惡性淋巴瘤各種總結

一、概述二、病因和發(fā)病機制三、病理及分類四、臨床表現五、實驗室檢查及輔助檢查六、診斷與鑒別診斷七、治療現在是1頁\一共有61頁\編輯于星期四一、概述

淋巴瘤是一種原發(fā)于淋巴結和（或）結外淋巴組織的淋巴細胞惡性腫瘤。根據病理中有無里-斯細胞（Reed-SternbergCell,R-S細胞）或其變異型，分為：霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma，NHL）現在是2頁\一共有61頁\編輯于星期四發(fā)病情況2001年美國和中國9種常見腫瘤發(fā)生數順序腫瘤種類次序（美國）次序（中國）肺癌11直腸癌25乳腺癌37胃癌43前列腺癌516淋巴瘤69白血病116肝癌142食管癌154現在是3頁\一共有61頁\編輯于星期四1999年美國東部血液腫瘤新發(fā)病例發(fā)病情況現在是4頁\一共有61頁\編輯于星期四WHOML2000發(fā)病情況現在是5頁\一共有61頁\編輯于星期四二、病因和發(fā)病機制現在是6頁\一共有61頁\編輯于星期四

病毒感染？

免疫功能紊亂？EBV（Epstein-BarrVirus）HTLV-Ⅰ（HumanTcellLymphomaVirus-Ⅰ）HTLV-Ⅱ遺傳性免疫缺陷HIV接受免疫抑制劑治療者自身免疫性疾病SLE、SS

其它因素電離輻射遺傳因素細菌感染如HP藥物、接觸殺蟲劑等病因現在是7頁\一共有61頁\編輯于星期四病毒（如EBV）機體免疫功能受損t（8;14）細胞生成異常的隨機發(fā)生C-myc癌基因轉錄的激活和調控異常惡性淋巴瘤（BL）

發(fā)病機制現在是8頁\一共有61頁\編輯于星期四三、病理及分類現在是9頁\一共有61頁\編輯于星期四

A、淋巴結模式圖淋巴瘤病理現在是10頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴瘤的典型淋巴結病理學特征：正常濾泡性結構為大量異常的淋巴細胞或其它細胞破壞；被膜及被膜下竇也被破壞;被膜周圍組織同樣有上述大量細胞浸潤。淋巴瘤病理現在是11頁\一共有61頁\編輯于星期四A、淋巴結反應性增生B、淋巴瘤淋巴瘤病理現在是12頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）

霍奇金淋巴瘤分類（WHO2000）結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經典型霍奇金淋巴瘤（CHL）結節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2級（NSHL）富于淋巴細胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL）混合細胞型霍奇金淋巴瘤**（MCHL）現在是13頁\一共有61頁\編輯于星期四特征性R-S細胞或其變異型多形性炎癥細胞浸潤性背景毛細血管增生不同程度的纖維化霍奇金淋巴瘤病理現在是14頁\一共有61頁\編輯于星期四霍奇金淋巴瘤病理---R-S細胞霍奇金淋巴瘤病理現在是15頁\一共有61頁\編輯于星期四霍奇金淋巴瘤病理---MCHL霍奇金淋巴瘤病理現在是16頁\一共有61頁\編輯于星期四霍奇金淋巴瘤病理---NSHL霍奇金淋巴瘤病理現在是17頁\一共有61頁\編輯于星期四B細胞淋巴瘤前體B細胞腫瘤前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周圍）B細胞腫瘤

B-慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）

B-前淋巴細胞性白血病（PLL）

B-淋巴漿細胞性淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，±絨毛狀淋巴細胞（SMZL）毛細胞白血?。℉CL）漿細胞骨髓瘤*/漿細胞瘤（PCM/PCL）

MALT型結外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴結邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，±單核細胞樣B細胞（MZL）濾泡性淋巴瘤*（FL）套細胞淋巴瘤*（MCL）彌漫性大B細胞淋巴瘤*（DLBCL）

Burkitt淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分類（WHO）--1現在是18頁\一共有61頁\編輯于星期四非霍奇金淋巴瘤分類（WHO）--2T細胞和NK細胞淋巴瘤前體T細胞腫瘤前體T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）成熟（周圍）T細胞腫瘤

T-慢性淋巴細胞性白血病（T-PLL）

T-顆粒淋巴細胞白血病（T-LGL）侵襲性NK細胞白血?。ˋNKCL）成人T細胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL）腸病型T細胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣肉芽腫*/Szeary綜合征（MF/SS）間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和裸細胞，原發(fā)性皮膚型周圍T細胞淋巴瘤*，無其它特征（PTCL）血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤（AITCL）間變性大細胞淋巴瘤（ALCL），T和裸細胞，原發(fā)性全身型現在是19頁\一共有61頁\編輯于星期四NHL的病理和分類遠較HL復雜；各類型異質性很強;瘤細胞一般呈彌漫性分布。（二）非霍奇金淋巴瘤病理現在是20頁\一共有61頁\編輯于星期四非霍奇金淋巴瘤病理（DLBCL）（二）非霍奇金淋巴瘤病理現在是21頁\一共有61頁\編輯于星期四WHO2000

分類小結MLHLNHLNLPHL結節(jié)性淋巴細胞CHLBT/NK現在是22頁\一共有61頁\編輯于星期四四、臨床表現現在是23頁\一共有61頁\編輯于星期四臨床表現（二）全身癥狀（三）結外病變（一）局部表現現在是24頁\一共有61頁\編輯于星期四1、淺表淋巴結無痛性、進行性腫大頸部、腋下、腹股溝等2、深部淋巴結腫大(壓迫癥狀）縱隔、腹膜后、主動脈旁等（一）局部表現典型

現在是25頁\一共有61頁\編輯于星期四1、發(fā)熱：熱型多不規(guī)則，可持續(xù)高熱或間歇低熱，少數有周期熱（Pel-Ebsteinfever）；2、盜汗：入睡時出汗，或醒來時衣服濕透；3、消瘦：6個月體重減輕10%以上；4、其他表現：皮膚瘙癢、食欲減退，疲乏無力，黃疸等（二）全身癥狀B

癥狀現在是26頁\一共有61頁\編輯于星期四1、胃腸道：最為常見，回腸>胃>結腸；2、肝脾：肝脾腫大，肝區(qū)疼痛及壓痛，黃疸等；3、皮膚：瘙癢，皮下結節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍、丘疹等；4、扁桃體和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困難；5、骨骼和骨髓：常為晚期表現；6、其它部位：中樞神經系統(tǒng)，呼吸系統(tǒng)，腎，睪丸，乳腺甲狀腺和子宮及附件等。（三）結外病變現在是27頁\一共有61頁\編輯于星期四臨床表現霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病變范圍多呈局限性，為相鄰部位很少呈局限性，淋巴結病變常比較廣泛淋巴結分布向心性，多沿相鄰區(qū)域離心性，“跳躍式”發(fā)展，滑車上淋巴結播散，較易波及累及罕見滑車上淋巴結縱隔病變50%<20%結外病變少見（首發(fā)者<10%）多見（原發(fā)或首發(fā)）霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的臨床特點比較現在是28頁\一共有61頁\編輯于星期四五、實驗室檢查及輔助檢查現在是29頁\一共有61頁\編輯于星期四（一）血象

實驗室檢查（二）骨髓象（三）其它化驗

ESR、LDH、ALP及血鈣，血銅、白/球（四）分子生物學技術基因重排，染色體和融合基因檢測46XY,t(8;14)→BL現在是30頁\一共有61頁\編輯于星期四1、X線攝片2、CT和MRI3、B超：能發(fā)現直徑>1cm的深部淋巴結和肝脾侵犯4、正電子發(fā)射斷層掃描（PET）5、下肢淋巴造影影像學檢查現在是31頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴結病理組織學檢查是確診淋巴瘤的關鍵；*病理學檢查選取合適的淋巴結活檢，同時可行淋巴結印片，可快速診斷；結合免疫組化，可以幫助確定病理類型。也可行淋巴結穿刺細胞學診斷，但意義遠不如整個淋巴結活檢，有時還會貽誤診斷；現在是32頁\一共有61頁\編輯于星期四免疫組織化學技術TumorCellL表達抗原（未知）標記抗體（已知）現在是33頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴瘤常用的免疫標記全白細胞

LCA（CD45）B細胞

CD19CD20CD21CD22T細胞

CD3CD4CD7CD8CD45RONK細胞

CD56

細胞單抗現在是34頁\一共有61頁\編輯于星期四HL免疫組化免疫組化現在是35頁\一共有61頁\編輯于星期四六、診斷與鑒別診斷現在是36頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴瘤的診斷步驟分兩步：診斷第一步：確立淋巴瘤的診斷和類型（分型）第二步：明確病變累及的部位及范圍（分期）現在是37頁\一共有61頁\編輯于星期四一、確立診斷*病理學檢查由有經驗的病理學家作出診斷依靠診斷現在是38頁\一共有61頁\編輯于星期四1、無明確原因的無痛性、進行性淋巴結腫大；2、淋巴結結核、慢性淋巴結炎經正規(guī)的抗結核治療、抗炎治療無效；3、不明原因的長期低熱或周期性發(fā)熱，特別伴有皮膚瘙癢、多汗消瘦以及淺表淋巴結腫大時。哪些情況應做病理學檢查？現在是39頁\一共有61頁\編輯于星期四依據二、分期

1、詳盡的病史；

2、全面的體格檢查；

3、必要的實驗室及影象學檢查。診斷現在是40頁\一共有61頁\編輯于星期四Ⅰ期一個淋巴結區(qū)（Ⅰ）或一個淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴環(huán)）或一個淋巴結結外部位（ⅠE）Ⅱ期橫膈同側的2個或以上的淋巴結區(qū)（Ⅱ），受累的解剖部位數應標明（如Ⅱ3）Ⅲ期橫膈兩側的淋巴結區(qū)

Ⅲ1：伴或不伴脾門、腹腔或門靜脈區(qū)淋巴結受累

Ⅲ2：伴主動脈、髂窩、腸系膜淋巴結受累Ⅳ期侵犯淋巴結（脾）以外的器官A無全身癥狀B發(fā)熱（38℃以上持續(xù)3天）、盜汗和體重減輕（6個月內下降10%）X巨塊病變，縱隔腫塊>1/3胸廓內徑，淋巴結腫塊最大直徑>10cmE局限性孤立的結外病變，不包括肝和骨髓只有一個部位病變（ⅠE）侵犯鄰近的淋巴結（ⅡE或ⅢE）淋巴瘤的

Cotswolds

分期（1989）現在是41頁\一共有61頁\編輯于星期四淋巴結解剖區(qū)域圖及分期橫膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期無全身癥狀—A組有全身癥狀—B組現在是42頁\一共有61頁\編輯于星期四結核中毒癥狀PPD/OT試驗抗酸桿菌抗體病理有干酪樣變抗結核治療有效鑒別診斷淋巴結結核現在是43頁\一共有61頁\編輯于星期四慢性淋巴結炎感染病史初期一般有壓痛不進行性腫大抗生素有效病理學檢查鑒別診斷現在是44頁\一共有61頁\編輯于星期四原發(fā)病灶及相應的臨床表現淋巴結質地、范圍癌性標記物（AFP、CEA、PSA等）淋巴結轉移性腫瘤鑒別診斷現在是45頁\一共有61頁\編輯于星期四七、治療現在是46頁\一共有61頁\編輯于星期四放療化療治療主要手段強調個體化治療現在是47頁\一共有61頁\編輯于星期四直線加速器和60Co適用于ⅠA期、ⅡA期及輔助治療照射野有斗篷野、倒Y野等劑量35-45Gy（一）放療現在是48頁\一共有61頁\編輯于星期四A、斗篷野B、鋤形野C、盆腔野

淋巴瘤放射治療照射野現在是49頁\一共有61頁\編輯于星期四適用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放療的輔助療法；（二）化療HL常用方案有：MOPP、ABVD；NHL類型多，惡性程度不一，化療方案也多，最經典的方案是CHOP（CTX、ADM、VCR、PDN）現在是50頁\一共有61頁\編輯于星期四本質是大劑量的化、放療分異基因和自體二種骨髓未累及者可選用自體移植，安全、方便異基因移植尚有GVL效應（三）造血干細胞移植現在是51頁\一共有61頁\編輯于星期四由于局部放療較手術切除有更高的緩解率，故手術僅限于活檢；（四）手術治療胃腸道局限性淋巴瘤可采取手術切除術，以防化療時穿孔；為診斷需要行剖腹探查現在是52頁\一共有61頁\編輯于星期四干擾素、TNF、IL-2單克隆抗體*（抗CD20單抗美羅華R）CTL、DC、獨特型疫苗等（五）生物治療現在是53頁\一共有61頁\編輯于星期四人K恒定區(qū)鼠可變區(qū)與B細胞CD20特異性結合人