原發(fā)性醛固酮增多癥

原發(fā)性醛固酮增多癥醛固酮是什么aldosterone定義：由腎上腺皮質(zhì)球狀帶細胞合成和分泌的一種鹽皮質(zhì)素。主要作用于腎臟遠曲小管和腎皮質(zhì)集合管，增加對鈉離子的重吸收和促進鉀離子的排泄，也作用于髓質(zhì)集合管，促進氫離子的排泄，酸化尿液。腎上腺腎上腺皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素：醛固酮糖皮質(zhì)激素：可的松、氫化可的松性激素：雄激素皮質(zhì):約占腎上腺的80—90％。由外向內(nèi)可分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶三層髓質(zhì)約占腎上腺的10—20％介紹內(nèi)容1、定義2、病理生理3、病因分類4、臨床表現(xiàn)5、實驗室檢查6、診斷與治療定義原發(fā)性醛固酮增多癥（PrimaryAldosteronism）1.腎上腺皮質(zhì)病變（腺瘤和或增生）醛固酮分泌增多、腎素-血管緊張素系統(tǒng)(RAS)受抑制高血漿醛固酮水平和低腎素活性高血壓，伴或不伴低血鉀的綜合征。1955年Conn首先報道,故又稱為Conn綜合征2.繼發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)以外的因素使有效血容量降低，腎血流量減少等引起腎素—血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)功能亢進，稱為繼發(fā)性醛固酮增多癥。后者按病因分為兩大類：一類是使有效血容量減少的疾病，如腎動脈狹窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失鹽性腎病、特發(fā)性水腫、濫用利尿藥等；另一類是腎素原發(fā)性增多，如腎素瘤、Bartter綜合證發(fā)病率一種繼發(fā)性高血壓癥，占到在未經(jīng)選擇的全部高血壓癥（1.6億）的0.4-2.0%；女性多于男性，男女比約為1：1.3高血壓患者1、2、3級中的患病率分別為2%、8%和13%頑固性高血壓(resistanthypertension)：17%～23%。推薦篩查的病人高血壓2級（血壓>160～179/100～109mmHg）；3級（血壓>180/110mmHg）藥物抵抗性高血壓高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀高血壓伴有腎上腺意外瘤有早發(fā)高血壓或40歲以前發(fā)生腦血管意外家族史的高血壓病人原醛癥患者一級親屬的高血壓病人病因分類1、醛固酮瘤：絕大多數(shù)為一側(cè)單個腺瘤，極少數(shù)為雙側(cè)腺瘤。2、特發(fā)性醛固酮增多癥：該病比例明顯增加，3、原發(fā)性腎上腺增生：僅占到1%4、家族性醛固酮增生：Ⅰ型ACTH依賴性醛固酮增多癥，屬常染色體顯性遺傳、Ⅱ型ACTH非依賴性醛固酮增多癥（病因未明）5、其他：本病由卵巢癌、睪丸癌引起，屬于異源性醛固酮增多癥，罕見。類型相對發(fā)病率(%)分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤(APA)70特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA)<20分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌

<1血管緊張素Ⅱ反應(yīng)性腎上腺皮質(zhì)腺瘤10原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(PAH)1糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GSH)

<1家族性醛固酮增多癥-Ⅱ型（FH-Ⅱ）未知異位醛固酮分泌性腺瘤或癌少見原發(fā)性醛固酮增多癥的病因分型與相對發(fā)病率

分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤（aldosterone-producingadenoma）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤（aldosterone-producingadenoma，APA）又稱Conn綜合征(Connsyndrome),占原醛癥的70％。以單側(cè)腎上腺腺瘤最多見，左側(cè)較右側(cè)為多，雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤較少；個別病例可為一側(cè)腺瘤伴對側(cè)增生，腺瘤直徑多小于3cm，有完整包膜腺瘤同側(cè)和對側(cè)腎上腺組織可以正常、增生或伴結(jié)節(jié)形成，亦可發(fā)生萎縮。70%腺瘤見于女性。特發(fā)性醛固酮增多癥

(idiopathichyperaldosteronism,IHA)簡稱特醛癥，約占成人原醛癥的10％～20％,但在兒童原醛癥中，此型最常見。特醛癥的病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶彌漫性或局灶性增生。增生的皮質(zhì)伴或不伴結(jié)節(jié)，超微結(jié)構(gòu)基本正常；免疫組化顯示對細胞色素P45O，11-β-羥化酶和醛固酮合成酶均呈陽性。分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌

(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)此型少見，少于1％的原醛癥由腎上腺癌引起。腫瘤往往同時分泌糖皮質(zhì)激素、類固醇性性激素。亦有單純分泌醛固酮的病例報道。腫瘤較大，直徑多大于3cm，切面可有出血、壞死。以往從病理細胞學(xué)檢查難以作出肯定診斷，新近發(fā)現(xiàn)用計算機輔助定量圖像分析其特征，可從腎上腺病理切片中鑒別惡性腫瘤；另外，如有腫瘤的遠處轉(zhuǎn)移或腫瘤切除后復(fù)發(fā)則可確診。血管緊張素Ⅱ反應(yīng)性腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占APA的10%,由于腺瘤的球狀帶分泌醛固酮的細胞對血管緊張素Ⅱ的反應(yīng)過度所致。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生

(primaryadrenalhyperplasia,PAH)約占原醛癥的1％，病理形態(tài)上與特醛癥相似，可為雙側(cè)或單側(cè)增生，雙側(cè)更多見，也可伴有微小或大結(jié)節(jié)；但生化特征與醛固酮瘤更相似，行腎上腺單側(cè)或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoidsuppressiblehyperaldosteronism,GSH)這是一種常染色體顯性遺傳病。本癥特點是糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌，且長期治療能維持抑制效應(yīng)，提示醛固酮分泌依賴于ACTH?；蚍Q糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥(GRA)其特有的生化異常為18-羥皮質(zhì)醇和18-氧皮質(zhì)醇明顯增多，血漿醛固酮增多，本癥也稱為家族性高醛固酮血癥Ⅰ型（FH-Ⅰ）。本癥的分子缺陷為11β羥化酶的基因5′-端調(diào)節(jié)區(qū)（受ACTH調(diào)控）和編碼醛固酮合成酶的序列交叉融合（有五種形式）。多見于青少年男性，呈常染色體顯性遺傳。腎上腺常呈結(jié)節(jié)性增生，其血漿醛固酮水平與ACTH晝夜節(jié)律相一致。家族性醛固酮增多癥-Ⅱ型

（FH-Ⅱ）與FH-Ⅰ的區(qū)別在于本癥為非糖皮質(zhì)激素可治療性的，基因檢測也未發(fā)現(xiàn)與FH-Ⅰ有關(guān)的基因異常。其腎上腺皮質(zhì)病理表現(xiàn)可為腺瘤、增生或癌。

異位醛固酮分泌性腺瘤或癌(ectopicaidosteroneproducingadenomaandcarcinoma)少見，可發(fā)生于腎臟、腎上腺或卵巢內(nèi)的腎上腺殘余組織。

病理及病理生理該病的病理變化在腎上腺及腎臟腎上腺：1）腺瘤：腎上腺腺瘤多為單個腺瘤，體積＜2cm，術(shù)中可見瘤體包膜完整，切面為金黃色均質(zhì)性。2）增生：雙側(cè)增生多見。3）腺癌：占1%，較腺瘤為大，直徑多在6cm以上。

腎臟：主要病變?yōu)殚L期失鉀所致。嚴(yán)重者有小管壞死，以近曲小管明顯，常繼發(fā)腎盂腎炎。臨床表現(xiàn)1、高血壓綜合征：

可早于低血鉀3-4年出現(xiàn)，大多數(shù)表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的良性高血壓的經(jīng)過，但隨病程延長，血壓逐漸增高，尤以舒張壓明顯。少數(shù)可表現(xiàn)為惡性、急進行高血壓。持續(xù)、長期的高血壓可致多種靶器官，如心、腦、腎的損害，對常用的降壓藥療效不佳為其特點。2、神經(jīng)肌肉功能障礙：

肌無力或周期性麻痹（低血鉀）；感覺異常，肢端麻木或手足抽搐（細胞內(nèi)低鈣）。80%-90%原醛癥患者有低鉀血癥（2.0～3.5mmol/L）,低血鉀使神經(jīng)肌內(nèi)興奮性降低。表現(xiàn)為肌無力或典型的周期性肌癱瘓。肌癱瘓通常先為雙下肢受累，嚴(yán)重者可致呼吸和吞咽困難

,低鉀引起代謝性堿中毒，手足搐搦3、失鉀性腎病及腎盂腎炎：

長期大量失鉀，小管功能紊亂，濃縮功能受損，多飲、多尿，尤其是夜尿增多，同時易伴發(fā)尿路感染、腎盂腎炎。長期繼發(fā)性高血壓則可致腎動脈硬化引起蛋白尿和腎功能不全。4、心臟功能改變：

心律失常，Q－T間期延長，U波出現(xiàn),容易引起左心室肥厚，左心室舒張期充盈受限。5、其它：兒童生長發(fā)育遲緩，胰島素釋放減少，糖耐量減低等。診斷流程篩查指標(biāo)血漿醛固酮/腎素比值——ARR診斷性試驗亞型分類【實驗室檢查】

一、血、尿生化檢查1、低血鉀大多數(shù)患者有低血鉀，常在2～3mmol/L,嚴(yán)重者更低，少數(shù)有時也可正常。低血鉀常為持續(xù)性，也可有波動。低鈉飲食可使本癥患者的血鉀正常。若24小時尿鈉排泄<100mmol時應(yīng)增加鈉攝入（氯化鈉6g/天）連續(xù)5天后在復(fù)測血鉀。2、高血鈉一般在正常高值或高于正常上限。3、高尿鉀尿鉀大于20mmol/24小時，尤其在低血鉀時，尿鉀也仍在25mmol/24小時以上。4、堿血癥表現(xiàn)為輕度代謝性堿中毒，血pH和CO2結(jié)合力為正常高值或高于正常，若病程較長，且伴有腎功能損害時，可因代償，使pH呈中性。18-羥皮質(zhì)酮（18-OHB）、18-羥皮質(zhì)醇（18-OHF）、18氧皮質(zhì)醇（18-OF）測定

18-羥皮質(zhì)酮為醛固酮的前體，在醛固酮腺瘤和原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生者18-羥皮質(zhì)酮的基礎(chǔ)水平常＞100ng/dl（正常為10.1±6.5ng/dl），而特發(fā)性醛固酮增多癥則低于此值。18-羥皮質(zhì)醇和18氧皮質(zhì)醇是皮質(zhì)醇經(jīng)C-18氧化生成的衍生物，在糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥者顯著升高，尤其18氧皮質(zhì)醇常3～4倍于醛固酮含量；在醛固酮腺瘤和原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生者宜有升高，但低于血漿醛固酮水平，而在特發(fā)性醛固酮增多癥者則為正常水平。腎K排泄K平衡Aldo釋放腎鈉潴留ATIIATI循環(huán)血容量腎球內(nèi)壓腎小球旁器腎素AT原鉀對Aldo釋放和RAS調(diào)節(jié)的關(guān)系腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)

（RAAS）測定原理：腎素由腎小球旁器產(chǎn)生，作用于血液中的血管緊張素原，使其產(chǎn)生血管緊張素Ⅰ，在肺組織經(jīng)轉(zhuǎn)換酶作用，形成血管緊張素Ⅱ，可刺激醛固酮的的產(chǎn)生和分泌。腎素AngⅡARR測定條件：清晨起床后2小時，坐位5-15分鐘小心采血，避免溶血和血流淤滯糾正低血鉀不限鹽室溫存血樣（放置在冰上會促進非活性腎素向活性腎素的轉(zhuǎn)化），離心后快速冷凍血漿干擾藥物洗脫2-4周腎素-血管緊張素-醛固酮測定

【試驗方法】

普食（鈉＞120mmol/日），

臥床8小時以上，于8am采血。臥位采血后，

站立2－4小時后抽血。抽2管血，醛固酮1ml非抗凝血，腎素、血管緊張素EDTA抗凝血1ml（離心后盡快加入抑肽酶），冰浴送檢。

血漿醛固酮分泌有晝夜節(jié)律：清晨醒后最高，入睡后最低。直立位時可顯著增高其水平，

尿醛固酮：普食下為14～53nmol/24小時（5～19ug/24小時）。腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)

（RAAS）測定正常參考值(放免法)：

血漿腎素活性（PRA）

臥位0.05－0.79μg/L·h

立位1.95－3.99μg/L·h

血管緊張素Ⅱ（AⅡ）

臥位28.2－52.2ng/L

立位53.3－115.3ng/L

血漿醛固酮（PA）

臥位48.5－123.5ng/L

立位63－233.6ng/L

細胞外液容量降低腎小管內(nèi)鈉離子濃度降低站立

-->腎素釋放-->腎素血管緊張素升高

ACTH和高血鉀-->醛固酮分泌增加

ACEI（依那普利等）、ARB、醛固酮抑制劑、利尿劑停用2-4周

⑴促進腎素分泌的主要因素有細胞外液容量降低和腎小管內(nèi)鈉離子濃度降低，站立可刺激腎素釋放。醛固酮的分泌主要是通過腎素血管緊張素的作用。

⑵各種影響血容量、血鉀和血鈉的因素均可影響化驗結(jié)果，降壓藥物特別是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和利尿劑等會干擾試驗結(jié)果，應(yīng)盡可能停用2-4周（血壓較高不能完全停降壓藥時，結(jié)果要綜合分析）

⑶在臥立位采血時，為便于分析，應(yīng)同時采血查皮質(zhì)醇，用以判別ACTH或應(yīng)激對醛固酮的影響。注意事項和影響因素腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)

（RAAS）測定意義⑴用于原發(fā)性醛固酮增多癥（原醛癥）的診斷和病因分析，

臥位測定值用于確定有無原醛癥，原醛癥的特征為低腎素高醛固酮（血醛固酮增高抑制了腎素活性），

用血漿醛固酮/血漿腎素活性（PA（ng/dl）/PRA(ng/ml·h)≥50（最好用立位測定值）來診斷原醛癥有較好的特異性。

立位測定值主要用于原醛癥的病因診斷，

由醛固酮瘤所致，立位后醛固酮濃度不升高或有所下降

由特發(fā)性醛固酮增多癥（雙側(cè)腎上腺增生）所致，立位后醛固酮濃度升高（＞30%）。

⑵繼發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，特點是高腎素高醛固酮，

⑶醛固酮減少的原因有原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、腺垂體功能減退癥、先天性腎上腺增生中的11、17、21羥化酶缺乏。ARR的影響因素年齡：當(dāng)年齡≥65歲時，年齡對腎素的降低的影響大于對醛固酮的降低的影響取血時間，最近的飲食，體位以及維持該體位的時間藥物取血方法，取血困難血鉀水平肌酐水平（腎衰→假陽性ARR）ARR的影響因素因素對醛固酮的影響對腎素的影響對ARR的影響藥物β-腎上腺素能阻滯劑↓↓↓↑（假陽性）

中樞α2激動劑↓↓↓↑（假陽性）NSAIDs↓↓↓↑（假陽性）

排鉀利尿劑→↑↑↑↓（假陰性）

保鉀利尿劑↑↑↑↓（假陰性）ACEI↓↑↑↓（假陰性）ARB↓↑↑↓（假陰性）

二氫吡啶類鈣拮抗劑→↓↑↓（假陰性）ARR的影響因素因素對醛固酮的影響對腎素的影響對ARR的影響血鉀

低血鉀↓→↑↓（假陰性）

鉀負荷↑→↓↑（假陽性）膳食鈉

限鈉↑↑↑↓（假陰性）

鈉負荷↓↓↓↑（假陽性）增齡↓↓↓↑（假陽性）其他

腎損害→↓↑（假陽性）

妊娠↑↑↑↓（假陰性）

腎血管性高血壓↑↑↑↓（假陰性）

惡性高血壓↑↑↑↓（假陰性）ARR的計算和結(jié)果判斷臥位立位腎素ng/ml?h0.07-1.510.33-5.15血管緊張素Ⅱpg/ml15-9719-115醛固酮pg/ml60-173.965.2-295.7醛固酮(ng/dl)/腎素(ng/ml?h)（aldosterone-reninratio，ARR）醛固酮(pg/ml)/10*腎素(ng/ml?h)ARR>20,30,40,

同時醛固酮>15ng/dl，高度懷疑原醛??清晨起床后至少2小時，坐位5-15分鐘，之前不限制食鹽攝入大多數(shù)學(xué)者認為,ARR>25時高度提示原醛癥;

ARR≥50者則可以確診結(jié)合高醛固酮水平（>15ng/dl)需除外因使用利尿劑使血鉀降低而抑制醛固酮的分泌,或因腎臟受損而出現(xiàn)的低PRA,故采用PAC/PRA比值僅作為原醛癥的篩選試驗篩查和診斷性實驗需停用影響醛固酮水平的藥物β阻滯劑、甲基多巴，可樂定——假陽性ACEI,ARB,CCB,利尿劑——假陰性可用降壓藥物：緩釋維拉帕米Verapamil肼苯噠嗪Hydralazine鹽酸哌唑嗪PrazosinHydrochloride甲磺酸多沙唑嗪DoxazosinMesylate鹽酸特拉唑嗪片TerazosinHydrochloride

影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素

許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)調(diào)節(jié),在測定血漿腎素和血管緊張素Ⅱ以及血漿醛固酮之前，應(yīng)該停用以下藥物：停用6周:

安體舒通（拮抗醛固酮作用)

雌二醇(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)停用2周:

噻嗪類利尿劑(引起低鉀而影響醛固酮合成)

吲哚美辛,賽庚啶(阻斷血清素,干擾ACTH)停用1周:

ACEI及鈣拮抗劑(減少醛固酮合成,升高血鉀)

擬交感神經(jīng)藥,腎上腺能阻滯劑(減少血漿腎素活性)如果ARR的測定值仍不能確定診斷，高血壓可以被對醛固酮測定結(jié)果影響小的藥物控制，停用可能影響ARR的其他藥物至少2周診斷流程篩查指標(biāo)血漿醛固酮/腎素比值——ARR診斷性試驗口服鈉負荷試驗鹽水輸注試驗氟氫可的松抑制試驗卡托普利試驗安體舒通試驗?zāi)I素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)

（RAAS）測定試驗前應(yīng)停用對測定有影響的藥物，糾正低血鉀亞型分類口服鈉負荷試驗：>200mmol/d(6g/d),3天尿醛固酮<10ug/24h(-);>12ug/24h(+)鹽水輸注試驗：臥位1h后NS2Livgtt4h

血漿醛固酮，5ng/dl(-);>10ng/dl(+)氟氫可的松抑制試驗：0.1mg,q6h,4d,補鈉鉀

血漿醛固酮>6ng/dl(+)卡托普利試驗：25-50mg，立位1h

血漿醛固酮受抑>30%(-)口服鈉負荷試驗原醛患者高鈉狀態(tài)下，高醛固酮不被抑制。鈉攝入>200mmol/d（~6g/d）3天。補充鉀在正常范圍。d3晨到d4晨留24h尿測醛固酮。腺瘤性原醛癥中醛固酮分泌不受抑制，而特發(fā)性原醛癥中卻受抑制。即可作為原醛的診斷，也可鑒別APA和IHA。高度可疑PA：>12ug/24h（>33.3nmol/d），診斷PA>14ug/24h（>38.8nmol/d）。排除PA(原醛)：無腎臟疾病時，尿醛固酮<10ug/24h（27.7nmol/d）。禁忌：嚴(yán)重高血壓、腎功能不全、心衰、心律失常、嚴(yán)重低血鉀等。靜脈鈉輸注試驗臥位至少1小時后臥位輸注生理鹽水1500ml，4小時輸完，08:00-09:30開始，0h和4h取血測定腎素、醛固酮、血鉀，監(jiān)測血壓和心率輸注后血漿醛固酮<5ng/dl排除PA(原醛)

，

>10ng/dl高度懷疑PA，5-10ng/dl不能確定禁忌：嚴(yán)重高血壓、腎功能不全、心衰、心律失常、嚴(yán)重低血鉀等。氟氫可的松抑制試驗口服0.1mg氟氫可的松Q6h4天，同時服用KCl緩釋片（Q6h，血清鉀接近4mmol/l），緩釋NaCl（30mmol，3次/日），保持尿鈉至少3mmol/kg。第4天10:00患者坐位取血測醛固酮，7:00和10:00測定血漿皮質(zhì)醇。PRA<1ng/ml·h且血漿皮質(zhì)醇濃度10:00<7:00時，醛固酮>6ng/dl確診PA(原醛)

。GSHA診斷試驗地塞米松1mg0AM0.5mg8AM立位2小時，如血漿Aldo<5nd/100ml有診斷意義，與IAH或APA無重疊?？ㄍ衅绽囼炞换蛘玖⒅辽?小時后患者口服25-50mg卡托普利。0，1，2小時坐位取血測定PRA，血漿醛固酮和皮質(zhì)醇。正常人卡托普利抑制血漿醛固酮（>30%）PA(原醛)患者血漿醛固酮仍高，PRA仍低

雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生患者醛固酮偶有降低安體舒通試驗方法：對照期（3-7天）及試驗日（7-14日）進中量鉀（45-50mmol/d），及鈉（150mmol/d)飲食，飲蒸餾水，忌用牙膏刷牙。對照期測2次以上血、尿鉀鈉、氯，至少2次血鉀小于3.5mmol/L及尿鉀大于30mmol/24h時，行此檢查方有意義。安體舒通300mg/d分次服用，每隔3天重復(fù)上述各項。每天監(jiān)測血壓2次。安體舒通試驗意義原發(fā)性醛固酮增多癥：血鉀明顯升高，接近或者達到正常，尿鉀減少，部分原有的堿血癥，高鈉血癥可恢復(fù)正常，血壓不同程度下降。失鉀性腎?。悍幥昂鬅o明顯變化。診斷流程篩查指標(biāo)血漿醛固酮/腎素比值——

ARR診斷性試驗亞型分類腎上腺CT掃描單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變（腺瘤或增生）確診原醛癥的病人年齡在20歲以下，有原醛癥或有年輕人卒中的家族史，則應(yīng)做基因檢測以確診或排除GRAB超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑>1cm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過造影可測兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對診斷價值較大

影像學(xué)檢查

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）分型先做腎上腺CT，除外大的占位（腎皮質(zhì)腺癌可能）。腎上腺CT結(jié)果與腎上腺靜脈取血（AVS）結(jié)果綜合分析。正常腎上腺單側(cè)大腺瘤（>1cm）腎上腺增粗單側(cè)微腺瘤（≤1cm）雙側(cè)大腺瘤或微腺瘤腎上腺瘤可以表現(xiàn)為小的低密度結(jié)節(jié)（一般<2cm）；雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生者CT可能正常或呈結(jié)節(jié)樣改變；產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌多>4cm。腎上腺CT掃描最新一代機器，能發(fā)現(xiàn)直徑>0.7cm的腺瘤；直徑>3cm的醛固酮瘤應(yīng)考慮是癌瘤的可能性。腎上腺腺瘤Connsyndrome腎上腺腺瘤（原醛）CT的局限性小的醛固酮瘤可被看成雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生明顯的微腺瘤可能僅僅為局部增生。無功能的單側(cè)腎上腺大腺瘤也較為常見（尤其>40歲），從CT上無法與醛固酮瘤區(qū)分。單側(cè)腎上腺增生可能CT正常。核磁共振顯像(MRI)在原醛癥亞型中對較小腺瘤的分辨率低于CT掃描，故不推薦在原醛癥中首選MRI檢查。腎上腺靜脈取血（AVS）敏感性和特異性高（95%，100%）定位診斷的金標(biāo)準(zhǔn)有創(chuàng)性：確診后選擇手術(shù)治療需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變（腺瘤或增生）由有經(jīng)驗的放射科醫(yī)生進行選擇性腎上腺靜脈插管取血留取標(biāo)本經(jīng)皮質(zhì)醇糾正后兩側(cè)醛固酮比值>4.0，單側(cè)病變經(jīng)皮質(zhì)醇糾正后兩側(cè)醛固酮比值≤3.0，雙側(cè)發(fā)現(xiàn)單側(cè)醛固酮瘤，AVS敏感性95%，特異性100%，CT敏感性78%，特異性75%立臥位試驗：131I膽固醇腎上腺掃描應(yīng)用131I或35Se-6-硒-甲基膽固醇作腎上腺顯像，可區(qū)分腺瘤和特發(fā)性醛固酮增多癥體位刺激試驗過夜臥床8小時以上，取血前至少4小時未起床，晨8時臥位取靜脈血，然后肌注速尿0.7mg/kg，最高不超過50mg，接著站立或行走2h，期間不能飲水，上午10時站立位再次取血。鑒別腺瘤和增生：醛固酮瘤：受ACTH調(diào)節(jié)，清晨臥位時最高，中午立位時低雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生：不受ACTH調(diào)節(jié)，清晨臥位時低，中午立位時明顯增高原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷高血壓、低血鉀（少數(shù)患者例外）PRA：幾乎全部患者<0.8mmol/L/h，立位加“速尿”刺激后升高<2.0mmol/L/h血漿Aldo水平增高Aldo(ng/dL)/PRL（ng/ml/h)≥50（確診）,>25(可疑）（試驗期間停用降壓藥、補鉀立位2h后采血）

高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn)必備條件：

1）低血鉀伴腎性失鉀

2）血漿以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制

3）腎素活性及血管緊張素水平減低且不能被興奮高血壓低血鉀可能是原醛高血壓病或繼醛原醛確診高血壓病APAIHA特發(fā)性醛固酮增多癥>25Aldo/PRA比值<25鈉負荷試驗Aldo未被抑制Aldo受抑制CT18-OHBCT(+),>100ng/dLCT(-)<100ng/dL鑒別診斷

原發(fā)性高血壓腎性高血壓慢性腎臟疾病慢性腎炎、慢性腎盂腎炎可導(dǎo)致失鹽性腎病，引起腎髓質(zhì)高滲狀態(tài)受損，潴鈉功能障礙，低血鈉和低血容量，繼發(fā)性醛固酮增多。腎小管酸中毒，遠端腎小管泌H+障礙或近端腎小管重吸收HCO3-障礙，引起尿酸化失常、丟失堿儲，導(dǎo)致慢性酸中毒和電解質(zhì)紊亂。遠端型常伴有繼發(fā)性醛固酮增多、低血鉀、高氯性酸中毒。范可尼（Fanconi）綜合征由于近曲腎小管轉(zhuǎn)運障礙，本應(yīng)由腎小管吸收的物質(zhì)如葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽、重碳酸鹽及其他電解質(zhì)等大量從尿中排出，尿鉀排泄過多，尿酸化功能受損，低血鉀癥；還伴有生長遲緩、先天畸形等。Liddle綜合征

假性醛固酮增多癥與原醛相似：高血壓，低血鉀，低腎素活性與原醛區(qū)別：低醛固酮；低血鉀用氨苯喋啶或阿米洛利有效，安體舒通無效。病因：腎鈉上皮通道亞單位基因突變。阿米洛利敏感性上皮通道α，β，γ三個亞單位，突變造成通道持續(xù)激活，遠曲小管回吸收鈉過多和容量擴張。遺傳方式：常染色體顯性遺傳。Liddle綜合征

假性醛固酮增多癥

Liddle綜合征即假性醛固酮增多癥，為家族性單基因遺傳疾病，鈉重吸收增強，鈉-鉀、鈉-氫交換過度，導(dǎo)致高血壓、低血鉀和堿血癥，但尿酸化正常。腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)受抑制，用螺內(nèi)酯治療無效。以氨苯蝶啶５０ｍｇ，３次／ｄ，動態(tài)監(jiān)測電解質(zhì)，據(jù)血鉀情況予以補鉀處理

腎素分泌瘤起源于腎小球旁細胞的腫瘤大量分泌腎素，引起嚴(yán)重高血壓、低血鉀，發(fā)病年齡輕，影像檢查可顯示腫瘤。其他，皮質(zhì)醇增多癥、Bartter綜合征、11β-羥類固醇脫氫酶缺陷、服用雌激素以及充血性心衰、肝硬化失代償期、腎病綜合征等均有繼發(fā)性醛固酮增多。可根據(jù)基礎(chǔ)疾病來進行鑒別。治療單側(cè)病變腺瘤：腹腔鏡單側(cè)腎上腺切除術(shù)不能手術(shù)者予鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑于術(shù)前應(yīng)進行適當(dāng)準(zhǔn)備，糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，使血鉀恢復(fù)正常，并適當(dāng)降低血壓，恢復(fù)對側(cè)被抑制的球狀帶的反應(yīng)性?？山o予螺內(nèi)酯80～100mg,每日3～4次，約6周，待血鉀恢復(fù)，血壓下