淋巴瘤診斷分類

淋巴瘤診斷分類第1頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第2頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2001vs20082008年的第四版沒有大的，根本性的改動分類的原則只界定具有獨特的臨床、病理形態(tài)、免疫標記和分子遺傳特點的實體按照細胞起源（B，T/NK，Hodgkin），細胞分化程度（前體和成熟）按照主要臨床表現(xiàn)（白血病性，結(jié)外為主和淋巴結(jié)為主）第3頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHOClassificationmalignantlymphomas淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤(BorTcelltype)成熟B細胞腫瘤成熟T和NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤第4頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2008分類的變動淋巴樣腫瘤中的CLL，Waldenstrom巨球蛋白血癥，漿細胞性骨髓瘤，以及皮膚淋巴瘤等的診斷和分期的標準達成了一致增加DLBCL的許多新的變種將淋巴結(jié)和皮膚原發(fā)的濾泡性淋巴瘤分開增添了濾泡性淋巴瘤和淋巴結(jié)的邊緣區(qū)淋巴瘤新近認識的主要見于兒童的亞型將ALK+和ALK-的間變性大細胞淋巴瘤分開第5頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2008分類的變動新增了介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤之間，介于DLBCL和HL之間的邊界性亞型對皮膚原發(fā)淋巴瘤，參照WHO/EORTC分類進行了改動，新增兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性T細胞增生性疾病將母細胞性NK細胞淋巴瘤改稱母細胞性漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤，從淋巴瘤項下移到急性粒細胞白血病和相關(guān)前體細胞腫瘤項下第6頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一2008分類的變動在診斷用語中進行了小的改動前體淋巴母細胞性淋巴瘤/白血病改為淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤改為邊緣區(qū)淋巴瘤腸病型T細胞淋巴瘤改為腸病相關(guān)T細胞淋巴瘤第7頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

前體細胞腫瘤B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤（去掉前體）T淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤（去掉前體）母細胞性NK細胞淋巴瘤改為母細胞性漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤，從淋巴瘤移到急性粒細胞白血病和相關(guān)前體細胞腫瘤

第8頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細胞腫瘤慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤B細胞性前淋巴細胞性白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細胞白血病脾淋巴瘤/白血病，不能分類脾臟彌漫性紅髓小B細胞淋巴瘤毛細胞白血病變異型淋巴漿細胞性淋巴瘤Walderstrom巨球蛋白血癥第9頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細胞腫瘤重鏈病漿細胞性骨髓瘤骨孤立性漿細胞瘤骨外漿細胞瘤結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT淋巴瘤）淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤兒童淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)皮膚濾泡中心性淋巴瘤套細胞淋巴瘤第10頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細胞腫瘤彌漫性大B細胞淋巴瘤，非特指富于T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤原發(fā)中樞神經(jīng)的彌漫性大B細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚的彌漫性大B細胞淋巴瘤，腿型老年EBV陽性彌漫性大B細胞淋巴瘤第11頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細胞腫瘤彌漫性大B細胞淋巴瘤慢性炎癥相關(guān)彌漫性大B細胞淋巴瘤淋巴瘤樣肉芽腫原發(fā)縱膈（胸腺）大B細胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤ALK陽性彌漫性大B細胞淋巴瘤漿母細胞性淋巴瘤起源于HHV8相關(guān)的多中心Castleman病的大B細胞淋巴瘤原發(fā)滲出性淋巴瘤第12頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟B細胞腫瘤伯基特淋巴瘤介于彌漫性大B細胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤介于彌漫性大B細胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細胞淋巴瘤第13頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟T/NK細胞腫瘤T細胞性前淋巴細胞白血病T細胞性大顆粒淋巴細胞白血病NK細胞性慢性淋巴增生性疾病侵襲性NK細胞白血病兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細胞性淋巴細胞增生性疾病種痘水泡病樣淋巴瘤成人T細胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型腸病相關(guān)T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤第14頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟T/NK細胞腫瘤(皮膚原發(fā)）皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣霉菌病Serary綜合癥原發(fā)皮膚CD30陽性T細胞性淋巴增生性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚-T細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD8陽性侵襲性嗜表皮性細胞毒性T細胞淋巴瘤原發(fā)皮膚CD4陽性小/中T細胞淋巴瘤第15頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤WHO分類（2008）

成熟T/NK細胞腫瘤外周T細胞淋巴瘤，非特指血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤間變性大細胞淋巴瘤，ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤，ALK陰性第16頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一霍奇金淋巴瘤WHO分類（2008）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤富于淋巴細胞的經(jīng)典霍奇金淋巴瘤混合細胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤淋巴細胞減少型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤第17頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHO2008分類移植后淋巴細胞增生性疾?。≒TLD）早期病變漿細胞增生傳染性單核細胞增多癥樣PTLD多形性PTLD單形性PTLD（B細胞及T/NK細胞性）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤樣PTLD第18頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤病理協(xié)作組項目2010年4月病例統(tǒng)計匯報第19頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一

概況1、從2008年5月到2010年4月，淋巴瘤病理協(xié)作組-LPIS合計收到病21127份。

2、參與項目的醫(yī)院共55家,

4月提交病例醫(yī)院38家，病例969份。第20頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份上傳病例NHL和HL的總數(shù)百分比第21頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份HL病例中相關(guān)亞型的分類比例第22頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份NHL的亞型分類數(shù)量比例圖第23頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份NHL-B亞型分類數(shù)量比例圖第24頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止7月份NHL-T亞型分類數(shù)量比例圖第25頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一09年8月-10年04月份NHL-T亞型分類數(shù)量比例圖第26頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一截止4月份標本部位百分比統(tǒng)計第27頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHO淋巴樣腫瘤分類的基礎(chǔ)和原則淋巴細胞是機體免疫系統(tǒng)的主要成分，淋巴瘤可認為是機體免疫系統(tǒng)的免疫細胞發(fā)生的惡性腫瘤發(fā)生腫瘤性（克隆性）增殖的細胞為淋巴細胞（B細胞、T細胞和NK細胞等）及其前體細胞淋巴樣腫瘤可以看成是被阻斷在B細胞和T細胞分化過程中某一階段淋巴細胞的單克隆性增生所致淋巴樣腫瘤的病人?？僧a(chǎn)生各種免疫功能的異常，如血清免疫球蛋白的增高等第28頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一WHO淋巴樣腫瘤分類的基礎(chǔ)和原則淋巴樣腫瘤的定義：B細胞和T/NK細胞腫瘤是處于不同分化階段的成熟和不成熟的B細胞、T細胞或NK細胞克隆性增生所形成的腫瘤第29頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一淋巴瘤細胞與相應前體細胞的相似性腫瘤性淋巴細胞在形態(tài)學、免疫表型和生物學特性上都部分相似于其相應的正常細胞可以從形態(tài)學、免疫表型和基因水平上判定腫瘤細胞的來源和屬性，輔助淋巴樣腫瘤的診斷但不是所有的淋巴瘤都清楚其前體細胞第30頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一正常免疫系統(tǒng)和淋巴樣腫瘤的

病理生物學免疫系統(tǒng)分為先天的（innate）和適應的（adaptive）免疫反應先天性免疫系統(tǒng)代表機體體的第一線非特異防御反應由NK細胞、CD3+CD56+的T細胞或NK樣T細胞，-T細胞組成粘膜和皮膚免疫防御屏障不需要MHC協(xié)助去識別抗原，也不需要抗原呈遞細胞去初始免疫反應。該反應是非特異的，不會產(chǎn)生免疫記憶第31頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第32頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一B細胞淋巴瘤：

淋巴細胞的分化和功能B細胞的分化過程和與相對應的淋巴瘤的關(guān)系十分密切B細胞來源的腫瘤與正常B細胞的不同分化階段幾乎一一對應，成為命名和分類的基礎(chǔ)第33頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第34頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第35頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一EventsinB-cellreceptorgenerearrangement.Schematicrepresentationoftheimmunoglobulingenerearrangementandoftheresultingprotein.第36頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一免疫球蛋白VH基因的體細胞超突變SomaticVHsupermutations.這一過程引起點突變和偶然的基因片段丟失和重復，主要位于重鏈和輕鏈基因的可變區(qū)造成親和力更高的抗體產(chǎn)生第37頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一B細胞的分化階段與腫瘤骨髓前體B細胞

B淋巴母細胞淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心前套細胞淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心濾泡性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，DLBCL（部分），霍奇金淋巴瘤淋巴結(jié)生發(fā)中心后邊緣區(qū)淋巴瘤，淋巴漿細胞性淋巴瘤，CLL/SLL，DLBCL（部分），漿細胞性骨髓瘤第38頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第39頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第40頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一第41頁，共44頁，2023年，2月20日，星期一來自先天性免疫系統(tǒng)的T/NK細胞淋巴瘤主要發(fā)生在結(jié)外，與先天性免疫系統(tǒng)的正常分布相似許多兒童和青年人常見的T細胞和NK細胞腫瘤來自先天性免疫系統(tǒng)鼻NK/T細胞淋巴瘤和侵襲性NK細胞白血病兒童的系統(tǒng)性EBV陽性T細胞增生性疾病(LPD)肝脾T細胞淋巴瘤皮膚粘膜的-T細胞淋巴瘤間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)起源于細胞毒性T細胞腸道T細胞淋巴瘤