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文檔簡(jiǎn)介
新生兒黃疸
(NeonatalJaundice,NNJ)
余加林NICU重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院新生兒黃疸精1/21病例患兒,女,312/24天,黃疸3天,逐步加重,第一胎第一產(chǎn),足月順產(chǎn),產(chǎn)重3.2Kg,今查血清總膽紅素為22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿膽原(+),尿膽紅素(-),大便正常。其母血型為O型,DdEEcc,其父血型為A型,DDEecc,
最有可能診療是什么?還應(yīng)注意哪些癥狀及體征?還需哪些深入檢驗(yàn)以確診?當(dāng)前需怎樣治療?新生兒黃疸精2/21概述:新生兒黃疸又稱新生兒高膽紅素血癥。生后1周內(nèi),黃疸發(fā)生率:足月兒60%,早產(chǎn)兒80%。有生理性和病理性黃疸之分,區(qū)分目標(biāo):及時(shí)處理病理性黃疸,預(yù)防核黃疸和肝硬化等。
新生兒黃疸精3/21大腦血紅素加氧酶間接膽紅素(游離)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)破壞衰老紅細(xì)胞旁路路徑血紅蛋白+白蛋白間接膽紅素+
y、z蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶結(jié)合膽紅素肝細(xì)胞細(xì)菌尿膽原膽紅素代謝
腸肝循環(huán)新生兒黃疸精4/21
膽紅素生成較多:(肝細(xì)胞膽紅素負(fù)荷增加):新生兒膽紅素產(chǎn)生6-8mg/kg.d,而成人只3-4mg/kg.d1.紅細(xì)胞破壞過多2.紅細(xì)胞壽命短3.膽紅素旁路起源較多①
血紅素蛋白(過氧化氫酶、細(xì)胞色素P450等)②
膽紅素前體←無效造血4.產(chǎn)生膽紅素酶—血紅素加氧酶含量高(1-7天)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(1):新生兒黃疸精5/21膽紅素運(yùn)輸不足:血漿白蛋白量不足,或連接能力差肝功效不成熟:1.攝取↓:Y.Z蛋白↓(5-15天達(dá)成人水平)2.處理↓:葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶↓(1周左右始↑,2周達(dá)成人水平)3.排泄↓:易行成膽汁郁積腸肝循環(huán)特殊:1.正常菌群↓,腸道內(nèi)膽紅素--∥→膽素原(尿膽原,糞膽原)2.β-葡萄糖醛酸苷酶↑:腸肝循環(huán)↑新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)(2):新生兒黃疸精6/211.饑餓:葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓膽紅素結(jié)合↓→開奶早2.缺氧:膽紅素結(jié)合是需氧過程(每一步)→預(yù)防窒息3.便秘:胎便較其它大便膽紅素高5-10倍,故腸肝循環(huán)↑4.失水:血液濃縮,膽紅素濃度↑5.酸中毒:膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)能力與pH成正比pH7.4:二者結(jié)合比2:1(mol);pH7.0:膽紅素與白蛋白完全分離6.體內(nèi)出血:紅細(xì)胞破壞↑加重新生兒黃疸原因
新生兒黃疸精7/21臨床表現(xiàn)(1)生理性黃疸:全部滿足以下病理性黃疸:以下任一情況生后2-5天出現(xiàn)生后<24h出現(xiàn)14天內(nèi)消失(早產(chǎn)兒可3-4周內(nèi)消失)
連續(xù)時(shí)間過久(足月兒>2W,早產(chǎn)兒>4W)總膽紅素>5mg/dl(85umol/L)~<12mg/dl(205umol/L)
總膽紅素(TB)>205umol/L(12mg/dl)普通情況良好黃疸退而復(fù)現(xiàn)
血清結(jié)合膽紅素(DB)>34umol/L(2mg/dl)
新生兒黃疸精8/21病理性黃疸分類:1.感染性:
(1)新生兒肝炎:
a.
產(chǎn)前與產(chǎn)時(shí)感染,
b.病毒感染為主:巨細(xì)胞病毒(CMV),乙肝病毒等
c.普通1W后出現(xiàn)黃疸,大便白,小便深,肝腫大,
d.肝功效損害(2)新生兒敗血癥:
a.細(xì)菌入侵路徑
b.病原菌
c.黃疸發(fā)生機(jī)理(原因:中毒性肝炎,溶血等)
d.感染中毒癥狀臨床表現(xiàn)(2)新生兒黃疸精9/21臨床表現(xiàn)(3)病理性黃疸分類:2.非感染性:
(1)新生兒溶血癥:因?yàn)槟笅胫g血型(ABO、Rh等系統(tǒng))不合引發(fā)同族免疫性溶血,組成比85%、14.6%
a.ABO血型不合:多為母O型、嬰A或B,50%在第一胎發(fā)病。
b.
Rh血型不合:漢族90.66%Rh+,少數(shù)民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血癥>RhE溶血癥,普通不發(fā)生在第一胎(母輸過血、外祖母Rh+例外)。臨床表現(xiàn):①胎兒水腫②黃疸(陽(yáng)黃)③貧血?④膽紅素腦病(核黃疸)⑤出血傾向
新生兒黃疸精10/21臨床表現(xiàn)(4)膽紅素腦?。ê它S疸
Kernicterus):發(fā)生核黃疸相關(guān)原因:與間膽紅素水平及游離狀態(tài)、
血腦屏障等相關(guān)。表現(xiàn):TB閾值:342umol/L普通生后1-7天發(fā)生,早產(chǎn)兒更易---低膽紅素核黃疸。a.警告期:少吃嗜睡、肌張力↓吸吮擁抱反射↓(12~24h)b.痙攣期:角弓反張、驚厥、發(fā)燒等(12~24h),可致死亡
c.恢復(fù)期:癥狀逐步消失(約2周)d.后遺癥期:
智力↓,核黃疸四聯(lián)征—手足徐動(dòng)、
聽力↓、眼球活動(dòng)↓、牙釉質(zhì)新生兒黃疸精11/21臨床表現(xiàn)(5)病理性黃疸分類:2.非感染性:
(2)膽道閉鎖:肝后性(陰黃),結(jié)合膽紅素升高較為突出
a.
宮內(nèi)感染所致
b.生后發(fā)生膽管炎,膽管纖維化→閉鎖→總膽管囊腫,故生后2W表現(xiàn)顯著
c.大便逐步(可達(dá)4W)轉(zhuǎn)白→白陶土樣大便
d.尿色深e.肝大→肝硬化、肝衰脾亢e.脂溶性維生素(A,D,E,K)吸收障礙(夜盲癥、佝僂病、出血)新生兒黃疸精12/21臨床表現(xiàn)(6)病理性黃疸分類:2.非感染性:
(3)母乳性黃疸:2%左右發(fā)生,普通4-7天開始出現(xiàn)連續(xù)1-4月;停母乳3-5天,膽紅素水平下降50%,排除其它原因,可診療。原因:β-葡萄糖醛酸苷酶↑。是否繼續(xù)吃母乳?必定。(4)遺傳性疾病:
a.紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氧酶(G6PD)缺點(diǎn)病VitK3、K4,新生霉素,川蓮,牛黃,樟腦丸(萘)引發(fā)溶血b.遺體性球形紅細(xì)胞增多癥
c.Gilbert’s綜合征新生兒黃疸精13/21診療(1):
病史:1.出現(xiàn)時(shí)間
<二十四小時(shí)新生兒溶血癥2-3天生理性黃疸,ABO溶血4-7天母乳性黃疸,敗血癥>7天母乳性黃疸,敗血癥,肝炎,膽道閉鎖2.發(fā)展速度:快→溶血癥;慢→肝炎,膽道閉鎖3.糞便及尿顏色4.家族史:G6PD缺點(diǎn)病,乙肝等5.生產(chǎn)史;胎膜早破,產(chǎn)程延長(zhǎng)→產(chǎn)時(shí)感染新生兒黃疸精14/21診療(2):
體征:皮膚黃疸部位預(yù)計(jì)血清膽紅素黃疸部位血清膽紅素umol/L(±50)頭頸部100軀干上半部150軀干下半部及大腿200臂及膝關(guān)節(jié)以下250手、腳心﹥250新生兒黃疸精15/21診療(3):
試驗(yàn)室檢驗(yàn):
1.血常規(guī):Hb低(可能),網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,有核紅細(xì)胞>2-10/100白細(xì)胞2.尿二膽:膽紅素(結(jié)合)↑→肝性,肝后性黃疸;尿膽原↑→溶血3.大便:白陶土樣→膽道閉鎖、肝炎;色深→溶血,肝炎4.溶血癥血清學(xué)檢驗(yàn)(子血):
a.
ABO及Rh血型(D、E、C、d、e、c)
b.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coomb’s試驗(yàn)):十為Rh血型不合為多
c.
抗體釋放試驗(yàn)→ABO溶血
d.
游離抗體試驗(yàn)→ABO溶血5.血培養(yǎng),尿培養(yǎng)
6.肝功效:a.TB,DBb.血清轉(zhuǎn)氨酶c.血清甲胎蛋白
7.相關(guān)膽道閉鎖特殊檢驗(yàn):a.B超;b.肝活檢:膽小管大量增升;
c.剖腹探查:<2月內(nèi)施行新生兒黃疸精16/21治療:
(一)找出原因,對(duì)應(yīng)治療:
1.1周內(nèi)盡快有效可處理溶血癥和其它原因嚴(yán)重黃疸→防核黃疸2.2-3月內(nèi)確定膽道閉鎖→肝門空腸吻合術(shù);肝移置。(二)光療:
藍(lán)光420-470nm,白光或綠光,12-24hwork青銅癥(DB>68.4umol/L)新生兒黃疸精17/21(三)藥療:
1.靜脈丙種球蛋白2.葡萄糖3.白蛋白、血漿
4.活性炭,思密達(dá),腸道微生態(tài)藥
5.酶誘導(dǎo)劑:魯米那,可拉明6.錫-原卟啉(Sn-protoporphyrin)(四)換血療法:指征:胎兒水腫、顯著貧血、TB>20mg/dl(足月).>15mg/dl(1500g).>12mg/dl(1200g)、早期核黃疸表現(xiàn)
血源:Rh溶血癥:母親Rh型患兒ABO型(或O型);ABO溶血癥:O型血球AB型血漿;現(xiàn)在也主張與新生兒同型血.
換血量:2倍于患兒血。(五)禁用藥:磺胺異惡唑(SIZ),維生素K3,K4(六)糾正不利原因。治療:
新生兒黃疸精18/21高膽紅素血癥與腦細(xì)胞凋亡用嬰兒同型血雙管同時(shí)換血宮內(nèi)輸血新進(jìn)展:
血清學(xué)確診Rh血型不合羊水檢驗(yàn)<33周孕胎兒嚴(yán)重貧血(<60g/L)新生兒黃疸精19/21
病例解答
患兒,女,312/24天,黃疸3天,逐步加重,第一胎第一產(chǎn),足月順產(chǎn),產(chǎn)重3.2Kg,今查血清總膽紅素為2mg/dl(373umol/
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