腎上腺意外瘤指南

腎上腺意外瘤指南第1頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二OutlineDefinitionPrevalenceAnatomyandPhysiologyReviewDiagnosticWorkupsConclusions第2頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Definition“Masslesiongreaterthan1cmindiameterdiscovered“accidentally”duringaradiographicexaminationperformedforindicationsotherthananevaluationforadrenaldisease.”Managementoftheclinicallyinapparentadrenalmass(incidentaloma).NIHState-of-the-ScienceConferenceStatementFeb4-6,2002.第3頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PrevalenceAutopsies:87,065cases:6%withadrenaladenomasAbdominalCT(61,054CTscansreviewed):4%withadrenaladenomasNowapproachesthe8.7%incidencereportedinautopsyseries

第4頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二IncidenceIncreaseswithAgeEndocrineandMetabolismClinicsofNorthAmerica.2000;29(1):159-185第5頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二ThreeMainQuestionsIstheadrenalmasshormonallyactive?Isthemassbenignormalignant?Doesthepatienthaveahistoryof apreviousmalignantlesion? Isitmetastatic?第6頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Anatomy/sealion/view_photo.php?set_albumName=album265&id=Adrenal第7頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Anatomy/sealion/view_photo.php?set_albumName=album265&id=Adrenal第8頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二AnatomyPrimaryAldosteronismCushing’sSyndromeDHEA-sPheochromocytoma第9頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二FrequencyofFindingsMulticenterstudyof1096casesNonfunctioningadenoma:85%SubclinicalCushing’ssyndrome:9%Pheochromocytoma:4%Aldosteronomas:2%Manteroetal.85(2):637.(2000)

第10頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二FrequencyofFindingsAllolio,B.,AdrenalIncidentalomas.AdrenalDisorders,ed.C.G.MargiorisAN.2001,Totowa:HumanaPressInc.第11頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二AsummaryoftheliteratureNonfunctioningadenomaApproximately80% SubclinicalCushingsyndrome(SCS),5%Pheochromocytoma5% Aldosteronoma1%adrenocorticalcarcinoma(ACC)<5%Metastaticlesion2.5%Ganglioneuromas,myelolipomas,orbenigncysts 第12頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二考慮是否手術(shù)治療之前準確的功能診斷非常必要嗜鉻細胞瘤要進行認真的術(shù)前準備以避免術(shù)中和術(shù)后的發(fā)作和死亡。原發(fā)性醛固酮增多癥的患者需要明確是否存在腎上腺皮質(zhì)增生及無功能的腎上腺腺瘤。腎上腺源性Cushing綜合征的患者在行切除術(shù)后可能發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不全，激素的替代以及增減治療需要非常仔細。亞臨床Cushing綜合征的患者是否需要手術(shù)治療仍存在爭議。腎上腺皮質(zhì)癌的患者手術(shù)前需要外科醫(yī)師和內(nèi)分泌科醫(yī)師或腫瘤科醫(yī)師共同協(xié)商決定切除的方式，因為首次切除的效果是生存率的主要預測因素。超過4cm的腎上腺無功能瘤可以考慮切除。小的髓脂肪瘤或良性的囊腫一般影像學檢查即可確診，通常不需要治療，除非有癥狀可以考慮手術(shù)治療。第13頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Algorithmfortheevaluationandmanagementofanadrenalincidentaloma*Reimagein3to6monthsandannuallyfor1to2years;repeatfunctionalstudiesannually for5years.Ifmassgrowsmorethan1cmorbecomeshormonallyactive,thenadrenalectomyisrecommended.第14頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第15頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二SubclinicalCushing’sSyndromeHypercortisolismwithoutclinicalmanifestationsofCushing’ssyndromeMostfrequenthormonalabnormalityinadrenalincidentalomas第16頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二SubclinicalCushing’sSyndromeCentralobesityFacialroundingBuffalohumpEasybruisingPurplestriaeProximalmuscleweaknessEmotional/cognitivechanges第17頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二SubclinicalCushing’sSyndromeIncreaseriskfor:HypertensionDyslipidemiaImpairedglucosetoleranceType2DMAtherosclerosisOsteoporosis?TauchmanovaL,et.al.PatientswithsubclinicalCushing’ssyndromeduetoadrenaladenomahaveincreasecardiovascularrisk.JCEM2000;85:1440.第18頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二SubclinicalCushing’sSyndromeBiochemicalabnormalitiesElevatedurinefreecortisolLoworsuppressedACTHBlunteddiurnalvariationNocortisolsuppressionafter1mgovernightdexamethasonesuppressiontest-BESTSCREENINGTEST!1.ManteroF,etal.HormoneRes47:284–289,19972.MontwillJ,etal.TheO/NDSTistheprocedureofchoiceforscreeningforCushing’ssyndrome.Steroids1994;59:2296第19頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二DexamethasoneSuppressionTest1mgdexamethasoneat11PMMeasurecortisolat8AMthenextmorningNormal:cortisol<1.8μg/dL(5ug/dl)SpecificityofDSTis72-82%(100%)Sensitivity75-100%(58%)SeverebipolardepressionandseverealcoholismcangivefalsepositiveresultsIftheDST8AMserumcortisolisabnormal,thenbaselineACTH,serumand24-hoururinarycortisolshouldbeobtainedandmidnightsalivarycortisol,ora2-daylow-dosedexamethasonesuppressiontestisneededtoconfirmautonomy第20頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第21頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PheochromocytomaRarebutfatalcatecholaminesproducingtumorIncidence:2-8/millionpeople/yearAccountfor5%ofadrenalincidentalomaRuleof10s:10%extra-adrenal,10%bilateral,10%familial,10%malignantAsidefromcatecholamines,itcanalsosecretedopamine,ACTH,PTH,calcitonin,VIP第22頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PheochromocytomaClassictriads:SuddensevereheadacheDiaphoresisPalpitations94%specificity;91%sensitivityinhypertensivepopulation第23頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Pheochromocytoma19-76%ofpheoareundiagnoseduntilafterdeath80%ofpatientwithunsuspectedpheowhounderwentsurgeryoranesthesiawilldieAlthoughradiographiccharacteristicscangivesomeclues:EnhancementwithIVonCTHighsignalintensityonT2weightedMRIProminentvascularityThustheneedforscreening第24頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二ImagingSilent8cmpheo第25頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PheochromocytomaAvailableTests:Plasmafractionatedfreemetanephrines24-hoururinaryfractionatedmetanephrinesandcatecholaminesPlasmacatecholaminesUrinarytotalmetanephrinesUrinaryvanillylmandelicacidWhichtestisbest?第26頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二LiteratureSupportsSensitivitywashighestforfractionatedPLASMAfreemetanephrines(99percent)Usingreceiveroperatingcharacteristiccurves,sensitivityvaluesatdifferentupperreferencelimitswerehighestforfractionatedplasmafreemetanephrines.“Fractionatedplasmafreemetanephrineswerethebesttestforexcludingpheochromocytomaandshouldbethediagnostictestoffirstchoice.”JAMA2002第27頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二LiteratureSupportsPLASMAfreemetanephrines-BESTscreeningtestWhenthetestisnegative-practicallyrulesoutpheoCost$100pertestURINARYmetanephrines-lesssensitiveUrinaryVMAisoutdatedPresentedattheFirstInternationalmeetingonAdrenalDisease,2002BrazJMedBiolRes33(10)2000Whenthetestisnegative,noothertestsareneeded.第28頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二NIHState-of-theScienceConferenceStatementFinalStatement7/16/2002“Plasmafreemetanephrinesarerecommendedasthetestofchoiceforexcludingorconfirmingthediagnosisofpheochromocytoma.”Managementoftheclinicallyinapparentadrenalmass(incidentaloma).NIHState-of-the-ScienceConferenceStatementFeb4-6,2002第29頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Disagreement!第30頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二LiteratureSearch“Thefirstinitialtestofchoiceforlowriskpatientsisthe24-hoururinaryfractionatedmetanephrinesandcatecholamines.”Althoughelevatedlevelsoffractionatedplasmametanephrineshavehighsensitivityforpheo(99%),thetesthasalowspecificity(85%)andthusshouldbeusedwhensuspicionishigh.第31頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Whattodo?PlasmafractionatedmetanephrinesSens:97-100%,Spec85-89%UrinaryfractionatedmetanephrinesandcatecholaminesSens:91%,Spec98%第32頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第33頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PrimaryAldosteronism1%ofadrenalincidentalomacharacterizedby:highbloodpressureRefractorytotreatmenthypokalemiaWeakness,crampssuppressedreninactivitymetabolicalkalosis第34頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PrimaryAldosteronismPatientswithprimaryaldosteronismhasincreasedriskforcardiovasculardiseaseThusnecessarytoscreenallpatientswithadrenalincidentalomaforPAScreeningtestis:PACandPAC/PRAratioPAC/PRA>30andPAC>20ng/dL90%specandsensitivityforPAIfscreeningtestispositive-needtoconfirmwithsalinesuppressiontest,adrenalvenoussamplingandimaging第35頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二midnightsalivarycortisol,ora2-daylow-dosedexamethasonesuppressiontestmidnightsalivarycortisol,ora2-daylow-dosedexamethasonesuppressiontest第36頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二第37頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二HyperfunctioningHormonalEvaluationSubclinicalCushing’sSyndromePheochromocytomaPrimaryAldosteronismSexhormone-secretingadrenocorticaltumors第38頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Sexhormone-secretingAdrenocorticalTumorsRareTypicallyoccurinthepresenceofclinicalmanifestations(hirsutismorvirilization)第39頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Hirsutism第40頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Sexhormone-secretingAdrenocorticalTumorsRareTypicallyoccurinthepresenceofclinicalmanifestations(hirsutismorvirilization)Routinescreeningforexcessandrogensandestrogensisnotwarranted第41頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二HormonalWorkupSummary3hormonaltestsnecessaryforworkupofadrenalincidentaloma:1mgovernightdexamethasonesuppresiontestPlasmaorurinaryfractionatedmetaneprinesPlasmaaldosteroneconcentrationandplasmaaldosteroneconcentration/plasmareninactivityratio(PAC/PRA).第42頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二TreatmentAllpatientswithdocumentedpheochromocytomaandprimaryaldosteronismshouldundergosurgeryNoprospective,randomizedtrialsforSubclinicalCushing’sSyndromebutconcensusistoproceedwithsurgeryifthepatientisyoung第43頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二ThreeMainQuestionsIstheadrenalmasshormonallyactive?Isthemassbenignormalignant?Doesthepatienthaveahistoryof apreviousmalignantlesion? Isitmetastatic?第44頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PrimaryAdrenalCarcinomaVeryrare:5casesper1millionpopulationSmallsizecorrespondstobetterprognosis5yearsurvivalOverall:16%Localizeddisease(stageIandII):42%Metastases:5.3%第45頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二Imagingcomplexsolidandcystic,calcifiedmass第46頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二PatientwithKnownMalignancy10-40%ofpatientswithknownmalignancyhaveadrenalmetastasesatautopsyMostcommonprimaryBreastLungKidneyMelanomaLymphoma第47頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二AssessmentofMalignantPotentialSizeImagingPhenotype(features)第48頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二SizeProbabilityofmalignancyincreaseswithsizeInastudyinvolving887patientswithadrenalincidentalomas,90%ofpatientswithadrenalcarcinomashastumor>4cm(NationalItalianStudyGroup,1997)adrenalcarcinomas2%(<4cm)，6%（4-6cm)，25%(>6cm)第49頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二SizeMayoClinicStudy342PatientswithadrenalincidentalomaretrospectivelyevaluatedTumordiameteraveraged2.5cmMostmalignanttumorsmeasured>5cm

Incidentallydiscoveredadrenaltumors:aninstitutionalperspective.HerreraMF;GrantCS;vanHeerdenJA;SheedyPF;IlstrupDM.Surgery1991Dec;110(6):1014-21第50頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二SizeConsensusStatementMass>6cmshouldberemovedMass<4cmcanbemonitoredMassbetween4-6cm:Criteriaotherthansizeshouldbeusedtodictatesurgeryvs.monitoringManagementoftheclinicallyinapparentadrenalmass(incidentaloma).NIHState-of-the-ScienceConferenceStatementFeb4-6,2002.第51頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二AssessmentofMalignantPotentialSizeImagingPhenotype第52頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二ImagePhenotype-CTScanHounsfieldunit(HU)-

semiquantitativemethodformeasuringx-rayattenuationWater=0HUAdiposetissue=-20to-150HUKidney=20to50HUBone=1000HULipidrichmassarebenignHU<10onunenhancedCT=benignadenoma100%第53頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二ImagePhenotype-CTScanRetrospectiveanalysisof151patientswithadrenalmassesHU<10oracombinationoftumorsize<4cmandHU<20=excludednon-adenomasin100percentofcasesHamrahian,etal.JCEM2005;90:871第54頁，共61頁，2023年，2月20日，星期二ImagePhenotype-CTScanContrastwashoutOncontrast-enhancedCT,adenomasexhibitrapidwashoutcomparedtonon-adenomas(metastases,angiosarcoma,pheo,carcinoma…)Washoutof>60%at10min=nocancerWashout<60%at10min=highriskformalignantlesion第55頁，共61頁，2023年，2月2