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概述?先天性髖關節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關節(jié)脫位,是小兒最常見的先天性畸形之一,中國發(fā)病率約為0.38‰。?女性發(fā)病率約為男性4~6倍。?單側發(fā)病多于雙側,為2:1,左側多于右側,約為2~3:1。?有時可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關節(jié)先天性脫位等。現(xiàn)在是1頁\一共有29頁\編輯于星期二概述?先天性髖關節(jié)脫位又稱為發(fā)育性髖關節(jié)脫位,是小兒最常見的先天性畸形之一,中國發(fā)病率約為0.38‰。?女性發(fā)病率約為男性4~6倍。?單側發(fā)病多于雙側,為2:1,左側多于右側,約為2~3:1。?有時可合并有其他畸形,如先天性斜頸、腦積水、脊髓脊膜膨出、其他關節(jié)先天性脫位等?,F(xiàn)在是2頁\一共有29頁\編輯于星期二先天性髖關節(jié)脫位的病理變化包括骨質變化及周圍軟組織改變兩部分。骨質變化包括髖臼、股骨頭、股骨頸,嚴重者還可影響到脊柱。軟組織變化包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關節(jié)囊、韌帶以及髖關節(jié)內(nèi)盤狀軟骨,其中以關節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關節(jié)囊與肌腱最重要。主要病理特點為:①髂腰肌緊張、攣縮,壓迫髖臼的入口;②關節(jié)囊變形呈葫蘆樣;③股骨頭頸變形,主要有股骨頭呈橢圓形,股骨頸短,股骨頸前傾角增大;④髖臼變形,主要有髖臼窩淺小,呈三角形,髖臼指數(shù)增大,關節(jié)盂唇內(nèi)卷;⑤股骨頭圓韌帶增粗變長,關節(jié)軟骨變性等。病因病理現(xiàn)在是3頁\一共有29頁\編輯于星期二分型髖關節(jié)脫位可分為兩大型。一.單純型1.髖臼發(fā)育不良型2.髖關節(jié)半脫位3.髖關節(jié)脫位二.畸形型現(xiàn)在是4頁\一共有29頁\編輯于星期二1.髖關節(jié)發(fā)育不良
又稱為髖關節(jié)不穩(wěn)定,早起常無癥狀,生后有很高的比例呈現(xiàn)髖關節(jié)不穩(wěn)定,X線常以髖臼指數(shù)增大為特征,有的隨生長發(fā)育而逐漸穩(wěn)定,有的采用適當?shù)捏y關節(jié)外展位而隨即自愈,但是也有少數(shù)病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變,年長后出現(xiàn)癥狀,尚需進行手術治療?,F(xiàn)在是5頁\一共有29頁\編輯于星期二2.髖關節(jié)半脫位
該型股骨頭及髖臼發(fā)育差,股骨頭向外輕度移位,未完全脫出髖臼,髖臼指數(shù)增大。它既不是髖關節(jié)發(fā)育不良導致的結果,也不是髖關節(jié)脫位的過渡階段,而是一個獨立的類型,可以長期存在下去。關節(jié)造影觀察手術中發(fā)現(xiàn),在髖臼的外方形成一個膜樣隔膜而限制其完全復位。現(xiàn)在是6頁\一共有29頁\編輯于星期二3.髖關節(jié)脫位
是指髖關節(jié)完全脫位,為最常見的一型,股骨頭已完全脫出髖臼,向外上、后方移位,盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。Ⅰ度:股骨頭向外方移位,位于髖臼同一水平。Ⅱ度:股骨頭向外上方移位,相當于髖臼外上緣部分。Ⅲ度:股骨頭位于髂骨翼部分。脫位的分度標志著脫位的高低,對手術前牽引方法的選擇,治療后合并癥的發(fā)生以及預后均有直接關系?,F(xiàn)在是7頁\一共有29頁\編輯于星期二
(1)新生兒和嬰兒期:患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動較健側差,無力,牽拉下肢時則可伸直,但松手后又呈屈曲(彈響固定),少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位、外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關節(jié)完全呈僵直狀態(tài)。最常見體征為患肢短縮,臀部、大腿內(nèi)側或腘窩的皮膚皺折增多,加深或不對稱。(2)幼兒期:站立時臀部后聳、腰部前凸更為突出。雙下肢不對稱,患肢縮短。單側脫位患兒的走路步態(tài)呈“甩髖”式跛行;雙側脫位呈“鴨步態(tài)”。單側脫位者患側大轉子上移。臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是8頁\一共有29頁\編輯于星期二臀部、大腿內(nèi)側或腘窩的皮膚皺折增多,加深,不對稱。現(xiàn)在是9頁\一共有29頁\編輯于星期二(1)外展試驗:正常嬰兒雙髖外展一般在70°~80°左右,若外展在50°~60°為陽性,在40°~50°為強陽性。大多數(shù)髖關節(jié)脫位患兒此試驗為陽性或強陽性。(2)股動脈搏動減弱:腹股溝韌帶與股動脈交叉點以下一橫指可捫到股動脈,股骨頭襯托股動脈,搏動強而有力。股骨頭脫位后股動脈襯托消失,搏動減弱,檢查需兩側對比觀察。(3)Allis征:雙髖屈曲90°,雙膝充分屈曲時,因髖關節(jié)脫位使大腿短縮,所以一側膝關節(jié)低于對側膝關節(jié),稱Allis征陽性。此征只適用于單側發(fā)病者。臨床檢查現(xiàn)在是10頁\一共有29頁\編輯于星期二Allis征
現(xiàn)在是11頁\一共有29頁\編輯于星期二(4)Ortolani征:一手握住一側膝關節(jié)或固定骨盆,另一手握住一側下肢,拇指放于大腿內(nèi)側,其他四指放于大轉子處,向下肢加壓外展,可聽到或感到彈跳則為陽性,這是由脫位的股骨頭通過杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。如該體征陽性是髖關節(jié)脫位最可靠體征。(5)望遠鏡試驗:檢查者一手握住大腿遠端,另一手拇指和其余四指置于髂嵴處,令髖關節(jié)處于內(nèi)收位,相繼屈曲和伸直牽拉動作時有活塞樣異?;顒踊蚋杏X者為陽性。又稱套疊征。臨床檢查現(xiàn)在是12頁\一共有29頁\編輯于星期二Ortolani征現(xiàn)在是13頁\一共有29頁\編輯于星期二(6)Trendenbury試驗:又稱單髖負重試驗。正常單側肢體站立時,對側臀皺襞向上傾斜。當健肢站立時,對側臀皺襞向上傾斜,當患肢站立時,對側臀皺襞并不向上傾斜,反而呈下降現(xiàn)象為陽性。說明股骨頭不在原位,不能有效地抵住骨盆,臀肌穩(wěn)定髖關節(jié)的功能減低或消失。因此本試驗在臀中肌麻痹、髖內(nèi)翻等原因引起的髖關節(jié)不穩(wěn)定狀態(tài)也可出現(xiàn)。(7)大粗隆上升:正常嬰兒自髂前上棘經(jīng)大粗隆頂點至坐骨結節(jié)呈一條直線,稱做奈氏線(Nelaton)。倘若股骨頭不在髖臼內(nèi),而向上脫位時,大粗隆隨之上升,這三點不在一條直線上。臨床檢查現(xiàn)在是14頁\一共有29頁\編輯于星期二X線檢查新生兒和嬰兒期的X線診斷依據(jù)存在一定困難,嬰兒出生后2~3月內(nèi),股骨頭骨骺骨化中心尚未出現(xiàn),X線檢查依靠股骨頸與髖臼關系來測量。骨化中心出現(xiàn)后,攝片包括雙側髖關節(jié)的骨盆片可以確定診斷,患兒年齡超過1歲以后,股骨頭骨骺已骨化,骨盆平片上清晰可見股骨頭脫出髖臼,向外方移位,髖臼變淺變小?,F(xiàn)在是15頁\一共有29頁\編輯于星期二髖臼指數(shù)髖臼指數(shù):又稱髖臼角,即髖臼頂?shù)男倍?。沿雙側髖臼“Y”型軟骨交點作水平連線,再沿髖臼上下緣作切線,兩線相交之角即為髖臼角。髖臼角正常值1歲以下為30°,1~3歲為25°,3歲以上為20°。一般認為如超過30°則有明顯脫位趨向,可認髖臼發(fā)育不良。但在診斷上不能單看髖臼指數(shù)一項。
X線檢查現(xiàn)在是16頁\一共有29頁\編輯于星期二髖臼指數(shù)X線檢查現(xiàn)在是17頁\一共有29頁\編輯于星期二Perkin方格連接兩側髖臼“Y”形軟骨作一水平線,再自髖臼頂外緣作一垂線。此二線將髖臼分為四個象限,正常股骨頭應位于內(nèi)下象限。新生兒和嬰兒股骨頭骨骺尚未出現(xiàn)時,可觀察股骨上干骺端的角形突起(股骨頸喙突)與Perkin線的關系。如股骨頸喙突位于外下或外上象限時,即可診斷為先天性髖關節(jié)半脫位或全脫位。脫位側骨化中心常較小。
X線檢查現(xiàn)在是18頁\一共有29頁\編輯于星期二Perkin方格X線檢查現(xiàn)在是19頁\一共有29頁\編輯于星期二CE角即中心邊緣角。自股骨頭旋轉中心至髖臼頂?shù)耐饩壆嬕恢本€,另自髖臼頂外緣作一垂線,兩線所成的角即為CE角。正常時約為20°~40°,小于此度數(shù)說明頭臼關系失常。15°~19°為可疑;少于15°,甚至負角,表示股骨頭外移,為脫位或半脫位。
X線檢查現(xiàn)在是20頁\一共有29頁\編輯于星期二CE角X線檢查現(xiàn)在是21頁\一共有29頁\編輯于星期二Shonton線閉孔的上緣正常時應與股骨頸內(nèi)側形成一完整的弧線。髖關節(jié)向上脫位時,此曲線的完整性受到破壞,弧線的外側孔高。為最簡單的診斷方法之一。
X線檢查現(xiàn)在是22頁\一共有29頁\編輯于星期二Shonton線X線檢查現(xiàn)在是23頁\一共有29頁\編輯于星期二外側線(Calve線)外側線(Calve線)即髂翼的外側面與股骨頸外側面的弧形連線,正常為連續(xù)的。現(xiàn)在是24頁\一共有29頁\編輯于星期二雙髖關節(jié)半脫位現(xiàn)在是25頁\一共有29頁\編輯于星期二右髖關節(jié)Ⅱ度脫位、左髖關節(jié)半脫位現(xiàn)在是26頁\一共有29頁\編輯于星期二雙髖關節(jié)脫位Ⅱ度現(xiàn)在是27頁\一共有29頁\編輯于星期二右髖關節(jié)脫位Ⅲ度現(xiàn)在是28頁\一共有29頁\編輯于星期二鑒別診斷1.先天性髖內(nèi)翻又稱扁平髖。多見于4~8歲兒童,男孩較女孩多5倍。以髖部疼痛和跛行為主要癥狀和體征,疼痛常向膝部、大腿內(nèi)側和臀部放散。X線片顯示股骨頭變扁、碎裂并有透亮區(qū)。晚期可有股骨頭脫位,但髖臼發(fā)育良好,頸干角與前傾角尚正常,此與先天性髖關節(jié)脫位不同,以資鑒別。2.病理性髖脫位(1)小兒髖關節(jié)結核:好發(fā)于10歲以下兒童,如不治療病灶破壞發(fā)展較快,患肢出現(xiàn)短縮和畸形。早期患側髖關節(jié)疼痛,活動受限并有跛行,也可有膝部或大腿前方疼痛。檢查患髖各方向活動均受限,并伴有肌肉痙攣,日間肌痙攣的保護
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