淋巴管肌瘤病的肺部CT表現(xiàn)演示文稿

淋巴管肌瘤病的肺部CT表現(xiàn)演示文稿現(xiàn)在是1頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM多見于育齡期婦女，近年來絕經(jīng)后女性發(fā)病也有報道。偶有男性病例。常見的癥狀為進行性勞力性呼吸困難、反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等?，F(xiàn)在是2頁\一共有33頁\編輯于星期四現(xiàn)在是3頁\一共有33頁\編輯于星期四囊腫特點：1、典型的為圓形囊腫；2、大多數(shù)囊壁在HRCT上勉強可見；3、分布：或彌漫或散在，肺實質(zhì)中央或外周，隨機分布，各處分布幾率相同；所有病人基底部受累。典型的是布滿中央和外周肺實質(zhì)。4、呼氣相囊腫變小。肺部表現(xiàn)：5、囊間的肺實質(zhì)正常，不潴留氣體；6、肺容量增大；7、部分病人肺密度增高，或者呈網(wǎng)格狀；8、最主要的并發(fā)癥包括：氣胸（50%），胸膜滲出，乳糜胸（25%）肺外可出現(xiàn)的表現(xiàn)：9、腎血管平滑肌脂肪瘤：雙側(cè)腎實質(zhì)無癥狀、小的、脂肪密度腫瘤（20%-54%）10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位11、高或低密度淋巴結(jié)；12、胸導(dǎo)管擴張；13、腹水?，F(xiàn)在是4頁\一共有33頁\編輯于星期四301醫(yī)院總結(jié)的10個例10例均表現(xiàn)有大小不等薄壁囊腔，彌漫或散在分布，分布區(qū)域無差別，血管位于囊壁邊緣，囊腔間肺組織多正?！，F(xiàn)在是5頁\一共有33頁\編輯于星期四結(jié)果

其它CT表現(xiàn)包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，胸膜下多發(fā)肺大皰1例，磨玻璃密度2例，網(wǎng)格影1例。腹部檢查提示1例合并雙腎血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤?，F(xiàn)在是6頁\一共有33頁\編輯于星期四討論

現(xiàn)在是7頁\一共有33頁\編輯于星期四病理特點肺LAM的病理特點為不典型平滑肌細胞沿淋巴管、支氣管血管束、小靜脈、肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外增生，引起這些管腔阻塞及擴張。免疫組化染色顯示LAM患者中，平滑肌細胞特異的黑色素瘤抗體染色陽性?，F(xiàn)在是8頁\一共有33頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)

現(xiàn)在是9頁\一共有33頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發(fā)生率均為80％氣胸和乳糜胸是LAM的主要并發(fā)癥?，F(xiàn)在是10頁\一共有33頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)可同時發(fā)生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同時患有結(jié)節(jié)硬化。現(xiàn)在是11頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的特征CT表現(xiàn)為薄壁含氣囊腫彌漫或散在分布現(xiàn)在是12頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的薄壁含氣囊腫分布區(qū)域無差別現(xiàn)在是13頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM，血管位于囊壁邊緣現(xiàn)在是14頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM的肺部MSCT表現(xiàn)現(xiàn)在是15頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM的肺部MSCT表現(xiàn)現(xiàn)在是16頁\一共有33頁\編輯于星期四現(xiàn)在是17頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM合并左側(cè)胸腔積液現(xiàn)在是18頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM合并胸膜下肺大皰現(xiàn)在是19頁\一共有33頁\編輯于星期四LAM合并左側(cè)氣胸現(xiàn)在是20頁\一共有33頁\編輯于星期四肺外表現(xiàn)1：雙腎血管平滑肌脂肪瘤現(xiàn)在是21頁\一共有33頁\編輯于星期四肺外表現(xiàn)2

淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性現(xiàn)在是22頁\一共有33頁\編輯于星期四肺外表現(xiàn)3：淋巴結(jié)異常平滑肌細胞增殖現(xiàn)在是23頁\一共有33頁\編輯于星期四肺外表現(xiàn)4：乳糜性腹水現(xiàn)在是24頁\一共有33頁\編輯于星期四

鑒別診斷

LAM的肺部CT表現(xiàn)常需和其它形成肺彌漫性囊性病變的疾病相鑒別：現(xiàn)在是25頁\一共有33頁\編輯于星期四小葉中心型肺氣腫與LAM的鑒別現(xiàn)在是26頁\一共有33頁\編輯于星期四PLCH（上葉、壁厚、不規(guī)則）與LAM的鑒別現(xiàn)在是27頁\一共有33頁\編輯于星期四PLCH與LAM的鑒別現(xiàn)在是28頁\一共有33頁\編輯于星期四PLCH與LAM的鑒別現(xiàn)在是29頁\一共有33頁\編輯于星期四肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別現(xiàn)在是30頁\一共有33頁\編輯于星期四肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別現(xiàn)在是31頁\一共有33頁\編輯于星期四

其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴張、過敏性肺炎、