神經(jīng)病癥狀學(xué)

神經(jīng)病癥狀學(xué)第1頁/共49頁2緒論神經(jīng)病學(xué)精神病學(xué)什么是神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)（Neurology）？中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病研究內(nèi)容第2頁/共49頁3癥狀學(xué)意識(shí)障礙失語視覺障礙眼動(dòng)障礙面肌癱瘓聽覺障礙和眩暈延髓麻痹感覺障礙癱瘓（錐體系）運(yùn)動(dòng)障礙不自主運(yùn)動(dòng)（錐體外系）共濟(jì)失調(diào)（前庭小腦系）第3頁/共49頁4意識(shí)障礙第4頁/共49頁5意識(shí)障礙意識(shí)障礙的概念：意識(shí)障礙包括：意識(shí)水平（覺醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識(shí)模糊；意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容（認(rèn)知功能）改變，如癡呆、遺忘等。通常所說的意識(shí)障礙僅指前者，即意識(shí)水平下降。第5頁/共49頁6意識(shí)障礙的分類嗜睡：較輕的意識(shí)障礙，屬意識(shí)障礙的早期，喚醒后定向力基本完整，能配合檢查，常見于ICP增高病人?；杷狠^深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，能簡單回答問題模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。昏迷：意識(shí)水平嚴(yán)重下降，呈睡眠樣狀態(tài)，對刺激無反應(yīng)，不能被喚醒。臨床分淺、中、深三度。第6頁/共49頁7意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)分級(jí)對疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無意識(shí)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命體征嗜睡＋，明顯＋，呼喚＋＋＋穩(wěn)定昏睡＋，遲鈍＋，大聲呼喚＋＋＋穩(wěn)定淺昏迷＋－可有＋＋無變化中昏迷重刺激＋－很少－遲鈍輕度改變深昏迷－－－－－顯著改變第7頁/共49頁8兩個(gè)重要概念急性意識(shí)模糊狀態(tài)：表現(xiàn)嗜睡、意識(shí)范圍縮小，常伴定向力障礙、注意力不集中，錯(cuò)覺可為突出表現(xiàn)，幻覺少見?？梢娪隈园l(fā)作。譫妄狀態(tài)：較意識(shí)模糊嚴(yán)重，定向力和自知力障礙，不能與外界接觸，常有豐富的錯(cuò)覺、幻覺。常見于高熱、中毒等。第8頁/共49頁9失語癥（aphasia）第9頁/共49頁10概念是腦損害導(dǎo)致的語言（language，notspeech）交流障礙。第10頁/共49頁11臨床常見失語癥類型運(yùn)動(dòng)性（Broca）失語非流利型口語優(yōu)勢半球額下回后部感覺性（Wernicke）失語流利型口語，用錯(cuò)詞優(yōu)勢半球顳上回后部命名性失語命名不能，顳中回后部或顳頂枕交界區(qū)第11頁/共49頁12視覺障礙視覺與眼球運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)傳導(dǎo)徑路關(guān)系密切，通過大部分腦干和大腦，二系統(tǒng)結(jié)合有時(shí)可根據(jù)定位來推斷疾病定性。第12頁/共49頁13視覺傳導(dǎo)路復(fù)習(xí)視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì)胞（Ⅰ）→視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞（Ⅱ）→視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（Ⅲ）→視神經(jīng)→視交叉→視束→外側(cè)膝狀體→視輻射（內(nèi)囊后肢后部）→枕葉紋狀區(qū)（距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回，即視覺中樞）第13頁/共49頁14視力障礙單眼視力障礙突發(fā)短暫性單眼盲（一過性黑矇）：數(shù)秒內(nèi)視力下降或喪失，高峰期持續(xù)1～5min，10～20min后消退，多為可逆性，見于：①眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞；②頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA或典型偏頭痛先兆。進(jìn)行性視力障礙：數(shù)小時(shí)或數(shù)日達(dá)高峰，不可逆，見于①球后視神經(jīng)乳頭炎，視神經(jīng)脊髓炎等，②特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病、巨細(xì)胞性（顳）動(dòng)脈炎，③視神經(jīng)壓迫性病變，④Foster-Kennedy綜合征。雙眼視力障礙一過性視力障礙：雙枕葉視中樞TIA，導(dǎo)致皮層盲；進(jìn)行性視力障礙：見于①原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；②慢性視乳頭水腫：ICP↑致視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流受阻－繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮；③中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病：如異煙肼、酒精、甲醇和重金屬中毒，VitB12缺乏等。第14頁/共49頁15視野缺損概念：指視神經(jīng)病變引起單眼全盲，視交叉及其后的視傳導(dǎo)徑路病變導(dǎo)致的偏盲或向限盲等。雙顳側(cè)盲－－視交叉中部病變（垂體瘤、顱咽管瘤）；同向性偏盲－－視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變→對側(cè)視野同向性偏盲（視中樞病變時(shí)有黃斑回避現(xiàn)象）。對側(cè)同向性上相限盲－－視輻射下部受損（顳葉下部病變）；對側(cè)同向性下相限盲）－－視輻射上部受損（頂葉病變）。第15頁/共49頁16第16頁/共49頁17眼球運(yùn)動(dòng)障礙相關(guān)神經(jīng)：

第3、4、6對腦神經(jīng)及其相互間的聯(lián)絡(luò)纖維相關(guān)肌肉：Ⅲ－－7塊（5+2）Ⅳ－－1塊Ⅵ－－1塊提上瞼肌、上、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌上斜肌外直肌第17頁/共49頁18眼肌麻痹據(jù)病變部位臨床分型：周圍性（核下性）眼肌麻痹核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性（核上性）眼肌麻痹第18頁/共49頁19周圍性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內(nèi)、向下運(yùn)動(dòng)受限，復(fù)視；瞳孔散大、光反射和調(diào)節(jié)反射消失。滑車神經(jīng)麻痹：眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限，有復(fù)視，多與動(dòng)眼神經(jīng)同時(shí)受累，單獨(dú)損害者少見。展神經(jīng)麻痹：眼球不能向外運(yùn)動(dòng)，呈內(nèi)斜視位，伴復(fù)視。第19頁/共49頁20中樞性眼肌麻痹皮質(zhì)側(cè)視中樞受損→向病灶對側(cè)同向凝視麻痹凝視障礙的臨床定位意義：凝視病灶－－半球凝視癱瘓肢體－－腦干帕里諾綜合征（Parinaudsyndeome）雙眼上視不能，病變在上丘。第20頁/共49頁21瞳孔調(diào)節(jié)障礙

瞳孔由動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維（瞳孔括約?。┖蛠碜灶i上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維（瞳孔開大肌）共同調(diào)節(jié)。光反射傳導(dǎo)徑路復(fù)習(xí)：

視網(wǎng)膜－－視神經(jīng)－－視交叉－－視束－－中腦頂蓋前區(qū)－－E-W核－－動(dòng)眼神經(jīng)－－睫狀神經(jīng)節(jié)－－瞳孔括約肌(縮瞳)。

此徑路上任何一處損害均可導(dǎo)致光反射減弱或消失。第21頁/共49頁22臨床常見異常瞳孔丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，光反射存在，見于丘腦占位性病變早期，影響了下行交感通路所致；瞳孔散大固定：D>7mm，常見于幕上病變導(dǎo)致顳葉鉤回疝，動(dòng)眼神經(jīng)受壓，也見于抗膽堿藥或擬交感藥物中毒。中等大固定瞳孔：直徑約5mm，常見于中腦病變；針尖樣瞳孔(1～1.5mm)：常見于腦橋病變、鴉片類、鎮(zhèn)靜劑、有機(jī)磷中毒和神經(jīng)梅毒等；不對稱瞳孔：一側(cè)瞳孔光反射慢于或小于對側(cè)，提示累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)不全損害。第22頁/共49頁23調(diào)節(jié)反射和聚合反射匯聚不能－－PD或中腦病變；縮瞳反應(yīng)喪失－－見于白喉或中腦炎癥。第23頁/共49頁24**霍納征（Hornersign）典型表現(xiàn)：患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷，伴同側(cè)面部無汗或少汗。見于三級(jí)交感神經(jīng)元受損。丘腦、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，如Wallenbergesyndrome。C8、T1脊髓側(cè)角損害，見于脊髓空洞癥。頸上交感神經(jīng)節(jié)損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈旁綜合征。第24頁/共49頁25幾種特殊的瞳孔改變阿羅瞳孔（Argry-Robertsonpupil）表現(xiàn)為光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在，見于神經(jīng)梅毒、MS等。艾迪瞳孔（Adiepupil）：又稱為強(qiáng)直性瞳孔，見于Adie綜合征，伴有雙側(cè)膝反射消失、節(jié)段性無汗和直立性低血壓等。瞳孔散大：散大而無眼外肌麻痹，可見于鉤回疝早期，屬腦疝體征（副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面，最先受累）。瞳孔散大伴失明見于視神經(jīng)損害。第25頁/共49頁26眼球震顫（nystagmus）為眼球節(jié)律性擺動(dòng)。通常以快相為眼震的方向。可為周圍前庭器官、中樞前庭器官、或小腦疾病體征，或由抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜劑所致。第26頁/共49頁27臨床常見病理性急性眼震綜合征凝視誘發(fā)眼震：向單一方向凝視誘發(fā)眼震－－見于早期或殘留的眼肌麻痹體征；多方向凝視誘發(fā)眼震－－見于抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥副作用，以及小腦或中樞性前庭功能障礙。前庭性眼震：向快相方向凝視時(shí)幅度增大。周圍性前庭性眼震－－單向性、水平性或水平與旋轉(zhuǎn)性，伴嚴(yán)重眩暈，可伴聽力喪失或耳鳴；中樞性前庭性眼震－－可為雙向性、純水平性、垂直或旋轉(zhuǎn)性，眩暈較輕，可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常。位置性眼震由改變頭位引起，可為周圍性或中樞性前庭病變所致。第27頁/共49頁28面肌癱瘓第28頁/共49頁29面神經(jīng)解剖運(yùn)動(dòng)：感覺自主神經(jīng)（副交感）第29頁/共49頁30面癱分型及臨床表現(xiàn)周圍性面癱：病灶同側(cè)表情肌癱瘓（含額?。Ｊ芾鬯讲煌?，伴發(fā)癥狀也不同，見表2-4：Hunt綜合征：周圍性面癱＋外耳道或鼓膜皰疹。常見疾病：Bell麻痹、聽神經(jīng)瘤顱底炎癥中耳炎、乳突炎、巖骨骨折、腮腺炎；雙側(cè)者見于GBS、顱底廣泛粘連、多腦神經(jīng)炎等。腦干內(nèi)病變也可發(fā)生周圍性面癱（核性）周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)＋＋＋＋＋＋鐙骨肌支以上＋＋＋＋鼓索支以上＋＋＋莖乳孔以下＋第30頁/共49頁31中樞性面癱：表現(xiàn)為病灶對側(cè)眼裂以下表情肌癱瘓，常伴中樞性舌癱和偏癱（肢體癱），見于腦血管病、腫瘤等。周圍性面癱與中樞性面癱的鑒別：第31頁/共49頁32動(dòng)畫演示第32頁/共49頁33聽覺障礙與眩暈第33頁/共49頁34聽覺障礙第34頁/共49頁35解剖基礎(chǔ)蝸神經(jīng)起于內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)之雙極細(xì)胞，周圍支終止于螺旋器，中樞支進(jìn)入內(nèi)聽道，在腦橋尾端終止于繩狀體背側(cè)及腹側(cè)的蝸神經(jīng)前、后核。由此核發(fā)出纖維在腦橋同側(cè)及對側(cè)上行，稱外側(cè)丘系，終止于四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體，再由此發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊形成聽輻射，終止于顳橫回皮質(zhì)聽覺中樞。一側(cè)蝸神經(jīng)病變可致聽覺障礙，一側(cè)中樞性病變不出現(xiàn)明顯聽覺障礙，顳葉聽聯(lián)合區(qū)（聽中樞）刺激性病變可產(chǎn)生幻聽。第35頁/共49頁36臨床表現(xiàn)耳聾：據(jù)病變部位分傳音性、感音性和混合性耳聾。傳音性：見于外耳、中耳病變。感音性：又分為耳蝸性聾：內(nèi)耳病變，如Meniere??；神經(jīng)性聾：聽神經(jīng)病變，如聽神經(jīng)瘤；中樞性聾：蝸神經(jīng)核及核上性病變所致（雙側(cè)），多見于腦血管病、腫瘤、炎癥、MS等。耳鳴：高音調(diào)耳鳴提示感音性病變，低調(diào)提示傳導(dǎo)徑路病變。耳鳴患者多合并聽力減退。聽覺過敏：聽覺的病理性增強(qiáng)，常見于面神經(jīng)麻痹引起的鐙骨肌癱瘓。第36頁/共49頁37眩暈（vertigo）概念：指對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯(cuò)誤，感受自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)性幻覺，如旋轉(zhuǎn)、升降或傾斜等。第37頁/共49頁38解剖基礎(chǔ)：半規(guī)管－－內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)雙極細(xì)胞（·）－－前庭神經(jīng)－－內(nèi)聽道－－內(nèi)耳孔－－腦橋尾端入腦橋－－前庭神經(jīng)核（·）－－發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角細(xì)胞－－內(nèi)側(cè)縱束（與3、4、6腦神經(jīng)核聯(lián)系)，反射性調(diào)節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)和頸肌活動(dòng)。第38頁/共49頁39臨床分類

臨床上根據(jù)病變部位和眩暈性質(zhì)分類：系統(tǒng)性眩暈周圍性（真性）中樞性（假性）非系統(tǒng)性眩暈第39頁/共49頁401.系統(tǒng)性眩暈

是由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還可伴有平衡障礙。周圍性（真性）眩暈：是由前庭器官病變，即前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段（未出內(nèi)聽道）病變引起。見于迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥（Meniere)等。表現(xiàn)為：眩暈：突然發(fā)生，為劇烈旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖晃感，每次持續(xù)時(shí)間短（數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天），頭位或體位改變可使癥狀加重，閉目后不減輕；眼球震顫：眼震與眩暈發(fā)作同時(shí)存在，程度一致，眼震幅度小，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，絕無垂直性，眼震快相向健側(cè)或慢相向病灶側(cè)（破壞性病變），向健側(cè)注視時(shí)眼震加重；平衡障礙：多為旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖擺性運(yùn)動(dòng)感，站立不穩(wěn)；自主神經(jīng)癥狀：惡心、嘔吐、面色蒼白等；常伴有明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，而無腦部功能損害的表現(xiàn)。第40頁/共49頁41中樞性眩暈：由前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)總束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)病變所致。多見于椎基底動(dòng)脈供血不足，小腦。腦干、第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽神經(jīng)瘤和癲癇等。表現(xiàn)為：①眩暈：程度較周圍性輕，持續(xù)時(shí)間長（可達(dá)數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年），與頭位或體位改變無關(guān)；②眼球震顫：眼震幅度粗大，持續(xù)，與眩暈程度不一致。眼震快相向健側(cè)；③平衡障礙：多為旋轉(zhuǎn)性或向一側(cè)運(yùn)動(dòng)感，站立不穩(wěn)；④自主神經(jīng)癥狀：不如周圍性明顯；⑤無明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，但有腦部功能損害的表現(xiàn)：如腦神經(jīng)損害、癱瘓等。第41頁/共49頁42**周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別（教材P.21表2-5）

臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈特點(diǎn)突發(fā)突停，持續(xù)少見短（數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)日）持續(xù)時(shí)間長（數(shù)w、數(shù)m、數(shù)yrs）發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位有關(guān)，閉目減輕眼震水平/旋轉(zhuǎn)性，無垂直性，向健側(cè)注視時(shí)加重粗大而持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn)，左右搖擺站立不穩(wěn)、向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心、嘔吐、出汗等不明顯耳鳴或聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有，如頭痛、ICP↑、腦神經(jīng)損害癱瘓和癇性發(fā)作等病變前庭器官病變，如Meniere病、迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎前庭核及中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變，如VBI,小腦.腦干及第四腦室腫瘤.聽神經(jīng)瘤.EP.等第42頁/共49頁43非系統(tǒng)性眩暈是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全及神經(jīng)功能失調(diào)等。其特點(diǎn)是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，也無眼震。第43頁/共49頁44延髓（球）麻痹第44頁/共49頁45解剖基礎(chǔ)舌咽神經(jīng)徑路及功能延髓孤束核中樞支舌后1/3味覺咽部、軟腭、舌后1/3、扁桃體、雙側(cè)腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺→竇神經(jīng)→頸動(dòng)脈竇和頸動(dòng)脈球參與R、P、BP的調(diào)節(jié)反射。周圍支巖上、巖下神經(jīng)節(jié)運(yùn)動(dòng)：疑核→莖突咽肌→提高咽穹隆副交感：下涎核→鼓室神經(jīng)、巖淺小神經(jīng)→耳神經(jīng)節(jié)→腮腺。感覺：第45頁/共49頁46迷走神經(jīng)感覺三叉