兒童塑形性支氣管炎

兒童塑形性支氣管炎病例匯報(bào)2020/11/42王**，男，4歲，河南鹿邑縣人，第3次入院。代主訴：間斷水腫、尿檢異常1年8月余，加重1天現(xiàn)病史：（詳見(jiàn)后）既往史：1歲時(shí)曾患“手足口病”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療1周后痊愈出院。無(wú)手術(shù)、外傷、輸血史，預(yù)防接種按計(jì)劃進(jìn)行。個(gè)人史:G1P1,足月剖宮產(chǎn)，BWT：3.9kg。生長(zhǎng)發(fā)育如同齡兒。家族史：父母體健，否認(rèn)遺傳病家族史。Case12020/11/431年8月前，上感后逐漸全身水腫，尿量減少，伴發(fā)熱、腹瀉、尿蛋白+++入我院。經(jīng)檢查確診為“腎病綜合征；雙肺炎癥并胸腔積液”予以強(qiáng)的松2mg/kg及綜合治療2w后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫減退出院。院外繼續(xù)口服強(qiáng)的松并逐漸減量，自測(cè)尿蛋白—～++。院外曾自行停藥2次，加藥后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，后激素停用半年，未見(jiàn)明顯異常。1月余前，患兒活動(dòng)后測(cè)尿蛋白（+++），全身輕度水腫，加強(qiáng)的松1mg/kg,頓服，尿蛋白+～+++。1d前，出現(xiàn)嘔吐，4-5次/d,伴腹痛，后因嘔吐頻繁，尿量明顯減少，精神差再次入小兒腎病科。Case12020/11/44入院查體：T：37℃，P：180次/分，R：30次/分，Bp：78/54mmHg，Wt：21kg。神清，精神差，四肢皮膚涼，眼瞼水腫，瞳孔等大同圓，口唇蒼白，頸軟。雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音。心率增快，未及雜音。腹膨隆，肝脾不大，移動(dòng)性濁音(+)。四肢涼，雙下肢指凹性水腫。輔助檢查：WBC：10.96，HB150，Plt456，N%41.64Na：134，K：3.75，Cl：97.8，Ca：1.62，總蛋白38.5，白蛋白10.5，BUN：6.69，Cr：26，甘油三酯2.6，膽固醇8.5。MP滴度1:80，彩超：雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。初步診斷：腎病綜合征復(fù)發(fā)低血容量休克Case12020/11/45診療方案：1：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，觀察病情變化；2：糾正低血容量休克（補(bǔ)液、擴(kuò)容）3：維持酸堿平衡及電解質(zhì)穩(wěn)定；4：繼續(xù)足量激素應(yīng)用控制腎病綜合征；5：抗感染、免疫調(diào)節(jié)等綜合治療。9d后，一般情況好轉(zhuǎn)，休克糾正，尿量增加，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，伴陣發(fā)性咳嗽，復(fù)查支原體滴度1:320，加用阿奇霉素。11.1319:20突發(fā)呼吸困難、端坐呼吸，大汗淋漓、四肢濕冷，口唇蒼白，雙肺大量喘鳴音,面罩吸氧下氧飽和85%，平喘霧化不緩解。轉(zhuǎn)入PICUCase12020/11/46Case12020/11/47Case12020/11/48

T:37.4℃，R:48，P:131，Bp:109/68，SpO2:90%呼吸困難明顯，多汗、三凹征陽(yáng)性，咳嗽明顯，雙肺明顯喘鳴音及痰鳴音，肝脾不大，訴腹部不適。雙下肢無(wú)明顯水腫。血?dú)夥治觯篜H：7.20，PCO2:87，PO289，BE6。WBC：21.3，HB：102，Plt：433，N%：56.1%CRP23，PCT0.56，G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)陰性轉(zhuǎn)入查體Case12020/11/49轉(zhuǎn)入診斷1，重癥肺炎并右上葉肺實(shí)變;2，Ⅱ型呼吸衰竭;3，呼吸困難原因待查：1）支氣管異物？2）吸入性肺炎？4，腎病綜合征復(fù)發(fā)Case12020/11/410轉(zhuǎn)入后，加大吸氧量患兒呼吸困難癥狀不緩解；行氣管插管，接呼吸機(jī)輔助呼吸。氣道阻力高，自氣管插管內(nèi)吸出少量黃色顆粒物及較多粘稠分泌物，稍好轉(zhuǎn)。次日晨起仍呼吸困難，氣道壓高，呼吸性酸中毒。Case12020/11/411呼吸困難原因是什么？與腎病綜合征有關(guān)系嗎？為什么藥物治療無(wú)效？氣道壓為什么高？為什么PCO2居高不下？有沒(méi)有異物？下一步該做什么？Case12020/11/4122020/11/413Case12020/11/414Case12020/11/415Case12020/11/416Case1病理未做2020/11/4172020/11/4182020/11/41911.1409:2611.1420:4311.1609:202020/11/42011.18拔除氣管插管2020/11/421BALF：MP-DNA：3×104copies阿奇霉素繼續(xù)治療布地奈德霧化，乙酰半胱氨酸化痰治療強(qiáng)的松口服2020/11/4222020/11/423最終診斷1，塑形性支氣管炎（Ⅰ型？）2，重癥肺炎并右上葉肺實(shí)變;3，Ⅱ型呼吸衰竭;4，腎病綜合征復(fù)發(fā)2020/11/424羅**，女，1歲，河南鄭州市人，于入院。代主訴：咳嗽、氣促半月，加重伴發(fā)熱3天現(xiàn)病史：（詳見(jiàn)后）既往史：體健無(wú)特殊。個(gè)人史:G1P1,足月順產(chǎn)，BWT：3.1kg。已能扶走。家族史：父母體健，否認(rèn)遺傳病、傳染病家族史。Case22020/11/425半月前，受涼后咳嗽，陣發(fā)性連聲咳，伴流涕、氣促、咳白色黏痰。無(wú)發(fā)熱、皮疹、嘔吐、腹瀉等。至鄭州市人民醫(yī)院就診，按“鼻炎”予以“阿莫西林、氨溴索”藥物治療1周，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，未再治療。3天前，咳嗽、氣促加劇，夜間為著，伴低熱，再口服上述藥物，效差，體溫升至38.7℃，伴寒戰(zhàn)。再至上述醫(yī)院就診，胸片示：左肺野片狀高密度影。按“肺炎”收入院治療。予以“頭孢唑肟、熱毒寧”3天，高熱不退，轉(zhuǎn)入我院。Case12020/11/426入院查體：T：37.8℃，P：175次/分，R：52次/分，Bp：110/62mmHg，Wt：10kg。發(fā)育可，神清，精神差?？诖綗o(wú)明顯發(fā)紺，鼻腔有分泌物，呼吸急促，三凹征（—），雙肺可及喘鳴音及痰鳴音。心率增快，未及雜音。腹部（—），四肢肌力及神經(jīng)系統(tǒng)查體（—）。輔助檢查：胸部CT（外院，5.28）：左上肺實(shí)變；血常規(guī)（外院，5.28）WBC：10.07，HB：126，Plt：293，N%：59.5初步診斷：1，肺炎并左上肺實(shí)變；2，左肺內(nèi)異物？Case12020/11/427WBCHBPLTN%CRPPCT05.2810.0712629359.505.2811.511122451.740.450.4206.057.610255324.60.780.28NaKBunCKMBALBCMV-IgM/IgGMp-IgM05.29140423244+/++/(1:160)2020/11/4281，繼續(xù)抗感染治療嗎？2，病原菌考慮是什么？3，有沒(méi)有可能是異物堵塞氣道？4，下一步診療？2020/11/429診療方案：1：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，觀察病情變化；2：繼續(xù)抗感染、霧化吸入等治療；3：擬行氣管鏡檢查，了解肺內(nèi)情況。Case12020/11/43005.29氣管鏡檢查所見(jiàn)2020/11/43105.29氣管鏡檢查所見(jiàn)2020/11/432支氣管塑形2020/11/4332020/11/43406.02復(fù)查胸部CT06.05出院2020/11/43506.03復(fù)查氣管鏡2020/11/436塑形性支氣管炎2020/11/437定義流行病學(xué)病因及病理生理

臨床表現(xiàn)

診斷要點(diǎn)治療及預(yù)后2020/11/438定義指內(nèi)生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病。因其內(nèi)生性堵塞物堵塞支氣管，取出時(shí)呈支氣管塑型而得名。命名尚有爭(zhēng)議：如管型性支氣管炎、成型性支氣管炎、纖維蛋白性支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、黏液嵌塞綜合征等。兒童特點(diǎn)：起病隱匿，進(jìn)展快，癥狀重，診斷和治療難度大，病死率高。2020/11/439流行病學(xué)罕見(jiàn)疾病，但發(fā)病率不詳，臨床報(bào)告病例逐漸增多。國(guó)外報(bào)道Fontan術(shù)后患兒的患病率高達(dá)４-１４％。塑型性支氣管炎兒童更為少見(jiàn)，且容易漏診或誤診。2020/11/440Ⅰ型-炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)型

Ⅱ型-非炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)型大量炎性細(xì)胞和纖維素，特別是中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。主要成分為黏液蛋白和纖維素，不伴或少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)單核細(xì)胞。多認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，可能是在各種致病因子作用下呼吸道黏膜變態(tài)反應(yīng)性增強(qiáng)，血管通透性增加，支氣管黏液分泌過(guò)多，纖維蛋白滲出，細(xì)胞浸潤(rùn)于管腔內(nèi)，使蛋白沉淀，分泌物脫水、凝固形成樹(shù)枝樣管型。先天性心臟病等疾病中，由于心內(nèi)分流，致肺循環(huán)壓力增加，氣管、支氣管黏膜毛細(xì)血管通透性增加，管內(nèi)成分外滲，積聚于管腔內(nèi)，形成管型。與異常淋巴循環(huán)、低蛋白血癥、乳糜胸有關(guān)。繼發(fā)于支氣管肺部疾病所引起的炎性滲出，如哮喘、支氣管炎、肺囊性纖維化、細(xì)菌、病毒、支原體感染等繼發(fā)于一些先天性心臟病術(shù)后患者、腎病綜合征患者病因及病理分型2020/11/441臨床表現(xiàn)臨床癥狀表現(xiàn)多樣，從輕癥到危及生命的重癥皆有可能，典型癥狀為咳嗽、呼吸困難、喘息、發(fā)紺，有的還伴有發(fā)熱或胸痛。體格檢查典型者表現(xiàn)為患側(cè)呼吸音減低，呼吸增快，鼻扇，三凹征，反常呼吸及血氧不能維持。嚴(yán)重缺氧者可出現(xiàn)紫紺、中毒性腦病甚至多臟器功能不全。影像學(xué)檢查胸片表現(xiàn)不一，可以累及局部肺段或肺葉，也可為廣泛堵塞，典型表現(xiàn)為肺不張及同側(cè)浸潤(rùn)影，CT則可見(jiàn)大氣道內(nèi)的阻塞管型。與常見(jiàn)的黏液栓相比，塑型性支氣管炎的管型較大，性狀更黏，常被形容為“牙膏樣”，偶見(jiàn)患者咳出管型，但大部分患者無(wú)法咳出，故往往會(huì)延誤診斷。2020/11/442診斷要點(diǎn)：

①短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)較嚴(yán)重的呼吸道梗阻、通氣功能障礙、頑固性低氧者；②經(jīng)氣管插管呼吸機(jī)常規(guī)通氣+強(qiáng)化護(hù)理吸痰不能改善通氣者；③無(wú)明顯異物吸入史，雙肺聞及扇風(fēng)樣呼吸者；④3歲以上患兒持續(xù)頑固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺損傷解釋?zhuān)委熜Ч钫撸虎菘人詴r(shí)見(jiàn)咳出痰栓樣碎片或條索樣物者。2020/11/443鑒別診斷1，支氣管異物2，毛細(xì)支氣管炎3，急性纖維蛋白性喉氣管炎4，急性肺水腫2020/11/444腎病綜合征合并塑型性支氣管炎長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑免疫功能下降腎小球基底膜通透性增加低蛋白血癥呼吸道

感染炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維蛋白滲出于管腔，粘膜上皮壞死形成管型塑形性支氣管炎血管內(nèi)成分外滲于