《兒科疾病川崎病》

臨床醫(yī)學(xué)八年制課程兒科學(xué)編輯ppt兒科學(xué)川崎病

SyndromeKawasakiDisease

PEDIATRICS編輯ppt概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后內(nèi)容提要編輯ppt全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn)又稱(chēng)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）

為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈1967年以前稱(chēng)嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報(bào)導(dǎo)概述編輯ppt1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)5歲以下占80%，平均年齡1.5歲男:女=1.5:1發(fā)病率逐年增多，居繼發(fā)性心臟病首位呈散發(fā)或小流行20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）概述編輯ppt感染

細(xì)菌

病毒

尼克次體

……

病因和發(fā)病機(jī)制病因不清遺傳背景

家族發(fā)病

雙胎發(fā)病……

編輯ppt微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制編輯pptAg:抗原Super-antigen:超抗原MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制編輯ppt病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制編輯ppt血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期別時(shí)間病理表現(xiàn)I期1～2周大,中,小血管炎和血管周?chē)?白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主Ⅱ期2～4周主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤Ⅲ期4～7周中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞Ⅳ期7周～數(shù)年血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈可再通病理學(xué)改變編輯ppt發(fā)熱:持續(xù)1～

2周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效

球結(jié)合膜充血,無(wú)膿性分泌物

口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皸裂臨床表現(xiàn)口唇皸裂編輯ppt掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落

多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮

頸淋巴結(jié)腫大肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑臨床表現(xiàn)編輯ppt皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑臨床表現(xiàn)編輯ppt心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤）；少數(shù)可有心肌梗死。

心臟表現(xiàn)編輯ppt間質(zhì)性肺炎；無(wú)菌性腦膜炎；消化道癥狀,關(guān)節(jié)炎等。其他表現(xiàn)編輯ppt血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；

輕度貧血；2～3周時(shí)血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高；

免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

心電圖：ST-T改變；

胸片：可呈間質(zhì)性改變。

實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室檢查編輯ppt急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室檢查編輯ppt正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈超聲心動(dòng)圖編輯ppt左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張超聲心動(dòng)圖編輯ppt動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤超聲心動(dòng)圖編輯ppt

超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用冠狀動(dòng)脈造影：編輯ppt＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，

指趾端脫皮

＊皮膚：多形性紅斑

＊眼結(jié)膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、

楊梅舌

＊頸淋巴結(jié)：腫大

發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷與鑒別診斷編輯ppt＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷編輯ppt＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注射完，發(fā)病10天內(nèi)使用＊糖皮質(zhì)激素

不宜單獨(dú)使用，對(duì)IVIG無(wú)效者可考慮加用＊腸溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為

3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周

冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療治療控制血管炎癥編輯ppt

雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）

補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)抗血小板聚集對(duì)癥治療和手術(shù)治療編輯ppt

為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好

未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為15%～25%

多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，但可留有管壁

增厚和功能異常

復(fù)發(fā)率為1%～2%

無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤者：出院后1、3