肥厚型梗阻性心肌病與麻醉演示文稿

肥厚型梗阻性心肌病與麻醉演示文稿目前一頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)優(yōu)選肥厚型梗阻性心肌病與麻醉目前二頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)概述肥厚性心肌病是以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室腔變小為特征，分為梗阻型和非梗阻型。通常將安靜時(shí)左室流出道壓力階差大于（或等于）30毫米汞柱者稱(chēng)有意義梗阻。本病常為青年猝死的原因。肥厚性梗阻型心肌?。℉ypertrophicobstructivecardiomyopthy,HOCM)，又稱(chēng)肥厚型心肌病、肌性主動(dòng)脈瓣下狹窄特點(diǎn)為室間隔肥厚引起流出道狹窄。目前三頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)分型目前四頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前五頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病因不十分明確。約半數(shù)的病人有家族遺傳性的特點(diǎn)，具有常染色體顯性遺傳的特征。散發(fā)的病人可能是心肌細(xì)胞上β受體對(duì)腎上腺能物資具有超常的反應(yīng)所致。目前六頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理改變（一）目前七頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理改變（二）目前八頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理改變（三）細(xì)胞核異常、巨大目前九頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理改變（四）淀粉樣變Itisanightmareforanesthesiologistswhenintractablearrhythmiasoccurduringsurgeryonsuchpatients.顯微鏡下檢查其特征為肥厚的心肌心肌纖維排列紊亂，目前十頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理生理（一）肥厚的心肌累及室間隔的上部，呈非對(duì)稱(chēng)性、向左心室突出，使左室的流出道產(chǎn)生不同程度的狹窄。一些病例左心室游離壁也有不同程度的增厚。累及右室間隔及右心室的極為少見(jiàn)。左側(cè)室間隔肥厚，乳頭肌常被推移位，而使二尖瓣發(fā)生關(guān)閉不全。

目前十一頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理生理（二）二尖瓣關(guān)閉不全：由于乳頭肌的移位，對(duì)二尖瓣的牽拉不緊，以及二尖瓣前葉在收縮期前移（systolicanteriormotion,SAM)，二尖瓣常常關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉：心室強(qiáng)有力的收縮使心室迅速排空，主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。目前十二頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理生理（三）心肌收縮性：心肌收縮性愈強(qiáng)，壓力差愈大。洋地黃、異丙腎上腺素可使心肌收縮性增強(qiáng)，壓力差也增大；β受體阻滯劑則可能減弱心肌收縮力，使壓差減小。目前十三頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理生理（四）前負(fù)荷的影響：增大回心血量的措施增加前負(fù)荷，排血時(shí)間延長(zhǎng)，保持梗阻部位擴(kuò)張，壓力差減小。反之，硝酸甘油等靜脈擴(kuò)張劑或屏氣用力時(shí)回心血量減少，心室腔內(nèi)血容量小，收縮排血時(shí)間短，壓力差增大。

目前十四頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理生理（五）后負(fù)荷的影響：硝普鈉、硝酸甘油等血管擴(kuò)張劑降低后負(fù)荷，使流出道狹窄部位的遠(yuǎn)端壓力降低，使壓力差增大。反之，升壓藥物使周?chē)茏枇υ龈?，迫使梗阻部位張開(kāi)，壓力差則減小。目前十五頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病理生理（六）心肌舒張功能不全：異常肥厚的心肌或代償性肥大的心肌舒張功能均減退。左室舒張期壓力增高，在有梗阻的病人左房壓力也有不同程度的增高。目前十六頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)臨床特點(diǎn)病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。病人的壽命長(zhǎng)短取決于肥厚造成的梗阻程度。出現(xiàn)暈厥或左、右心衰者預(yù)后不良。目前十七頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)癥狀（一）病人多為青、中年，以20~30歲為多見(jiàn)。呼吸困難：勞累后出現(xiàn)，由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高、繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。目前十八頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)癥狀（二）乏力、頭暈與昏厥：由于心率加快，進(jìn)一步縮短左心室舒張期，加重充盈不足，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使心肌收縮力加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。心悸：由于心功能減退或心律失常所致。心力衰竭：多見(jiàn)于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。目前十九頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)體征心界向左擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)。收縮期噴射性雜音，向心尖傳播，可伴有收縮期震顫。第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。目前二十頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)心電圖變現(xiàn)ST—T改變：見(jiàn)于80％以上患者，少數(shù)異常、巨大倒置的T波。左心室肥大：見(jiàn)于60％患者。異常Q波：V3、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波。左心房波形異常，可能見(jiàn)于1／4患者。部分患者合并預(yù)激綜合征。目前二十一頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)心電圖變現(xiàn)目前二十二頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)Figure1.

(a)Baseline12-leadelectrocardiogram(ECG)ofthepatientatage23

years,demonstratingashortP–RintervalandbroadQRSwithslurredupstroke,consistentwithventricularpre-excitation.(b)ECGatage26

years,showingatrialflutterwithaslowventricularresponseasaresultofpooratrioventricularnodeconduction.Thepatientwasnotreceivinganymedications.

目前二十三頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)超聲心動(dòng)圖室間隔肥厚：多呈非對(duì)稱(chēng)性。部分病人合并高血壓，或由于代償性肥厚，左室游離壁也有一定程度的增厚。收縮期二尖瓣前葉前移動(dòng)致使二尖瓣關(guān)閉不全。左心室腔縮小，流出道狹窄。左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。主動(dòng)脈瓣提前關(guān)閉。目前二十四頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)X線(xiàn)及心室造影

心臟輕度增大，左房擴(kuò)大。造影可見(jiàn)左室流出道狹窄，左室腔變形。目前二十五頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)診斷超聲心動(dòng)圖或心導(dǎo)管檢查可以確診。超聲心動(dòng)圖：室間隔與左室后壁均肥厚，但室間隔更厚，其比值大于1.3，其診斷特異性90%以上。室間隔厚度達(dá)15mm或以上也可診斷。目前二十六頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)鑒別診斷非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚可見(jiàn)于少數(shù)正常兒童或某些心臟病病人，如肺動(dòng)脈狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病人，但其室間隔多不向左突出。高血壓病人也偶有室間隔肥厚超過(guò)左室下壁者。目前二十七頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)治療（一）一般性治療：病變輕微者，無(wú)心律失常，不必服藥治療。應(yīng)避免劇烈的活動(dòng)。有明顯癥狀，尤其是有梗阻者，要慎用心血管活性藥物。目前二十八頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)治療（二）β受體阻滯劑：本病使用β受體阻滯劑所需劑量較大，而且治療的時(shí)間較長(zhǎng)。應(yīng)從30mg/d開(kāi)始，逐漸加量，達(dá)到120mg/d或更多。目前二十九頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)治療（三）鈣通道阻滯劑：減少鈣離子進(jìn)入心肌細(xì)胞使肥厚心肌的過(guò)強(qiáng)收縮減小，靜脈注射異搏定或口服可改善癥狀，提高運(yùn)動(dòng)的耐受性和減小心臟的大小。對(duì)室性心律失常的病人應(yīng)優(yōu)選胺碘酮、心律平等。目前三十頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)治療（四）心力衰竭：表明疾病到了晚期。可給予利尿劑。試用小劑量的ACEI制劑。β受體阻滯劑和α受體興奮劑是較為合理的治療用藥。應(yīng)盡量避免洋地黃類(lèi)或其他強(qiáng)心藥物。目前三十一頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)治療（五）外科手術(shù)治療：對(duì)內(nèi)科治療無(wú)效的重度梗阻病人可以手術(shù)治療，手術(shù)切除和切斷肥厚的心肌。scalpel.mov經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA）：由英國(guó)醫(yī)師Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。Mitral012.mov目前三十二頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)目前三十三頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)麻醉處理一般原則：減輕左室流出道梗阻，減小其壓力差。盡量避免低血容量、心動(dòng)過(guò)速、外周血管擴(kuò)張及心肌收縮力增強(qiáng)等加重梗阻因素。麻醉期間應(yīng)維持竇性心律、適當(dāng)?shù)难h(huán)容量、體循環(huán)阻力。目前三十四頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)加重梗阻的因素增加心肌收縮力：交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮；洋地黃；心動(dòng)過(guò)速；減低前負(fù)荷：減少心輸出量；血管擴(kuò)張劑；降低后負(fù)荷：減少全身血管阻力；血管擴(kuò)張劑；目前三十五頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)減輕梗阻的因素減少心肌收縮力：β受體阻滯劑；揮發(fā)性麻醉劑；增加前負(fù)荷：增加血管內(nèi)液體容量；增加后負(fù)荷：α受體激動(dòng)劑；增加血管內(nèi)液體容量；

目前三十六頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)麻醉方式的選擇硬膜外麻醉：不推薦使用，因?yàn)橛材ね饴樽砜墒垢骨谎艽矓U(kuò)張，使心臟前、后負(fù)荷均降低，加重左室流出道梗阻。全身麻醉：推薦全麻。宜選擇對(duì)循環(huán)影響輕微的藥物。目前三十七頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)硬膜外阻滯麻醉國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成功地用于剖腹產(chǎn)手術(shù)。術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，麻醉效果確實(shí)。避免內(nèi)源性?xún)翰璺影丰尫藕褪褂忙履I上腺素能受體激動(dòng)劑。目前三十八頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)全身麻醉（一）麻醉前準(zhǔn)備：術(shù)前用藥應(yīng)減輕病人恐懼和交感神經(jīng)興奮。阿托品可加快心率導(dǎo)致心搏量減少，應(yīng)避免?？山o予東莨菪堿。目前三十九頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)全身麻醉（二）麻醉誘導(dǎo)：可選用苯二氮卓類(lèi)或乙托咪脂。揮發(fā)性麻醉藥可減輕氣管插管刺激引起的交感神經(jīng)興奮，可在氣管插管前吸入。氯胺酮增加心肌收縮力，加重梗阻，不宜使用。目前四十頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)全身麻醉（三）麻醉維持：應(yīng)選擇對(duì)心肌抑制較輕的藥物，盡量維持正常的全身血管阻力。宜選用揮發(fā)性吸入麻醉藥、氧化亞氮。非去極化肌松劑對(duì)循環(huán)無(wú)影響，但潘庫(kù)溴銨可增加心率和心肌收縮力不用。目前四十一頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)術(shù)中監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)指標(biāo)：動(dòng)脈直接測(cè)壓：及時(shí)了解血壓及使用血管活性藥物。中心靜脈壓：指導(dǎo)術(shù)中輸血輸液。ECG、SpO2、尿量等。目前四十二頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)血管活性藥物的使用低血壓處理：使用α受體激動(dòng)藥（如苯腎上腺素），升高血壓并減低左室流出道壓力。一般不使用β受體激動(dòng)藥（如異丙腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、麻黃堿等）。

目前四十三頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)血管活性藥物的使用高血壓處理：增加吸入麻醉藥濃度加深麻醉。不宜使用血管擴(kuò)張藥如硝普鈉和硝酸甘油因能降低全身血管阻力，增加左室流出道梗阻，導(dǎo)致嚴(yán)重的低血壓。目前四十四頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病例介紹病例1：女性，78歲，腹主動(dòng)脈瘤病例2：女性，82歲，股骨頭骨折病例3：女性，26歲，剖腹產(chǎn)病例4：女性，78歲，股骨頭骨折病例5：女性，79歲，下唇癌根治術(shù)目前四十五頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病例1既往患有高血壓5年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG顯示：STⅡ、V3-6壓低，TⅡ、V6略低，TⅢ、aVL、aVF低平，Ⅲ、aVF呈QR型。UCG顯示：室間隔基部明顯增厚（18mm），左室流出道血流增快，最大壓差為22.7mmHg，左室舒張功能減低，二尖瓣輕度關(guān)閉不全。目前四十六頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病例1術(shù)前藥：東莨菪堿0.3mg。麻醉誘導(dǎo)：iv咪唑安定10mg+芬太尼50ug+萬(wàn)可松8mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測(cè)：直接動(dòng)脈壓、中心靜脈壓測(cè)定，連續(xù)ECG、SpO2監(jiān)測(cè)。術(shù)中情況：血壓平穩(wěn)，維持在110-130/55-70mmHg。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢送ICU觀察?；謴?fù)良好。目前四十七頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病例2既往患有高血壓10年，慢性支氣管炎30年。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)患有肥厚性梗阻性心肌病，但無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG正常。UCG顯示：室間隔增厚（14mm），左室流出道血流速度增快，與左室流出道之間存在壓差（最大壓差為40.4mmHg），左室舒張功能減低。目前四十八頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病例2術(shù)前藥：無(wú)。麻醉誘導(dǎo)：iv異丙酚50mg+芬太尼50ug+琥珀膽堿100mg，氣管內(nèi)插管。麻醉維持：吸入異氟醚+N2O/O2、靜脈注射芬太尼。間斷注射萬(wàn)可松維持肌松。術(shù)中監(jiān)測(cè)：直接動(dòng)脈壓測(cè)定，連續(xù)監(jiān)測(cè)ECG、SpO2。術(shù)中情況：血壓不穩(wěn)，維持在120-150/60-80mmHg。重復(fù)使用去甲腎上腺素5ug。病人轉(zhuǎn)歸：術(shù)畢清醒，拔管?；謴?fù)良好。目前四十九頁(yè)\總數(shù)五十三頁(yè)\編于十七點(diǎn)病例3妊娠前即患有肥厚型梗阻性心肌病。平日無(wú)自覺(jué)癥狀。輔助檢查：ECG顯示：R5>2.5mV，Sv1+Rv5>3.5mV，T4-6低平。UCG顯示：室間隔明顯增厚（23-30mm），左室流出道射流速度加快，最大壓差為21mmHg。目前五十頁(yè)\總數(shù)