教學(xué)出血性疾病

教學(xué)出血性疾病第1頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血栓

止血、凝血

抗凝、纖溶

出血

止凝血

抗凝血

止凝血與抗凝血的平衡第2頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五正常止血機(jī)制血管機(jī)制血小板機(jī)制凝血機(jī)制抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制第3頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五神經(jīng)反射體液因素5HTTXA2纖維蛋白形成t-PAXII？血管在止血中的作用血管損傷（抗血栓形成特性）血管收縮血管內(nèi)皮下成分暴露合成表達(dá)TF血流減慢血小板黏附聚集釋放凝血酶形成

血栓形成神經(jīng)反射體液因素5HTTXA2纖維蛋白形成vWFXII第4頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血小板機(jī)制血管損傷暴露內(nèi)皮組織vWFGPIb血小板黏附凝血酶、膠原花生四烯酸代謝TXA2血小板聚集纖維蛋白原+GPIIb/IIIa白色血栓血管收縮血小板釋放ADPPF3凝血過(guò)程①GPⅠb作為受體，通過(guò)vWF的橋梁作用，使血小板黏附于受損內(nèi)皮下的膠原纖維，形成血小板血栓，機(jī)械性修復(fù)受損血管;②GPⅡb、IIIa通過(guò)纖維蛋白原互相連接而致血小板聚集；③聚集后的血小板活化，分泌或釋放一系列活性物質(zhì)。第5頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血管損傷血液外流

或血液自發(fā)性滲出血小板活化血管應(yīng)激反應(yīng)出血黏附、聚集

釋放反應(yīng)凝血反應(yīng)內(nèi)皮細(xì)胞損傷效應(yīng)血管收縮TXA2PF35－HT外源性凝血系統(tǒng)激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激活止血纖維蛋白形成TFvWFET神經(jīng)相體液相血小板相TXA2：血栓素A2；ET：內(nèi)皮素；PF3:血小板第三因子；TF:組織因子；第6頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五凝血因素上述血管內(nèi)皮損傷，啟動(dòng)內(nèi)外源性凝血途徑在PF3等參與下，經(jīng)一系列酶解反應(yīng)形成纖維蛋白血栓。血栓填塞于血管損傷部位，使出血得以停止。同時(shí)凝血過(guò)程中形成的凝血酶等還具有多種促血液凝固及止血的作用。第7頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五凝血機(jī)制凝血：是無(wú)活性的凝血因子被有序地逐級(jí)放大激活，轉(zhuǎn)變?yōu)橛械鞍捉到饣钚缘哪蜃拥南盗行悦阜磻?yīng)過(guò)程。凝血的最終產(chǎn)物是血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白參與凝血過(guò)程14個(gè)凝血因子——I~VVII~XIIIPKHMWKVI是活化的V因子第8頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五凝血因子Ⅰ纖維蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ組織因子Ⅳ鈣離子Ⅴ易變因子Ⅶ穩(wěn)定因子Ⅷ抗血友病因子ⅨChristmas因子ⅩStuart-Power因子Ⅺ血漿凝血活酶前加速素ⅫHegeman因子X(jué)III纖維蛋白穩(wěn)定因子PK激肽釋放酶原HMWK高分子量激肽原目前公認(rèn)的凝血因子共14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII、IX、X合成依賴(lài)于Vitk，稱(chēng)Vitk依賴(lài)因子除TF外，都存在于血漿；除FIV（Ca2+）外，均為蛋白質(zhì)。正常情況下，所有因子都處于無(wú)活性狀態(tài)第9頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五凝血過(guò)程3個(gè)階段：凝血活酶生成：外源途徑和內(nèi)源途徑凝血酶生成纖維蛋白生成現(xiàn)代凝血學(xué)說(shuō)認(rèn)為凝血過(guò)程分為啟動(dòng)階段：外源性凝血途徑，生成少量凝血酶放大階段：凝血酶正反饋?zhàn)饔?。?0頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五內(nèi)源性途徑血管損傷暴露膠原XIIXIIaXIXIaIXIXaCa2+XXaCa2+PF3VIII:C外源性途徑組織細(xì)胞表達(dá)TFVIIaTFVIITFCa2+凝血酶原凝血酶VPF3Ca2+纖維蛋白原纖維蛋白單體肽A、BXIIIXIIIa穩(wěn)定交聯(lián)纖維蛋白它們的主要區(qū)別在于啟動(dòng)方式及參與的凝血因子不同。在生理性凝血過(guò)程中，外源性凝血途徑與內(nèi)源性凝血途徑具有同等重要性，但在病理性凝血過(guò)程中，更加強(qiáng)調(diào)外源性凝血途徑的作用和地位。并認(rèn)為凝血共同途徑前移，兩條凝血途徑并不是完全獨(dú)立而是相互密切聯(lián)系的。第11頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五

凝血酶作用1反饋性加速凝血酶原想凝血酶的轉(zhuǎn)變2誘導(dǎo)血小板的不可逆聚集，加速其活化3激活因子X(jué)II4激活因子X(jué)III，加速穩(wěn)定性纖維蛋白的形成5激活纖溶酶原，增強(qiáng)纖溶活性第12頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝系統(tǒng)

1抗凝血酶III（AT-III）——血漿中最重要的抗凝物質(zhì)之一，占血漿生理性抗凝活性的75％肝臟、血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生主要滅活FXa和凝血酶，對(duì)IIa、IXa、XIa、XIIa有滅活作用

其抗凝活性與肝素密切相關(guān)

第13頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五2、蛋白C系統(tǒng)：組成：蛋白C、蛋白S、血栓調(diào)節(jié)蛋白（TM）

PC、PS為維生素K依賴(lài)性因子，在肝內(nèi)合成。TM則主要存在于血管內(nèi)皮細(xì)胞表面，是內(nèi)皮細(xì)胞表面的凝血酶受體。凝血酶與TM以1:1形成復(fù)合物，裂解PC，形成活化的PC(APC)，APC以PS為輔助因子，通過(guò)滅活FV及FⅧ而發(fā)揮抗凝作用。

3、組織因子途徑抑制物（TFPI）——對(duì)熱穩(wěn)定的糖蛋白內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生

TFPI的抗凝機(jī)制為：①直接對(duì)抗FXa；②在Ca↑(2+)存在的條件下，有抗TF/FⅦa復(fù)合物的作用。第14頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五4肝素——為硫酸粘多糖類(lèi)物質(zhì)，肺和腸黏膜肥大細(xì)胞合成抗FXa及凝血酶，肝素與AT-III結(jié)合AT-III構(gòu)型改變，活性中心暴露，變構(gòu)的AT與因子X(jué)a或凝血酶以1:1結(jié)合成復(fù)合物，致上述兩種絲氨酸蛋白酶滅活。近年研究發(fā)現(xiàn)，低分子肝素的抗FXa作用明顯強(qiáng)于肝素鈉。此外，肝素還有促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞釋放t-PA、增強(qiáng)纖溶活性等作用。

第15頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五纖維蛋白溶解系統(tǒng)清除凝血塊修復(fù)血管使血流保持暢通纖溶酶原（PLG）--脾、EO、腎、內(nèi)皮組織型纖溶酶原激活劑（t-PA）--內(nèi)皮尿激酶型纖溶酶原激活劑（u-PA）纖溶酶相關(guān)抑制物：2纖溶酶抑制劑1抗胰蛋白酶2巨球蛋白內(nèi)源性途徑前激肽釋放酶激肽釋放酶XIIa纖溶酶原纖溶酶絲氨酸蛋白酶外源性途徑血管內(nèi)皮和組織t-PA、u-PA纖維蛋白（原）纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物多肽A、B、C、D

碎片（FDP）D2聚體第16頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五纖維蛋白原(FDP)X.Y.D.EA極性片段Bβ15-42、1-42A.B.C.H.(原纖)纖維酶FPA（Aα1-16）FPB（Bβ1-14）（繼纖）纖維酶αP極性片段多聚體(fdp)X`.Y`.D.E`D-二聚體DD/eDY/YDYY/DXDγ-二聚體交聯(lián)纖維蛋白凝血酶FXIIIa第17頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五（一）血管壁檢測(cè)第18頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五出血時(shí)間（BleedingTime，BT)毛細(xì)血管壁被標(biāo)準(zhǔn)器械刺破出血（Ⅻ因子被激活）到自然止血（纖維蛋白形成）所需要的時(shí)間。Ivy法：２～６minDuke法：１～３minIvy法>6',Duke法>3'為BT延長(zhǎng)．臨床意義血管壁病變，血小板質(zhì)量異常、凝血因子缺乏、抗凝治療后血友病患者BT正常第19頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五又稱(chēng)束臂試驗(yàn)或毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)，用肢體加壓的方法使靜脈充血并使毛細(xì)血管受到一定的內(nèi)在壓力，直徑5cm圓圈范圍內(nèi)新出現(xiàn)出血點(diǎn)的數(shù)量及其大小來(lái)估計(jì)毛細(xì)血管的脆性。正常值：男性0～5個(gè)，女性0～10個(gè)。毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（CFT）第20頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五【參考值】陰性：

5cm直徑圓圈中的出血點(diǎn)數(shù)：男性少于5個(gè)；女性及兒童少于10個(gè)(12-13.5)kPa/(90-100)mmHg)8min【操作】

第21頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五臨床意義血管壁病變

過(guò)敏性紫癜、敗血癥、維生素C缺乏癥、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。血小板病變

數(shù)量減少-ITP、TTP、AA、AL、脾亢等。功能不良-血小板無(wú)力癥。特異性較差第22頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五（二）血小板檢測(cè)血小板計(jì)數(shù)血塊收縮試驗(yàn)血小板功能血小板粘附試驗(yàn)血小板聚集試驗(yàn)血小板相關(guān)免疫球蛋白第23頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五正常值（100～300)×109／L。減少：PLT持續(xù)<100×109/L1.生成減少AA、AL、放射損傷、骨髓纖維化、巨幼細(xì)胞貧血等。2.破壞加速/消耗增多ITP、TTP、DIC、SLE、放/化療后、病毒感染（肝炎、風(fēng)疹、HIV、流感）。3.分布異常各種原因引起的脾腫大、輸入大量庫(kù)存血/血漿（血液稀釋?zhuān)?/p>

血小板計(jì)數(shù)（bloodplateletcount，BPC）第24頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血小板增多持續(xù)>400×109/L；1.反應(yīng)性增多急、慢性炎癥，急性溶血，IDA；2.繼發(fā)性增多脾切除術(shù)后；3.原發(fā)性增多原發(fā)性出血性血小板增多癥、慢粒、真紅等。第25頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血塊收縮試驗(yàn)（CRT）正常范圍：a)血漿法：大于40％；b)定量法：48％～64％；c)定性法：30～60min開(kāi)始收縮，24h完全收縮。檢查介紹：血液凝固后，血凝塊發(fā)生收縮，這主要與血小板的數(shù)量、功能有關(guān)。第26頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五完全收縮部分收縮收縮不良不收縮【結(jié)果判斷】定性試驗(yàn)第27頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五臨床意義：結(jié)果降低：小于40％，表明血塊收縮不佳或完全不收縮，可見(jiàn)于血小板無(wú)力癥、血小板減少癥、血小板增多癥、紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重凝血因子缺乏、低（無(wú)）纖維蛋白血癥、纖維蛋白原增多癥、異常球蛋白血癥等。

特別說(shuō)明：DIC及纖維蛋白溶解而致纖維蛋白原嚴(yán)重減少時(shí)亦可不形成血塊。第28頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血小板功能測(cè)定血小板粘附試驗(yàn)

（plateletadhensiontest,PAdT）原理：血小板具有黏附功能，可以黏附到損傷的血管壁表面或異物表面，當(dāng)一定量的血液與一定量的異物接觸后，即有一定量的血小板黏附于異物表面，分別檢測(cè)黏附前、后的血小板數(shù)，黏附后血小板減少的量除以黏附前血小板的量即為黏附率。目前尚無(wú)統(tǒng)一的正?？贾?。血小板黏附性增高提示血栓性疾病或有血栓形成傾向；減低提示有出血傾向，見(jiàn)于巨大血小板綜合癥、血小板無(wú)力癥、vWD等。

第29頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五根據(jù)血小板聚集曲線的變化了解血小板聚集的程度和速度。血小板聚集試驗(yàn)血小板聚集PRP血漿血漿濁度減低透光度增加血小板聚集試驗(yàn)

（plateletaggregationtest,PAgT)【方法】?jī)x器法，常用比濁法血小板誘導(dǎo)劑如ADP、腎上腺素、膠原、瑞斯托霉素第30頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五臨床意義低下見(jiàn)于血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合癥、尿毒癥、肝硬化、抗血小板治療期間。增強(qiáng)見(jiàn)于血栓性疾病或血栓前狀態(tài)、如心肌梗塞、糖尿病、妊高癥、粘性血小板綜合癥、口服避孕藥等。第31頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血漿β-血小板球蛋白和血小板第4因子測(cè)定

臨床意義：血漿β-TG和PF4增高表示血小板被激活及其釋放反應(yīng)亢進(jìn)。見(jiàn)于血液高凝狀態(tài)和（或）血栓疾病，如急性心肌梗死、腦血管病變、尿毒癥、妊娠高血壓綜合征、腎病綜合征、糖尿病伴血管病變、DIC、DVT。因此β-TG和PF4測(cè)定對(duì)缺血性心、腦血管病變的早期診斷，對(duì)鑒別糖尿病有無(wú)血管病變，對(duì)觀察尿毒癥的預(yù)后等都有重要的價(jià)值。第32頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血小板α顆粒膜蛋白-140測(cè)定臨床意義：GMP-140含量增高見(jiàn)于血栓性疾病，如急性心肌梗死，腦血栓形成；自身免疫性疾病，如SLE,ITP等；代謝性疾病，如糖尿病并發(fā)血管病等。血小板第3因子有效性測(cè)定參考值：Ⅰ組較Ⅱ組延長(zhǎng)低于5s.臨床意義：Ⅰ組的復(fù)鈣時(shí)間比Ⅱ組延長(zhǎng)超過(guò)5s以上，表示血小板第3因子形成有缺陷，見(jiàn)于血小板無(wú)力癥，先天血小板病，骨髓增生異常綜合征，肝硬化，尿毒癥，SLE，DIC,服用抗血小板藥物，急性白血病等。第33頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血漿血栓烷B2測(cè)定臨床意義：1.TXB2增高見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化，血栓性疾病，糖尿病，腫瘤，妊娠誕辰綜合征，大手術(shù)后等。2.TXB2減低見(jiàn)于先天性花生四稀酸代謝障礙性疾病，服用阿司匹林，苯磺唑酮，咪唑等藥物。第34頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五（三）凝血因子測(cè)定第35頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五【原理】血液離體后凝固所需時(shí)間。反映內(nèi)源性凝血途徑有無(wú)障礙?！緟⒖贾怠?-10分鐘’（試管法）【評(píng)價(jià)】該法敏感性及特異性均較差，目前已被APTT代替【臨床意義】延長(zhǎng)見(jiàn)APTT檢查縮短見(jiàn)高凝狀態(tài)

全血凝固時(shí)間（clottingtime,CT）第36頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五激活全血凝固時(shí)間ACT

原理：血液中加入惰性硅藻土，可增加血漿接觸活性，加速血液凝結(jié)過(guò)程，從血液注入含硅藻土的試管開(kāi)始至有血凝塊出現(xiàn)即為ACT。正常值為90～130s。測(cè)定ACT了解內(nèi)源性凝血通路，常用于體外循環(huán)監(jiān)測(cè)肝素抗凝效能指標(biāo)，并用于計(jì)算魚(yú)精蛋白用量的指標(biāo)。變動(dòng)范圍大而且受許多因素如血小板計(jì)數(shù)和功能、纖維蛋白原水平，溫度、抑肽酶及魚(yú)精蛋白過(guò)量影響第37頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五特別適用于監(jiān)測(cè)介入術(shù)中、體外循環(huán)和血液透析時(shí)肝素的用量。經(jīng)皮冠脈介入術(shù)（PCI）中由于需要達(dá)到的抗凝水平超過(guò)APTT測(cè)定范圍，在導(dǎo)管室一般測(cè)定ACT來(lái)監(jiān)測(cè)PCI術(shù)中肝素的劑量，第38頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五活化部分凝血活酶時(shí)間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）實(shí)驗(yàn)原理：在37℃下，以白陶土為激活劑，激活凝血因子X(jué)II,用腦磷脂代替血小板第3因子，在鈣離子的參與下，觀察乏血小板血漿凝固所需要的時(shí)間，即APTT試驗(yàn)。方法采血1.8mL,加入有抗凝劑試管3000rpm,20min,分離血漿0.1mL+0.1mLAPTT試劑，37℃3min,加入0.1mLCacl2當(dāng)激活劑為白陶土?xí)r，稱(chēng)KPTT第39頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五[參考值]

32-42秒（或與正常對(duì)照相差5秒以?xún)?nèi)）>正常對(duì)照10s以上者延長(zhǎng)<正常對(duì)照5s以上者縮短APTT是一個(gè)較為敏感的檢測(cè)內(nèi)源凝血因子缺乏的簡(jiǎn)便試驗(yàn)，已替代普通試管法CT測(cè)定。第40頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五【臨床意義】

APTT延長(zhǎng)APTT縮短血栓性疾病、血栓前狀態(tài)先天性凝血因子缺陷1、內(nèi)凝途徑：因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ，如血友病2、共同途徑：因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、纖維蛋白原（Ⅰ）后天性凝血因子缺陷1、肝實(shí)質(zhì)損傷2、維K不足時(shí)：阻塞性黃疸3、纖溶亢進(jìn)：DIC纖溶亢進(jìn)期4、抗凝物質(zhì)、抗凝劑：華法令、肝素等第41頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肝素治療的監(jiān)護(hù)

自1972年Basu等進(jìn)行血栓預(yù)防的研究，明確了肝素治療時(shí)APTT范圍（APTT達(dá)到正常對(duì)照值的1.5~2.5倍）以來(lái)，這一標(biāo)準(zhǔn)在科研和臨床實(shí)踐中被證明是有效的，并被廣泛沿用至今。APTT對(duì)血漿肝素的濃度很為敏感，故是目前廣泛應(yīng)用的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)護(hù)指標(biāo)。此時(shí)，要注意APTT測(cè)定結(jié)果必須與肝素治療范圍的血漿濃度呈線性關(guān)系，否則不宜使用。一般在肝素治療期間，APTT維持在正常對(duì)照的1.5～2.5倍為宜。第42頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五凝血酶原時(shí)間（prothrombintime，PT）實(shí)驗(yàn)原理：在37℃下，在受試血漿中加入含鈣組織凝血活酶，使凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟福M(jìn)而使先問(wèn)蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，觀察血漿凝固所需要的時(shí)間，即PT試驗(yàn)。方法采血1.8mL,加入有抗凝劑試管3000rpm,20min,分離血漿0.1mL+37℃30s,加入0.2mLPT試劑第43頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五是外源性凝血系統(tǒng)的篩選實(shí)驗(yàn)①PT秒數(shù)：直接測(cè)定的時(shí)間【參考值】（12±1）s（超過(guò)對(duì)照3s以上為異常）②PT比值（PTR)：待測(cè)血漿PT/對(duì)照PT【參考值】PTR：1.0±0.05③國(guó)際正?；戎担↖NR）：INR＝PTRISI（ISI=國(guó)際敏感指數(shù)）【參考值】INR：1.0±0.1PTR和INR是監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的首選指標(biāo)第44頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五內(nèi)源性凝血途徑

外源凝血途徑

ⅫTF↓↓Ⅺ+Ca2+Ⅶ+TF↓Ⅸa+Ⅷa+Ca2++PF3Ca2+

↓

共Ⅹ

同Ⅹa+Ⅴa+Ca2++PF3

途Ⅱ

徑ⅠPT第45頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五【臨床意義】

PT縮短血栓前狀態(tài)、高凝狀態(tài)（DIC早期）

PT延長(zhǎng)先天性凝血因子缺陷1、外凝途徑：因子Ⅶ2、共同途徑：因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、纖維蛋白原（Ⅰ）后天性凝血因子缺陷1、肝實(shí)質(zhì)損傷2、維K不足時(shí)：阻塞性黃疸3、纖溶亢進(jìn)、DIC低凝期4、抗凝物質(zhì)、抗凝劑：華法令、肝素等監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的首選試驗(yàn)：正常的1.5-2倍第46頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)Simplethrom-boplastingenerationtestSTGT靜脈血1ml,以枸櫞酸鈉抗凝。該試驗(yàn)以受檢者稀釋全血作為全部凝血因子的來(lái)源；以自身紅細(xì)胞的溶解產(chǎn)物替代PF3，因而它也是內(nèi)源性凝血途徑的過(guò)篩試驗(yàn)。大于15s為凝血活酶生成不佳。本試驗(yàn)不能作為血友病的診斷試驗(yàn)?！菊⒖贾怠?1～14秒【異常結(jié)果分析】為內(nèi)源性凝血過(guò)程中第一階段的凝血因子有無(wú)缺陷STGT延長(zhǎng)：可見(jiàn)于甲，乙、丙型血友病，血管性血友病，血中有抗凝物質(zhì)增加或服用雙香豆素類(lèi)抗凝藥物。第47頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五正常值2.0～4.0g／L

減低：見(jiàn)于DIC消耗性低凝期及纖溶期、原發(fā)性纖溶癥、無(wú)FIB血癥、溶栓治療、重癥肝炎、肝硬化等。增高：見(jiàn)于糖尿病、急性心肌梗死、風(fēng)濕病、急性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤、大手術(shù)后、妊娠高血壓綜合征、急性感染、惡性腫瘤等。

血漿纖維蛋白原定量（fibrinogen，F(xiàn)IB）第48頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五纖溶活性檢測(cè)幾乎在凝血開(kāi)始的同時(shí)，纖維蛋白溶解系統(tǒng)也被激活。第49頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五纖維蛋白(原)降解機(jī)制可溶性纖維蛋白穩(wěn)定性纖維蛋白纖維蛋白原Aα極附屬物Aα極附屬物極附屬物多聚體Bβ1-42X,Y,D,EBβ15-24X,,Y,,D,E,D-二聚體ⅩⅢa纖溶酶纖溶酶纖溶酶凝血酶FPA,FPB

FbDPFgDPFDPγ-γ二聚體復(fù)習(xí)第50頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血漿凝血酶時(shí)間（ThrombinTimeTT）原理：血漿+凝血酶→纖維蛋白形成16－18s－超過(guò)正常對(duì)照3s為延長(zhǎng)血漿標(biāo)準(zhǔn)凝血酶延長(zhǎng)：纖維蛋白原質(zhì)與量異常FDP增多，如纖溶亢進(jìn)循環(huán)抗凝物質(zhì)增多，如AT-Ⅲ、肝素樣物質(zhì)異常球蛋白增多，如MMDIC

第51頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血漿魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)

（plasmaprotamineparacoagulationtest，3P試驗(yàn)）原理與方法陽(yáng)性--FDP、FM增多－DIC/繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)溶栓治療后大出血（創(chuàng)傷、手術(shù)、咯血、嘔血），惡性腫瘤、人工流產(chǎn)等原發(fā)性纖溶、DIC晚期－－陰性第52頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間

ELT

優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間反映纖溶酶原激活物的活性強(qiáng)度，檢測(cè)纖維蛋白溶解系統(tǒng)活性，正常值90-120min縮短（小于70min）見(jiàn)于各種原因引起的纖溶系統(tǒng)功能亢進(jìn)、DIC。纖溶亢進(jìn)癥，肺、胰、脾、前列腺等器官損傷或手術(shù)時(shí)，應(yīng)激反應(yīng)，麻醉，休克，精神創(chuàng)傷，放射損傷，變態(tài)反應(yīng)，輸血輸液反應(yīng)，大量輸血，注射腎上腺素、煙酸等后，胎盤(pán)早期剝離，羊水栓塞，流產(chǎn)，惡性腫瘤晚期，白血病或肝硬變等。延長(zhǎng)：見(jiàn)于纖溶活性減弱，如血栓性疾病、應(yīng)用抗纖溶藥過(guò)量ELT可用于檢測(cè)有無(wú)隱性纖溶活度增高，常用于先心病及肝硬變手術(shù)前準(zhǔn)備及溶血栓治療時(shí)的監(jiān)測(cè)。第53頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物

（Fibrin(ogen)DegradationProducts,FDP）正常值1-6mg/lFDP≥20mg/l有診斷意義臨床意義：繼發(fā)性纖溶增強(qiáng)，如DIC、嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、大手術(shù)后、深靜脈血栓、肺梗塞、溶栓治療期原發(fā)性纖溶時(shí)FDP亦顯著增高原理：膠乳比濁法第54頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五FbgFMFbnⅡaDD

test:XⅢaPLn

原發(fā)性纖溶FDP(D單體)A,B,C,X,Y,D,EFDP(D二聚體)繼發(fā)性纖溶

PLnA,B,C,X,Y,D,ED-二聚體測(cè)定（D-dimer）－－交聯(lián)纖維蛋白降解的特異產(chǎn)物參考范圍：20－400μg／L

＞500μg／L有臨床意義第55頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五臨床意義深靜脈血栓、肺梗塞、繼發(fā)纖溶亢進(jìn)(DIC)--D-D顯著增高凡有血塊形成的出血－－增高D-D正常--排除深靜脈血栓形成DIC--常>2000μg/L以上，敏感性可達(dá)100%溶栓治療：溶栓治療時(shí)FDP和D-D增高溶栓完全后D-D下降，但FDP并不下降原發(fā)性纖溶亢進(jìn)－－D-D不增加第56頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五抗凝血功能檢查第57頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五血漿抗凝血酶Ⅲ活性(AT-Ⅲ:A)臨床意義增高:血友病、白血病和再障等急性出血期及口服抗凝藥物治療中。減低:先天性和獲得性AT-Ⅲ缺乏癥血栓性疾病、DIC和肝臟疾病等血漿蛋白C活性測(cè)定臨床意義減低：先天性或獲得性PC缺乏癥DIC、肝病、手術(shù)后、口服抗凝劑、急性呼吸窘迫綜合征第58頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用一期止血缺陷的選擇：BT、PLT二期止血缺陷的選擇：PT、APTT纖維蛋白溶解綜合征：FDP、DD血栓前狀態(tài)抗栓治療的監(jiān)測(cè)：肝素：APTT口服抗凝劑：PT溶栓治療：DD等第59頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五檢查項(xiàng)目的選擇及應(yīng)用BT－PC－過(guò)敏性紫癜，單純性紫癜，其它血管性紫癜等BT↑PC↓原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜BT↑PC↑原發(fā)性或繼發(fā)性血小板增多癥BT↑PC－血小板無(wú)力癥，血管性血友病，低（無(wú)）纖維蛋白原血癥為血管和血小板缺陷所致的疾病一期止血缺陷(血管損傷小)內(nèi)皮細(xì)胞損傷組織損傷ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨa凝血酶原凝血酶纖維蛋白原

纖維蛋白＋Ⅷ＋FP3TF＋Ⅶa←ⅦⅩⅩa＋ⅤⅩⅢ

ⅩⅢa第60頁(yè)，共68頁(yè)，2023年，2月20日，星期五肝素檢查項(xiàng)目的選擇及應(yīng)用APTT－PT－正常人，遺傳性和獲得性因

子ⅩⅢ缺乏癥，如嚴(yán)重肝病，

肝癌，惡性血液病，自免溶貧APTT↑PT－內(nèi)源性凝血異常：血友?、?，因子Ⅺ缺乏癥，血中有凝血因子抗體，DIC，肝病，口服抗凝藥APTT－PT↑外源性凝血異常：如遺傳性Ⅶ缺乏癥APTT↑PT↑共同凝血途徑異常：如遺傳性和獲得性因子Ⅹ，Ⅴ，凝血酶原，纖維蛋白原缺乏及使用肝素內(nèi)源：ⅧⅨⅪ

外源：Ⅶ

共同：ⅩⅤⅡⅠⅩⅢ二期止血缺陷(血管損傷較大)內(nèi)皮細(xì)胞損傷組織損傷ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨa凝血酶原凝