心肌病概述演示文稿

心肌病概述演示文稿現在是1頁\一共有44頁\編輯于星期二心肌病定義非冠狀動脈疾病、高血壓、瓣膜病、肺源性、結締組織病性和先天性心臟缺陷導致的心肌結構和功能異常（不適當心室肥厚或擴張）。主要由遺傳因素介導，常致心衰或死亡。診斷主要依靠超聲心動圖和心臟MRI，必要時基因篩查。治療的主要目的是改善癥狀和預后，防治室性心律失常及猝死。心臟功能異常包括心臟機械性障礙和心電障礙。新的定義原發(fā)性心電活動異?！x子通道病首次歸入心肌病范疇其它心血管疾病引起的心肌病變被剔除心肌病范疇：心臟瓣膜病，高心病，先心病?，F在是2頁\一共有44頁\編輯于星期二經典分類——1995WHO/ISFC擴張型心肌?。―CM，Dilated）70-80%左心室或雙心室腔擴張，收縮功能受損。肥厚型心肌病（HCM，Hypertrophic）10-20%左心室和/或右心室肥厚，常為非對稱性以室間隔受累為主限制型心肌?。≧CM，Restrictive）少見！單個或雙心室充盈受限，舒張容積減小，收縮功能正?；蚪普Ｖ滦穆墒СＰ陀沂倚募〔。ˋRVC）右心室以及不同程度左心室心肌被纖維脂肪組織進展性替代未分類心肌?。║nclassified）特異性心肌病缺血性，瓣膜性，高血壓性，炎癥性，代謝性，圍產期，全身系統性疾病，肌營養(yǎng)不良，神經肌肉疾病，過敏性及毒性反應等現在是3頁\一共有44頁\編輯于星期二新分類——2006AHA繼發(fā)性心肌病現在是4頁\一共有44頁\編輯于星期二新分類——2008ESC現在是5頁\一共有44頁\編輯于星期二遺傳性心肌病——2006AHA肥厚性心肌?。℉CM）致心律失常型右室發(fā)育不良（ARVC/D）左室致密化不全（LVNC）離子通道病LQTSBrugada兒茶酚胺多形性室速（CPVT）SQTS現在是6頁\一共有44頁\編輯于星期二肥厚型心肌病（HCM）常染色體顯性遺傳病發(fā)病率1/500年輕人猝死的主要原因病理形態(tài)：不能用其它原因解釋的心室壁肥厚與心腔縮小遺傳學：編碼肌小節(jié)的收縮蛋白的基因突變，如β-MyHC、cTnT、cTnT等診斷：UCG、MRI現在是7頁\一共有44頁\編輯于星期二現在是8頁\一共有44頁\編輯于星期二肥厚型心肌病——臨床表現勞力性呼吸困難心絞痛（冠狀動脈正常）暈厥室性心律失常猝死晚期：心衰，房顫梗阻型：胸左4肋間III級SM現在是9頁\一共有44頁\編輯于星期二肥厚型心肌病——分型按結構分按功能分梗阻性：安靜時壓力階差>30mmHg隱匿梗阻性：負荷時壓力階差>30mmHg非梗阻性：安靜和負荷時壓力階差均<30mmHg現在是10頁\一共有44頁\編輯于星期二現在是11頁\一共有44頁\編輯于星期二梗阻型肥厚型心肌病影響梗阻因素加重梗阻（雜音）減少靜脈回流：減小LV腔使室腔：用力屏氣Valsalva動作，突然站立正性肌力（洋地黃，異丙腎上腺素）外周血管擴張（硝酸甘油）減輕梗阻（雜音）增加靜脈回流：增大LV腔，蹬踞，下蹲，握拳，下肢抬高。去甲腎上腺素負性肌力（β受體阻滯劑）現在是12頁\一共有44頁\編輯于星期二肥厚型心肌病——減輕梗阻治療負性肌力藥β受體阻滯劑（減少心肌氧耗，改善舒張功能）鈣拮抗劑verapamil（異搏定）(改善舒張功能，減輕心肌缺血）disopyramide（雙異丙吡胺）（負性肌力，抗心律失常藥）禁用：硝酸甘油，異丙腎上腺素，洋地黃，利尿劑，地平類CCBDDD起搏（有壓力階差者）ICD植入（猝死高危，心臟驟停史）酒精室間隔消融外科治療（部分心肌切除）適于癥狀持續(xù)，藥物無效的梗阻型HCM，但不能預防猝死現在是13頁\一共有44頁\編輯于星期二肥厚型心肌病——預后年病死率1%，兒童猝死風險高，每年6%主要死亡原因：心源性猝死51％，心力衰竭36％，卒中13％5-10%可發(fā)展為擴張型心肌病猝死高危因素：心跳驟停或室顫存活者，自發(fā)性持續(xù)性室速，反復發(fā)作的非持續(xù)性室速；運動后血壓反應異常（收縮壓不升高或反而降低）；左室壁或室間隔厚度＞30mm，左心室流出道梗阻（壓力階差＞50mmHg）；首次確診年齡＜30歲，未成年猝死家族史、暈厥史，存在猝死相關基因異常。避免激烈運動。近半數患者死于體育運動后或運動中?，F在是14頁\一共有44頁\編輯于星期二左室致密化不全（LVNC）最常見的未分類型心肌病胚胎初期心內膜心肌的形態(tài)學發(fā)生受限，使發(fā)展中的肌小梁不能致密化導致心室發(fā)育不全左室肌小梁和深部小梁間隱窩明顯；室壁增厚，心外膜致密變薄而心內膜增厚部分患者左室擴張、收縮功能障礙3個特征：心肌肥厚且分為兩層，有深陷的隱窩，局限性的收縮功能不全。LVNC可單獨出現或與先心?。‥bstein畸形或紫紺型心臟?。┘吧窠浖∪饧膊÷摵铣霈F通常為家族性，無癥狀親屬中至少25%ECHO有不同程度異?，F在是15頁\一共有44頁\編輯于星期二LVNC——臨床表現任何年齡，表現多樣（無癥狀到心衰）心功能不全心律失常（LBBB，RBBB，房顫/房撲，AVB，室性心律失常41-63%）栓塞事件（1/3患者發(fā)生體循環(huán)栓塞）可發(fā)生猝死臨床表現及ECG無特異，心室造影、心臟CT、MRI有助于診斷，ECHO最常用可篩查LVNC連鎖的突變位點（MYH7、ACTC1、TNNT2、MYBPC3、ZASP等）現在是16頁\一共有44頁\編輯于星期二現在是17頁\一共有44頁\編輯于星期二現在是18頁\一共有44頁\編輯于星期二LVNC——Jenni標準①典型的兩層不同的心肌結構，外層即致密化層較薄，內層即非致密化層較厚，其間可見深陷隱窩。心室收縮末期內層與外層比值>2.0，幼兒為>1.4②病變區(qū)域主要位于心尖部、左心室側壁和下壁③彩色多普勒血流顯像可探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動脈相通④排除其他心臟畸形現在是19頁\一共有44頁\編輯于星期二LVNC——治療心衰：利尿，ACEI/ARB，洋地黃，β受體阻滯劑抗凝：華法林（發(fā)生栓塞、合并房顫）心律失常：不宜進行體育競賽ICD：曾經發(fā)生室速或心臟驟停（SCA），LVEF＜35%，SCA家族史。CRT：心室不同步的心衰，藥物控制不佳?？赡孓D左室重構?，F在是20頁\一共有44頁\編輯于星期二擴張型心肌?。―CM）人群發(fā)病率1/250070-80%為散發(fā)、20-30%為家族性心衰的第三大病因遺傳學基礎：為常染色體顯性遺傳，呈不完全外顯和年齡依賴外顯，編碼收縮性肌節(jié)蛋白的基因突變，包括α肌動蛋白、肌鈣蛋白、β-MyHC以單個或雙心室腔擴大和收縮功能減退為主要特征的綜合征現在是21頁\一共有44頁\編輯于星期二擴張型心肌病——臨床表現臨床表現左心功能衰竭為主、心律失常、傳導阻滯、栓塞、猝死結構異?！笫覕U大CXR心胸比例Echo：LVEDD>60mm心室功能受損Echo：LVEF<40%-45%心室造影：LVEDVI>80ml/m2除外可逆性病因營養(yǎng)性（VitB1，低磷，低鈣），持續(xù)病毒感染（HIV），內分泌（甲亢/甲減），藥物（多柔比星），毒物（可卡因），酒精性，血色病，尿毒癥，HES?，F在是22頁\一共有44頁\編輯于星期二現在是23頁\一共有44頁\編輯于星期二擴張型心肌病——治療藥物：利尿劑，ACEI，小劑量地高辛，β受體阻滯劑起搏器心臟移植

現在是24頁\一共有44頁\編輯于星期二擴張型心肌病——預后預后不良因素高齡心功能Ⅲ-Ⅳ級（NYHA）舒張早期（S3）奔馬律顯著AVB，復雜室性心律失常心室肌對正性肌力藥物的刺激缺乏反應Echo：LVEF↓，左心室顯著擴大，左心室質量↓，中等以上程度地二尖瓣返流，舒張功能異常，右心室擴張或功能不全。現在是25頁\一共有44頁\編輯于星期二心臟再同步化治療——CRT對象：HFpatientswithbundlebranchblock指征：心功能衰竭（NYHAII-III級，規(guī)范藥物治療控制不佳的IV級。嚴重左室收縮功能減低（LVEF≤35%），室內延遲傳導（LBBB，QRS＞120-150ms）。簡而言之：有心衰癥狀，由左室收縮功能減低引起，該異?？捎蒀RT糾正。反指征：由非心臟疾病所致預期壽命不長者。療效：改善心功能，延緩心肌重構，降低病死率及住院率。并發(fā)癥：植入電極失敗，冠狀竇或冠狀靜脈損傷，氣胸，膈肌、膈神經刺激，感染?，F在是26頁\一共有44頁\編輯于星期二CASE王桂昌活動后胸痛、胸悶、氣短7年，近3月胸悶氣短癥狀加重，伴雙下肢水腫、夜間不能平臥，利尿治療后好轉。近期有暈厥史。超聲心動：左心增大伴收縮功能減低，LVEF23%，升主動脈近端增寬。入院診斷：慢性心功能不全（NYHAⅢ級），左室收縮功能重度減低現在是27頁\一共有44頁\編輯于星期二2013年12月12日行CRT-D植入術。經左鎖骨下靜脈，冠狀靜脈，于左室后支植入左心室電極。于右室間隔下壁植入右心室主動電極，于右心耳植入右房被動電極?，F在是28頁\一共有44頁\編輯于星期二術前ECG：竇性心律，HR65bpm，電軸左偏，完全性左束支傳導阻滯，QRS215ms。現在是29頁\一共有44頁\編輯于星期二術后ECG：起搏心律，HR69bpm，QRS165ms。現在是30頁\一共有44頁\編輯于星期二療效評估術前血壓90/50mmHg術后血壓108/69mmHg術前超聲心動：LVEF23%術后超聲心動：LVEF36%（Teich）患者術后出現自發(fā)尿量增加現象，可下地活動，未訴胸悶、憋氣等不適。現在是31頁\一共有44頁\編輯于星期二限制型心肌?。≧CM）少見，散發(fā)及家族病例均有報道。原因不明或繼發(fā)于其他特殊原因。通常累及心肌及心內膜。心肌性非浸潤性，特發(fā)性，家族性，肥厚型，硬皮病，彈性假黃色瘤。浸潤性淀粉樣變性（AL），類肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸潤貯積性血色病，Fabry病，糖原累積癥心內膜心肌性心內膜心肌纖維化，HES，類癌心臟病，轉移癌，放射線，蒽環(huán)類抗生素，藥物致纖維性心內膜炎（5-HT，二甲麥角新堿，麥角胺，汞，白消安）現在是32頁\一共有44頁\編輯于星期二限制型心肌病特征：限制性左室生理學異常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈狀態(tài)，心室壓力顯著升高而心室容積僅輕度增加）室壁厚度及瓣膜正常心室腔容積正?；蚩s小，左室收縮功能正常雙心房顯著擴大左室僵硬酷似縮窄性心包炎現在是33頁\一共有44頁\編輯于星期二現在是34頁\一共有44頁\編輯于星期二

機制癥狀體征左室舒張功能受損心悸,氣短,呼吸困難LVEDP↑肺充血肺羅音肺動脈高壓右心衰竭雙房大房性心律失常，栓塞限制型心肌病——臨床表現現在是35頁\一共有44頁\編輯于星期二限制型心肌病——治療原發(fā)病治療：心臟鐵色素沉積癥——驅鐵治療；心臟結節(jié)病——激素；多發(fā)性骨髓瘤繼發(fā)心臟淀粉樣變——化療。心衰治療：限鈉限水，慎用利尿劑（可致前負荷過低→CO↓），除非LVEF↓或合并房顫，否則不用洋地黃。已有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞者長期華法令抗凝現在是36頁\一共有44頁\編輯于星期二獲得性心肌病炎癥性心肌?。ㄐ募⊙祝ば孕募〔a期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病現在是37頁\一共有44頁\編輯于星期二心肌炎病因廣泛：毒素、藥物、病原感染、巨細胞性心肌炎臨床表現：心悸、胸痛、呼吸困難、暈厥、心衰、心源性休克ECG：ST-T異常、室性心律失常、傳導阻滯UCG：左室擴張、室壁節(jié)段性運動異常確診依靠心肌活檢，檢測病毒基因現在是38頁\一共有44頁\編輯于星期二CASE孟祥秋23/M咳嗽、流涕2周，胸悶、憋氣2日。心電圖示高度房室傳導阻滯，右束支及左前分支傳導阻滯，極度心動過緩。心肌酶明顯升高。入院診斷：急性重癥病毒性心肌炎現在是39頁\一共有44頁\編輯于星期二CASE孟祥秋23/M入院后予異丙腎上腺素靜脈泵入，心室率可維持在40-60bpm。住院期間多次阿斯發(fā)作，緊急放置臨時起搏器。予激素及營養(yǎng)心肌治療。2日后患者恢復自主竇性心律，心電圖示1度AVB，完全性RBBB，左前分支傳導阻滯。目前恢復良好，擇期出院?，F在是40頁\一共有44頁\編輯于星期二Tako-Tsubo心肌病（一過性左室心尖球形綜合征）

由Tako-Tsubo首次報道常見于老年婦女由精神、情緒及身體應激狀態(tài)而誘發(fā)心尖部氣球樣變，心底部運動增強