腫瘤樣脫髓鞘病變影像特征以及鑒別診斷

目前一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)MRI增強(qiáng)目前二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性炎性脫髓鞘病特點(diǎn)：以神經(jīng)纖維脫髓鞘及小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為主要病理表現(xiàn)的一組疾病典型表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)多發(fā)、彌散的異常信號(hào)，病灶通常無(wú)明顯占位效應(yīng)包括多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎急性播散性腦脊髓炎等目前三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)目前四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)腫瘤樣脫髓鞘性病變(Tumefactivedemyelinatinglesions

，TDLs）但一些非典型病例，表現(xiàn)為占位性腫塊的脫髓鞘性病變，從臨床、影像學(xué)甚至病理學(xué)冰凍切片都很難與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如膠質(zhì)瘤、淋巴瘤等鑒別目前五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)Tumefactivedemyelinatinglesions1979年，VanDorVelden首次對(duì)該病進(jìn)行了報(bào)告。關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭(zhēng)論，目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型。腫瘤樣炎性脫髓鞘性病變(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD）腫瘤樣脫髓鞘病變(tumor-likemassesofdemyelination)脫髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumorlesion)、假瘤樣脫髓鞘病(pseudotumorformusofdemyelinatingdisease

目前六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)臨床表現(xiàn)該病多為單時(shí)相，對(duì)激素治療敏感平均年齡33-36歲，可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見(jiàn)，隨病程延長(zhǎng)，病情逐漸趨于穩(wěn)定與多發(fā)性硬化不同，其病情無(wú)緩解及復(fù)發(fā)交替的特點(diǎn)；不發(fā)生于感染或接種疫苗后目前七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細(xì)胞升高和腦脊液蛋白含量升高；腦脊液白細(xì)胞可升高目前八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)病理表現(xiàn)急性期或亞急性期的主要病理改變神經(jīng)髓鞘的破壞,而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞在血管周圍呈袖套狀浸潤(rùn),而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)為主、同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見(jiàn)出血或壞死。隨著病程延長(zhǎng)，巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少,纖維型星形細(xì)胞明顯增生,病變開(kāi)始趨于穩(wěn)定，此時(shí)無(wú)論病理或影像學(xué)均易誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。目前九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)影像表現(xiàn)一般為CNS白質(zhì)內(nèi)孤立病灶（大于2cm），少數(shù)多發(fā)；Kepes統(tǒng)計(jì)孤立病灶占77．4％(24／31)，多發(fā)病例占22．6％(7／31)病灶分布以腦室旁白質(zhì)為主，單發(fā)腫塊樣病變,圓形或不規(guī)則形,灶周水腫程度輕至中度腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例目前十頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)CT表現(xiàn)急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度

,少數(shù)呈等密度或高密度，密度均勻或不均；伴急性出血時(shí)低密度灶內(nèi)可見(jiàn)片樣高密度區(qū)；伴壞死、囊變時(shí)可見(jiàn)局灶性更低密度區(qū)；如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、等或高密度，水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。增強(qiáng)掃描病變多呈彌漫性強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)不強(qiáng)化目前十一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)MRI表現(xiàn)多表現(xiàn)為均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),合并出血時(shí)呈短T1、長(zhǎng)T1混雜信號(hào)，有囊變時(shí)呈不均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。急性起病者增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化；隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶,則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化非閉合性環(huán)行強(qiáng)化(open—ringsign）(77%)，口朝向皮質(zhì)，灰質(zhì)側(cè)不強(qiáng)化。強(qiáng)化環(huán)代表脫髓鞘的前緣，因此通常面對(duì)白質(zhì)。目前十二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)NEUROLOGY,2007

Apreviouslyhealthy31-year-oldwomanpresentedwitha2-weekhistoryofprogressivelefthemiparesis.目前十三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)21-year-oldwomanpresentingwithnew-onsetseizureandbiopsy-proventumefactivedemyelinatinglesion.目前十四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)垂直脫髓鞘征(Dowsonsfingers）有垂直于側(cè)腦室表面的傾向；在矢狀位、冠狀位腦室旁病灶可以觀察到，病灶可以呈條索狀、火焰狀，長(zhǎng)軸垂直于側(cè)腦室也有閉合性增強(qiáng)目前十五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)MultipleSclerosis–Dawson’sFingers目前十六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)Mechi等認(rèn)為具有強(qiáng)化效應(yīng)的病灶是新的活動(dòng)性病灶，而環(huán)形強(qiáng)化則提示病灶病程小于1個(gè)月。同時(shí)有強(qiáng)化和非強(qiáng)化兩種病灶時(shí)，表示病灶處于不同時(shí)期，或者脫髓鞘病灶在不斷的發(fā)生目前十七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)新鮮病灶在DWI上呈輕中度高信號(hào)，但低于急性腦梗死病灶，一般高于腫瘤T2序列或SW影像上病變中心可見(jiàn)擴(kuò)張血管樣結(jié)構(gòu)走行，意味著向擴(kuò)張室管膜下靜脈引流MRS可能對(duì)于診斷有幫助，MRS顯示谷氨酸鹽和谷氨酰胺峰，這在高等級(jí)的膠質(zhì)瘤是看不到目前十八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)小靜脈，腫瘤樣波譜，胼胝體累及目前十九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)目前二十頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)目前二十一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)提示TDLs影像征象相對(duì)特異性的征象腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例非閉合性環(huán)狀強(qiáng)化病灶中心擴(kuò)張小靜脈激素治療有效非特異性征象胼胝體侵犯彌散增強(qiáng)類腫瘤樣MRS目前二十二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)激素治療后好轉(zhuǎn)50-year-oldmanpresentingwithslurredspeechandbiopsy-proventumefactivedemyelinatinglesion2monthsaftercorticosteroidtherapy目前二十三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)鑒別診斷單發(fā)多見(jiàn)，往往80％以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)膠質(zhì)瘤淋巴瘤膿腫多發(fā)性腫瘤樣脫髓鞘病多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎Balo病同心圓硬化轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤鑒別目前二十四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)與腫瘤鑒別-膠質(zhì)瘤淋巴瘤臨床表現(xiàn)比腫瘤明顯MRI強(qiáng)化的區(qū)域CT上呈低密度是區(qū)別淋巴瘤或膠質(zhì)瘤鑒別診斷特征之一；膠質(zhì)瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度；DWI均勻略高信號(hào)，CT等高密度，基本可以排除TDLs，目前二十五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)TDLs非閉合性增強(qiáng)是鑒別診斷的依據(jù)之一；非脫鞘病(炎癥、腫瘤等)只有7%出現(xiàn)非閉合性環(huán)形增強(qiáng)TDLs水腫程度及占位效應(yīng)相對(duì)較輕

DistinguishingTumefactiveDemyelinatingLesionsfromGliomaorCentralNervousSystemLymphoma:AddedValueofUnenhancedCTComparedwithConventionalContrast-enhancedMRImagingRadiology2009,251（2）：467-484目前二十六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)TDLs

MRimagingandCTfindingsin30-year-oldwomanwithTDL.A,AxialT2-weightedand,B,con-trast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesshowaroundmasswithcompleterimenhancementandperilesionaledemainleftfrontalwhitematter.ThesignalintensityoftherimisisointensetograymatterontheT2-weightedimage(arrow).C,UnenhancedaxialCTimageshowshypoattenuation(grade1)oftherim;themarginoftheenhancedrimontheMRimageisnotdiscernibleonunenhancedCTimage.目前二十七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)膠母

MRimagingandCTfindingsin54-year-oldwomanwithglioblastoma.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesshowaroundcysticmasswithcompleterimenhancementandperitumoraledemainthesubcorticalwhitematteroftherightfrontallobe.ThesignalintensityoftherimisisointensetograymatterontheT2-weightedimage(arrow).C,UnenhancedaxialCTimagedemonstratesisoattenuation(grade2)oftherim(arrowhead).目前二十八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)TDLs目前二十九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)膠母目前三十頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)GlioblastomaMultiforme:nodarklineofadvancingdemyelination膠母目前三十一頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)TDL

MRimagingandCTfindingsin32-year-oldmanwithTDL.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesdemonstratewhitematterlesionswithheterogeneousenhancementintheparietallobeandcorpuscallosum.Thesignalintensityoftheenhancingcomponentsoftherightparietallobeismixed(isointenseplushyperintense)ontheT2-weightedimage.C,UnenhancedaxialCTimageshowshypoattenuation(grade1)ofboththeenhancedandunenhancedcomponentsofthelesions(arrows).目前三十二頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)與淋巴瘤鑒別

MRimagingandCTfindingsin65-year-oldwomanwithlymphoma.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesdemonstratebilaterallesionswithdiffuseenhancementinthewhitematterofbothparieto-occipitallobes.SignalintensitiesoftheenhancinglesionsarehyperintenseontheT2-weightedimage.C,UnenhancedaxialCTimagedemonstratesisoattenuation(grade2)ofthelesionintheleftparietallobe(arrowhead).目前三十三頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)淋巴瘤T1WIC+,腫瘤位于側(cè)腦室旁，形狀和輪廓均不規(guī)則，明顯增強(qiáng)。（例２）目前三十四頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)膿腫目前三十五頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)女性，47歲，出現(xiàn)持續(xù)數(shù)個(gè)月的虛弱目前三十六頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)Themasshaswelldefinedbordersandpartiallyeffacestheatrium(trigone)oftheleftlateralventricle.Thereismildpatchyenhancement.DWIimagesdemonstrateincreasedsignalthroughout,butonlytheevenmorehyperintenserimdemonstratestruerestricteddiffusiononADCimages.TheremainderofthemassisincreasedsignalonADCimages,indicatingincreaseddiffusivitiy.目前三十七頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)膿腫目前三十八頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)多發(fā)性硬化多發(fā)病灶與MS難鑒別，占位效應(yīng)明顯腫瘤樣脫髓鞘病變長(zhǎng)期隨訪復(fù)發(fā)少見(jiàn)（Kepes等隨訪31例9-12年，28例未復(fù)發(fā)）目前三十九頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)F28Y，病灶呈類圓形，病灶位于兩側(cè)腦室旁、右側(cè)顳葉及胼胝體。MS多發(fā)病灶目前四十頁(yè)\總數(shù)四十八頁(yè)\編于點(diǎn)“