硬脊膜動靜脈瘺手術(shù)治療-金心

是脊髓血管畸形（SPAVM)中最常見的類型，約占SPAVM的55%-88%。病理機制為硬脊膜動靜脈瘺導(dǎo)致脊髓靜脈高壓,脊髓靜脈回流受阻,嚴(yán)重降低了脊髓的動脈灌注壓,繼而導(dǎo)致脊髓變性、壞死。硬脊膜動靜脈瘺

（SpinalDuralArteriovenousFistulas，SDAVFs）第一頁，共52頁。

根據(jù)Spetzler分類，SPAVM可有以下幾種類型：脊髓動靜脈畸形（SPAVM)分類回顧：第二頁，共52頁。

國內(nèi)凌鋒教授等參考國外，對脊柱脊髓血管畸形做出分類：第三頁，共52頁。硬脊膜外AVF：十分少見。主要表現(xiàn)為根動脈的分支與硬脊膜外靜脈直接交通，導(dǎo)致進(jìn)展性的硬膜外AVF。硬脊膜內(nèi)背側(cè)AVF：為最常見的類型，主要發(fā)生在胸部。供血動脈來源于脊柱節(jié)段動脈的硬膜分支，在椎間孔處穿過硬脊膜時與脊髓主要引流靜脈冠狀靜脈叢相交通。硬脊膜內(nèi)腹側(cè)AVF：主要是脊髓前動脈和冠狀靜脈叢形成異常交通。第四頁，共52頁。

硬脊膜內(nèi)外AVM：極為少見，又稱為幼稚型AVM。該病無明確邊界，可累及骨、肌肉、皮膚、椎管、脊髓、神經(jīng)根。如以上結(jié)構(gòu)均已受累，即稱為Cobb綜合癥。第五頁，共52頁。

脊髓內(nèi)AVM：與顱內(nèi)AVM相似，脊髓內(nèi)AVM主要位于脊髓實質(zhì)內(nèi)。由單個或多個脊髓前動脈（ASA）或脊髓后動脈（PSA）的分支供血?；窝軋F(tuán)可為致密型，即成熟型動靜脈畸形；也可呈彌漫狀，即幼稚型動靜脈畸形。根據(jù)血管構(gòu)筑學(xué)，可分為終末型供血、過路型供血，兩者均可伴有動脈瘤或靜脈擴張的畸形團(tuán)。第六頁，共52頁。

圓錐血管畸形：是一種單獨的類型，因其不適合前述所有關(guān)于AVM和AVF的分類。且此型病變多具有多重動脈供血，包括ASA、PSA、跟動脈，其引流靜脈可以是前后靜脈叢?；窝軋F(tuán)構(gòu)筑復(fù)雜，具有AVM的特點，又有AVF的瘺口分流。第七頁，共52頁。硬脊膜外AVF上面觀和后面觀，可見增粗腫脹的靜脈血管壓迫脊髓和神經(jīng)。

第八頁，共52頁。硬脊膜內(nèi)背側(cè)AVF上面觀和后面觀，異常的根動脈的硬膜分支在神經(jīng)根處與靜脈形成交通，瘺口位于神經(jīng)根處。

第九頁，共52頁。硬脊膜內(nèi)腹側(cè)AVF上面觀和前面觀?？梢夾SA與脊髓表面靜脈形成異常交通。第十頁，共52頁。硬脊膜內(nèi)外AVM第十一頁，共52頁。脊髓內(nèi)AVM上面觀和后面觀：可見畸形的血管團(tuán)位于脊髓內(nèi)，質(zhì)地緊密，由ASA供血。第十二頁，共52頁。脊髓圓錐AVM第十三頁，共52頁。脊髓動靜脈瘺（SDAVFs）的特點好發(fā)于中老年男性，瘺口多位于胸腰段，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性加重的低位脊髓損害等。本病癥狀通常無特異性，常被誤診。待到就診時病情往往比較嚴(yán)重,早期發(fā)現(xiàn)和早期治療是預(yù)后良好的重要保證。后顱窩和脊髓段蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病的SDAVFs由于病情進(jìn)展迅速，及時的診斷、定位和治療更具有緊迫性。對于SDAVFs的確切病因仍不清楚。多認(rèn)為其與外傷、手術(shù)等有關(guān)。第十四頁，共52頁。

脊髓的血供三大組來源：來自鎖骨下動脈的椎動脈、頸升動脈、頸深動脈和第一肋間動脈來自主動脈的肋間動脈和腰動脈來自髂內(nèi)動脈的髂腰動脈、骶正中動脈和骶外側(cè)動脈第十五頁，共52頁。

上述三大組動脈來源在胚胎期共發(fā)出31對根動脈，沿神經(jīng)根穿過椎間孔進(jìn)入椎管，分為前根動脈和后根動脈（Lazorthes動脈）根動脈三種分布：①供應(yīng)神經(jīng)根和硬脊膜；②供應(yīng)軟膜和脊髓的周邊；③供應(yīng)脊髓實質(zhì)內(nèi)（根髓動脈）。根髓動脈到成人時大部分退化，前根髓動脈僅6－8支，后根髓動脈10－23支。第十六頁，共52頁。脊髓的動脈第十七頁，共52頁。脊髓的靜脈第十八頁，共52頁。SDAVFs是指神經(jīng)根硬膜動脈在椎間孔處穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈形成直接交通，并向脊髓冠狀靜脈叢逆向引流。第十九頁，共52頁。臨床表現(xiàn)

1）感覺障礙：胸腰以下，下肢麻木2）運動障礙：下肢為主3）括約肌功能障礙：便秘，尿潴留。就診時很少為首發(fā)癥狀，但多數(shù)病人已經(jīng)有括約肌損傷的癥狀4）疼痛：少見，偶有背痛第二十頁，共52頁。影像學(xué)表現(xiàn)

（1）脊髓MRI：①T2Wl信號增高,這是SDAVFs最敏感的MR表現(xiàn)，但必須與橫貫性脊髓炎、腫瘤及多發(fā)性硬化相鑒別。②冠狀靜脈叢的強化，在SDAVFs診斷中非常重要，有88%的SDAVFs可出現(xiàn)這一改變，表現(xiàn)為脊髓背側(cè)迂曲、擴張的血管影。第二十一頁，共52頁。

③流空效應(yīng)，SDAVFs在T1Wl上流空效應(yīng)陽性率為35%，在T2Wl上為45%,但有時與CSF波動很難鑒別。④占位效應(yīng),有45%SDAVFs可見到累及多節(jié)段脊髓的占位病變,這一變化與T2WI信號的增高一樣,反映了脊髓靜脈高壓所致的脊髓水腫和缺血性改變。第二十二頁，共52頁。⑤MRA可用于直接顯示SDAVFs冠狀靜脈叢。它對緩慢血流較敏感,同時還可測出血流速度。盡管如此,MRA不能發(fā)現(xiàn)SDAVFs瘺口，所以不能代替選擇性脊髓動脈造影。第二十三頁，共52頁。（2）脊髓血管造影

當(dāng)脊髓造影或MRI/MRA發(fā)現(xiàn)髓周靜脈異常而且臨床高度懷疑SDAVFs時,就要進(jìn)一步進(jìn)行選擇性脊髓血管造影(MAG)。造影時不能遺漏一根脊髓血管，包括雙側(cè)髂內(nèi)動脈，腰動脈，肋間動脈，及頸部血管。

根動脈硬脊膜支供血的位于神經(jīng)根袖套處的動靜脈瘺，引流靜脈穿過硬脊膜向脊髓表面靜脈引流，脊髓表面靜脈向上下流出明顯延遲。第二十四頁，共52頁。

MAG具有如下優(yōu)點：①可以確認(rèn)瘺口位置。SDAVFs的瘺口常見一個,有時多個?？晌挥谛亍⒀?、骶段的任何水平。常見T5-T7和T12-L3水平。但瘺口也有位于頸段者，當(dāng)懷疑瘺口位于頸段時，應(yīng)進(jìn)一步行腦動脈造影(CAG）。另外,當(dāng)瘺口位于圓錐底部向上引流時也較難發(fā)現(xiàn)。有時全脊髓選擇性血管造影+CAG也找不到瘺口，此時瘺口可能有自發(fā)性血栓形成。第二十五頁，共52頁。②顯示引流靜脈數(shù)量、種類及方向。多數(shù)SDAVFs的引流靜脈單一引流入硬膜下髓周靜脈系統(tǒng)，靜脈往往先到達(dá)圓錐水平，然后沿脊髓縱軸向上引流，有些SDAVFs同時伴有硬膜外靜脈叢引流。第二十六頁，共52頁。③顯示SDAVFs供血動脈。SDAVFs供血動脈一般來源于肋間動脈、腰動脈或髂動脈，位于頸段或顱、頸交界區(qū)者可來源于頸內(nèi)/頸外或錐動脈系統(tǒng)。有15%的SDAVFs其供血動脈同時參與脊髓供血。④在造影過程中可進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)域有無重要神經(jīng)根與之包裹在同一神經(jīng)袖中，為手術(shù)方法選擇提供依據(jù)。

第二十七頁，共52頁。

Elsberg于1916年首次采用手術(shù)切除SDAVFs，當(dāng)時誤以為變異的靜脈就是病灶，將它切除后癥狀反而加重。后來人們漸漸認(rèn)識到這些靜脈是冠狀靜脈叢中的正常結(jié)構(gòu)。在知道了SDAVFs準(zhǔn)確的位置后，治療的重點轉(zhuǎn)移到對SDAVFs的瘺口處理上。治療方法第二十八頁，共52頁。

目前多采用的是夾閉引流靜脈,同時電凝動靜脈瘺。手術(shù)簡要經(jīng)過：打開瘺口和引流靜脈所在位置及其上下一個節(jié)段的椎板，沿中線剪開硬脊膜后，就能看見動脈化的髓靜脈。為了區(qū)別髓靜脈和髓動脈，應(yīng)與術(shù)前造影的靜脈期像作比較，仔細(xì)觀察髓靜脈是否經(jīng)過蛛網(wǎng)膜下腔加入到異常的冠狀靜脈叢中。動脈化的髓靜脈能用雙極電凝燒掉。第二十九頁，共52頁。`對于瘺口部位明確，手術(shù)也容易暴露的SDAVFs患者，經(jīng)相應(yīng)節(jié)段的單側(cè)半椎板切除入路行硬脊膜動靜脈瘺夾閉或切除是一個可行的選擇。此術(shù)式創(chuàng)傷小，療效確實，有利于術(shù)后早期康復(fù)。第三十頁，共52頁。單側(cè)半椎板手術(shù)經(jīng)單側(cè)半椎板切除瘺口夾閉術(shù)優(yōu)點：手術(shù)創(chuàng)傷小，脊柱穩(wěn)定性不受影響適應(yīng)癥：胸段，腰段的單發(fā)瘺口第三十一頁，共52頁。

Doppman等于1968年開始采用血管內(nèi)栓塞治療硬脊膜動靜脈瘺，認(rèn)為這是一種無創(chuàng)性治療方法。栓塞材料種類較多：顆粒(ＰＶＡ)，彈簧圈，液體膠(ＮＢＣＡ)等。由于前二者栓塞復(fù)發(fā)率很高，現(xiàn)已很少使用，目前多用ＮＢＣＡ治療。方法為：通過導(dǎo)管超選擇性將栓塞劑注入動靜脈瘺和一小段引流靜脈中。注意不要栓塞引流靜脈遠(yuǎn)端和髓周靜脈，否則會加重病情。第三十二頁，共52頁?；颊?，女性，19歲，因“頭頸、腰背部疼痛1天”入院。神經(jīng)查體：神志清楚，雙側(cè)額紋對稱，眼裂等大，口角無歪斜，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。頸抵抗，四肢肌力V級。四肢腱反射＋＋。粗測深淺感覺無明顯異常。雙側(cè)巴氏征陰性。頭顱CTA+CTV陰性。腰穿檢查可見全血性腦脊液。腰椎MRI增強：L1－3椎體水平管內(nèi)信號混雜，見條片狀、小片狀異常信號，以短T1、長T2信號為主，增強掃描L3椎體水平見結(jié)節(jié)狀強化。

Case1第三十三頁，共52頁。第三十四頁，共52頁。由于患者腰背部劇痛難忍，無法耐受進(jìn)一步的檢查，在未作DSA檢查的情況下腰椎椎管探查；術(shù)中見椎管內(nèi)有多量血凝塊位于馬尾神經(jīng)腹側(cè)，在L4-5左側(cè)椎間孔處硬脊膜上有一粗大的動脈性血管進(jìn)入椎管，并沿著馬尾神經(jīng)腹側(cè)流向脊髓圓錐，血管上有多處靜脈瘤樣突起，最大的直徑約1cm，瘤壁上有破口；考慮為脊髓圓錐部位的硬脊膜動靜脈瘺，予病變血管切除。第三十五頁，共52頁。

術(shù)中照片第三十六頁，共52頁。術(shù)后患者腰背部疼痛消失，雙下肢運動和感覺功能無障礙，術(shù)前未曾提及的雙下肢冰涼感消失，一月后發(fā)現(xiàn)新長出了以往沒有的黑頭發(fā)。術(shù)后三個月復(fù)查腰椎MRI未見異常信號改變。第三十七頁，共52頁。第三十八頁，共52頁。患者，男性，54歲，因“突發(fā)頭痛3小時余”入院。神經(jīng)查體：神志清楚，雙側(cè)額紋對稱，眼裂等大，口角無歪斜，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。頸抵抗，四肢肌力V級。四肢腱反射＋＋。粗測深淺感覺無明顯異常。雙側(cè)巴氏征陰性。頭顱CTA+CTV：蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦室系統(tǒng)內(nèi)積血。枕大孔區(qū)域可疑異常血管。

Case2第三十九頁，共52頁。第四十頁，共52頁。第四十一頁，共52頁。頭顱DSA未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤，但在顱頸交界區(qū)見異常血管影，行椎動脈血管造影后發(fā)現(xiàn)顱頸交界區(qū)枕大孔-C1脊髓硬脊膜內(nèi)動靜脈瘺，供血動脈為椎動脈的腦膜支，瘺口位于C1椎間孔，增粗的靜脈叢位于脊髓腹側(cè)，呈上下方向延伸。第四十二頁，共52頁。第四十三頁，共52頁。第四十四頁，共52頁。`在權(quán)衡分析了介入栓塞和手術(shù)夾閉的風(fēng)險和難度后，選擇手術(shù)夾閉。術(shù)中根據(jù)椎間孔和椎動脈的定位標(biāo)志，在齒狀韌帶前方，椎間孔的前側(cè)找到引流靜脈和瘺口后，用動脈瘤夾予以夾閉，術(shù)后低分子肝素抗凝治療一周，術(shù)后患者四肢運動和感覺無異常改變。術(shù)后一月DSA復(fù)查見顱頸交界區(qū)見異常血管影消失。第四十五頁，共52頁。第四十六頁，共52頁。第四十七頁，共52頁。日本血管內(nèi)治療脊髓血管內(nèi)疾病2013虎の門醫(yī)院一組201例脊髓血管病小樣本的分析，98例SDAVF、43例SPAVF、23例SIAVM，83.6%SDAVF治愈，70.6%SIAVM姑息治療，SPAVM治愈和姑息各占50%。治療相關(guān)并發(fā)癥3.1%SDAVF，7%SPAVF，4.3%SIAVM術(shù)后神經(jīng)功能改善50%SDAVF，34.9%SPAVF，21.7%SIAVM。

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)及討論第四十八頁，共52頁。一項比較手術(shù)和血管內(nèi)介入治療SDAF的27例患者的單中心研究2014美國杜克大學(xué)醫(yī)學(xué)中心結(jié)果：10例Onyx和NBCA膠栓塞，17例初始為手術(shù)夾閉。兩組效果都很好，介入組1例發(fā)生脊髓梗塞，3例復(fù)發(fā)而行手術(shù)夾閉。兩例手術(shù)患者發(fā)生局部切口感染，手術(shù)組隨訪無復(fù)發(fā)。結(jié)論：血管內(nèi)栓塞和手術(shù)夾閉是治療SDAVF的有效方法。手術(shù)夾閉療效持久無復(fù)發(fā)，血管內(nèi)治療復(fù)發(fā)率高，尤其是使用Onyx膠時。第四十九頁，共52頁。手術(shù)和栓塞的利弊