溫州醫(yī)科大學(xué)《兒科學(xué)》腎病綜合征

腎病綜合征

(Nephroticsyndrome，NS)

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬育英兒童醫(yī)院腎內(nèi)科陳敏廣cmg72@163.com1精選課件診斷

必備條件大量蛋白尿

24小時尿蛋白>50mg/kg.d

隨機(jī)尿蛋白/肌酐>3.0

低白蛋白血癥

<30g/L(或≤25g/L)

高脂血癥：總膽固醇>5.7mmol/L

明顯水腫定義：由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。2精選課件流行病學(xué)發(fā)病率國外：16歲以下人口中每年新增病例為2-7/10萬我國:1982年105所醫(yī)院住院病人中占21%，1992年為31%年齡嬰幼兒、學(xué)齡前>青、少年>成人3-5歲為發(fā)病高峰兒童期NS約90%為原發(fā)性腎病綜合征

性別：男：女為3.7：1種族：亞裔、阿拉伯人多3精選課件發(fā)病機(jī)理大量蛋白尿NS最基本的病理生理改變？腎小球通透性增加4精選課件腎臟正常血管池肝脂蛋白白蛋白發(fā)病機(jī)理5精選課件腎病綜合征蛋白尿6精選課件腎病綜合征LumenofbloodvesselLiver（offerprotein）低蛋白血癥7精選課件高脂血癥腎病綜合征8精選課件腎小體腎小球腎小囊腎小體光鏡圖出微球動脈血管極尿極近端小管致密斑入微球動脈足細(xì)胞腎小體的結(jié)構(gòu)模式圖腎小囊腔腎小囊上皮9精選課件NS的腎臟病理改變

兒童原發(fā)性腎病綜合征的病理類型（1979年ISKDC資料）

微小病變（MCD）：占76.4%

非微小病變膜增生性腎小球腎炎7.5%局灶節(jié)段性腎小球硬化6.9%單純系增、局灶硬化、膜性腎病等10精選課件發(fā)病機(jī)理機(jī)理目前尚待明確，研究已證實(shí)腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電荷改變微小病變型：細(xì)胞免疫失調(diào)引起濾過膜靜電屏障損傷非微小病變型：免疫復(fù)合物損傷濾過膜孔徑屏障T淋巴細(xì)胞異常參與本病的發(fā)病具有遺傳基礎(chǔ)（HLA-DR7、HLA-DR9）足細(xì)胞病變是蛋白尿產(chǎn)生的重要機(jī)制11精選課件病因分類原發(fā)性病因不清：（免疫、遺傳）：占90%繼發(fā)性感染后疾病、系統(tǒng)性疾病、腫瘤、藥物等先天性芬蘭型腎病綜合征12精選課件NS病理生理大量蛋白尿低蛋白血癥致病因素腎小球?yàn)V過膜通透性增加脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體滲透壓↓血容量↓腎小管分解↑胃腸道丟失↑蛋白合成/分解改變水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)水腫鈉、水潴留ADH↑醛固酮↑利鈉素↓近曲小管吸收鈉↑其他影響：體液免疫下降、高凝、低鈣、貧血等13精選課件白蛋白水腫、體腔積液、高脂血癥、動脈硬化轉(zhuǎn)鐵蛋白小細(xì)胞性貧血銅蘭蛋白銅缺乏甲狀腺素球蛋白T3、T4下降皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白游離皮質(zhì)醇升高B因子、IgG其他補(bǔ)體成分易感染25羥D3結(jié)合蛋白低鈣血癥、骨質(zhì)疏松前列腺素結(jié)合蛋白前列腺素代謝變化血栓形成抗凝血因子III血栓形成鋅結(jié)合蛋白鋅缺乏脂蛋白酶低密度脂蛋白代謝變化NS中各血漿蛋白成分的變化及其后果14精選課件

臨床表現(xiàn)水腫最常見，最早，呈凹陷性始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身可出現(xiàn)漿膜腔積液，會陰或陰囊水腫尿液改變少尿、泡沫尿，少數(shù)伴肉眼血尿其他高血壓：約占15%患者胃腸道癥狀、精神疲乏、蒼白等15精選課件輔助檢查

尿液檢查常規(guī)蛋白定性多+++鏡下血尿（短暫，約15%)管型（透明管型、顆粒管型）尿蛋白定量24h尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)隨意尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥3.016精選課件輔助檢查血液檢查

血清蛋白：Alb＜30g/L（或≤25g/L），IgG↓，IgE、IgM可↑血脂：膽固醇>5.7mmol/L、甘油三脂明顯增高，LDL、VLDL增高腎功能：多正常，腎炎型可有氮質(zhì)血癥補(bǔ)體：正?；蚪档停I炎型）系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：ANA等高凝狀態(tài)和血栓形成檢查：血小板、纖維蛋白原、B超等

腎活檢激素耐藥或頻復(fù)發(fā)、腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病17精選課件診斷

病因診斷在診斷原發(fā)性腎病前，必須根據(jù)病史、輔助檢查排除繼發(fā)性（APSGN、LN、HSPN、HBV-GN、藥源性腎炎）或先天性腎病原發(fā)性腎病分型臨床分型病理分型激素效應(yīng)分型單純性腎病三高一低微小病變激素敏感腎炎性腎病三高一低+以下一項(xiàng)：血尿、氮質(zhì)血癥高血壓、補(bǔ)體下降非微小病變FSGS、MsPGN、MNMPGN激素耐藥18精選課件并發(fā)癥感染：呼吸道最常見，皮膚、泌尿道、腹膜等水電解質(zhì)紊亂：四低：低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥、低血容量血栓、栓塞性并發(fā)癥：高凝急性腎功能衰竭：5%MCD發(fā)生ARF腎小管功能障礙主要累及近端小管，出現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿19精選課件治療

一般治療休息：高度水腫、感染、嚴(yán)重高血壓者飲食：限鹽、限水、適量蛋白飲食、補(bǔ)充鈣劑、維生素D

防治感染對癥處理：利尿劑對家屬的教育20精選課件

治療

腎上腺皮質(zhì)激素（Corticosteroids）目前誘導(dǎo)緩解的首選藥制劑：強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍、甲基強(qiáng)的松龍開始劑量：2.0mg/kg·d，最大劑量為60mg/d，

分次口服療程：短程：2月

中程：6月

長程：9月副作用：對代謝及各系統(tǒng)的影響等21精選課件中長程療法腎上腺皮質(zhì)激素治療2mg/kg.d(≤60mg/d)尿蛋白轉(zhuǎn)陰一般不超過6～8周2mg/kg隔日清晨頓服每2～4周減量1次（2.5~5mg/次）直至停藥。6月為中程療法9月為長程療法鞏固2周4周22精選課件

復(fù)發(fā)和激素依賴型腎病的其他激素治療

調(diào)整激素的劑量和療程恢復(fù)至初始或上一個療效劑量改隔日為每日療法延長療程更換糖皮質(zhì)激素制劑甲潑尼龍沖擊治療23精選課件治療

激素療效判斷敏感：8周內(nèi)尿蛋白陰轉(zhuǎn)耐藥：8周時尿蛋白仍陽性依賴：敏感但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)：連續(xù)3天，尿蛋白由陰轉(zhuǎn)3+或4+

或24小時尿蛋白定量>50mg/kg.d

或隨機(jī)尿蛋白/肌酐>2.0

頻復(fù)發(fā)：半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次或1年內(nèi)≥3次24精選課件治療

激素主要副作用代謝紊亂：庫欣貌、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、水鈉潴留、高血壓、骨質(zhì)疏松等消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠、精神病、癲癇發(fā)作、白內(nèi)障、無菌性股骨頭壞死、高凝狀態(tài)、生長停滯易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶活動急性腎小腺皮質(zhì)功能不全、戒斷綜合征25精選課件治療免疫抑制劑適應(yīng)癥腎病頻復(fù)發(fā)，激素耐藥、激素依賴、激素不耐受常用藥物環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、苯丁酸氮芥、霉酚酸酯、雷公藤等環(huán)磷酰胺口服2－2.5mg/(kg·d),療程8～12周靜脈10－12mg/(kg·次),2天/次,半月1次總劑量<150～200mg/kg副作用：胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、脫發(fā)、骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺損害、誘發(fā)腫瘤26精選課件治療

其它治療抗凝及纖溶藥物治療：潘生丁、肝素（1mg/kg.d)、低分子肝素(60-80u/kg.d)、尿激酶(3-6萬U/d)等免疫調(diào)節(jié)劑：左旋米唑(2.5mg/kg.dqod

po，療程6個月)ACEI：卡托普利、依那普利、福