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非霍奇金淋巴瘤診療指南第1頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二NHL發(fā)病率SEERNHLincidencebyage,1975–1977and1998–2000(male,allraces)Ageatdiagnosis(years)02040608010012014055–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84851998–20001975–1977No.per

100,000RiesLAG,etal.(eds).SEERCancerStatisticsReview,2003.NCIWebsite.第2頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二概述NHL分類以形態(tài)學(xué)、自然病史、免疫表型和分子標(biāo)志為基礎(chǔ)最新的WHO分型結(jié)合了免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)特征,還包括了近來(lái)確定的一些新的亞型,是對(duì)國(guó)際工作分型的補(bǔ)充第3頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二組織學(xué)分類國(guó)際淋巴瘤分類研究組:對(duì)1403例分類研究DLBCL31%濾泡性22%小淋巴細(xì)胞(CLL型)6%套細(xì)胞型6%周圍T細(xì)胞6%邊緣區(qū)B細(xì)胞MALT型5%余下各亞型均<2%第4頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二NHL的分類工作分類

低度惡性A小淋巴細(xì)胞性

B濾泡型小裂細(xì)胞為主性

C濾泡型小裂細(xì)胞和 大細(xì)胞混合性中度惡性D濾泡型大細(xì)胞為主性

E彌漫型小裂細(xì)胞性

F彌漫型小和大細(xì)胞混合性

G彌漫型大細(xì)胞性高度惡性H免疫母細(xì)胞性

I淋巴母細(xì)胞性

J小無(wú)裂細(xì)胞性小淋巴細(xì)胞性+漿細(xì)胞樣濾泡型(套細(xì)胞)彌漫大B

WHO分類第5頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二主要惰性NHL種類濾泡型淋巴瘤(FL)小細(xì)胞淋巴瘤(SLL)淋巴結(jié)邊緣帶淋巴瘤(MZL)結(jié)外邊緣帶淋巴瘤(MALT)脾邊緣帶淋巴瘤(SMZL)淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤(LPL)第6頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二概述為得到明確的病理診斷,推薦行淋巴結(jié)活檢NCCN臨床治療指南主要針對(duì)常見(jiàn)的NHL組織學(xué)類型間變性T細(xì)胞性、周圍T細(xì)胞性淋巴瘤同侵襲性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤治療方案第7頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

CLL/SLL第8頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷CLL/SLL典型的免疫表型是:CD5+、CD19+、CD20弱陽(yáng)性、CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套細(xì)胞淋巴瘤均是CD5+的B細(xì)胞腫瘤,cyclinD1-是鑒別它們的重要依據(jù)為確定其系列和克隆來(lái)源:對(duì)有白血病細(xì)胞負(fù)荷的患者行包括κ/λ在內(nèi)的流式細(xì)胞術(shù)對(duì)石蠟包埋標(biāo)本行免疫組化檢查第9頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷有重要的預(yù)后價(jià)值的標(biāo)志:熒光素原位雜交(FISH)檢測(cè)11q-、13q-、+12和17p-(TP53)FISH檢測(cè)t(11;14)有助于鑒別套細(xì)胞淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病

CD38和/或Zap70的表達(dá)提示存在突變第10頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二分期Ⅰ期累及1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或局限累及1個(gè)結(jié)外器官或部位(ⅠE)。Ⅱ期累及橫膈同側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ);或局限累及1個(gè)相關(guān)的結(jié)外器官或部位及其區(qū)域淋巴結(jié)(S),伴或不伴橫膈同側(cè)其它淋巴結(jié)區(qū)受累(ⅡE)。注:累及淋巴結(jié)區(qū)的數(shù)目用下標(biāo)的形式標(biāo)明(如Ⅱ3)。Ⅲ期累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅲ),伴隨1個(gè)相關(guān)的結(jié)外器官或部位的局限受累(ⅢE),脾臟受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。Ⅳ期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)浡裕ǘ嗖课唬├奂埃榛虿话橄嚓P(guān)的淋巴結(jié)受累;或孤立結(jié)外器官受累伴遠(yuǎn)處(非區(qū)域)淋巴結(jié)受侵。

A無(wú)系統(tǒng)癥狀。B不能解釋的發(fā)熱>38℃,盜汗,體重下降>10%

AnnArbor分期第11頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二分期

分期特點(diǎn)危險(xiǎn)度0淋巴細(xì)胞增多,外周血>1.5×109,骨髓>40%低危Ⅰ0期伴淋巴結(jié)增大中危Ⅱ0~Ⅰ期伴脾和/或肝腫大中危Ⅲ0~Ⅱ期伴貧血(Hb<110g/L,或HCT<33%)高危Ⅳ0~Ⅲ期伴血小板減少(PLT<100×109)高危Rai分期標(biāo)準(zhǔn)第12頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二檢查免疫球蛋白定量測(cè)定骨髓活檢Zap或FISH檢測(cè)β-2-微球蛋白CT掃描或者超聲檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、直接Coombs試驗(yàn)第13頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療

局限期(AnnArbor分期Ⅰ~Ⅱ期):局部照射/觀察進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ~Ⅳ期):治療指征包括出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染血細(xì)胞減少合并巨塊重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化患者有治療的意象第14頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療CLL按Rai分期:低危和中危的患者可行隨訪觀察,除非達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)之一。高危者一經(jīng)診斷就應(yīng)該接受治療。一線治療包括:嘌呤類似物±美羅華:氟達(dá)拉賓±美羅華單用烷化劑:苯丁酸氮芥以烷化劑為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療:環(huán)磷酰胺(苯丁酸氮芥)±強(qiáng)的松和CVP方案(包括環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+強(qiáng)的松)FC±R(氟達(dá)拉+賓環(huán)磷酰胺±美羅華)姑息性放射治療第15頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療二線治療用于復(fù)發(fā)和難治的病例,包括:阿侖單抗噴司他丁+環(huán)磷酰胺±美羅華(PC±R)

前述的化療方案±美羅華/阿侖單抗靜脈滴注免疫球蛋白:對(duì)反復(fù)感染的患者,尤其是莢膜菌感染和低免疫球蛋白血癥者第16頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療自身免疫性血細(xì)胞減少自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板減少性紫癜(ITP):甾體激素免疫球蛋白美羅華脾切除術(shù)純紅再障:免疫抑制藥(如強(qiáng)的松、環(huán)孢素和抗胸腺細(xì)胞球蛋白)

第17頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二濾泡性淋巴瘤

FollicularLymphoma

(FOLL)第18頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷濾泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型,包括CD10+、CD23+/-、CD43-、CD5-、CD20+、cyclinD1-和bcl-2+(~90%)。罕見(jiàn)病例可能出現(xiàn)CD10–和bcl-2-90%的病例有染色體移位——t(14;18),使得bcl-2基因與免疫球蛋白重鏈位點(diǎn)并列第19頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二檢查大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性病變,要特別注意有無(wú)骨髓受累,雙側(cè)骨髓活檢能增加診斷的準(zhǔn)確性濾泡性淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)和GELF(Grouped`EtudedesLymphomesFolliculaires)標(biāo)準(zhǔn)有助于決定治療方式常規(guī)行胸、腹和盆腔的CT檢查。對(duì)部分患者可行67Ga掃描,尤其是有助于發(fā)現(xiàn)組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化的部位。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像(PET)有助于發(fā)現(xiàn)潛在的病變第20頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療1、2期濾泡性淋巴瘤(WHO分類)的治療取決于確診時(shí)病變的受累范圍3期濾泡性淋巴瘤(WHO/REAL分類)通常參照彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤的方案治療第21頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療未合并巨塊的局限期(AnnArbor分期Ⅰ~Ⅱ)FOLL局部照射(30~36Gy)±化療擴(kuò)大照射第22頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療合并腹部巨塊的Ⅱ期,Ⅲ、Ⅳ期FOLL出現(xiàn)明顯癥狀反復(fù)感染繼發(fā)于淋巴瘤的血細(xì)胞減少重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展巨塊壓迫患者有治療的意象治療模式:局部照射單藥或聯(lián)合化療臨床試驗(yàn)第23頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療一線治療美羅華苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺CVP±RF±R(氟達(dá)拉賓±美羅華)FND±R(氟達(dá)拉賓、米托蒽醌、地塞米松±美羅華)CHOP±R(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松±美羅華)第24頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療隨訪:取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā):第一年每3個(gè)月一次,以后每3~6個(gè)月一次當(dāng)患者出現(xiàn)以下情況時(shí)要考慮復(fù)發(fā):LDH水平升高病變迅速增長(zhǎng)結(jié)外病變進(jìn)展出現(xiàn)新的B組癥狀第25頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療復(fù)發(fā)時(shí)應(yīng)當(dāng)再次活檢以排除病理類型轉(zhuǎn)化,活檢應(yīng)當(dāng)在Ga聚集的部位取材若患者組織學(xué)類型轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤且初始治療強(qiáng)度較低可選擇:含蒽環(huán)類藥物的化療±放療化療±美羅華大劑量化療支持的自體或異體干細(xì)胞移植第26頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療二線治療:放射免疫治療(90Y標(biāo)記的替伊莫單抗/131I標(biāo)記的托西莫單抗)自體移植異體移植化療-免疫治療第27頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二邊緣區(qū)淋巴瘤

MarginalZoneLymphoma

(MZL)

第28頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二概述臨床和遺傳學(xué)特征表明邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)是一組異質(zhì)性疾病,包括:粘膜相關(guān)性淋巴樣組織(MALT)淋巴瘤:胃和非胃MALT淋巴瘤結(jié)性邊緣區(qū)淋巴瘤脾邊緣區(qū)淋巴瘤結(jié)性MZL的治療與其它的全身性惰性淋巴瘤相似(參見(jiàn)濾泡性淋巴瘤)胃MALT淋巴瘤與幽門螺桿菌(H.pylori)感染有關(guān)第29頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD20+、CD23-/+、CD43-/+、cyclinD1-、bcl-2濾泡-胃MALT淋巴瘤還應(yīng)行幽門螺桿菌檢測(cè)用檢測(cè)分子標(biāo)記、細(xì)胞遺傳學(xué)、熒光素原位雜交的方法檢測(cè)t(11;18)形成的API2和MALT1融合基因,后者與胃MALT淋巴瘤的耐藥有關(guān)第30頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二胃MALT淋巴瘤

第31頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二檢查內(nèi)鏡下直接鏡檢胃腸道和檢測(cè)腫瘤標(biāo)本是否感染H.pylori影像學(xué)檢查:包括胸、腹和盆腔的CT檢查骨髓活檢超聲內(nèi)鏡檢查第32頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療

ⅠE期,H.pylori陽(yáng)性:若病變局限于胃:抗菌治療,治療結(jié)束3個(gè)月后復(fù)查內(nèi)鏡如檢測(cè)到t(11;18)染色體易位的證據(jù)抗H.pylori治療可能無(wú)效,應(yīng)行侵犯野照射ⅠE期,H.pylori陰性或Ⅱ期:經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療,治療后3個(gè)月后復(fù)查內(nèi)鏡侵犯野照射(30~36Gy),尤其是檢測(cè)到t(11;18)染色體異位者化療:若放療無(wú)效,應(yīng)行單藥或聯(lián)合化療手術(shù)切除:病變局限,對(duì)治療無(wú)反應(yīng)者第33頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二抗菌治療后內(nèi)鏡的復(fù)查

隨訪應(yīng)在治療結(jié)束后3個(gè)月復(fù)查內(nèi)鏡,出現(xiàn)微生物和腫瘤完全緩解者應(yīng)繼續(xù)隨訪觀察抗菌治療后H.pylori陽(yáng)性,淋巴瘤縮小或穩(wěn)定者應(yīng)以二線抗菌藥物治療抗菌治療后H.pylori陰性,但淋巴瘤持續(xù)存在或復(fù)發(fā)者:局部照射,未接受過(guò)放療者單藥或聯(lián)合化療,放療無(wú)效者手術(shù)切除,病變局限,對(duì)治療無(wú)反應(yīng)的患者第34頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療Ⅲ~Ⅳ期:對(duì)病變彌漫的患者,其治療與其它類型的進(jìn)展期惰性淋巴瘤的治療相似治療可采用單藥或聯(lián)合化療、局部照射(參見(jiàn)濾泡性淋巴瘤部分)治療指征包括:出現(xiàn)癥狀(如早飽感)反復(fù)感染胃腸道出血巨塊壓迫重要臟器受累病情持續(xù)進(jìn)展患者有治療的意象第35頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二非胃MALT淋巴瘤

(NGMLT)

第36頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二非胃MALT淋巴瘤可累及許多部位,如皮膚、肺、唾液腺(包括腮腺)、結(jié)膜、前列腺、卵巢、小腸和結(jié)腸第37頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療ⅠE期和Ⅱ期患者:局部照射(劑量為20~30Gy)手術(shù)切除:某些特定部位的病變(如肺、皮膚、甲狀腺、結(jié)腸、小腸和乳腺)對(duì)于原發(fā)于乳腺的淋巴瘤,常在術(shù)后行放療對(duì)于進(jìn)展期的患者,行局部照射或參照濾泡性淋巴瘤MALT淋巴瘤合并大細(xì)胞淋巴瘤則是侵襲性的組織學(xué)類型,應(yīng)參見(jiàn)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤治療第38頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二隨訪與復(fù)發(fā)隨訪:取得緩解的患者應(yīng)當(dāng)定期隨訪以及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā):第一年每3個(gè)月一次,以后每3~6個(gè)月一次局部復(fù)發(fā):放療按進(jìn)展期的濾泡性淋巴瘤處理全身復(fù)發(fā):按進(jìn)展期的濾泡性淋巴瘤處理第39頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二脾邊緣區(qū)淋巴瘤

第40頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷

脾大外周血流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)出單克隆B細(xì)胞群骨髓受累與CLL的鑒別主要在本組CD5–、CD20強(qiáng)陽(yáng)性、CD23-/+部分病例可在循環(huán)中發(fā)現(xiàn)絨毛狀淋巴細(xì)胞脾切除術(shù)對(duì)診斷有決定性的意義,也是治療的方法第41頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療對(duì)合并丙型肝炎者應(yīng)當(dāng)考慮抗病毒治療對(duì)丙肝陰性或不適合抗病毒治療的患者僅需觀察若有全血細(xì)胞減少或出現(xiàn)消瘦、早飽感和腹痛的癥狀應(yīng)行脾切除術(shù)若疾病進(jìn)展,應(yīng)參照進(jìn)展期濾泡性淋巴瘤治療第42頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二套細(xì)胞淋巴瘤

MantleCellLymphoma

(MANT)第43頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷

依賴于組織學(xué)檢查和免疫組化檢查,其特征是CD5+、CD10-/+、CD20+、CD23-/+(陽(yáng)性罕見(jiàn))、CD43+和cyclinD1+FISH檢測(cè)t(11;14):染色體易位使cyclinD1位點(diǎn)與IgH位點(diǎn)相連幾乎均表現(xiàn)系統(tǒng)性疾病

第44頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二檢查外周血涂片和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查(常累及)應(yīng)常規(guī)行胸、腹和盆腔CT掃描結(jié)腸鏡檢查上消化道內(nèi)窺鏡PET掃描母細(xì)胞樣變型的患者應(yīng)行腰穿,以了解腦脊液有無(wú)受累

第45頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療局限期(AnnArbor分期Ⅰ~Ⅱ期),極罕見(jiàn):參與臨床試驗(yàn)聯(lián)合治療放療(30~36Gy)進(jìn)展期(AnnArbor分期Ⅲ~Ⅳ期):參與臨床試驗(yàn)化療±美羅華第46頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療一線治療:R-強(qiáng)化CVAD(美羅華、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、阿霉素、地塞米松),交替應(yīng)用甲氨喋呤、阿糖胞苷R-CHOPR-EPOCH(美羅華+VP-16+CHOP)一線鞏固治療:自體干細(xì)胞移植參與臨床試驗(yàn)后行移植(清髓或非清髓)第47頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療二線治療FC(氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺)±R(美羅華)PCR(噴司他丁、環(huán)磷酰胺、美羅華)CladribineFCMR(氟達(dá)拉賓、環(huán)磷酰胺、米托蒽醌+美羅華)Bortezomib美羅華+沙立度胺第48頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

DiffuseLargeB-CellLymphoma

(DLBCL)第49頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二概述成人最常見(jiàn)的淋巴組織腫瘤,可與任何惰性淋巴瘤共存有顯著的異質(zhì)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤和外周性T細(xì)胞淋巴瘤的治療參照DLBCL的方案,但不包括應(yīng)用利妥昔單抗濾泡性淋巴瘤3級(jí)的治療參照DLBCL的方案第50頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷典型的免疫表型是CD20+,CD45+和CD3-常用以下的免疫表型標(biāo)記將DLBCL和其他的淋巴瘤鑒別開來(lái):T細(xì)胞標(biāo)記(外周T細(xì)胞淋巴瘤)CD30(間變性大細(xì)胞淋巴瘤)TdT和CD79a(淋巴母細(xì)胞淋巴瘤)第51頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二檢查Ga和PET掃描:有助于明確DLBCL分期和治療后隨訪,以及鑒別纖維化的殘留腫塊和仍存活的病灶β-2-微球蛋白以下部位受累的患者需行腰穿:副鼻竇、睪丸、腦膜旁、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、椎旁、骨髓(有大細(xì)胞的患者)

第52頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二檢查

判定預(yù)后的危險(xiǎn)因素包括:年齡(≤60歲和>60歲),疾病分期(臨床分期Ⅰ-Ⅱ期和臨床分期Ⅲ-Ⅳ),血清乳酸脫氫酶(LDH)水平(正常和高于正常1倍),體能狀態(tài)(ECOG0-1級(jí)和ECOG2-4級(jí)),結(jié)外病變的數(shù)目(≤1處和≥2處)。這些因素構(gòu)成了國(guó)際預(yù)后指標(biāo)(IPI)國(guó)際預(yù)后指標(biāo)(IPI):低危0或1低中危2高中危3高危4或5第53頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二檢查經(jīng)年齡效正的國(guó)際預(yù)后指標(biāo):≤60歲的患者:經(jīng)年齡效正的國(guó)際預(yù)后指標(biāo):Ⅲ~Ⅳ期低危0血清LDH水平高于正常1倍低中危1體能狀態(tài)高中危2高危3第54頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二治療

無(wú)巨塊的局限期患者:不合并危險(xiǎn)因素(如LDH水平升高、Ⅱ期、年齡>60歲、ECOG體能狀況≥2級(jí)):短療程(3~4個(gè)療程)的CHOP±R±侵犯野照射(30~40Gy)合并以上提及的任一危險(xiǎn)因素:6~8個(gè)療程的CHOP±R+輔助照射治療(30~36Gy)合并巨塊(≥10cm)或局限性結(jié)外病變的患者:應(yīng)更積極地以足療程(6~8個(gè)療程)的CHOP±R+侵犯野照射治療(30~40Gy)第55頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二一線方案CHOP+美羅華EPOCH+美羅華(VP-16+CHOP)第56頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二重新評(píng)估接受誘導(dǎo)治療的患者,在進(jìn)行了3~4個(gè)療程的化療后,應(yīng)復(fù)查影像學(xué)檢查。若誘導(dǎo)治療完成后的功能成像(Ga或PET掃描)提示仍有殘留病灶存在,應(yīng)再次活檢第57頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二重新評(píng)估對(duì)達(dá)到CR或CRu的患者:Ⅰ-Ⅱ期CR的患者,計(jì)劃的治療就已完成Ⅲ-Ⅳ期CR的患者,應(yīng)完成總共6~8個(gè)療程的CHOP方案化療對(duì)達(dá)到PR的患者:Ⅰ-Ⅱ期PR的患者,建議考慮自體干細(xì)胞移植或完成治療后再接受大劑量(40~45Gy)放療Ⅲ-Ⅳ期PR的患者,應(yīng)完成總共6~8個(gè)療程的CHOP方案化療對(duì)所有PR的患者均適合參與臨床試驗(yàn)如患者治療后未緩解或進(jìn)展,應(yīng)按照復(fù)發(fā)治療

第58頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二二線方案二線治療:CR1后復(fù)發(fā)或難治和準(zhǔn)備進(jìn)行大劑量化療者,應(yīng)選擇無(wú)交叉耐藥的聯(lián)合化療方案,以爭(zhēng)取CR2ICE±R(異磷酰胺、卡鉑、依托泊甙)DHAP(地塞米松、阿糖胞苷、順鉑)MINE(米托蒽醌、異磷酰胺、美司鈉、依托泊甙)ESHAP(甲基強(qiáng)的松龍、依托泊甙、阿糖胞苷、順鉑)miniBEAM(卡莫司汀、依托泊甙、阿糖胞苷、美法侖)取得CR2的患者應(yīng)進(jìn)一步行強(qiáng)化治療(大劑量化療+干細(xì)胞回輸解救)第59頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二高度進(jìn)展淋巴瘤

HighAggressiveLymphomas第60頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二概述Burkitt’s淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤都以指數(shù)式生長(zhǎng),都有播散到骨髓和腦膜的趨勢(shì),且均具備急性淋巴細(xì)胞白血病的特征。Burkitt’s淋巴瘤是侵襲性B細(xì)胞腫瘤,有典型的結(jié)外病變絕大多數(shù)(90%)的淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是T細(xì)胞惡性腫瘤,青年男性易患,常累及縱隔

第61頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷典型的免疫分型如下:Burkitt’s:slg+、CD10+、CD20+、TdT-、Ki67+(100%)、bcl-2-淋巴母細(xì)胞性B細(xì)胞(LBL-B):slg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+(除BL和ALL-L3外)淋巴母細(xì)胞性T細(xì)胞(LBL-T):slg-、CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、CD7+、CD19/20-、TdT+

第62頁(yè),共67頁(yè),2023年,2月20日,星期二診斷B

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