急性鏈球菌感染性腎小球腎炎APSGN

急性鏈球菌感染性腎小球腎炎APSGN第1頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四腎正常解剖結構

腎小球glomerulus（毛細血管球）腎小體

renalcorpuscle腎小囊renalcapsule（內(nèi)層、囊腔、外層）腎單位(Nephron)

200萬個

近球小管proximaltubule

腎小管

髓袢medullaryloop

renaltubule

遠球小管distaltubule第2頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點

生理:腎調(diào)節(jié)功能不及成人腎功能:尿素氮肌酐成人2.5~7.1mmol/L53~115Umol/L

兒童2.5~6.4mmol/L27~62Umol/L第3頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四急性腎小球腎炎（AGN）急性起病，多有前驅(qū)感，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫高血壓或腎功能不全，病程多在一年內(nèi)?？煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎（APSGN）有鏈球菌感染血清學證據(jù)，起病6～8周后有血補體低下非鏈球菌感染后腎小球腎炎第4頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四APSGN的發(fā)病機理（一）

——抗原抗體免疫復合物

鏈球菌致腎炎菌株（抗原）

刺激機體產(chǎn)生抗體誘發(fā)自身免疫

形成循環(huán)抗原抗體復合物（可溶性）原位免疫復合物

激活補體

第5頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四APSGN的發(fā)病機理（二）

接上圖

腎小球炎性病變內(nèi)皮細胞腫脹，系膜細胞增生腎小球基底膜破壞毛細血管腔閉塞腎小球濾過慮下降球管失衡鈉/水潴留血容量增加少尿，無尿氮質(zhì)血癥水腫高血壓急性循環(huán)充血蛋白尿血尿管型尿第6頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四病理：呈彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎炎光鏡下：彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生為主要表現(xiàn)。電鏡下：基底膜上皮側可見駝峰狀沉積免疫熒光：C3、IgG沉積在腎小球毛細血管袢及系膜區(qū)沉著第7頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四駝峰狀沉積第8頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四APSGN與免疫相關依據(jù)起病前常有鏈球菌前驅(qū)感染，中經(jīng)一無癥狀間歇期后發(fā)??；但腎臟并無鏈球菌局部感染之證據(jù)，而間歇期正符合抗體形成所需時間?；颊哐鍖W常呈現(xiàn)與鏈球菌有關的抗體（如ASO）的滴度增高。常伴低補體血癥。免疫病理檢查腎小球處有顆粒狀免疫沉著物。第9頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四臨床癥狀：第10頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四一.前驅(qū)感染（A組β溶血性鏈球菌）呼吸道感染冬季多見9～11天后發(fā)病皮膚感染夏季多見3周后發(fā)病猩紅熱春季多見1～3周后發(fā)病90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染第11頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四二.典型表現(xiàn)其他：急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭疼、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等水腫

少尿

血尿

蛋白尿

高血壓第12頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四水腫70%的病例一般僅累及顏面部及眼瞼非凹陷性第13頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四少尿、無尿年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400-500

<200幼兒500-600

<200

<30-50學齡前600-800

<300學齡兒800-1400

<400

單位：ml第14頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四血尿新鮮尿液離心沉淀后，光鏡下每高倍鏡視野有紅細胞數(shù)3個或>1.0106/L。分類：肉眼血尿、鏡下血尿顏色：暗紅色、洗肉水樣、煙灰色、棕紅色第15頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四蛋白尿正常兒童尿中僅含微量蛋白，通?！?00mg/（m2?24h）定性為陰性。若尿蛋白含量?150mg/d或?4mg/（m2?h）或?100mg/L定性檢查陽性第16頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四高血壓不同小兒血壓正常值可用公式來推算：收縮壓（mmHg）=80+（年齡×2）舒張壓應該為收縮壓的2/3.

年齡血壓（mmHg）學齡前>120/80學齡兒>130/90高血壓判斷第17頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四并發(fā)癥

也即APSGN的嚴重表現(xiàn)

及其機理第18頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四并發(fā)癥嚴重循環(huán)充血

呼吸急促，肺部有濕啰音，警惕循環(huán)充血可能；嚴重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇高血壓腦病

常發(fā)生在疾病早期，血壓往往在150～160Hg/100～110mmHg以上。年長兒常主訴劇烈頭痛、嘔吐、復視或一過性失明，嚴重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。急性腎功能衰竭

常發(fā)生在疾病初期，出現(xiàn)尿少尿閉等癥狀，引起暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)三到五日，不超過十天。第19頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四循環(huán)充血：水、鈉潴留，血漿容量增加第20頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四高血壓腦病腦血管痙攣，缺血缺氧血管滲透性增高

腦水腫也有認為是血壓急劇升高腦血管高度充血所致神經(jīng)精神癥狀第21頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四急性腎功能不全

腎小球濾過率下降

急性腎衰竭少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂

（BUN>6.4mmol/L

高血鉀等

Cr>62.0mol/L）

第22頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四不典型表現(xiàn)無癥狀急性腎炎僅鏡下血尿或僅C3降低身外癥狀性急性腎炎水腫、高血壓明顯，甚至嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，但尿改變輕微或尿常規(guī)正常，而有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3下降以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎第23頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四特征性實驗室檢查第24頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四尿液檢查血尿為本病重要表現(xiàn)；尿蛋白可在+～+++之間，多為非選擇性，且與血尿的程度相平行；尿鏡檢除多少不等的紅細胞外，可有透明、顆?；蚣t細胞管型，疾病早期可見較多的白細胞和上皮細胞，并非感染。第25頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四血常規(guī)檢查外周血白細胞一般輕度升高或正常，與原發(fā)感染灶相關；常見輕度貧血，與血液稀釋有關；血沉加快，急性期后即可恢復。第26頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四腎功能檢測明顯少尿時血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿無尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。第27頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四有關鏈球菌感染的細菌學和免疫學檢查咽炎病例抗鏈球菌溶血素O(ASO)往往增加，10～14天開始升高，3～5周達高峰，3～6個月恢復正常。另外咽炎后APSGN者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮膚感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶(ANmase—B)和抗透明質(zhì)酸酶(AHase)滴度升高。第28頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四補體測定80％～90％的病人血清C3下降，94％的病例至第8周恢復正常。第29頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四鑒別診斷

（一）1．其他病原體感染的腎小球腎炎多種病原體可引起急性腎炎，可從原發(fā)感染灶及各自臨床特點相區(qū)別。2．IgA腎病以血尿為主要癥狀，表現(xiàn)為反復發(fā)作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24～48小時出現(xiàn)血尿，多無水腫、高血壓、血C3正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。3．慢性腎炎急性發(fā)作既往腎炎史不詳，無明顯前期感染，除有腎炎癥狀外，常有貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿改變以蛋白增多為主。第30頁，共33頁，2023年，2月20日，星期四鑒別二4．特發(fā)性腎病綜合征具有腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎需與特發(fā)性腎病綜合征鑒別。若患兒呈急性起病，有明確的鏈球菌感染的證據(jù)，血清C3降低，腎活檢病理為毛細血管內(nèi)增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。5．其他還應與急進性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病引起的腎炎如：紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。第31頁，共33頁，2