縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫專家講座

第八節(jié)縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫縱隔原發(fā)腫瘤種類繁多，共同表現(xiàn)是縱隔內(nèi)出現(xiàn)腫塊病變。發(fā)病率居前六位是：1、神經(jīng)源性腫瘤；2、惡性淋巴瘤；3、胸腺瘤；4、畸胎類腫瘤；5、胸內(nèi)甲狀腺腫；6、支氣管囊腫檢驗(yàn)方法以CT為主縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第1頁本章重點(diǎn)掌握縱隔腫瘤和肺內(nèi)腫瘤判別方法及縱隔內(nèi)腫瘤診療標(biāo)準(zhǔn)；掌握縱隔內(nèi)常見腫瘤好發(fā)部位、診療方法；了解縱隔炎癥、氣腫常見原因?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第2頁胸骨后甲狀腺腫1.X線表現(xiàn)：①縱隔向一側(cè)增寬，右側(cè)多見②氣管受壓、移位和變形③食道吞鋇常示與氣管一致移位。④主動脈弓可向左下方移位。

縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第3頁胸骨后甲狀腺腫⑤透視下縱隔腫塊隨吞咽運(yùn)動移動者多為頸部甲狀腺腫胸內(nèi)延伸。⑥側(cè)位上胸內(nèi)甲狀腺腫多位于前上縱隔，少數(shù)可位于食管后方。⑦鄰近骨質(zhì)破壞提醒為惡性。⑧頸部甲狀腺腫沿前胸壁下移極似向胸內(nèi)延伸，側(cè)位照片有判別意義?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第4頁胸骨后甲狀腺腫2.CT表現(xiàn)：①前上縱隔高密度腫塊②腫塊邊界清楚，內(nèi)可有點(diǎn)狀或不規(guī)則鈣化或不足低密度囊變區(qū)。③相鄰血管常受壓，向外側(cè)移位。④增強(qiáng)檢驗(yàn)，因多血管性而有顯著長時間強(qiáng)化。⑤連續(xù)層面觀察，顯示縱隔內(nèi)腫塊與頸部甲狀腺腫相連，且密度一致?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第5頁胸骨后甲狀腺腫3.MRI表現(xiàn)①前上縱隔胸骨后腫塊②冠狀面及矢狀面成像易于顯示胸骨后腫塊與頸部甲狀腺連續(xù)性。③行Gd-DATP增強(qiáng)檢驗(yàn)，胸骨后腫塊顯著強(qiáng)化。④病變?nèi)缬锈}化，顯示不及CT明確，表現(xiàn)為無信號區(qū)。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第6頁胸骨后甲狀腺腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第7頁胸骨后甲狀腺腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第8頁縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第9頁胸骨后甲狀腺腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第10頁縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第11頁縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第12頁胸骨后甲狀腺腫判別診療胸腺瘤、畸胎類腫瘤判別前上縱隔偶為后上縱隔腫塊，與頸部甲狀腺腫相連CT和MRI檢驗(yàn)顯示二者密度與信號一致，可有鈣化且有顯著造影強(qiáng)化是確診胸內(nèi)甲狀腺腫依據(jù)?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第13頁胸腺瘤病因病理病理上可分為上皮樣細(xì)胞型、淋巴上皮樣型、淋巴細(xì)胞型和梭形細(xì)胞型。胸腺瘤有顯著惡性變傾向。臨床表現(xiàn)臨床上約15%～50%胸腺瘤患者伴有重癥肌無力癥狀。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第14頁胸腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)1.X線表現(xiàn)：①縱隔向一側(cè)增寬，形成圓形或橢圓形縱隔腫塊，邊緣清楚。②縱隔腫塊密度均勻，多位于前縱隔中部，少數(shù)可達(dá)隔肌之上。③側(cè)位上，腫塊主要位于胸骨角之后?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第15頁胸腺瘤2.CT表現(xiàn)：①胸腺瘤表現(xiàn)為前縱隔升主動脈前方軟組織密度腫塊，呈圓形或分葉狀，直徑1-10cm，與周圍縱隔脂肪分界清楚。②胸腺瘤內(nèi)可含鈣化，部分胸腺瘤可發(fā)生囊變，尤其是放療后胸腺瘤。

縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第16頁胸腺瘤③增強(qiáng)檢驗(yàn)，胸腺瘤發(fā)生輕至中度強(qiáng)化。

④提醒惡性胸腺瘤征象是腫塊邊界不清、縱隔淋巴結(jié)增大、心包積液和心包增厚、鄰近肺實(shí)質(zhì)受侵出現(xiàn)腫塊和胸膜下轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第17頁胸腺瘤3.MRI表現(xiàn)：前縱隔升主動脈前方圓形或卵圓形腫塊腫塊內(nèi)可有囊變，鈣化灶則呈無信號結(jié)構(gòu)Gd-DTPA增強(qiáng)檢驗(yàn)，腫瘤顯著強(qiáng)化惡性胸腺瘤MRI表現(xiàn)與CT相同，縱隔脂肪和鄰近結(jié)構(gòu)廣泛浸潤?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第18頁惡性胸腺瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第19頁惡性胸腺瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第20頁惡性胸腺瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第21頁惡性胸腺瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第22頁胸腺瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第23頁畸胎瘤X線表現(xiàn)：縱隔向一側(cè)增寬，形成腫塊密度可不甚均勻，囊性者密度低而均勻腫瘤中發(fā)覺骨骼、牙齒或鈣化則為特異性X線征側(cè)位上位前縱隔透視下，利用胸腔壓力改變，對判別囊性或?qū)嶓w性有幫助腫瘤較大可顯著向肺野內(nèi)突出，且可與支氣管相通，易致誤診?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第24頁畸胎瘤CT表現(xiàn)：①皮樣囊腫與囊性畸胎瘤表現(xiàn)為前縱隔內(nèi)混雜密度腫塊②實(shí)性畸胎瘤通常為較均一軟組織密度腫塊，常呈分葉狀，與周圍結(jié)構(gòu)多分界不清?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第25頁畸胎瘤MRI表現(xiàn)：①畸胎瘤表現(xiàn)為縱隔內(nèi)腫塊，易發(fā)生在前縱隔，偶見于縱隔其它部位，因?yàn)閮?nèi)含脂肪、鈣化、囊性等各種成份而呈混雜信號。②MRI對腫塊內(nèi)鈣化確定不及CT，但易于無示腫塊與相鄰低信號血管結(jié)構(gòu)關(guān)系。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第26頁畸胎瘤前縱隔囊性腫塊并含有鈣化或牙齒，高度提醒囊性畸胎瘤CT和MRI檢驗(yàn)不但能確定腫瘤大小、位置及其與鄰近血管結(jié)構(gòu)關(guān)系判別診療需與其它前縱隔腫瘤如胸腺瘤、生殖細(xì)胞瘤、淋巴瘤判別。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第27頁畸胎瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第28頁皮樣囊腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第29頁惡性淋巴瘤病因病理惡性淋巴瘤是發(fā)生于淋巴結(jié)全身性惡性病變病理上包含何杰金病和非何杰金病縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第30頁惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)臨床癥狀發(fā)燒和淺表淋巴結(jié)腫大縱隔臟器受壓癥狀如呼吸困難臨床上表現(xiàn)有病程短、發(fā)展快和癥狀重特點(diǎn)?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第31頁惡性淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)1.X線表現(xiàn)：①縱隔向兩側(cè)增寬②腫瘤邊緣清楚、呈波浪狀或呈分葉狀。③腫瘤常致氣管受壓、變窄。④側(cè)位上，氣管透過分下降⑤通常無鈣化，但何杰金氏病放射治療后可出現(xiàn)鈣化。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第32頁惡性淋巴瘤CT表現(xiàn)：①顯示氣管前、血管前、主-肺動脈窗、隆突下、心包周圍等多組淋巴結(jié)增大②何杰金氏淋巴瘤易經(jīng)淋巴延伸而傾向累及多組淋巴結(jié)，內(nèi)乳淋巴結(jié)常受累縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第33頁惡性淋巴瘤③縱隔淋巴瘤可自前、后縱隔侵犯胸膜外和胸壁而形成軟組織腫塊。④病變也可經(jīng)淋巴沿支氣管周圍侵犯肺實(shí)質(zhì)。⑤肺門淋巴結(jié)受累而增大。⑥心包受累出現(xiàn)心包積液和增厚。⑦胸膜下轉(zhuǎn)移和胸腔積液。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第34頁惡性淋巴瘤3.MRI表現(xiàn)：①縱隔內(nèi)多組淋巴結(jié)增大，以中縱隔淋巴結(jié)受累顯著②增大淋巴結(jié)常融合成較大腫塊，邊緣呈分葉狀③T1加權(quán)像，增大淋巴結(jié)或融合腫塊呈較為均質(zhì)長T1低信號，強(qiáng)度略高于肌肉；T2加權(quán)像上為非均質(zhì)長T2高信號。

縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第35頁惡性淋巴瘤④T2加權(quán)像上，病變信號強(qiáng)度可揭示腫瘤活性，信號強(qiáng)度高提醒病變?yōu)榛钚裕环粗?，治療后，腫瘤活性減低，信號強(qiáng)度也減弱。⑤Gd-DTPA增強(qiáng)檢驗(yàn)，腫瘤強(qiáng)化，其強(qiáng)度類似其它縱隔腫瘤，據(jù)此難以判別?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第36頁淋巴瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第37頁淋巴瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第38頁淋巴瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第39頁淋巴瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第40頁縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第41頁淋巴瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第42頁惡性淋巴瘤判別診療常規(guī)胸片檢驗(yàn)，縱隔向兩側(cè)增寬，邊緣呈波浪狀或分葉狀CT和MRI顯示縱隔多組淋巴結(jié)增大或融合成較大分葉狀腫塊，內(nèi)有壞死區(qū)，應(yīng)考慮縱隔淋巴瘤?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第43頁惡性淋巴瘤判別診療縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和結(jié)節(jié)病融合成團(tuán)塊淋巴瘤需與其它縱隔惡性腫瘤如惡性畸胎瘤、惡性胸腺瘤等判別縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第44頁神經(jīng)源性腫瘤病因病理神經(jīng)源性腫瘤為最常見原發(fā)性后縱隔腫瘤病理上良性占多數(shù)，包含神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，惡性有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第45頁神經(jīng)源性腫瘤腫瘤好發(fā)于青、中年，兒童多見于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤多發(fā)神經(jīng)纖維瘤，除縱隔外，可見于其它神經(jīng)，同時伴有多發(fā)皮膚結(jié)節(jié)、紫斑及骨改變，稱為神經(jīng)纖維瘤病?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第46頁神經(jīng)源性腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)1.X線表現(xiàn)：①腫瘤呈圓形或橢圓形，邊緣多光滑、整齊，有時可呈分葉狀，常向一側(cè)突出。多位于脊柱旁。②側(cè)位上，腫瘤位于后縱隔，常與脊柱發(fā)生重合。③腫瘤附近骨改變縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第47頁神經(jīng)源性腫瘤2.CT表現(xiàn)：①腫瘤位于后縱隔椎旁。②腫塊多呈均一軟組織密度腫塊，邊緣光滑。③腫瘤內(nèi)鈣化少見，發(fā)生于成神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。④腫塊內(nèi)可發(fā)生囊變或脂類較豐富而密度減低。

縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第48頁神經(jīng)源性腫瘤⑤神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤多為圓形，神經(jīng)節(jié)性腫瘤呈縱行生長，而分葉者多見于惡性腫瘤。⑥相鄰椎間孔擴(kuò)大、相鄰骨質(zhì)壓迫性改變⑦胸膜下結(jié)節(jié)和胸腔積液是惡性腫瘤另一表現(xiàn)。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第49頁神經(jīng)源性腫瘤3.MRI表現(xiàn)：①后縱隔椎旁腫塊，類圓、卵圓或分葉狀，部分腫瘤可突入椎管內(nèi)而呈啞鈴狀表現(xiàn)。相鄰椎體可有壓迫性改變，椎間孔可擴(kuò)大。②腫塊呈長T1低信號和長T2高信號，若內(nèi)有囊變，則囊變區(qū)為更長T1和T2信號。③腫瘤內(nèi)也可見無信號鈣化灶，但顯示效果不及CT。

縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第50頁神經(jīng)源性腫瘤④注射Gd-DTPA后腫瘤實(shí)體部分顯著強(qiáng)化，提醒為神經(jīng)源性腫瘤如并有相鄰椎間孔增大，則是診療有力佐證鄰近骨壓迫性改變，同時并有鈣化或骨破壞、胸腔積液或胸膜處結(jié)節(jié)，則提醒為惡性神經(jīng)源性腫瘤，尤其是在兒童?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第51頁神經(jīng)源性腫瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第52頁神經(jīng)源性腫瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第53頁神經(jīng)源性腫瘤縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第54頁縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第55頁縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第56頁判別診療需與發(fā)生在后縱隔食管腫物和裂孔疝、主動脈瘤、胸椎腫瘤和膿腫、胸腔異位腎等判別?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第57頁第一節(jié)縱隔炎癥病因病理空腔臟器破裂鄰近炎癥擴(kuò)散或外傷所致血源性分急性期、慢性肉芽腫性和硬化性縱隔炎及縱隔膿腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第58頁第一節(jié)縱隔炎癥臨床表現(xiàn)急性期慢性期縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第59頁第一節(jié)縱隔炎癥影像學(xué)表現(xiàn)急性期：縱隔增寬，輪廓較含糊，可合并氣腫，或并發(fā)液氣胸或氣胸。炎癥局限化后形成膿腫慢性縱隔炎：表現(xiàn)為縱隔增寬和腫塊凸出影CT檢驗(yàn)對確定縱隔炎癥較常規(guī)胸片優(yōu)越縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第60頁食管破裂縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第61頁食管破裂縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第62頁食管破裂縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第63頁縱隔炎癥二、慢性縱隔炎（chronicmediastinitis）（一）肉芽腫性縱隔炎：結(jié)核、霉菌、結(jié)節(jié)病引發(fā)（二）硬化性縱隔炎：縱隔纖維化，原因不明縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第64頁縱隔炎癥三、縱隔膿腫（mediastinalabscess）原因、臨床表現(xiàn)與急性縱隔炎相同，縱隔內(nèi)形成膿腫。影像學(xué)表現(xiàn)：縱隔增寬，出現(xiàn)膿腔及液氣平面?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第65頁縱隔氣腫病因病理縱隔氣腫原因能夠是自發(fā)性、外傷性、食管或氣管破裂、胸部術(shù)后、氣管切開術(shù)后，氣腹和后腹膜充氣術(shù)后等臨床表現(xiàn)突然胸骨后疼痛，放射到兩肩和兩臂。疼痛隨呼吸或吞咽動作而加重縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第66頁縱隔氣腫[影像學(xué)表現(xiàn)]1.縱隔兩側(cè)邊緣線條陰影，內(nèi)側(cè)見有透亮氣體陰影2.側(cè)位胸片見胸骨后有一增寬透亮區(qū)3.在嬰兒，縱隔內(nèi)大量氣體可使胸腺顯示并向上移。4.縱隔氣腫向下擴(kuò)散至心臟與膈之間，使兩側(cè)橫膈與縱隔呈連續(xù)狀充氣，稱為“膈連續(xù)征”?？v隔原發(fā)腫瘤和囊腫第67頁縱隔氣腫5.左膈上及食管旁氣體陰影，是食管損傷或自發(fā)性破裂較為特征性表現(xiàn)。6.CT和MRI能夠顯示少許氣腫，比胸部平片更準(zhǔn)確可靠。縱隔邊緣處有帶狀含氣區(qū)，其中無肺紋理顯示。[判別診療]需與伴有氣液平面縱隔膿腫判別。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第68頁氣管撕裂—縱隔氣腫、皮下氣腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第69頁氣管撕裂—縱隔氣腫、皮下氣腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第70頁縱隔血腫病因病理

縱隔血腫常見于外傷，少數(shù)見于主動脈瘤破裂、咽后壁和頸部出血向下擴(kuò)散進(jìn)入縱隔以及胸部術(shù)后縱隔出血。臨床表現(xiàn)

少許出血普通沒有癥狀。胸部外傷病人可出現(xiàn)胸骨后疼痛放射到背部縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第71頁縱隔血腫影像學(xué)表現(xiàn)縱隔向兩側(cè)均勻增寬不足血腫表現(xiàn)為縱隔一側(cè)或兩側(cè)凸出軟組織腫塊影，也可壓迫氣管或食管CT見彌漫性出血表現(xiàn)為縱隔增寬，CT值與主動脈相近MRI上可顯示血腫上下關(guān)系和范圍縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第72頁縱隔血腫判別診療需與縱隔膿腫或縱隔腫瘤判別結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)判別不難縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第73頁縱隔血腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第74頁縱隔血腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第75頁縱隔血腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第76頁縱隔支氣管囊腫[病因病理]縱隔支氣管囊腫是一個先天性疾病，其形成與肺芽發(fā)育障礙相關(guān)。發(fā)病多在青年或幼年期，男性發(fā)病率高于女性。[臨床表現(xiàn)]臨床上病人無癥狀，如囊腫較大壓迫可有呼吸困難等癥狀。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第77頁縱隔支氣管囊腫[影像學(xué)表現(xiàn)]1.X線表現(xiàn)：①囊腫呈圓形或卵圓形腫塊，多位于中縱隔上、中部，好發(fā)于氣管兩旁或氣管分叉處。②密度均勻一致，邊緣光滑、整齊。③囊腫張力低，貼附于氣管部分可變扁。張力高時，氣管可受壓。偶然與氣管相通，出現(xiàn)氣液平面。④透視下，隨胸腔壓力改變可變形。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第78頁縱隔支氣管囊腫2.CT表現(xiàn)：①囊腫常位于隆突下區(qū)并延伸至縱隔右側(cè)，也可位于氣管旁或升主動脈周圍。②呈單房囊性腫塊。密度均一，多呈水樣密度，CT值0～20HU。一些囊腫內(nèi)含有較多蛋白質(zhì)，也可呈均一軟組織密度CT值達(dá)20～50HU。邊緣光滑，與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚。③增強(qiáng)檢驗(yàn)，病變沒有強(qiáng)化。對于平掃顯示為高密度囊腫，病變無強(qiáng)化有助與其它實(shí)體性腫瘤判別。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第79頁縱隔支氣管囊腫3.MRI表現(xiàn)：①病變通常鄰近氣管，邊界清楚，邊緣光滑。②因?yàn)槟覂?nèi)粘蛋白含量較高，故呈均勻短T1高信號和長T2高信號。中縱隔氣管周圍、尤其是右側(cè)氣管旁囊性腫塊，無強(qiáng)化，臨床無癥狀，有助診療支氣管囊腫。[判別診療]需與其它縱隔囊性腫物如食管囊腫判別。縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第80頁食管源性囊腫縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第81頁縱隔原發(fā)腫瘤和囊腫第82頁心包囊腫