兒童鰓裂畸形的超聲診斷

兒童鰓裂畸形的超聲診斷深圳市兒童醫(yī)院于紅奎現(xiàn)在是1頁\一共有44頁\編輯于星期四

腮裂畸形

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鰓裂畸形√

現(xiàn)在是2頁\一共有44頁\編輯于星期四病因鰓源學(xué)說鰓裂畸形與人頭頸部胚胎發(fā)育密切相關(guān)。

良性淋巴上皮囊腫學(xué)說

認(rèn)為是一種囊性淋巴結(jié)病變或稱“良性淋巴上皮囊腫”，因囊腫標(biāo)本大部分有淋巴組織而提出現(xiàn)在是3頁\一共有44頁\編輯于星期四胚胎第4周，人胚咽部兩側(cè)形成6對鰓弓，相鄰兩鰓弓之間的外胚層內(nèi)陷形成鰓溝，與每一鰓溝相對應(yīng)的內(nèi)胚層外突呈囊狀，稱咽囊，鰓溝底的外胚層與咽囊頂?shù)膬?nèi)胚層緊緊相貼構(gòu)成鰓膜。鰓弓、咽囊、鰓溝和鰓膜總稱為鰓器。胚胎發(fā)育

現(xiàn)在是4頁\一共有44頁\編輯于星期四胚胎發(fā)育

現(xiàn)在是5頁\一共有44頁\編輯于星期四頭頸部器官的發(fā)育主要來自鰓弓。第1鰓弓→咽鼓管、鼓膜、外耳道第2鰓弓→扁桃體第3鰓弓→甲狀旁腺（內(nèi)）、胸腺第4鰓弓→甲狀旁腺（上）胚胎第7周咽囊、鰓溝逐漸退化，若退化不全則形成鰓裂畸形。胚胎發(fā)育現(xiàn)在是6頁\一共有44頁\編輯于星期四發(fā)病機(jī)制鰓器上皮細(xì)胞的殘留；鰓溝閉合不全；分隔鰓溝與咽囊的閉膜破裂；鰓器的發(fā)育異常；頸竇存留現(xiàn)在是7頁\一共有44頁\編輯于星期四病理鰓裂畸形表現(xiàn)為三種形式，即囊腫、瘺管、竇道。囊腫只開口于皮膚黏膜表面的深在性盲管稱為竇道。連接兩個(gè)內(nèi)臟器官或從器官通向體表的通道樣缺損稱為瘺管?，F(xiàn)在是8頁\一共有44頁\編輯于星期四病理鰓溝或咽囊閉合不全，兩端相通，形成鰓裂瘺管。一端閉合，另一端與腔外相通，則形成竇道。兩端閉合，中間不閉合，殘留的上皮繼續(xù)分化，逐漸形成鰓裂囊腫。鰓裂囊腫反復(fù)感染亦可形成繼發(fā)性竇道或瘺管。現(xiàn)在是9頁\一共有44頁\編輯于星期四第1鰓裂畸形少見，囊腫位于下頜角附近，耳垂前后；瘺管位置多為自外耳道向下向前，至同側(cè)下頜中部下方，其內(nèi)口位于外耳道，外口多位于下頜角附近。分型

Ⅰ型：位于腮腺內(nèi)，不與外耳道相通。（殘余細(xì)胞）

Ⅱ型：位于頸前三角區(qū)，常與外耳道相通。（鰓溝未閉）解剖學(xué)現(xiàn)在是10頁\一共有44頁\編輯于星期四FBA：第一鰓裂畸形，EAC：外耳道，Parotid：腮腺，F(xiàn)acialn：面神經(jīng)ⅠⅡ現(xiàn)在是11頁\一共有44頁\編輯于星期四解剖學(xué)第2鰓裂畸形最多見，鰓裂囊腫常位于胸鎖乳突肌前緣中、下1/3交界處；瘺管內(nèi)瘺口位于咽側(cè)壁扁桃體窩，外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣，常位于舌骨或稍低水平。分4種類型現(xiàn)在是12頁\一共有44頁\編輯于星期四Ⅰ型：病變較表淺，沿胸鎖乳突肌前緣分布，位于頸淺筋膜下。m：胸鎖乳突肌，c：囊腫，p：咽，a：頸總動脈，v：頸內(nèi)靜脈現(xiàn)在是13頁\一共有44頁\編輯于星期四Ⅱ型：最常見，位置較Ⅰ型深，緊臨頸動脈鞘，常不同程度壓迫頸內(nèi)靜脈。m：胸鎖乳突肌，c：囊腫，p：咽，a：頸總動脈，v：頸內(nèi)靜脈現(xiàn)在是14頁\一共有44頁\編輯于星期四Ⅲ型：位于頸內(nèi)、外動脈之間，向咽側(cè)壁延伸m：胸鎖乳突肌，c：囊腫，p：咽，a：頸總動脈，v：頸內(nèi)靜脈現(xiàn)在是15頁\一共有44頁\編輯于星期四Ⅳ型：位于頸內(nèi)、外動脈深側(cè)，緊靠咽部。m：胸鎖乳突肌，c：囊腫，p：咽，a：頸總動脈，v：頸內(nèi)靜脈現(xiàn)在是16頁\一共有44頁\編輯于星期四m：甲狀舌骨肌，c：囊腫，p：咽，a：頸總動脈，h：舍下神經(jīng)，g：舌咽神經(jīng)第3鰓裂畸形少見，外瘺口位置與第2鰓裂畸形相似，內(nèi)瘺口位于梨狀窩。位于胸鎖乳突肌深側(cè)，于頸總動脈后方向上走行，經(jīng)過舌下神經(jīng)內(nèi)側(cè)，舌咽神下方經(jīng)過甲狀舌骨肌筋膜，與梨狀窩相通。解剖學(xué)現(xiàn)在是17頁\一共有44頁\編輯于星期四解剖學(xué)第4鰓裂畸形極少見。囊腫左側(cè)位于主動脈弓前方，右側(cè)位于鎖骨下動脈前方。竇道走行：鉤形包繞鄰近血管，向上走行至舌下神經(jīng)水平，然后繞至頸內(nèi)動脈后方深側(cè)。c：囊腫，h：舌下神經(jīng)現(xiàn)在是18頁\一共有44頁\編輯于星期四臨床表現(xiàn)

頸側(cè)包塊。皮膚瘺孔，生后即有或于兒童期發(fā)現(xiàn)；常有反復(fù)分泌物史；第一鰓裂瘺管常表現(xiàn)為耳內(nèi)流膿，下頜角后下方有包塊，繼發(fā)感染可出現(xiàn)疼痛、發(fā)熱等癥狀。第二鰓裂瘺管常在胸鎖乳突肌前緣有瘺口，細(xì)如針尖或僅有一小凹陷，該處常有少許分泌物。現(xiàn)在是19頁\一共有44頁\編輯于星期四超聲表現(xiàn)

鰓裂畸形聲像圖表現(xiàn)分為四類：⑴囊腫型⑵囊腫伴瘺管形成型⑶皮下竇道型⑷囊腫伴感染型現(xiàn)在是20頁\一共有44頁\編輯于星期四①囊腫型，囊腫呈圓形或橢圓形，囊壁光滑，內(nèi)回聲均勻，有或無密集細(xì)小點(diǎn)狀回聲?，F(xiàn)在是21頁\一共有44頁\編輯于星期四②囊腫伴瘺管形成，箭頭所示為瘺管?，F(xiàn)在是22頁\一共有44頁\編輯于星期四男孩，12歲，左側(cè)第2鰓裂畸形外口位于下1/3胸鎖乳突肌前緣處，內(nèi)口在扁桃體的下窩附近?，F(xiàn)在是23頁\一共有44頁\編輯于星期四

雙側(cè)鰓裂瘺管女孩，14歲，出生后即發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸根部不定期流出豆渣樣膿樣液體?，F(xiàn)在是24頁\一共有44頁\編輯于星期四頸部碘化油造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)瘺管均與咽側(cè)壁相通?，F(xiàn)在是25頁\一共有44頁\編輯于星期四術(shù)中切除的雙側(cè)瘺管，病理為雙側(cè)第3鰓裂瘺管現(xiàn)在是26頁\一共有44頁\編輯于星期四③皮下竇道型，有瘺口與皮膚相通?，F(xiàn)在是27頁\一共有44頁\編輯于星期四④囊腫合并感染型，囊壁厚，不光滑，內(nèi)回聲不均。CDFI囊腫周邊血流信號較豐富?，F(xiàn)在是28頁\一共有44頁\編輯于星期四鑒別診斷

①甲狀舌管囊腫甲狀舌管是胚胎時(shí)期孕3周時(shí)甲狀腺始基組織自舌盲孔處下降至正常甲狀腺位置的一個(gè)通道。正常情況下，孕5到8周時(shí)，甲狀舌管閉鎖，近端在舌根形成盲孔，遠(yuǎn)端形成甲狀腺的錐體葉。若未閉鎖，殘留的上皮細(xì)胞分泌物滁留即可形成甲狀舌管囊腫；甲狀腺殘余細(xì)胞也可能形成異位甲狀腺?，F(xiàn)在是29頁\一共有44頁\編輯于星期四囊腫可發(fā)生于自舌盲孔至胸骨切跡之間頸正中線（或略偏一側(cè)）的任何部位，以舌骨上下部最常見（66%）。亦有部分位于舌體和舌骨之間，舌骨和甲狀腺錐體葉之間，舌骨體內(nèi)，或狀腺內(nèi)。一般位于頸前淺肌層的深面。囊腫生長緩慢，呈圓形，質(zhì)軟，邊界清楚，與周圍組織無粘連，多無自覺癥狀。位于舌骨以下的囊腫，在舌骨體與囊腫之間可捫及堅(jiān)韌的索條與舌骨體相連腫塊可隨吞咽及伸舌等動作而移動。鑒別診斷

現(xiàn)在是30頁\一共有44頁\編輯于星期四聲像圖特征囊性腫塊，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，囊壁完整，后方回聲增強(qiáng)。內(nèi)部回聲多樣，可為無回聲、低回聲或不均質(zhì)回聲。鑒別診斷

現(xiàn)在是31頁\一共有44頁\編輯于星期四現(xiàn)在是32頁\一共有44頁\編輯于星期四現(xiàn)在是33頁\一共有44頁\編輯于星期四現(xiàn)在是34頁\一共有44頁\編輯于星期四現(xiàn)在是35頁\一共有44頁\編輯于星期四鑒別要點(diǎn)①位置②隨吞咽活動切記！一定要檢查甲狀腺，確定存在正常的甲狀腺，以免手術(shù)切除唯一有功能異位甲狀腺組織。鑒別診斷

現(xiàn)在是36頁\一共有44頁\編輯于星期四鑒別診斷②頸部囊狀淋巴管瘤淋巴管瘤目前認(rèn)為屬于淋巴管畸形，是淋巴管發(fā)育異常所形成，并非真性腫瘤

，但可滲透到臨近的組織并且會復(fù)發(fā)，由于生長快速可以壓迫周圍器官。臨床上分為3型：單純型淋巴管瘤海綿狀淋巴管瘤囊狀淋巴管瘤

現(xiàn)在是37頁\一共有44頁\編輯于星期四

⑴單純型淋巴管瘤：表現(xiàn)為群集、深在、張力性針頭至豌豆大小（1~3mm）水皰，最大不超過1cm，皰內(nèi)容物類似粘液，呈半透明或乳白色，皰刺破后有淋巴液流出，有時(shí)為血性。水皰群集形成斑塊狀，可發(fā)生于身體任何部位，但是多見于頸部、上胸部、肢體近端等。損害也可發(fā)生于粘膜，如舌。

⑵海綿狀淋巴管瘤：是淋巴管瘤中最多見的一種，損害大小不一，甚至侵犯一個(gè)肢體。損害境界不清，質(zhì)軟，呈海綿狀，硬度類似脂肪瘤，一般表面無顏色，有時(shí)有波動感。大多發(fā)生于頭頸部，其次為下肢，也可見于軀干及上肢。

⑶囊狀淋巴管瘤：通常為多房性，張力性皮下組織腫塊，呈囊性或囊腫樣，直徑常為10cm或更大。多發(fā)生于頸部，尤其是頸后，偶有見于腋部、腹股溝甚至于腹膜后。

鑒別診斷

現(xiàn)在是38頁\一共有44頁\編輯于星期四

頸部囊狀淋巴管瘤常見于胸鎖乳突肌后、頸外側(cè)部或鎖骨上窩處，聲像圖表現(xiàn)為多分隔囊性團(tuán)塊，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則。鑒別診斷

現(xiàn)在是39頁\一共有44頁\編輯于星期四頸部淋巴管瘤現(xiàn)在是40頁\一共有44頁\編輯于星期四鑒別診斷

③頸部淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)炎伴液化表現(xiàn)為低回聲團(tuán)塊內(nèi)顯示部分液性暗區(qū)，內(nèi)也可顯示點(diǎn)狀、絮狀雜亂回聲，需與鰓裂囊腫并感染鑒別。淋巴結(jié)炎于團(tuán)塊內(nèi)可顯示血流信號，而鰓裂囊腫并感染團(tuán)塊內(nèi)無血流信號，周邊可顯示較豐富血流信號。鰓裂囊腫病史較長，必要時(shí)可