神經(jīng)內(nèi)分泌癌

神經(jīng)內(nèi)分泌癌第1頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六人體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分布極為廣泛，包括胃腸道、胰腺、膽管和肝、支氣管和肺、腎上腺髓質(zhì)、甲狀腺、甲狀旁腺、垂體以及其他部位的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)源和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤。定義和發(fā)生部位第2頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六大約每2500個(gè)上皮細(xì)胞中間夾雜一個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，光鏡下不易識(shí)別第3頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六第4頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六1.具有NE形態(tài)的腫瘤典型類癌；非典型類癌；大細(xì)胞NE癌，小細(xì)胞癌2.非小細(xì)胞癌，伴神經(jīng)分化；3.其他具有NE特點(diǎn)的腫瘤肺母細(xì)胞瘤，促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤；伴橫紋肌樣表型的癌肺支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤第5頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六肺支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率占原發(fā)性肺腫瘤的25%類癌2%（占全身分化好的NET的30%，發(fā)病率僅次于胃腸NET，而高于胰腺NET）不典型類癌0.2%小細(xì)胞癌20%大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌3%第6頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六

-典型類癌

不典型類癌-類癌的形態(tài)結(jié)構(gòu)

-分裂相多（>2-10/10HPF）-或壞死

典型類癌5年/10年生存率（90%-98%、82-95%）

不典型類癌（61-73%/35-59%）類癌第7頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六小細(xì)胞癌（SmallCellCarcinoma）肺中央（肺門及其周圍）或周圍；小細(xì)胞，壞死，擠壓；活檢時(shí)易擠壓，易漏診，誤診！含其他成分（復(fù)合型）；2/3病例NE顆粒（EM）；NE標(biāo)志（CgA，Syn，CD56）1/4病例表達(dá)；高度惡性（發(fā)現(xiàn)時(shí)常常廣泛播散）；局限性VS廣泛性；不采用TNM第8頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六肺NEN病理診斷中的問題組織類型異質(zhì)性50%肺癌含二中或幾種組織類型！典型與不典型類癌常不伴有其他類型腫瘤小細(xì)胞癌常常含其他成分（復(fù)合型）-腺癌/鱗癌/小細(xì)胞癌-不同切片、不同視野癌的類型有所不同分類分歧活檢標(biāo)本可信性？第9頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六肺NEN病理診斷中的問題活檢標(biāo)本診斷的可靠性組織類型異質(zhì)性活檢擠壓，組織少-小細(xì)胞癌VS類癌-小細(xì)胞癌VS低分化鱗癌、腺癌第10頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六典型類癌第11頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六不典型類癌第12頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六小細(xì)胞癌小細(xì)胞癌胞漿少胞界欠清染色質(zhì)細(xì)核仁不明顯壞死廣泛核分裂計(jì)數(shù)高第13頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六活檢標(biāo)本類癌和小細(xì)胞癌的相對(duì)鑒別特點(diǎn)類癌小細(xì)胞癌腫瘤部位中央或周圍中央多見核染色質(zhì)顆粒狀，有時(shí)粗糙細(xì)致、均勻血管薄壁厚壁、腎小球樣核分裂像≤10/10HPF>10/10HPFCgA，Syn陽性強(qiáng)陽性弱Ki67低（典型的<20%）高（典型的>50%）TTF-1常陰性陽性（>90%）第14頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六-小細(xì)胞癌VS低分化鱗癌、腺癌-P63+/CK5/6+/TTF-1-；鱗狀細(xì)胞癌-P63-/CK5/6-/TTF-1+；小細(xì)胞癌-低分化腺癌與小細(xì)胞肺癌的鑒別尚未見文獻(xiàn)報(bào)道第15頁，共16頁，2023年，2月20日，星期六2011年肺癌治療指南鱗狀細(xì)胞癌重點(diǎn)篩查CK14、CK5/6、34βE12和p63；肺腺癌重點(diǎn)篩查CK7和TTF-l；肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌重點(diǎn)篩查CK18、AE1/AE3、CD56、CgA、NSE和Syn