白塞病健康教育BD風(fēng)濕教育

白塞病健康教育BD風(fēng)濕教育第1頁(yè)/共60頁(yè)要了解的內(nèi)容如何配合醫(yī)生治療如何防治病情復(fù)發(fā)衣食住行健康的生活方式認(rèn)識(shí)白塞病我們?yōu)槭裁磿?huì)得白塞病醫(yī)生怎樣決定治療方案知己知彼第2頁(yè)/共60頁(yè)

白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統(tǒng)性自身免疫病（風(fēng)濕性疾?。┓磸?fù)發(fā)作和緩解相交替多數(shù)預(yù)后良好，部分遺有視力障礙，20%內(nèi)臟受累血管型：有大、中、小型動(dòng)脈、靜脈受累；神經(jīng)型：有中樞或周圍神經(jīng)受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。白塞病是什么疾病？第3頁(yè)/共60頁(yè)公元前5世紀(jì)，Hippocrates首次記載1937年，HulusiBehcet

復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國(guó)最常見(jiàn)的血管炎白塞病是什么疾??？第4頁(yè)/共60頁(yè)病理血管炎：皮膚、粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等中性多形核細(xì)胞在血管壁、血管周圍浸潤(rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死大中小微血管(動(dòng)、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動(dòng)脈瘤樣改變血栓形成第5頁(yè)/共60頁(yè)臨床表現(xiàn)--基本癥狀1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結(jié)節(jié)潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數(shù)可持續(xù)數(shù)周或遺有疤痕2.復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：次數(shù)少，數(shù)目少；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會(huì)陰或肛周3.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見(jiàn)，也有視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明第6頁(yè)/共60頁(yè)BD的首發(fā)臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)紅斑外陰潰瘍關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛眼炎口腔潰瘍第7頁(yè)/共60頁(yè)各系統(tǒng)受累時(shí)間

(距起病)(年)眼部大血管消化神經(jīng)血液

5.7(0.5-12)第8頁(yè)/共60頁(yè)男性與女性BD病人的嚴(yán)重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心臟受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神經(jīng)系統(tǒng)受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重第9頁(yè)/共60頁(yè)針刺反應(yīng)

(注射部位出現(xiàn)膿皰疹)

BD病人中陽(yáng)性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；

57.9%的BD患者針刺反應(yīng)陽(yáng)性

男性患者的陽(yáng)性率明顯高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)第10頁(yè)/共60頁(yè)1990年白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)(ISG，InternationalStudyGroup)主要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼病：葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應(yīng)（+）

具備主要條件，加上次要條件4項(xiàng)中任何2項(xiàng)

其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎 關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛 深靜脈栓塞 動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤 消化道潰瘍 副睪炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史

嚴(yán)重的頭痛并頸部僵硬(可能的無(wú)菌性腦膜炎) 第11頁(yè)/共60頁(yè)2006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)標(biāo)準(zhǔn)主要條件（每項(xiàng)兩分）：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ?、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。次要標(biāo)準(zhǔn)（每項(xiàng)1分）復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應(yīng)（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤至少3分以上即可診斷 第12頁(yè)/共60頁(yè)2013ICBD修訂標(biāo)準(zhǔn)

反映了對(duì)本病認(rèn)識(shí)的深入以下得分總和達(dá)到4分即可診斷1、眼部病變：2分

2、生殖器潰瘍：2分

3、口腔潰瘍：2分

4、皮膚損害：1分

5、神經(jīng)系統(tǒng)損害：1分

6、血管表現(xiàn)：1分

7、針刺反應(yīng)陽(yáng)性1*分敏感性為93.9％，特異性為92.1％。第13頁(yè)/共60頁(yè)容易感知的器官體征更易受到重視皮膚黏膜：體表中樞神經(jīng)：神經(jīng)感知腎臟眼球：相對(duì)容易檢測(cè)到肝脾、心臟、血管等疑難？病變可能波及全身第14頁(yè)/共60頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查

不難，臨床足可診斷白塞病無(wú)特異血清學(xué)檢查有時(shí)有輕度球蛋白升高；血沉輕中度增快；

PPD抗體則有約40%增高。了解伴發(fā)疾病、身體狀況、藥物耐受情況第15頁(yè)/共60頁(yè)炎癥反應(yīng)發(fā)熱,疲乏,消瘦，關(guān)節(jié)肌肉痛等非特異征白細(xì)胞、血小板升高、貧血血沉快，C反應(yīng)蛋白高、鐵蛋白高、補(bǔ)體高等局部組織病理關(guān)節(jié)炎、腎炎肺炎眼炎口炎腸炎尿道炎神經(jīng)炎尿是腎臟病的一面鏡子，血沉是風(fēng)濕病的一面鏡子第16頁(yè)/共60頁(yè)自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥?球蛋白升高免疫復(fù)合物病循環(huán)免疫復(fù)合物小血管炎各種自身抗體第17頁(yè)/共60頁(yè)診斷心臟受累BD的常用方法

(1)超聲：可以評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)、功能、心腔內(nèi)血栓形成以及心內(nèi)膜有無(wú)病變。

(2)介入性檢查：心室造影：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜纖維化的特征性表現(xiàn)(心室腔縮小)；選擇性冠脈造影：有無(wú)冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞、動(dòng)脈瘤形成等。第18頁(yè)/共60頁(yè)胃腸型BD內(nèi)鏡及影像所見(jiàn)胃腸型BD內(nèi)鏡所見(jiàn)典型的回盲部多發(fā)穿鑿樣潰瘍表淺潰瘍腸管狹窄彌漫性炎癥多發(fā)糜爛等。節(jié)段性鵝卵石樣隆起伴息肉和條形潰瘍X線表現(xiàn)潰瘍型：具有所有良性潰瘍的X線特征；單發(fā)或多發(fā)，單發(fā)以大潰瘍?yōu)槎嘁?jiàn)，多發(fā)性潰瘍往往此消彼長(zhǎng)；增生型。呈管腔狹窄及小充盈缺損等改變；為潰瘍基礎(chǔ)上并引起的瘢痕、肉芽組織及纖維增生，粘膜肌層增厚所致；增生型常與潰瘍型常同時(shí)存在。第19頁(yè)/共60頁(yè)血管BD的診斷血管彩超：可觀察到病變部位、大小、動(dòng)脈瘤壁、其內(nèi)血流及有無(wú)附壁血栓等其他：MRA、DSA等血清學(xué)：抗心磷脂抗體(ACL)、抗髓過(guò)氧化物酶(MPO)抗體

第20頁(yè)/共60頁(yè)神經(jīng)白塞病的診斷MRI改變的三個(gè)階段： ①急性期：散在高T2信號(hào)，大腦中線結(jié)構(gòu)如大腦腳腦橋 ②恢復(fù)期：T2高信號(hào)縮小，但腦干及皮質(zhì)下白質(zhì)T2高信號(hào)持續(xù)存在，偶可發(fā)現(xiàn)小血腫在T1、T2中呈低信號(hào)。 ③慢性期：后顱窩結(jié)構(gòu)萎縮，信號(hào)變低。腦脊液：多無(wú)特異性改變壓力及蛋白多升高細(xì)胞數(shù)、糖及氯化物多正常部分IgA、IgG升高，可見(jiàn)寡克隆區(qū)帶。第21頁(yè)/共60頁(yè)為什么會(huì)得風(fēng)濕病第22頁(yè)/共60頁(yè)免疫不穩(wěn)是常態(tài)

免疫穩(wěn)定是趨勢(shì)機(jī)體有自我平衡自我恢復(fù)的能力醫(yī)生的作用是幫助這個(gè)過(guò)程而不是相反第23頁(yè)/共60頁(yè)早期？窗口期多次打擊學(xué)說(shuō)：1，遺傳基因的強(qiáng)度，2，環(huán)境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩(wěn)、藥物等作用的介入臨床前期遺傳易感性環(huán)境因素1窗囗期(3個(gè)月)？免疫學(xué)異常環(huán)境因素2環(huán)境因素3藥物炎癥損傷期臨床損害期慢性化激活纖維化的激活RA(RF-)RA(RF+)PsASPAUA自愈其它，sle，ss第24頁(yè)/共60頁(yè)

風(fēng)濕病能治愈嗎

疾病發(fā)展八步曲ACR遺傳缺陷免疫異常炎癥損害臨床不適可逆窗口加速發(fā)展穩(wěn)定平臺(tái)疾病疲乏有了種子，還要有土壤、空氣、陽(yáng)光和水等第25頁(yè)/共60頁(yè)任何一個(gè)人的基因都不可能是完美的完美等于脆弱有缺陷的生存才是真正的完美我們一方面有缺陷往往說(shuō)明我們?cè)诹硗庖环矫娓鼉?yōu)秀第26頁(yè)/共60頁(yè)醫(yī)生如何給我們制定方案第27頁(yè)/共60頁(yè)醫(yī)生能做什么美國(guó)撒拉納克湖特魯多醫(yī)生墓志銘：tocuresometimes;torelieveoften;tocomfortalways.流傳極廣的中文翻譯非常簡(jiǎn)潔而富有哲理：有時(shí)，去治愈;常常，去幫助;總是，去安慰第28頁(yè)/共60頁(yè)請(qǐng)相信你的醫(yī)生找一個(gè)值得信賴的醫(yī)生做朋友現(xiàn)在的醫(yī)療環(huán)境造就了醫(yī)生的防范心理，一個(gè)防范的醫(yī)生總會(huì)多出一些動(dòng)作只有朋友才會(huì)給你所需要的/663/viewspace-83388.html第29頁(yè)/共60頁(yè)沒(méi)有最好的方案

只有最合適的方案有沒(méi)有第二條路中藥、西藥、生活方式調(diào)整、物理治療？利益風(fēng)險(xiǎn)第30頁(yè)/共60頁(yè)病人有無(wú)痛的權(quán)利，無(wú)痛病房看醫(yī)生、用藥要花錢是藥三分毒，副作用防不勝防用藥劃不劃算，帶痛生存還是非藥物治療輕微的不適和完全的正常

哪一個(gè)是你的目標(biāo)利益風(fēng)險(xiǎn)第31頁(yè)/共60頁(yè)治療癥狀(關(guān)節(jié)痛，乏力)

改善生物學(xué)參數(shù)（炎癥指標(biāo)，免疫異常）

改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命治療方案的選擇最關(guān)鍵,易被忽略！第32頁(yè)/共60頁(yè)心不近佛者不可為醫(yī)技不如仙者不可為醫(yī)第33頁(yè)/共60頁(yè)風(fēng)濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質(zhì)量第34頁(yè)/共60頁(yè)藥物與方法

(一)對(duì)癥治療指根據(jù)患者的的不同臨床癥狀而應(yīng)用不同的藥物。

1.非甾體抗炎藥：關(guān)節(jié)炎

2.秋水仙堿：關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和外陰潰瘍

3.腎上腺皮質(zhì)激素制劑的局部應(yīng)用： ①使早期口腔潰瘍停止進(jìn)展或減輕其潰瘍炎癥性； ②對(duì)輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。

(二)內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，可根據(jù)病損部位和進(jìn)展來(lái)選擇藥物的種類、劑量和途徑

(三)手術(shù)有動(dòng)脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除。第35頁(yè)/共60頁(yè)

高素質(zhì)臨床醫(yī)生最佳證據(jù)病人的參與求新尋證就醫(yī)科學(xué)決策最佳診療效果循證醫(yī)學(xué)

給每一個(gè)病人目前最好最適合的治療用藥的決策是基于患者的利益,需要誠(chéng)心誠(chéng)意地(conscientiously)、明確地(explicitly)和明哲地(judiciously)運(yùn)用現(xiàn)有的最佳證據(jù)。第36頁(yè)/共60頁(yè)GCs在人體內(nèi)的作用生理作用副作用藥理作用激素是一把雙刃劍風(fēng)濕病人的鴉片風(fēng)濕病人生活的調(diào)味酒調(diào)酒大師風(fēng)濕醫(yī)生需用心斟酌第37頁(yè)/共60頁(yè)如何應(yīng)用“激素”病情較輕，大多不必用關(guān)節(jié)炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭(zhēng)早期用腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎癥說(shuō)話？

口腔潰瘍、外陰潰瘍等

第38頁(yè)/共60頁(yè)

Tid-Qd-Qod：疾病急性期，每日3次給藥可以提高療效臨床緩解后,盡可能改為每日1次減少副作用維持階段盡量隔日一次應(yīng)用隔日一次不主張應(yīng)用于治療初期第39頁(yè)/共60頁(yè)不同劑量和用法(潑尼松)與

腎上腺皮質(zhì)受抑制的關(guān)系

用法和用量持續(xù)用藥時(shí)間長(zhǎng)短

1周

1個(gè)月半年

1年

5年替代治療<7.5mg無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)可有隔日療法（劑量不限）無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)10mg（每晨一次）無(wú)無(wú)可有有有15mg（每晨一次）無(wú)可有有有有20mg（每晨一次）可有有有有有>30mg（每晨一次）有有有有有注：表中“有”“無(wú)”表示對(duì)腎上腺皮質(zhì)有無(wú)抑制第40頁(yè)/共60頁(yè)免疫抑制劑排排隊(duì)甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥/663/viewspace-18226這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風(fēng)濕免疫科緩解病情藥物的主流。

第41頁(yè)/共60頁(yè)生物治療時(shí)代的來(lái)臨靶向治療是希望FDA批準(zhǔn)應(yīng)用于治療RA的生物制劑1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab第42頁(yè)/共60頁(yè)關(guān)于免疫增強(qiáng)劑和免疫調(diào)節(jié)劑第43頁(yè)/共60頁(yè)白塞病手術(shù)治療的指征動(dòng)脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血需要放支架治療第44頁(yè)/共60頁(yè)

合適的劑量和治療方案

建立在充分了解病情的基礎(chǔ)上

磨刀不誤砍柴工活動(dòng)性評(píng)價(jià)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)既往治療效果及副作用的評(píng)價(jià)第45頁(yè)/共60頁(yè)

病人主覺(jué)癥狀

活動(dòng)性評(píng)價(jià)各種評(píng)分方法=炎癥=可逆性

查體和檢查治還是不治治療時(shí)機(jī)的把握第46頁(yè)/共60頁(yè)受累器官及其嚴(yán)重性決定治療的力度用什么藥？多大劑量？

疾病的嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)

------------損傷指數(shù)評(píng)分同病異治，異病同治第47頁(yè)/共60頁(yè)個(gè)體化治療整體觀權(quán)衡效果/風(fēng)險(xiǎn)比以最小的副作用發(fā)揮最大療效既往治療的效果及副作用

合