案例法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot,TOF)昆明醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院兒科教研室1案例法洛四聯(lián)癥現(xiàn)病史：男孩，4歲，出生后不久即發(fā)現(xiàn)口唇青紫，且進(jìn)行性加重，哭吵后青紫加劇伴氣促，會(huì)走路后發(fā)現(xiàn)其喜歡蹲踞，行走

20～30米或登樓即有氣促，近半年曾發(fā)生昏厥2次案例個(gè)人史：第一胎，第一產(chǎn)，足月順產(chǎn)，無(wú)窒息搶救史，出生體重2.8kg，母乳喂養(yǎng)。母孕期健康，無(wú)X線接觸史及藥物應(yīng)用史。家族中無(wú)先天性心臟病史2案例法洛四聯(lián)癥體格檢查T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg，體重：13kg，身高：100cm

青紫明顯，唇、指(趾)、甲床、球結(jié)合膜均青紫，杵狀指(趾)，營(yíng)養(yǎng)不良，雙肺呼吸音清晰，腹軟，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)(一)案例3案例法洛四聯(lián)癥?？茩z查視診：心前區(qū)明顯隆起觸診：心尖區(qū)及劍突下抬舉樣搏動(dòng)明顯叩診：心界向左擴(kuò)大聽診：心律齊，心音有力，胸骨左緣第2～4

肋間可聽到粗糙的噴射性收縮期雜音

P2減弱案例4案例法洛四聯(lián)癥大家思考一下問(wèn)題：

1.此患兒有何臨床特點(diǎn)？

2.為什么會(huì)有青紫？

2.為明確診斷可選用哪些輔助檢查？并分析各項(xiàng)檢查的臨床意義5案例法洛四聯(lián)癥熟悉的法洛四聯(lián)癥的四種畸形組成及治療原則掌握法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥ObjectiveandRequest

目的要求6案例法洛四聯(lián)癥1888年，法國(guó)醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了該病的病理改變及臨床表現(xiàn)，故而得名7案例法洛四聯(lián)癥

概述

法洛四聯(lián)癥（ＴＯＦ）是臨床上較常見的一種青紫型先心病，約占1０%，在１歲以后的青紫型先心病中約占70%左右。概述8案例法洛四聯(lián)癥★病理解剖典型的TOF包括了以下四種畸形:1.右室流出道梗阻RightVentricularOutflowTractObstruction(RVOTO)2.主動(dòng)脈騎跨AorticOverriding3.室間隔缺損（室缺）

VentricularSeptalDefect(VSD)4.右心室肥厚RightVentricularHypertrophy(RVH)2143病理解剖9案例法洛四聯(lián)癥

以上四種畸形右室流出道梗阻及室缺是必備的；前者是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重。病理解剖★病理解剖10案例法洛四聯(lián)癥右心室肥大、高壓右室流出道梗阻肺血流量↓(肺野清晰)血氧合不足左心室主動(dòng)脈血流量，擴(kuò)張混合血進(jìn)入體循環(huán)青紫室缺缺氧(杵狀指、趾)主動(dòng)脈騎跨病理生理（1）（3）（2）★血流動(dòng)力學(xué)改變11案例法洛四聯(lián)癥

一.癥狀

1.持續(xù)性青紫★

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的早晚及程度與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)多以粘膜、甲床處明顯往往于活動(dòng)后加重12案例法洛四聯(lián)癥特點(diǎn)：年長(zhǎng)兒行走、游戲、長(zhǎng)時(shí)間站立時(shí)主動(dòng)下蹲片刻嬰幼兒喜采取胸膝位

小嬰兒喜歡大人抱起，雙下肢曲狀2.

蹲踞癥狀SquattingSymptom臨床表現(xiàn)13案例法洛四聯(lián)癥原因：2.

蹲踞癥狀※下蹲時(shí)，下肢動(dòng)脈受壓→體循環(huán)阻力↑→左心壓力↑→右向左分流↓→緩解缺氧※下蹲時(shí)，下肢屈曲→靜脈回心血量↓→右向左分流↓→緩解缺氧※下蹲時(shí)，下肢血供↓→頭部血供↑→緩解缺氧14案例法洛四聯(lián)癥3.陣發(fā)性缺氧發(fā)作Anoxicspell

☆

年長(zhǎng)兒：頭昏、頭痛、心前區(qū)不適、乏力，稍活動(dòng)即有呼吸困難；☆嬰幼兒：吃奶或哭鬧后煩躁不安、呼吸困難、青紫加重、哭聲微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡臨床表現(xiàn)原因:在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重15案例法洛四聯(lián)癥生長(zhǎng)發(fā)育落后發(fā)紺杵狀指（趾）（Clubbedfingers）：長(zhǎng)期缺氧致指、趾毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。

二.體征臨床表現(xiàn)16案例法洛四聯(lián)癥

心臟體征：

二.體征臨床表現(xiàn)心前區(qū)隆起劍突下搏動(dòng)明顯心界向左擴(kuò)大L2－4?？陕犚姠颉蠹?jí)收縮期噴射性雜音(systolicejectionmurmurs)，向鎖骨下及頸部傳導(dǎo)P2減弱或消失17案例法洛四聯(lián)癥★并發(fā)癥腦栓塞Brainembolism

腦膿腫Brainabscess感染性心內(nèi)膜炎Infectiveendocarditis并發(fā)癥18案例法洛四聯(lián)癥肺部：雙肺紋理減少，肺野清晰，雙肺透亮度↑，肺部血管影縮小。側(cè)支循環(huán)豐富可見網(wǎng)狀肺紋理心影：大小正?；蛏源?，典型TOF心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷－－“靴形心”

(boot-shapedheart)1.X線檢查ChestRadiograph

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輔助檢查19案例法洛四聯(lián)癥電軸右偏右心室肥大狹窄嚴(yán)重者往往見心肌勞損，可見右心房肥大2.心電圖ECG

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輔助檢查20案例法洛四聯(lián)癥室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，內(nèi)徑增寬右室流出道狹窄，右心室內(nèi)徑增大左心室內(nèi)徑縮小彩色多普勒血流顯象見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈3.

超聲心動(dòng)圖

Echocardiography

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輔助檢查21案例法洛四聯(lián)癥指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后5.心導(dǎo)管檢查及造影輔助檢查22案例法洛四聯(lián)癥1.血常規(guī)：RBC>6.2×109/L．，Hb220g/L，血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高

2.心電圖：電軸右偏，RV1=2.3mV，V1導(dǎo)聯(lián)

R/S=2.2，V1導(dǎo)聯(lián)室壁激動(dòng)時(shí)間＝O.05

秒。提示右心室肥大案例分析23案例法洛四聯(lián)癥3.X線檢查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴狀”4.超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管、心血管造影均示“肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨，室間隔缺損，右心室肥厚”案例分析24案例法洛四聯(lián)癥治療一般護(hù)理：攝入足夠水份，預(yù)防感染，限制活動(dòng)手術(shù)：最適宜手術(shù)年齡3-5歲治療25案例法洛四聯(lián)癥治療預(yù)防和控制缺氧發(fā)作1.立即將患兒下肢屈曲置胸膝臥位，并吸氧2.首選心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml緩慢靜推，5-10分鐘推完；重癥選用嗎啡0.1-0.2mg/kg/次皮下或肌注3.缺氧時(shí)間長(zhǎng)發(fā)生代酸者應(yīng)給堿性液糾正酸中毒4.對(duì)缺氧發(fā)作頻繁者應(yīng)長(zhǎng)期口服心得安片1～3mg/kg/天，分2-3次，預(yù)防發(fā)作治療26案例法洛四聯(lián)癥

Brief小結(jié)法洛四聯(lián)癥的畸形組成 法洛四聯(lián)癥的血流動(dòng)力學(xué)法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)（癥狀）27案例法洛四聯(lián)癥1.TOF為什么會(huì)出現(xiàn)青紫？有何特點(diǎn)？2.什么是蹲踞癥狀？為什么要發(fā)生？3.什么是缺氧發(fā)作？原因是什么？怎么預(yù)防和控制？Questions