兒童先天性氣道畸形馬靜

目錄概述分型臨床及影像學(xué)表現(xiàn)診斷線索現(xiàn)在是1頁\一共有35頁\編輯于星期四概述兒童先天性氣道畸形并不少見先天性心臟病患兒發(fā)病率較無心臟病組高出近10倍以往認(rèn)識不足/診斷手段受限(主要依靠支氣管造影診斷)-----漏診率高影像學(xué)技術(shù)及支氣管鏡的發(fā)展促進(jìn)了兒童先天性氣道畸形的診斷及評估現(xiàn)在是2頁\一共有35頁\編輯于星期四診斷技術(shù)評價回顧性胸部平片只能發(fā)現(xiàn)23%的先天性氣道畸形MR掃描能發(fā)現(xiàn)46%的先天性氣道畸形多層螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰顯示氣管支氣管形態(tài)支氣管鏡檢查可直視觀察管腔結(jié)構(gòu)、走行及其隨呼吸運(yùn)動的變化-----診斷完全性氣管環(huán)、評價氣道軟化程度等多層螺旋CT、支氣管造影及支氣管鏡聯(lián)合診斷符合率幾乎為100/%

現(xiàn)在是3頁\一共有35頁\編輯于星期四現(xiàn)在是4頁\一共有35頁\編輯于星期四一、氣管性支氣管（廣義和狹義）

氣管性支氣管的概念由Sandifort在1785年提出，定義為起源于氣管的右上葉支氣管。氣管性支氣管通常為單側(cè)性，多起自氣管右側(cè)壁，在氣管隆突上方，分布到右肺上葉尖段或整個上葉，可分為額外型和異位型兩種,如果正常的右上葉支氣管缺少1個分支或全部缺如，稱為異位型；如右上葉支氣管有正常的三個分支,稱為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多。起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見?，F(xiàn)在是5頁\一共有35頁\編輯于星期四異位型額外型右主支氣管發(fā)出支氣管右側(cè)氣管現(xiàn)在是6頁\一共有35頁\編輯于星期四雙側(cè)氣管支氣管現(xiàn)在是7頁\一共有35頁\編輯于星期四氣管性支氣管伴氣管狹窄現(xiàn)在是8頁\一共有35頁\編輯于星期四小結(jié)氣管性支氣管可無癥狀，伴隨氣道狹窄者可出現(xiàn)反復(fù)喘息、呼吸困難等癥狀。氣管性支氣管與氣管隆突距離為0.55cm到1.85cm(mean1.10±0.33cm)，距離越大,氣管插管時堵塞氣管性支氣管的危險性愈高。右側(cè)氣管性支氣管常見，雙側(cè)氣管性支氣管見于無脾綜合征。

現(xiàn)在是9頁\一共有35頁\編輯于星期四二、支氣管橋1976年Gonzalez等首次報道,是起源于氣管隆凸以下約T5或T6水平由左主支氣管中段發(fā)出一支支氣管跨過縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和下葉?？砂榉蝿用}吊帶畸形，或單發(fā)。分布到右肺上葉的右主支氣管常被誤認(rèn)為右側(cè)氣管性支氣管，而支氣管橋自左主支氣管中段發(fā)出的位置常被誤認(rèn)為氣管隆突?，F(xiàn)在是10頁\一共有35頁\編輯于星期四支氣管橋現(xiàn)在是11頁\一共有35頁\編輯于星期四支氣管橋鑒別診斷支氣管橋自左主支氣管發(fā)出形成分叉的位置較正常氣管隆突位置低左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長（一般超過2cm），氣管性支氣管與氣管隆突距離一般不超過2cm支氣管橋的左主支氣管一般向左傾斜，并易伴先天性均一的氣道狹窄。支氣管橋常伴發(fā)左肺動脈吊帶和完全性軟骨環(huán)，但也可單發(fā)。氣管支氣管支氣管橋現(xiàn)在是12頁\一共有35頁\編輯于星期四三、高分叉支氣管現(xiàn)在是13頁\一共有35頁\編輯于星期四

呼氣時管腔動力性內(nèi)陷，導(dǎo)致管腔狹窄

氣管內(nèi)徑內(nèi)陷：1/2為輕度1/2~3/4為中度3/4以上近閉合為重度

分度定義氣管畸形四、先天性氣管狹窄-氣管軟化現(xiàn)在是14頁\一共有35頁\編輯于星期四五、先天性氣管狹窄-O型環(huán)完全性氣管環(huán)診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常的C型氣管軟骨環(huán)在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型氣管軟骨環(huán)?？稍斐蓢?yán)重的氣道狹窄，早期即出現(xiàn)呼吸困難而且造成插管困難危及生命。常合并肺動脈吊帶、支氣管橋、先天性心臟病?，F(xiàn)在是15頁\一共有35頁\編輯于星期四六、血管環(huán)壓迫---肺動脈吊帶左肺動脈起源于右肺動脈。

也可以是左上肺動脈起源正常,左下肺動脈起源于右肺動脈?，F(xiàn)在是16頁\一共有35頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)由于其擠壓氣管,?？稍斐蓢?yán)重的氣道梗阻。臨床主要表現(xiàn)為氣急、喘鳴或呼吸困難等。陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見原因。先天性肺動脈吊帶多伴發(fā)其他心血管畸形,常見的有左側(cè)動脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥和右室雙出口等。文獻(xiàn)報道如不進(jìn)行外科治療,病死率可達(dá)90%。因此,早期診斷對本病有重要意義?，F(xiàn)在是17頁\一共有35頁\編輯于星期四現(xiàn)在是18頁\一共有35頁\編輯于星期四六、血管環(huán)壓迫-雙主動脈弓現(xiàn)在是19頁\一共有35頁\編輯于星期四現(xiàn)在是20頁\一共有35頁\編輯于星期四七、房室擴(kuò)大壓迫氣道

Leftatriaenlargement現(xiàn)在是21頁\一共有35頁\編輯于星期四現(xiàn)在是22頁\一共有35頁\編輯于星期四左房增大現(xiàn)在是23頁\一共有35頁\編輯于星期四八、心脾綜合征對稱化支氣管現(xiàn)在是24頁\一共有35頁\編輯于星期四正常反位雙側(cè)左側(cè)雙側(cè)右側(cè)現(xiàn)在是25頁\一共有35頁\編輯于星期四心脾綜合征-對稱化支氣管雙側(cè)右支氣管－無脾綜合征，一般伴單心室和右室雙出口，幾乎所有無脾綜合征均有肺動脈狹窄或閉鎖，常有肺靜脈異位引流存在雙側(cè)左支氣管－多脾綜合征，常伴下腔靜脈肝前段中斷，腎以下下腔靜脈血經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈回流，多脾綜合征心內(nèi)畸形種類甚多，輕重不一現(xiàn)在是26頁\一共有35頁\編輯于星期四

氣管黏膜通過氣管軟骨或管腔后壁肌層薄弱處向外形成囊狀突出其潛在是氣管、支氣管的彈力纖維及肌纖維的缺損氣管畸形九、原發(fā)性氣管憩室現(xiàn)在是27頁\一共有35頁\編輯于星期四Schneider和Schwalbe將支氣管肺發(fā)育不全分為三類：①肺缺如（pulmonaryagenesis），可缺少一葉肺、一側(cè)肺，甚至雙側(cè)肺，沒有支氣管、血管供應(yīng)或肺實(shí)質(zhì)跡象②肺不發(fā)育（pulmonaryaplasia），只殘留盲端支氣管而沒有血管和肺實(shí)質(zhì)③肺發(fā)育不全（pulmonaryhypoplasia），肺的形態(tài)變化不大，但氣道、血管和肺泡的大小和數(shù)量均減少，常累及全肺，伴同側(cè)肺動脈畸形和異常肺靜脈引流十、支氣管閉鎖-發(fā)育不良

現(xiàn)在是28頁\一共有35頁\編輯于星期四支氣管不發(fā)育-發(fā)育不良

---是肺不發(fā)育-發(fā)育不良綜合癥的其中一種表現(xiàn)

現(xiàn)在是29頁\一共有35頁\編輯于星期四胸部CT患側(cè)胸部較小患肺致密，無充氣支氣管和血管紋理心影縱隔向患側(cè)移位有時見患側(cè)盲囊樣主支氣管健側(cè)肺過度充氣，體積膨大健側(cè)肺動脈及分支增粗現(xiàn)在是30頁\一共有35頁\編輯于星期四肺缺如右肺缺如左肺缺如現(xiàn)在是31頁\一共有35頁\編輯于星期四肺葉缺如現(xiàn)在是32頁\