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發(fā)疹性黃瘤病一例病史患者男,26歲,進(jìn)行性全身丘疹伴瘙癢2月?;颊哂?月前無明顯誘因于雙手手背出現(xiàn)黃色米粒大小丘疹,伴瘙癢,無疼痛,未予重視。1月前,丘疹逐漸增多,迅速擴(kuò)散至軀干部、臀部、雙肘關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)及四肢伸部,皮疹周圍有紅暈,伴瘙癢,無其他自覺癥狀,2015.09.21為進(jìn)一步診治于我院就診。既往史:無特殊,無吸煙飲酒史個(gè)人史:患者平時(shí)喜好進(jìn)食高脂高糖食物,余無特殊家族史:患者父親患有高膽固醇血癥,無高血壓及高血糖等其他遺傳病史,余無殊查體一般檢查:良好,體形肥胖,各系統(tǒng)檢查未見異常??茩z查:患者面部、軀干、雙肘關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)及四肢伸側(cè)可見密集分布的黃色丘疹,直徑2-6mm,質(zhì)硬,表面光滑,周圍可見紅暈。眼瞼、口腔黏膜未見皮疹。皮疹形態(tài)(1)面部腿部皮疹形態(tài)(2)臀部背部皮疹形態(tài)(3)肘部小臂病理活檢皮損病理HE-100皮損病理HE-200皮損病理HE-400病理結(jié)果(右肘皮膚)皮膚真皮內(nèi)見多灶性組織細(xì)胞浸潤,主要圍繞血管周圍分布。組織細(xì)胞細(xì)胞胞漿豐富,淡伊紅色,呈泡沫樣。實(shí)驗(yàn)室檢查標(biāo)本嚴(yán)重脂血-2015.09.21血脂-結(jié)果正常值總膽固醇mmol/l16.143.1-5.2甘油三酯mmol/l23.850-1.7載脂蛋白a1g/l0.380.86-1.45載脂蛋白bg/l0.380.45-1.04脂蛋白(a)mg/l10070-300載脂蛋白emmol/l237.3729-53游離脂肪酸mmol/l1.20.1-0.6實(shí)驗(yàn)室檢查標(biāo)本嚴(yán)重脂血-2015.10.12葡萄糖:20.86mmol/l(正常:4.1-5.9mmol/l)尿常規(guī)-結(jié)果正常值葡萄糖+++陰性尿比重1.0491.005-1.030酮體++陰性實(shí)驗(yàn)室檢查標(biāo)本嚴(yán)重脂血-2015.10.12肝功能心電圖:竇性心動(dòng)過速血常規(guī)正常,甲狀腺功能正常,免疫正常結(jié)果正常值前白蛋白g/l0.190.2-0.4總膽紅素umol/l1.35.1-20.5堿性磷酸酶U/L15745-125診斷1發(fā)疹性黃瘤病2高脂血癥32型糖尿病治療低脂低糖飲食,加強(qiáng)體育鍛煉,減輕體重內(nèi)科針對(duì)性治療-降脂,降糖患者隨訪討論-黃瘤病發(fā)病機(jī)制原發(fā)性黃瘤病-家族性(血脂代謝異常+系統(tǒng)表現(xiàn));非家族性(散發(fā),無脂代謝異常)繼發(fā)性黃瘤病-有其他疾病引起的血脂代謝障礙或血脂增高,如糖尿病、骨髓瘤、淋巴瘤等。討論-黃瘤病特點(diǎn)及分型結(jié)節(jié)性黃瘤?。冒l(fā)于四肢伸側(cè)及易摩擦部位,堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié),直徑可達(dá)5cm,單發(fā)或多發(fā);發(fā)于跟腱或肌腱處稱腱黃瘤。扁平黃瘤-稍高起扁平黃色斑塊,直徑可達(dá)5cm;發(fā)于上眼瞼內(nèi)眥處稱瞼黃瘤;發(fā)于手掌稱掌紋黃瘤;發(fā)于間擦部位成間擦黃瘤;發(fā)于軀干、頸部及上臂稱泛發(fā)型扁平黃瘤。發(fā)疹性黃瘤-多發(fā)于四肢伸側(cè)及臀部,皮損1-4mm,周圍有紅暈,伴瘙癢,迅速分批擴(kuò)散,患者多伴有高乳糜微粒血癥。討論-病例特點(diǎn)患
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