泌尿系統(tǒng)疾病2

泌尿系統(tǒng)疾病2第1頁/共76頁掌握AGN一般病例和嚴重病例的臨床表現(xiàn)和處理原則了解急性腎炎（AGN）的病因和發(fā)病機理及病理生理目的要求第2頁/共76頁兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

解剖特點：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道生理特點：腎小球濾過率，腎小管重吸收和排泄功能；濃縮和稀釋功能；酸堿平衡；腎臟的內(nèi)分泌功能小兒排尿及尿液特點：排尿次數(shù)，每日尿量，尿的性質(zhì)，少尿，無尿，尿沉渣檢查，Addis計數(shù)，尿比重第3頁/共76頁兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點尿次——首次排尿于生后不久，但也有延至生后36小時左右者

<1周4~5次/天

>1周20~25次/天

1歲15~16次/天學齡前、學齡期6~7次/天第4頁/共76頁兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點新生兒尿量——正常1~3ml/kg/小時少量<1ml/kg/小時無尿<0.5ml/kg/小時正常：少尿：

嬰兒400~500ml/天

嬰幼兒<200ml/天

幼兒500~600ml/天

學齡前<300ml/天

學齡前600~800ml/天

學齡期<400ml/天無尿：<50ml/天

第5頁/共76頁兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點RBC：<3個/HP——正常

RBC>3或WBC＞5個/HP——鏡下血尿

RBC>50個/HP——肉眼血尿血尿見于:腎小球腎炎、泌感、結(jié)石、外傷、腫瘤等。

RBC形態(tài)：異形RBC>30%為腎小球性血尿需查2~3次

<10%為非腎小球性血尿符合率為80%以上第6頁/共76頁兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點細胞及管型：

WBC<5個/HP（正常）

>5個或10個/HP——鏡下膿尿

Addis計數(shù)RBC<50萬/12小時

WBC<100萬/12小時

(管型總數(shù)<5000個/12小時)

顆粒管型、各類細胞管型—

表示有腎臟損害第7頁/共76頁急性腎小球腎炎AcuteGlomerulonephrits，AGN第8頁/共76頁

AGN，指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴有不同程度蛋白尿，可有高血壓，水腫，或腎功能不全為特點的腎小球疾病。大部分預(yù)后良好，但如處理不當也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或急性腎功能衰減（ARF）。第9頁/共76頁溶血性鏈球菌

----A組β溶血性鏈球菌

其他多種病因：

綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡

萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌

柯薩奇病毒、CMV

瘧原蟲

肺炎支原體

霉菌

第10頁/共76頁發(fā)病機理免疫學發(fā)病機理-免疫復(fù)合型腎炎

鏈球菌致腎炎菌株抗原成分誘發(fā)自身免疫循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物激活補體腎小球炎癥病變第11頁/共76頁病理生理改變腎臟病理生理改變?nèi)聿±砩砀淖?/p>

腎小球炎癥病變腎小球基底膜破壞內(nèi)皮細胞腫脹、系膜細胞增生毛細血管閉塞腎小球濾過率下降

蛋白尿血尿管型尿少尿、無尿球管失衡水腫高血壓急性循環(huán)充血鈉/水儲留血容量增加第12頁/共76頁臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染

----1-3周第13頁/共76頁臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)

.水腫眼瞼—全身非凹陷性

.血尿肉眼血尿鏡下血尿

.蛋白尿0.5-1克/24小時尿

.高血壓

.尿量減少第14頁/共76頁

最早出現(xiàn)和最常見的癥狀下行性非凹陷性臨床表現(xiàn)一般病例——水腫第15頁/共76頁

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）臨床表現(xiàn)一般病例——血尿第16頁/共76頁

血壓（mmHg）學齡前

>120/80學齡兒

>130/90

高血壓判斷臨床表現(xiàn)一般病例——高血壓第17頁/共76頁嚴重循環(huán)充血高血壓腦病

急性腎功能不全臨床表現(xiàn)嚴重表現(xiàn)第18頁/共76頁臨床表現(xiàn)嚴重病例——嚴重循環(huán)充血循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致起病后一周內(nèi)早期診斷：呼吸↑心跳↑煩躁不安、胸悶、腹痛第19頁/共76頁

由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。臨床表現(xiàn)嚴重病例——高血壓腦病第20頁/共76頁腎小球濾過率下降急性腎衰竭少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂

（BUN>6.4mmol/LCr>62.0mol/L）臨床表現(xiàn)嚴重病例——急性腎衰竭第21頁/共76頁無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎臨床表現(xiàn)不典型表現(xiàn)第22頁/共76頁實驗室檢查尿常規(guī)：尿蛋白：+~+++之間，血尿，透明、顆粒、紅細胞管型。ASO：10～14d開始升高，3～5w高峰，3～6m恢復(fù)ESR：顯著↑，代表疾病的活動性；2～3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴重度無關(guān)。C3：

2w內(nèi)↓↓6～8w恢復(fù)第23頁/共76頁診斷急性腎炎的診斷要點起病1～3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓

尿檢有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑第24頁/共76頁治療治療原則及程序自限性疾病，無特效治療休息和對癥治療糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復(fù)第25頁/共76頁治療

休息2-3周飲食食鹽60mg/kg.d

抗生素青霉素10-14天對癥處理利尿氫氯噻嗪、速尿、降壓硝苯地平卡托普利第26頁/共76頁

嚴重循環(huán)充血控制水、鈉入量、速尿、硝普鈉、血液凈化或透析

高血壓腦病速尿硝普鈉急性腎功能衰竭

內(nèi)科治療透析治療第27頁/共76頁

謝謝聆聽！第28頁/共76頁Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征第29頁/共76頁

腎病綜合征

Nephroticsyndrome，NS

兒科教研室：許見萍第30頁/共76頁教學目的掌握腎病綜合征的病理生理四大特點；掌握單純性腎病與腎炎性腎病的臨床表現(xiàn)、鑒別診斷要點、掌握原發(fā)性腎病綜合征的治療原則；熟悉腎病綜合征的常見并發(fā)癥；了解腎病綜合征的發(fā)病機理。第31頁/共76頁第32頁/共76頁前言NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于AGN，居第2位。第33頁/共76頁發(fā)病機制尚不清楚靜電屏障機制免疫復(fù)合物腎炎遺傳基礎(chǔ)過敏體質(zhì)

第34頁/共76頁發(fā)病機制第35頁/共76頁發(fā)病機制第36頁/共76頁病理微小病變（76.4%）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9%）膜性增生性腎小球腎炎（7.5%）單純系膜增生（2.3%）增生性腎小球腎炎（3.3%）局灶性球性硬化（1.7%）膜性腎?。?.5%）第37頁/共76頁病理正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖

本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年第38頁/共76頁病理正常腎小球毛細血管模式圖第39頁/共76頁病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合、消失第40頁/共76頁正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常第41頁/共76頁

大量蛋白尿—最根本病理變化

低蛋白血癥—關(guān)鍵一環(huán)

從尿中丟失和被腎小管吸收分解肝臟合成速度和蛋白分解代謝率改變胃腸道丟失

病理生理與臨床第42頁/共76頁NS時血漿蛋白質(zhì)減少與臨床

蛋白

臨床白蛋白水腫，體腔積液，高脂血癥轉(zhuǎn)鐵蛋白缺鐵性貧血（對鐵治療有抵抗）血漿銅蘭蛋白銅缺乏鋅結(jié)合蛋白鋅缺乏（味覺異常，傷口愈合差）甲狀腺素球蛋白甲狀腺功能低下抑制凝血因子血栓形成

B因子及其它補體成分易感染IgG易感染25羥骨化醇結(jié)合蛋白低鈣血癥脂蛋白酶脂類代謝障礙第43頁/共76頁

高脂血癥

—肝臟合成脂蛋白增加高脂血癥增高血液粘滯度,血栓形成動脈粥樣硬化促進腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化第44頁/共76頁

水腫—主要臨床表現(xiàn)

血漿膠體滲透壓降低繼發(fā)性鈉潴留原發(fā)性鈉潴留第45頁/共76頁病生與臨床大量蛋白尿第46頁/共76頁病生與臨床血漿白蛋白

<30g/L治療前治療后低蛋白血癥第47頁/共76頁病生與臨床水腫下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液第48頁/共76頁水腫第49頁/共76頁第50頁/共76頁臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染第51頁/共76頁臨床并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂和低血容量原因低鈉、低鉀，低鈣：禁鹽、利尿感染。體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用第52頁/共76頁臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成第53頁/共76頁血液高凝狀態(tài)和血栓形成下肢深靜脈血栓皮膚突發(fā)瘀斑并迅速擴大陰囊水腫呈紫色頑固性腹腔積液下肢動脈血栓：出現(xiàn)下肢疼痛、伴足背動脈博動消失股動脈血栓：需要及時溶栓、截肢肺栓塞腦栓塞第54頁/共76頁并發(fā)癥急性腎功能衰竭腎小管功能障礙第55頁/共76頁實驗室檢查尿液分析：尿蛋白定性：+++++++，鏡下血尿、透明、顆粒管型定量:>0.1g/kg/24h或>50mg/kg.d尿蛋白/尿肌酐>3.0血清蛋白、膽固醇、腎功能測定：血清白蛋白<30g/L，球蛋白,

膽固醇>5.7mmol/L,TG,LDL、VLDL

腎功能：BUN,Cr其他：血清補體、感染依據(jù)的檢查，高凝狀態(tài)，系統(tǒng)性疾病檢查，腎活檢第56頁/共76頁

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷第57頁/共76頁

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷第58頁/共76頁鑒別診斷繼發(fā)性腎病綜合征狼瘡性腎炎(LN)

紫癜性腎炎(HSPN)

乙肝病毒相關(guān)性腎炎原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎

IgA腎病第59頁/共76頁

治療第60頁/共76頁1.一般處理休息與活動飲食療法鈉、蛋白質(zhì)、脂肪攝入、VitD及適量鈣劑）對癥處理：防治感染，利尿消腫，對家屬的教育。

第61頁/共76頁水腫的治療滲透性利尿:

如低分子右旋糖酐﹑甘露醇抑制電解質(zhì)重吸收:

主要抑制鈉﹑氯鉀離子在腎小管的重吸收.

如噻嗪類利尿劑,髓襻利尿劑及保鉀利尿劑血漿制品:

僅用于嚴重低蛋白血癥至低血容量而產(chǎn)生的嚴重難治性水腫第62頁/共76頁切記:

原發(fā)性腎病綜合征利尿不能過勇過猛,以免血液濃縮誘發(fā)血栓形成.第63頁/共76頁

并發(fā)癥的處理

感染急性腎功衰

第64頁/共76頁2.糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用2.1.激素的使用方法

劑量：足量-強的松2mg/kg.d

療程:

短程:8周中長程：6~9個月

第65頁/共76頁

2.2激素療效判斷

.激素敏感

.激素部分敏感

.激素耐藥

.激素依賴

.復(fù)發(fā)和反復(fù)

.復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)

第66頁/共76頁2.3復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴型腎病的處理體征劑量和療程：原則上恢復(fù)初始劑量或上一個劑量，隔日改為每日、減量速度放慢，查找有無感染因素。更換糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍沖