原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版專家講座

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）西安市第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科惠志強(qiáng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第1頁(yè)P(yáng)NET---內(nèi)容

概述臨床特點(diǎn)影像學(xué)表現(xiàn)病理分析判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第2頁(yè)

概念

PNET---概述

PNET是一個(gè)源于原始神經(jīng)外胚層高度惡性腫瘤由未分化或低分化神經(jīng)上皮組成神經(jīng)元細(xì)胞星形細(xì)胞腫瘤細(xì)胞向室管膜細(xì)胞譜系分化肌細(xì)胞黑色素細(xì)胞原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第3頁(yè)

依起源分類

PNET---概述外周性---pPNET較常見(jiàn)中樞性---cPNET較少見(jiàn)

cPNET多位于幕下小腦半球---髓母細(xì)胞瘤幕上PNET罕見(jiàn)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第4頁(yè)病理特點(diǎn)

PNET---概述

組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤

侵襲性生長(zhǎng)廣泛腦脊液播散原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第5頁(yè)

PNET---臨床特點(diǎn)

cPNET---少見(jiàn)多見(jiàn)于兒童---小腦髓母細(xì)胞瘤成人非常罕見(jiàn)---幕上cPNET

患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第6頁(yè)

pPNET---多見(jiàn)

PNET---臨床特點(diǎn)

以兒童和青少年多見(jiàn)

約占青少年惡性腫瘤第2位

全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見(jiàn)

尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為最好發(fā)部位

腫瘤生長(zhǎng)快速,惡性程度高,病程短,預(yù)后差腫瘤早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第7頁(yè)

PNET---影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃：實(shí)質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見(jiàn)囊變部分（多位于病變周圍）增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化均質(zhì)或不均質(zhì)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第8頁(yè)

PNET---影像學(xué)表現(xiàn)MR

平掃：T1及T2像常呈高低混雜信號(hào)（因腫瘤常有囊變、出血及鈣化）T1像高信號(hào)示出血T2像低信號(hào)示鈣化境界清楚，周圍水腫程度不一腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第9頁(yè)

PNET---影像學(xué)表現(xiàn)MR

增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分中度至顯著強(qiáng)化均質(zhì)或不均質(zhì)囊變區(qū)位于病變周圍原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第10頁(yè)

PNET---病例分析病例一

患者，男，11歲雙側(cè)腋下及背部疼痛1個(gè)月多于夜間臥位時(shí)疼痛猛烈

4天前胸背部疼痛顯著加重伴雙下肢力弱、麻木病史病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第11頁(yè)病例一

PNET---病例分析

本例特點(diǎn)：11歲，男性患兒

椎管占位病變,呈侵襲性生長(zhǎng)

T1WI為等信號(hào)T2WI呈稍高信號(hào)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第12頁(yè)病例一

PNET---病例分析判別椎管神經(jīng)鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病變

擠壓脊髓(非侵襲性生長(zhǎng))呈等長(zhǎng)T1信號(hào)等長(zhǎng)T2呈混雜信號(hào)不均勻顯著強(qiáng)化原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第13頁(yè)

PNET---病例分析病例二病史

患者，男性，29歲頭痛、嘔吐一月余左眼瞼下垂約一周增強(qiáng)T2WI

T1WI原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第14頁(yè)病例二

手術(shù)所見(jiàn)：

左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.6×5.0×4.8cm病理：

免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第15頁(yè)病例二

PNET---病例分析

本例特點(diǎn)：29歲，男性患者,頭痛一月余左額葉類圓形實(shí)性腫塊影

腫塊大,

邊緣清，占位效應(yīng)顯著

腫塊位置表淺

腫塊周圍腦膜無(wú)顯著增厚

腫塊內(nèi)囊變、壞死

T1WI為等低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào)

增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第16頁(yè)病例二

PNET---病例分析判別

腦膜血管外皮細(xì)胞瘤PNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤判別

源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管外皮細(xì)胞好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形

含有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜有

廣基底連接

原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第17頁(yè)病例二

PNET---病例分析判別

腦膜血管外皮細(xì)胞瘤PNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤判別T1WI腫瘤呈等信號(hào)，有囊變壞死時(shí)呈等低混雜信號(hào)

T2WI呈稍高信號(hào)或等信號(hào)腫瘤顯著強(qiáng)化，有囊變者強(qiáng)化不均質(zhì)腫瘤周圍水腫常較經(jīng)微或無(wú)水腫

原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第18頁(yè)病例三

PNET---病例分析病史患者，女，4歲頭痛，近日加重走路不穩(wěn)

原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第19頁(yè)病例三

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第20頁(yè)病例三

PNET---病例分析病理結(jié)果：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦髓母細(xì)胞瘤）原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第21頁(yè)病例三

PNET---病例分析

本例特點(diǎn)：

4歲，女性患兒；

頭痛，近日加重走路不穩(wěn)右側(cè)小腦半球囊實(shí)腫塊

腫塊周圍被腦脊液包圍

腫塊實(shí)質(zhì)T1WI為等信號(hào)、T2WI呈稍高信

腫塊實(shí)質(zhì)呈均質(zhì)強(qiáng)化、包膜顯著強(qiáng)化原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第22頁(yè)病例三

PNET---病例分析判別

小腦星形細(xì)胞瘤

病程較長(zhǎng)

多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié)

腫瘤多位于小腦白質(zhì)

（腦實(shí)質(zhì)深部）

邊界清楚

信號(hào)均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)

多無(wú)顯著強(qiáng)化，周圍多無(wú)水腫原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第23頁(yè)病例三

PNET---病例分析判別

小腦星形細(xì)胞瘤

實(shí)體部分T1呈低信號(hào)兒像呈高信號(hào)

囊腔信號(hào)依蛋白含量而定囊壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化整個(gè)囊壁增強(qiáng)少見(jiàn)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第24頁(yè)

PNET---病例分析病例四病史

患者，女性，30歲雙下肢活動(dòng)受限一月T2WI

T1WI增強(qiáng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第25頁(yè)

PNET---病例分析病例四病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第26頁(yè)病例四

PNET---病例分析

本例特點(diǎn)：

30歲，女性患者；

頭痛，近日加重雙下肢活動(dòng)受限一月

椎管占位病變，向椎管外侵襲性生長(zhǎng)

T1WI為等高信號(hào)T2WI呈稍高信號(hào)顯著均勻增強(qiáng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第27頁(yè)

PNET---病例分析判別椎管神經(jīng)鞘瘤T1T2T1+C

髓外硬膜下占位病變

擠壓脊髓(非侵襲性生長(zhǎng))呈等長(zhǎng)T1信號(hào)等長(zhǎng)T2呈混雜信號(hào)不均勻顯著強(qiáng)化病例四原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第28頁(yè)病例五

PNET---病例分析病史

患者，男，2歲發(fā)覺(jué)右臀部包塊并逐步增大3個(gè)月局部疼痛，右下肢跛行

原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第29頁(yè)病例五

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第30頁(yè)病例五

PNET---病例分析T1T2原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第31頁(yè)

PNET---病例分析病例五PDW病理：右側(cè)髂骨外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第32頁(yè)病例五

PNET---病例分析

本例特點(diǎn)：

2歲，男性患兒

右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞

有較顯著骨膜反應(yīng)

有巨大軟組織腫塊T1WI為等信號(hào)T2WI呈稍高信號(hào)原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第33頁(yè)病例五

PNET---病例分析

判別診療：

有文件報(bào)道：

發(fā)生于髂骨尤文氏瘤以硬化為主pPNET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主

硬化少見(jiàn)

與尤文氏瘤判別困難原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第34頁(yè)病例六

PNET---病例分析病史

患者，男，47歲頸部疼痛3年余雙上肢乏力、麻木感1月余原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第35頁(yè)病例六

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第36頁(yè)

PNET---病例分析病例六病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第37頁(yè)

PNET---病例分析病例七病史

患者，女，2歲病理：三腦室原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第38頁(yè)

PNET---病例分析

本例特點(diǎn)：

2歲，女性患兒三腦室囊實(shí)性占位病變T1WI為低信號(hào)T2WI實(shí)性部分呈稍高信號(hào)

囊性部分呈低信號(hào)增強(qiáng)囊壁顯著強(qiáng)化病例七原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第39頁(yè)

判別診療：病例七

PNET---病例分析生殖細(xì)胞瘤需與位于第三腦室后部PNET判別生殖細(xì)胞瘤信號(hào)及增強(qiáng)多不均勻常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)依據(jù)部位及其信號(hào)表現(xiàn)常易判別

原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第40頁(yè)

判別診療高級(jí)別星形細(xì)胞瘤腫瘤多位于白質(zhì)邊界清楚，信號(hào)均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)多無(wú)顯著強(qiáng)化，周圍多無(wú)水腫，多位于腦實(shí)質(zhì)深部少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有鈣化，與PNET較難判別

原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第41頁(yè)轉(zhuǎn)移瘤易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)常多發(fā)病灶較大時(shí)易發(fā)生囊變和出血腫塊周圍水腫顯著，對(duì)判別有一定價(jià)值

判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第42頁(yè)淋巴瘤易發(fā)生于中線部位呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團(tuán)塊影呈長(zhǎng)T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變少見(jiàn)顯著強(qiáng)化PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜腫塊周圍腦膜無(wú)顯著增厚增強(qiáng)

判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第43頁(yè)生殖細(xì)胞瘤需與位于第三腦室后部PNET判別生殖細(xì)胞瘤信號(hào)及增強(qiáng)多不均勻常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)依據(jù)部位及其信號(hào)表現(xiàn)常易判別

判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤新版第44頁(yè)腦膜瘤和腦膜血管外皮細(xì)胞瘤

PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號(hào)均勻

呈稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，多需與腦膜瘤判別部分PNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死

多需與腦膜血管外皮瘤判別