg.d,常可緩解皮疹、發(fā)熱、關節(jié)痛等腎外表現(xiàn)。一般常與環(huán)磷酰胺合用(方法同上)?;顒有訪N,腎功能進310mg—20mg/d經上述處理病情不能明顯緩解、腎臟病理活動性病變特別嚴重或不能耐受上述治療帶來的副作用時,可考慮應用①環(huán)孢素A(3—5mg/kg.d),需特別注意其肝、腎毒性。②驍悉MMF(1.5g—2.0g/d)。③FK506。④血漿置換或血漿吸附。(二)維持期治療:如誘導治療反應好,尿檢和血補體正常、活動性病變顯66313也可口服環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多甙片作為輔助治療的。VLN:50%極治療。首選潑尼松lmg/kg.d,83—40.25mg/kg.dLNARBdsDNA五、對于慢性腎功能不全患者采用透析治療并可擇期行腎移植。第二節(jié)原發(fā)性小血管炎腎損害原發(fā)性小血管炎(SV)是一組以小血管炎為共同病理變化,以多器官受累為主要臨床表現(xiàn)的疾病。通常指顯微鏡下型多血管炎(MPA)、韋格納肉芽腫(WG)及過敏性肉芽腫性血管炎(CSS)。其病因目前不十分清楚。【臨床表現(xiàn)】一、好發(fā)于中、老年男性,男女之比為1.3:1。二、發(fā)熱:熱型不定,可高熱,也可長期低熱。三、多臟器受累心血管系統(tǒng):高血壓、心律失常、心臟擴大甚至心力衰竭??陕劶皢?。腎臟:浮腫、高血壓、血尿、蛋白尿及腎功能衰竭。四、輔助檢查:抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性?!驹\斷要點】一、不規(guī)則發(fā)熱二、多系統(tǒng)受累三、腎臟受累表現(xiàn):鏡下血尿、輕中度蛋白尿、緩慢或快速進展的腎功能損害。γ80%ANCAANCA陽性。六、組織活檢具有相應的病理變化?!捐b別診斷】及某些原發(fā)性腎小球疾病。如肺臟表現(xiàn)明顯需與哮喘、肺癌等疾病鑒別【治療原則】積極治療原發(fā)病以及原發(fā)病引起的各系統(tǒng)受累的癥狀和體征同時治療并發(fā)癥。一、免疫抑制劑:糖皮質激素潑尼松1mg/kg·dpo塞米松沖擊治療(參考腎病綜合征沖擊療法)。細胞毒藥物:環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤、霉酚酸脂、FK506米特等(參考狼瘡性腎炎)其他藥物:喜絡明、帕扶林、雷公藤多甙等。二、對癥處理:控制血壓(參照原發(fā)性高血壓腎損害的處理),利尿、止咳及各系統(tǒng)臨床癥狀的控制。三、控制感染。四、調節(jié)免疫:大劑量免疫球蛋白靜脈輸注、抗淋巴細胞抗體。五、血漿置換或免疫吸附。第三節(jié)過敏性紫癜性腎炎過敏性紫癜(HSP)是一組包括特征性皮疹、腹部癥狀、關節(jié)痛及腎臟損害的綜合征??捎筛腥?、進食異種蛋白過敏、藥物過敏或其他物質過敏而致病?!九R床表現(xiàn)】一、皮膚紫癜:四肢遠端、臀部及下腹部對稱性分布出血性斑點.稍高于皮膚表面.可有癢感,分批出現(xiàn),可同時伴有皮膚水腫、蕁麻疹。二、關節(jié)炎:呈非游走性、多發(fā)性關節(jié)腫痛,同時可出現(xiàn)關節(jié)腫脹、壓痛及功能障礙。三、腹部癥狀:表現(xiàn)為腹部絞痛.可并發(fā)惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉、黑便、腸穿孔及腸套疊等??捎心氈?、下腹或全腹壓痛,腸鳴音亢進。四、腎臟表現(xiàn):間斷肉眼血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等腎臟損害,嚴重者出現(xiàn)腎功能衰竭表現(xiàn)?!驹\斷要點】IgA性腎炎的病理改變;血小板計數(shù)、功能及凝血檢查均正常?!捐b別診斷】一、IgA腎?。簾o皮膚、關節(jié)、胃腸道受累的表現(xiàn)。二、原發(fā)性及繼發(fā)性小血管炎:原發(fā)性小血管炎(顯微鏡下多動脈炎、韋格(SLEIgGIgM三、鏈球菌感染后腎炎:無腎外表現(xiàn),血ASO升高,補體C水平下降,必要3時腎活檢可幫助診斷。【治療原則】一、一般治療(一)消除致病因素,防治感染,消除局部病灶,驅除腸道寄生蟲,避免可能致敏的食物及藥物。(二)抗組胺藥如撲爾敏、異丙嗪及靜脈注射鈣劑。二、腎炎治療:對大部分輕微.一過性尿檢異常者,無須特殊治療。(一)控制高血壓。l—2mg/kg.d30—60mg/d。1—1.5mg/kg.d,(四)其它免疫抑制劑:如硫唑嘌呤、環(huán)磷酸胺、霉酚酸酯、來氟米特等,可與糖皮質激素聯(lián)合作用。(五)抗凝劑與抗血小板藥物(參考腎病綜合征)。(六)表現(xiàn)為急進性腎炎患者應給予強化治療(參見急進性腎炎)。以后再做腎移植。第四節(jié)糖尿病腎病糖尿病腎病(DN主要原因之一?!九R床表現(xiàn)】一、糖尿病的臨床表現(xiàn)。二、腎臟損害的表現(xiàn)早期糖尿病腎病(又稱糖尿病腎病的微量白蛋白尿期):本期病人多僅有220—200ug/min(30—300mg/24h)之間。臨床糖尿病腎?。号R床上常出現(xiàn)水腫、高血壓等表現(xiàn),部分患者出現(xiàn)腎0.5g/24h泄率>200ug/min(30—3OOmg/24h),腎小球濾過率逐漸下降。血癥及其它糖尿病慢性并發(fā)癥,全身狀況差。10(2定。(一)早期糖尿病腎病:可通過定期尿檢確定(631220—200ug/min(30—300mg/24h)之間,排除其他引起尿白蛋白增多的原因即可診斷。(二)臨床糖尿病腎?。耗I小球濾過率逐漸下降。尿常規(guī)檢查蛋白陽性(尿總0.5g/24h>200μg/min)即可診斷。但(三)終末期糖尿病腎?。核[、高血壓明顯,并出現(xiàn)腎小球濾過率低、氮質血癥?!捐b別診斷】與原發(fā)性及其它繼發(fā)性腎小球疾病鑒別,必要時進行腎活檢?!局委熢瓌t】一、嚴格控制血糖:在糖尿病早期嚴格控制血糖,l型糖尿病用胰島素治2使血糖接近正常水平,可延緩甚至防止糖尿病腎病的發(fā)生和發(fā)展。二、控制高血壓:有效的降壓治療可以減慢腎病的發(fā)展,減少尿白蛋白排ACEIARB,不佳時可加用CCB、α受體阻滯劑、β受體阻滯劑或血管擴張劑(具體參考慢性腎小球腎炎高血壓治療)。三、降低尿蛋白:適當減少飲食中的蛋白質數(shù)量(0.8g/kg·d0.6g/kg·dACEIARB盡早進行腎移植或胰一腎聯(lián)合移植。第五節(jié)多發(fā)性骨髓瘤腎損害多發(fā)性骨髓瘤(MM)腎臟病變,屬于單克隆免疫球蛋白病的腎損害。腎損害的部位可為腎小球或/及腎小管間質。病因為骨髓漿細胞異常增生?!九R床表現(xiàn)】一、腎外表現(xiàn):血液系統(tǒng):貧血、出血傾向:常見鼻衄及牙齦出血,也可有皮下出血點、冷球蛋白血癥:雷諾現(xiàn)象、指端壞死至可出現(xiàn)因骨質破壞引起的截癱和神經根損傷癥狀??捎|及串珠樣結節(jié)。其他:肝、脾、淋巴結腫大及相應的組織浸潤表現(xiàn)二、腎臟表現(xiàn):約半數(shù)病人早期表現(xiàn)為蛋白尿或腎功能不全,而后出現(xiàn)骨髓損害及貧血等表現(xiàn)。腎臟表現(xiàn)可分為如下幾型:蛋白可多可少。樣變。急性腎功能衰竭型:約有半數(shù)病人突然發(fā)生急性腎功能衰竭。慢性腎功能衰竭型:后期都會出現(xiàn)CRF,表現(xiàn)為腎性水腫、嚴重貧血、惡增高不明顯。X【診斷要點】MMMMM則可確診:骨髓漿細胞異常增多>5性漿細胞增多癥。骨髓活檢陽性。有溶骨性損害灶并能排除其他惡性腫瘤及甲狀旁腺功能亢進。(二)骨髓涂片漿細胞數(shù)>10%,并能見到原、幼漿細胞或漿細胞數(shù)>30%。M塊者,伴下列表現(xiàn)之一:骨髓漿細胞數(shù)>20%,能排除可引起漿細胞增多的其他疾病。腫塊活檢有漿細胞浸潤?!捐b別診斷】1—2M高鈣血癥、腎功能正常。二、漿細胞白血病(參見漿細胞白血病)?!局委熢瓌t】積極治療原發(fā)病,控制并發(fā)癥,保護腎功能。一、化療:MPBCPMZVMCPVACPMP二、腎損害的防治1.充分水化:大量飲水或補液.保持足夠的尿量,已發(fā)生腎功能衰竭者補液需慎重。防治尿酸性腎?。簤A化尿液并給別嘌呤醇口服。60—lOOmg/d口服.或磷酸鹽口服或靜脈注射;必要時可透析治療。第三章腎小管、間質疾病第一節(jié)腎小管酸中毒腎小管性酸中毒(RTARTA4:IRTA(dATA);ⅡRTA(pRTA);Ⅲ型,混RTA;ⅣRTA?!九R床表現(xiàn)】一、遠端型RTA:可發(fā)生于任何年齡,以青壯年多見。為高氯性酸中毒,尿PHPHAG常伴有尿路結石和腎鈣化以及骨質疏松、骨軟化,甚至病理性骨折。RTA:PHRTA:I尿中碳酸氫鹽排出量明顯增多尿液可滴定酸及銨鹽排出明顯減少。四、全遠端RTA:主要為高血氯性酸中毒;持續(xù)性高鉀血癥尿中碳酸氫鹽的排出量明顯增加、尿銨與尿鉀明顯減少。【診斷要點】一、dRTA:高血氯性代謝性酸中毒伴有低鉀血癥,尿中可滴定酸減少,尿P>60PHCOCPPH5.52二、pRTA:pRTAPH5.5吸收試驗,尿碳酸氫根排泄率>15%,則可診斷。RTA:dRTApRTA四、高血氯性代謝性酸中毒,伴有持續(xù)性高鉀血癥可考慮全遠端RTA。尿碳酸氫根排泄量增加,尿銨下降,血腎素和醛固酮含量下降有助于診斷?!局委熢瓌t】積極治療原發(fā)病,并給予相應的對癥處理。一、遠端型RTA治療原則是早期發(fā)現(xiàn)、及時治療,減少并發(fā)癥,從而改善預后。(一)糾正代謝性酸中毒:口服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉合劑,重者可靜點碳酸氫鈉。(二)補鉀:根據(jù)情況可口服或靜脈補充鉀制劑,但不宜使用氯化鉀,可用枸櫞酸鉀。DD二、近端型RTA酸鈉治療,此時所需劑量較大,5—10mmol/kg.d。(三)低鈉飲食:限制鈉鹽的攝入,并可合用氫氯噻嗪,以減少細胞外液容量。(四)治療骨?。嚎蛇m當補充維生索D和磷酸鹽。3三、全遠端RTA以治療代謝性酸中毒及糾正鉀紊亂為主。①應用碳酸氫鈉糾正代謝性酸中毒。②限制食物中鉀的攝人。③高糖加胰島素。④重者透析治療,口服離子交換樹脂。利尿劑,以利鉀的排出,降低高血鉀。對低腎素、低醛固酮患者必要時可應用鹽皮質激素治療,常用α0.1mg/d,0.3—0.5mg/d。伴有高血心功能不全者慎用。第二節(jié)間質性腎炎間質性腎炎(IN)又稱小管一間質性腎病(TIN)主要病變是腎小管和間質組織學和功能損害。可分為急性(ATIN)和慢性(CTIN)?!九R床表現(xiàn)】一、ATIN的特點:以間質水腫和炎性細胞浸潤為主要病理改變.起病急,多由藥物過敏(最常見)、感染、原發(fā)性腎臟病或繼發(fā)性腎臟病、免疫性疾病、腎另外不同的病因還可出現(xiàn)相應的表現(xiàn):TIN藥物過敏引起者有用藥史,在用藥過程中或停藥后不久出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱ATIN二、CTIN的臨床特點:腎間質纖維化、間質炎細胞浸潤、腎小管萎縮、腎ATIN尿時提示并發(fā)腎小球疾病?!驹\斷要點】一、了解TIN的病因。二、及時發(fā)現(xiàn)TIN的診斷線索:尿等腎性尿崩癥表現(xiàn)。無休克、急性血容量不足等情況突然發(fā)生少尿或非少尿性急性腎功能衰竭。在慢性腎功能衰竭的基礎上發(fā)生急性腎功能衰竭,基礎血清肌酐濃度<250umol/L,血清肌酐每日濃度上升45umol/L以上;基礎血清肌酐>250umol/L,90umol/L4.以腎小管間質功能減損為主的慢性腎功能衰竭。5.尿液中發(fā)現(xiàn)壞死組織。三、腎組織活檢:可以起到確診的作用?!局委熢瓌t】一、病因治療:去除TIN的病因后,病變一般可停止發(fā)展,早期病例可完全康復。(一)與感染相關者應積極抗感染。(二)尿路梗阻者應去除梗阻因素。(三)藥物、腎毒性物質所致者應及時停用藥物及毒物,并做相應的治療。(四)代謝障礙所致者,應盡量糾正代謝紊亂。(五)急性TIN與過敏有關或間質淋巴細胞浸潤明顯則需給予糖皮質激素。(很少需要用細胞毒性藥物)。二、處理腎功能衰竭:如果出現(xiàn)急性或慢性腎功能衰竭,則應按腎功能衰竭治療。第四章尿路感染尿路感染是指病原體在尿路及尿液中生長繁殖,并侵犯尿路粘膜和組織。腎盂腎炎、腎膿腫、腎周圍炎?!九R床表現(xiàn)】一、尿路感染在臨床上分下尿路感染和上尿路感染。(一)膀胱炎1一般無明顯的全身感染癥狀。2(二)急性腎盂腎炎,典型急性腎盂腎炎常有三組臨床表現(xiàn);39℃40℃角壓痛及叩痛。(三)慢性腎盂腎炎一般癥狀:半數(shù)以上患者可有急性腎盂腎炎病史,其后出現(xiàn)乏力、低熱、最終可發(fā)展為尿毒癥期,并出現(xiàn)相應的癥狀和體征。泌尿系統(tǒng)癥狀和體征:常有腰部酸痛不適、間歇性尿頻、排尿不適等。尿。二、輔助檢查:尿液細菌學檢查:清潔中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)在105/ml5腎炎病人。部分病人可出現(xiàn)肉眼或鏡下血尿?!驹\斷要點】5/HP。(四)清潔中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)在lO5/ml以上?!捐b別診斷】一、急性腎盂腎炎與慢性腎盂腎炎鑒別:后者病史多較長,且有反復發(fā)作的尿路感染。腎臟影像學改變有雙腎大小不等,表面不平,有時可見腎盂、腎盞變形。有腎小管和(或)腎小球功能持續(xù)性損害。二、尿道綜合征:有膀胱刺激癥狀,但多次尿培養(yǎng)均陰性,排除尿路結核、真菌和厭氧菌感染,可確診為尿道綜合征。可進一步分為:胞增多。癥有關.無白細胞尿。三、腎結核:以血尿為主要表現(xiàn),伴有嚴重的膀胱刺激癥狀。同時還有:結核中毒癥狀。存在腎外結核病灶。反復尿細菌檢查可發(fā)現(xiàn)分枝桿菌。一般抗生素治療無效。靜脈腎盂造影??砂l(fā)現(xiàn)實質蟲蝕樣改變。四、慢性腎炎:少有膀胱刺激癥狀,病原學檢查陰性,腎小球損害較明顯,腎形態(tài)學檢查示雙腎對稱性縮小。五、前列腺炎:臨床同樣可出現(xiàn)膀胱刺激癥狀,和尿液檢查異常。通過詳細詢問病史、前列腺檢查、前列腺液化驗和B超檢查可以鑒別?!局委熢瓌t】控制癥狀、消滅病原體、去除誘因及防止再發(fā)。治療藥物選擇應具備以下條件:①抗菌效果好,不易使細菌產生抗藥性;②藥物在腎組織、尿液或血液有較高的濃高;③副作用小,無腎毒性;④口服易吸收;⑤價格便宜。一、一般性治療:急性期臥床休息,多飲水,勤排尿,促進炎性滲出物從尿中排出。有發(fā)熱等全身感染癥狀者應給予高熱量、富含維生素、易消化的飲食。二、藥物治療l.0g,30.3mg抗生素治療①急性膀胱炎:可選用單劑量法或3日療法。單劑量法為:復方新諾明(SMZ—TMP)21.0g3.0730.1,tid;SMZ—TMP20.5qid0.2tid10—14SMZ—TMP2氧氟沙星0.5qid0.5tid—qid;2—4bid。2—42—43—52—4SMZ—TMP2,bid;0.20.25bid;阿奠西0.5qid0.1tid10—1450mg0.1—O.2261—2第五章高血壓性腎損害高血壓性小動脈性腎硬化包括良性小動脈性腎硬化和惡性小動脈性腎硬升高要導致靶器官如心臟、腎臟、腦和血管的損害,并伴全身代謝性改變。腎臟損害是其靶器官損害之一?!九R床表現(xiàn)】一、血壓變化及由高血壓引起的癥狀:(見原發(fā)性高血壓)。二、高血壓引起的相關靶器官(心臟、腦和血管)損害的表現(xiàn):(見原發(fā)性高血壓)三、高血壓引起腎臟損害的臨床表現(xiàn):夜尿增多、多尿。晚期出現(xiàn)腎功能不全的表現(xiàn)(見慢性腎功能不全)?!驹\斷要點】5—101.5g/d)、浮腫、夜尿增多或腎功能受損。【鑒別診斷】(一)腎性高血壓:慢性腎小球腎炎、慢性腎盂腎炎、腎血管病變、多囊腎、糖尿病腎病等多種腎臟疾病均可引起高血壓,應注意各疾病的特點加以鑒別。(二)內分泌疾病引起的高血壓:嗜鉻細胞瘤、原發(fā)性醛固酮增多癥、柯興氏綜合征等內分泌疾病可以引起高血壓,但有各自的特點,鑒別不難。(三)其他原因引起的高血壓;如某些藥物、妊?等?!局委熢瓌t】癥。140/90mmHgACEIARBCCB(目前多用控釋劑或長效劑或緩釋劑),如血壓控制不好加用利尿劑、β受體阻滯劑、血管擴張劑等。對單用依從性。二、控制蛋白尿:ACEIARB三、治療并發(fā)癥。四、如有腎功能的損害應治療腎功不全引起的相應的癥狀和體征。五、腎功如有異常參照腎功不全的治療。第六章梗阻性腎病尿路梗阻引起尿液引流不暢或排出障礙.造成尿液逆流而致的腎臟結構和功能的損害,稱為梗阻性腎病?!九R床表現(xiàn)】一、梗阻表現(xiàn)上尿路梗阻:絞痛或腰部脹滿、酸痛不適。全梗阻,尿流變細或中斷,殘余尿量增多。二、腎臟病表現(xiàn):酸中毒、腎功異常、等滲尿、高血壓等。如膀胱刺激征及發(fā)熱、白細胞總數(shù)及中性粒細胞比例升高等?!驹\斷要點】一、上尿路或下尿路梗阻的臨床表現(xiàn):如絞痛或腰部脹滿、酸痛不適下腹脹痛、尿流變細或中斷、膀胱刺激征及發(fā)熱,少尿、無尿及腎功能不全等。二、腎臟形態(tài)學檢查提示有尿路梗阻存在?!局委熢瓌t】一、解除梗阻。手術:機械性梗阻必須手術矯正。通暢。擇期手術去除病因。透析:因BUNScr后再行手術。二、防治繼發(fā)尿路感染。(見尿路感染)三、保存和恢復腎功能。應予糾正。五、血液凈化治療:若腎功能明顯減退暫不宜手術者可先行血液透析,待全身情況穩(wěn)定再行手術。若梗阻時間過長,腎功能無法恢復,則需終生透析治療。第七章腎功能衰竭第一節(jié)急性腎功能衰竭急性腎功能衰竭(ARF內突然下降而出現(xiàn)的臨床綜合征。其病因包括腎前性(血容量不足、心排血量減【臨床表現(xiàn)】ARF壞死為例。一、少尿或無尿期尿量減少;少尿<400ml/d,無尿<100ml/d,23尿型急型腎小管壞死,尿量>500ml/d,1000ml2000mlBUNScrScr欲減退,惡心、嘔吐等。水、電解質紊亂和酸堿平衡失常:①水過多:稀釋性低鈉血癥、軟組織癥,高磷血癥:血中游離鈣不低,遠不如慢性腎衰竭時明顯。心血管系統(tǒng)表現(xiàn):①高血壓,高血壓腦?。虎谛牧λソ撸虎坌穆墒С#簞舆^速、室早、室顫;④心包炎:心包摩擦音和胸痛,罕見大量心包積液。(二)多尿期;尿量增加。易發(fā)生低鉀血癥和感染、心血管并發(fā)癥和上消化道出血等。(三)恢復期:腎小球濾過率逐漸恢復到發(fā)病前的基礎狀態(tài),尿量逐漸恢復正常?!驹\斷要點】根據(jù)原發(fā)病因,急劇進行性氮質血癥伴少尿,如血肌酐絕對值每日平均增加umol/L88.4umol/L,結合相應臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,可做出診斷。【鑒別診斷】ARFARF,腎小管壞死。1.020550mosm/kg,15mmol/L.以下,尿、血肌酐和尿40:120:1完全性無尿或間歇性無尿(一側輸尿管梗阻而對側腎功能不全可表現(xiàn)為少尿或非BX物過敏或感染史,明顯腎區(qū)疼痛。藥物引起者尚有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)疼痛、血嗜酸粒細胞增多等。與急性腎小管壞死鑒別有困難可行腎活檢?!局委熢瓌t】首先糾正可逆的病因,預防額外的損傷。一、少尿期的治療(一)臥床休息。性失液一內生水。(三)飲食和營養(yǎng):供給足夠熱量(30—35kcal/kg·d),以維持機體足夠的予全靜脈營養(yǎng)療法。(四)高鉀血癥處理:最有效的辦法為血液凈化治療,如血透或腹透。還可通過對癥處理緩解高鉀血癥;11.2%40—200ml2—5min5%100—200ml滴注。(可根據(jù)血氣分析相應調整用量)2.補鈣:10%10—20ml2—5min高糖胰島素:50%50ml+lOu??刂柒洈z入。COCPHCO2 3對于嚴重的代謝性酸中毒,應立即開始透析治療。對較小的抗菌藥物治療。(七)對癥處理:如抗高血壓、糾正心率藥物的應用等。(八)透析療法:可采用血液透析或腹膜透析治療。二、多尿期治療:維持水、電解質和酸堿平衡,控制氮質血癥,治療原發(fā)病和防止各種并發(fā)癥。多尿早期應繼續(xù)透析治療。三、恢復期治療:一般無需特殊處理,定期隨訪腎功能,避免使用對腎有損害的藥物。第二節(jié)慢性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭(CRF)是指所有原發(fā)性或繼發(fā)性慢性腎臟疾患所致進行性腎功能損害所出現(xiàn)的一系列癥狀或代謝紊亂組成的臨床綜合征?!九R床表現(xiàn)】一、水、電解質和酸堿平衡紊亂:脫水或水腫;低鈉血癥或鈉潴留;低鈣血癥和高磷血癥(可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進);低鉀血癥和高鉀血癥;高鎂血癥;代謝性酸中毒。二、各系統(tǒng)功能紊亂:消化系統(tǒng):是尿毒癥最早和最常出現(xiàn)的癥狀。初期以厭食和腹部不適為化道大出血等。心功能不全。呼吸系統(tǒng);早期可出現(xiàn)肺活量減低,限制性通氣障礙和氧彌散能力下降Kussmaul神經系統(tǒng):①中樞神經系統(tǒng):早期表現(xiàn)為功能抑制.如淡漠、疲乏、記憶力減退。病情加重可出現(xiàn)記憶力、判斷力、定向力及計算力障礙,并常出現(xiàn)欣快感或抑郁癥、妄想和幻覺,可有撲翼樣震顫,最后可發(fā)展為嗜睡和昏迷。③植物神經功能障礙:可出現(xiàn)體位性低血壓、發(fā)汗障礙、神經源性膀胱和早泄。腹膜后、胃腸道甚至顱內出血。亦有患者有血栓形成傾向。骨骼、肌肉系統(tǒng):晚期常有肌病,表現(xiàn)為嚴重肌無力,以近端肌肉受累搔癢、潰瘍及軟組織壞死。功能缺陷使機體免疫功能異常,防御機制低下。患者特別容易合并感染。內分泌系統(tǒng):促紅細胞生成素產生不足致腎性貧血;1,25(OH)-D2 3減少致低鈣,低鈣刺激PTH性腺功能異常及甲狀腺功能異常及泌乳素、胰島素水平異常等。【診斷要點】臨床表現(xiàn)、實驗室腎功能檢查和器械檢查。【鑒別診斷】CRFARF臟大小正?;蛟龃?。有時CRFARF,致病情更加嚴重去除誘因后腎功能可望恢復到相對穩(wěn)定期?!局委熢瓌t】CRF除之。二、營養(yǎng)治療:低蛋白飲食+α酮酸(或必需氨基酸)+高熱量(30—35kcal/Kg·d);低磷、低鹽、低脂飲食;適量補充維生素,特別是水溶性維生素。三、控制心血管并發(fā)癥:高血壓:首先應限制鈉鹽的攝人并適當使用利尿劑,其次可選用下述藥物.包括①ACEIARB:具體用藥和劑量參考原發(fā)性高血壓的治療。②CCB:ACEIARBα和/或βACEIARBCCB張劑靜脈滴注,但在用藥過程中需嚴密觀察,血壓下降不宜太快太低。心力衰竭:應根據(jù)不同的發(fā)病機制給予綜合處理。①限制水、鈉攝人并④血液凈化治療,效果較好,若無禁忌應盡早進行透析治療;⑤糾正電解質和酸堿平衡紊亂,有助于控制心律失常、增強心肌收縮力;⑥糾正貧血,可適用促紅細胞生成素或輸血。四、糾正水、電解質及酸堿平衡紊亂:同ARF。要藥物治療才能有效的糾正貧血。常用的藥物包括:①重組人促紅細胞生成素150—250u/kg·w35mg—10mg,3/d。六、腎性骨病治療:①可根據(jù)血PTH、Ca、P等指標確定活性維生素D和鈣3的使用方法和用量;②必要時使用腸道磷結合劑(如碳酸鈣、氫氧化鋁凝膠等);③嚴重繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進引起異位鈣化、其它方法治療無效的頑固性搔酒精注射。七、替代治療:腹膜透析、血液透析、腎移植。第三節(jié)血液透析血液透析(HD)的主要功能是清除體內的代謝產物(包括某些藥物、毒物等),排泄水分以及調節(jié)電解質、酸堿平衡紊亂等。一、急性腎功能衰竭(一)急性肺水腫。(二)血尿素氮(BUN)>21.4mmol/L或血肌酐(Scr)>442um

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