白血病課件定稿

（優(yōu)選）白血病課件定稿現在是1頁\一共有64頁\編輯于星期四現在是2頁\一共有64頁\編輯于星期四特點：

.異常的白血病細胞大量增生、浸潤

.正常造血受抑制（紅細胞、白細胞、血小板）臨床特點：進行性貧血、持續(xù)發(fā)熱、反復感染、出血、組織器官浸潤，外周血出現幼稚細胞。

現在是3頁\一共有64頁\編輯于星期四二.分類

1.按白血病細胞成熟程度和自然病程：

急性白血病(AL)

原始、早期幼稚細胞為主

自然病程小于6個月

慢性白血病(CL)

較成熟的幼稚細胞、成熟細胞為主

自然病程大于12個月，甚至數年

現在是4頁\一共有64頁\編輯于星期四2.按受累的細胞系列

急性白血?。ˋL）1.急淋（ALL）：（L1、L2、L3）

2.急非淋（ANLL，即急性髓系白血?。篈ML)（M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7）

慢性白血病(CL)1.慢粒（CML）2.慢淋（CLL）現在是5頁\一共有64頁\編輯于星期四流行病學（中國）2.76/10萬急性多于慢性；急非淋（ANLL，AML）最多；成年人ANLL為主，兒童ALL為主；隨年齡增長，CML逐漸增多；兒童及35歲以下：惡性腫瘤所致死亡原因中占第一現在是6頁\一共有64頁\編輯于星期四三.病因：

不清

1.病毒感染人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型、HIV、EB病毒

2.電離輻射

3.化學毒物及藥物苯、烷化物、CTX、亞硝胺、乙雙嗎啉、氯霉素

4.遺傳：染色體異常

5.其他：淋巴瘤、再障、骨髓瘤

現在是7頁\一共有64頁\編輯于星期四

急性白血病

一．定義：急性白血?。╝cute

leukemia）原始細胞

大量增殖并浸潤各種

器官組織，正常造血

受抑制。

現在是8頁\一共有64頁\編輯于星期四二．分類（FAB）：

1．急淋：分3型

L1原淋、幼淋以小細胞為主

L2原淋、幼淋以大細胞為主

L3原淋、幼淋以大細胞為主、細胞內有空泡

現在是9頁\一共有64頁\編輯于星期四ALL-L1（原始和幼淋細胞，以小細胞為主）現在是10頁\一共有64頁\編輯于星期四ALL-L2（原始和幼淋細胞，以大細胞為主）現在是11頁\一共有64頁\編輯于星期四ALL-L3（原始和幼淋細胞以大細胞為主，細胞內有空泡）現在是12頁\一共有64頁\編輯于星期四2．急非淋（急性髓細胞性白血病，acutemyelocyticleukemia，AML）

FAB分型

急性髓細胞白血病微分化型（M0）

急性粒細胞白血病未分化型（M1）

急性粒細胞白血病部分分化型（M2)

急性早幼粒細胞白血?。∕3）

急性粒-單核細胞白血?。∕4）

急性單核細胞白血病（M5）

急性紅白血?。∕6）

急性巨核細胞白血?。∕7）

現在是13頁\一共有64頁\編輯于星期四M0急性髓細胞白血病微分化型M0:骨髓增生極度活躍，原始細胞單一性增生，不見可識別的其他階段或其他系造血細胞

。

現在是14頁\一共有64頁\編輯于星期四M1急性粒細胞白血病未分化型M1：骨髓增生極度活躍，主要為原始粒細胞，偶見早幼粒細胞。

現在是15頁\一共有64頁\編輯于星期四M2急性粒細胞白血病部分分化型：骨髓增生極度活躍，主要為原始粒細胞，可見部分早幼粒細胞。

現在是16頁\一共有64頁\編輯于星期四M3急性早幼粒細胞白血病M3：骨髓增生極度活躍，異常早幼粒細胞單一性增生，胞漿豐富，充滿嗜中性顆粒。

紅系及巨核細胞極少?，F在是17頁\一共有64頁\編輯于星期四M5急性單核細胞白血病現在是18頁\一共有64頁\編輯于星期四M6急性紅白血病現在是19頁\一共有64頁\編輯于星期四M7急性巨核細胞白血病現在是20頁\一共有64頁\編輯于星期四三.臨床表現

1.正常造血受抑制

（1）貧血：首發(fā)；進行性加重

現在是21頁\一共有64頁\編輯于星期四（2）發(fā)熱：

原因：1.繼發(fā)感染（死亡最主要原因）

正常粒細胞數量和功能異常；使用激素、化療藥等抑制免疫；局部浸潤造成抗感染能力下降；創(chuàng)傷性診療技術感染可見于全身任何部位，局部或全身感染；或二重感染；口腔、牙齦、咽部最常見；呼吸道、肛周；敗血癥或膿毒血癥2.腫瘤性發(fā)熱：低到中度熱為主；持續(xù)性；抗生素無效現在是22頁\一共有64頁\編輯于星期四（3）出血原因：①血小板減少（最主要）；②血小板功能異常；③凝血功能異常（纖溶亢進，DIC）；④白血病細胞侵蝕血管

部位：全身性；皮膚淤點、瘀斑；鼻出血、牙齦出血、月經增多現在是23頁\一共有64頁\編輯于星期四2.白血病細胞大量增生、浸潤

（4）肝脾淋巴結腫大

（5）骨骼關節(jié)疼痛、胸骨壓痛

（6）綠色瘤（粒細胞肉瘤）

（7）牙齦增生、腫脹

（8）皮膚形成藍灰色斑丘疹、皮下結節(jié)

（9）中樞神經系統(tǒng)白血病緩解期多見；急淋；復發(fā)主要原因

（10）睪丸：無痛性腫大，多為一側，也可雙側；多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年，是僅次于CNSL髓外復發(fā)的根源。

現在是24頁\一共有64頁\編輯于星期四現在是25頁\一共有64頁\編輯于星期四實驗室檢查外周血象（血常規(guī)）：白細胞數增高（大多數）原始和/或幼稚細胞比例30%-90％，貧血和/或血小板減少現在是26頁\一共有64頁\編輯于星期四骨髓象:確診依據明顯或極度活躍，原始細胞占全部骨髓有核細胞（ANC）﹥30%確診。Auer小體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細胞胞質中出現的紅染細桿狀物質，長1～6um，稱為Auer小體（棒狀小體），僅見于急非淋；鑒別急淋和急非淋現在是27頁\一共有64頁\編輯于星期四現在是28頁\一共有64頁\編輯于星期四細胞化學

過染化物酶染色（POX）：聯苯胺法(陽性：藍黑色顆粒)原理：粒細胞和單核細胞胞漿中含有的過氧化物酶（peroxidase，POX）能將底物過氧化氫分解，產生氧，將四甲基聯苯胺氧化為聯苯胺藍，加入亞硝基鐵氰化鈉可形成穩(wěn)定藍色顆粒，定位于細胞漿內酶所在的部位。意義：用于急性白血病的鑒別急?！栃裕∕3強陽性）急單——弱陽性或陰性急淋——陰性

現在是29頁\一共有64頁\編輯于星期四A:M3，B:M4，C:M5，D:ALL現在是30頁\一共有64頁\編輯于星期四

PAS染色法（PeriodicAcid-Schiffstain）又稱過碘酸-schiff反應：原理：胞漿內存在的糖原或多糖類物質（黏多糖、糖蛋白、糖酯等）中的乙二醇基經過碘酸氧化為二醛基，與雪夫（Schiff）試劑中的無色品紅結合，形成紫紅色化合物沉積于胞漿中糖原類物質所存在的部位?，F在是31頁\一共有64頁\編輯于星期四現在是32頁\一共有64頁\編輯于星期四

陽性反應：胞質中紅色沉淀臨床意義：1.強陽性：紅白血病、ALL、淋巴瘤、巨核細胞性白血病2.陰性或弱陽性：急粒、急單；現在是33頁\一共有64頁\編輯于星期四

中性粒細胞堿性磷酸酶染色（NAP）原理：中性粒細胞內堿性磷酸酶在時，能水解磷酸萘酚鈉，釋放磷酸與萘酚，形成不溶性有色沉淀于胞質內酶所存在的部位。陽性反應：胞質內灰色到棕黑色顆粒；臨床意義：陽性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，類白血病反應，再障；陰性：惡組、急粒、急單、結核、病毒感染等現在是34頁\一共有64頁\編輯于星期四CML

現在是35頁\一共有64頁\編輯于星期四4．免疫學標志

急性白血病的免疫學分型

細胞類型免疫學表達

B淋巴細胞HLA-DR+CD19+CD24+CD20+CD10+CD22+

T淋巴細胞CD7+CD5+CD2+

急非淋CD33+CD13+CDW65+MPO+

現在是36頁\一共有64頁\編輯于星期四5．染色體和基因改變

白血病常見的染色體和基因特異改變

類型染色體改變基因改變

M2t（8；21）（q22；q22）AMLI/ETO

M3t（15；17）（q22；q21）PML/RARa，RARa/PML

M4EOinv/del（16）（q22）CBFB/MYH11

M5t/del（11）（q23）MLL/ENL

L3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC與IgH并列

ALL（5%~20%）t（9；22）（q34；q11）bcr/abl，m-bcr/abl

現在是37頁\一共有64頁\編輯于星期四五.診斷根據臨床表現、血象、骨髓像

現在是38頁\一共有64頁\編輯于星期四七.治療

1.一般治療：緊急處理高白細胞血癥、控制感染、出血、糾正貧血、預防高尿酸血癥

2.化學治療（主要治療方法）

二階段：誘導緩解、緩解后治療

誘導治療目的是完全緩解completeremission，CR）

現在是39頁\一共有64頁\編輯于星期四CR標準：（1）白血病癥狀和體征消失

（2）Hb≥100g/L

（3）中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L，

外周血涂片未見白血病細胞

（4）PLT≥100×109/L

（5）骨髓像原始粒+早粒（原單+幼單）

（原淋+幼淋）≤5%

紅系、巨核細胞系正常

現在是40頁\一共有64頁\編輯于星期四

3．常用方案

ALL誘導緩解：DVLP方案

DNR：柔紅霉素；

L-ASP：左旋門冬酰胺酶；

VCR：長春新堿；

Pred：強的松

ALL緩解后治療：大劑量Ara-C或甲氨蝶呤（MTX）

AML誘導緩解：DA方案

DNA：柔紅霉素；

Ara-C：阿糖胞苷；

現在是41頁\一共有64頁\編輯于星期四4．CNS-L預防和治療

預防：

ALL必須預防，緩解后開始每周2次，共3周

AML不須預防

治療：

每周2次，腦脊液恢復正常后改為6~8周鞘內注射一次。

常用鞘內注射藥：MTX：8~12mg/m2.次

Ara-C：30~50mg/m2.次

Dex：6~10mg/m2.次

現在是42頁\一共有64頁\編輯于星期四5.睪丸白血病治療：即使一側受累，也須雙側照射；6.骨髓移植（Bonemarrowtransplantation，BMT）或造血干細胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT）

現在是43頁\一共有64頁\編輯于星期四主要護理措施1.心理護理。2.預防和及時配合處理出血，尤其顱內出血的預防和搶救。現在是44頁\一共有64頁\編輯于星期四3.預防和護理繼發(fā)感染。（1）注意環(huán)境衛(wèi)生清潔、消毒。白細胞過低時進行保護性隔離。（2）嚴格執(zhí)行消毒隔離制度和無菌技術操作防止醫(yī)源性感染。（3）鼓勵多飲水，加強口腔護理、會陰肛門護理，預防感染。（4）觀察早期感染征象。警惕感染性休克。（5）按醫(yī)囑給予抗感染治療，觀察藥物效果及不良反應。現在是45頁\一共有64頁\編輯于星期四常用化療藥物的副作用及護理措施1）化療藥物外滲的緊急處理

①停止：立即停止藥物注入；②回抽：不要拔針，盡量回抽皮下的藥液；③評估：評估并記錄外滲的穿刺部位、面積、外滲藥液的量、皮膚的顏色、溫度、疼痛的性質；④解毒：局部滴入生理鹽水以稀釋藥液或用解毒劑（常用解毒劑有：硫代硫酸鈉用于氮芥、絲裂霉素、放線菌素D等，8.4%碳酸氫鈉用于阿霉素、長春新堿等）；現在是46頁\一共有64頁\編輯于星期四⑤封閉：利多卡因局部封閉，由疼痛或腫脹區(qū)域多點注射，封閉范圍要大于滲漏區(qū)，環(huán)形封閉，48小時內間斷局部封閉注射2-3次；⑥涂抹：50%硫酸鎂、中藥“六合丹”、多磺酸粘多糖乳膏（喜療妥）軟膏等直接涂在患處，范圍大于腫脹部位，每2小時1次；⑦冷敷：局部24小時冰袋間斷冷敷；⑧抬高：藥液外滲48小時內，應抬高受累部位，以促進局部外滲藥液的吸收?，F在是47頁\一共有64頁\編輯于星期四PICC管現在是48頁\一共有64頁\編輯于星期四頸靜脈置管現在是49頁\一共有64頁\編輯于星期四2）骨髓抑制：多發(fā)生于用藥后7-14天。血象監(jiān)測，必要時保護性隔離。3）消化道反應：首次用藥后1-3小時明顯保證休息和創(chuàng)造良好進食環(huán)境；避免治療后2h內進食；有不適時暫時停止進食或必要時使用止吐藥；飲食給予高營養(yǎng)食品，進食易消化、可口食物，少量多餐；必要時靜脈補充營養(yǎng)素?，F在是50頁\一共有64頁\編輯于星期四（4）口腔潰瘍的護理：1）漱口液的選擇與含漱方法：生理鹽水、朵貝液交替漱口；厭氧菌感染：1%-3%過氧化氫溶液；霉菌感染：1%-4％碳酸氫鈉溶液、制霉菌素溶液、1∶2000的洗必泰溶液含漱，每天3次，可加2%利多卡因止痛。2）促進潰瘍愈合：碘甘油加思密達與地塞米松；金因肽、新霉素、金霉素甘油等；霉菌感染可用制霉菌素甘油。方法：三餐后及睡前漱口液含漱后，將藥涂于潰瘍處。涂藥后2-3小時可進食或飲水?，F在是51頁\一共有64頁\編輯于星期四4）心臟、肝、腎功能損害等。柔紅霉素、阿霉素、三尖杉酯堿類藥物可引起心肌及心臟傳導損害，用時緩慢靜滴，觀察病人心率，以病人無心悸為宜，復查心電圖；定期監(jiān)測肝功能；環(huán)磷酰胺可引起血尿，應保證輸液量，病人多飲水，每日2000-3000ml，口服別嘌醇，預防尿酸性腎病；一旦發(fā)生血尿，應停止使用；現在是52頁\一共有64頁\編輯于星期四5）加強鞘內用藥的護理：無菌操作；緩慢推藥；術后去枕平臥4-6小時；注意是否有局部出血、化學性腦膜炎的癥狀。護理人員在操作時應注意自我防護。6）脫發(fā)病人的護理現在是53頁\一共有64頁\編輯于星期四尿酸性腎病護理：(1)病情觀察：化療期間定期檢查白細胞計數、尿酸及尿沉渣等。記錄24小時出入量，觀察有無血尿或腰痛。一旦發(fā)生血尿，應通知醫(yī)生停止使用，同時檢查腎功能。(2)每天飲水量3000ml以上；(3)用藥護理：口服別嘌醇抑制尿酸形成；利尿劑及時稀釋排泄降解產物。最好每半小時排尿一次，持續(xù)5小時，就寢時排尿1次?，F在是54頁\一共有64頁\編輯于星期四健康宣教1.疾病預防指導：避免接觸有害物質2.生活指導：飲食指導；休息和活動；用藥和預防觀察出血、感染自我觀察，自我防護的知識，堅持用藥，定期強化治療，鞏固和維持療效，定期復診，病情變化應及時就診心理調適和指導現在是55頁\一共有64頁\編輯于星期四思考題1.白血病病人發(fā)熱的原因和護理要點？2.白血病病人在使用化療藥物時，如何預防和處理化療藥物外滲？現在是56頁\一共有64頁\編輯于星期四慢性粒細胞性白血病

慢性粒細胞性白血?。ê喎Q慢粒）（chronicgranulocyticleukemiaorchronicmyelocyticleukemia，CML）也是一種造血干細胞的惡性疾病。

特點：病程發(fā)展緩慢、外周血粒細胞顯著增多且不成熟、脾臟腫大。

現在是57頁\一共有64頁\編輯于星期四臨床表現

分慢性期、加速期、急性變期

1.慢性期：

①中年多見；

②起病緩慢，早期可無癥狀；

③乏力、低熱、多汗、體重下降

④左上腹飽脹感；

⑤胸骨壓痛、巨脾（最突出體征）、肝大。

現在是58頁\一共有64頁\編輯于星期四2.加速期至急變期：

①不明原因發(fā)熱持續(xù)5天以上，體溫>38.5℃；

②進行性貧血；

③明顯的出血傾向；

④進行性肝、脾腫大；

⑤肌肉、骨、關節(jié)疼痛，體重下降明顯、乏力多汗加重；

⑥外周血：原粒+早幼粒>30%；

⑦骨髓像：原始粒細胞≥20%（原淋+幼淋≥20%，或原單+

幼單≥20%，原粒+早幼粒>50%。

⑧髓外原始細胞浸潤。

現在是59頁\一共有64頁\編輯于星期四2.

實驗室檢查

血像：WBC↑↑，分類以中性中幼、晚幼、桿狀

核粒細胞為主，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

RBC