主管護(hù)師-全兒科護(hù)理學(xué)講義

第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理第一節(jié)中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血肝脾造血期：在胚胎第6～8周時(shí)出現(xiàn)造血組織，并成為中期的主要造血部位。胚胎第8骨髓造血期：胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至4～5個(gè)月時(shí)才開始造血活動(dòng)，并迅速成為主要肝、脾恢復(fù)造血功能而出現(xiàn)肝、脾和淋腫大，稱為“骨髓外造血”。出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)（5.0～7.0）×1012/L，150～220g/L2～33.0×1012/L100g/L3血紅蛋白量逐漸恢復(fù)，12出生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)（15～20）×109/L，嬰兒期維持在10×109/L左右，8歲以后接近成人水10%，8%～10%，6%～8%。D.肝、脾、淋參與造『答案解析』出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)遇到各種性貧血或造血需要增加時(shí)，肝、脾恢復(fù)造血功胚胎5個(gè)月開始造血的『答案解析』胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至4～5個(gè)月時(shí)才開始造血活動(dòng)，并迅速成為主要的造血。第二節(jié)世界衛(wèi)生組織：6個(gè)月～6歲兒童Hb＜110g/L；6～14歲兒童Hb＜120g/L為診斷兒童貧血的標(biāo)我國小兒血液病學(xué)會(huì)暫定6個(gè)月以下嬰兒貧血標(biāo)準(zhǔn)：新生兒Hb＜145g/L；1～4個(gè)月 動(dòng)作發(fā) 溶血性貧血：①紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥常在服藥、吃蠶豆、及接觸血象根據(jù)紅細(xì)胞和血紅蛋白量可判斷有無貧血及其程度，根據(jù)紅細(xì)胞大小、形態(tài)及染況判斷如紅細(xì)胞較小、染色淺、淡染區(qū)擴(kuò)大，多提示缺鐵性貧血；紅細(xì)胞大、淡染區(qū)不明顯多提示巨幼細(xì)胞性貧血；缺鐵性貧血以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，各期紅細(xì)胞均小，胞漿發(fā)育于胞核，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞巨幼細(xì)胞性貧血患兒血維生素B12＜100ng/L（正常200～800ng/L）、葉酸＜3μg/L（正常g/L）紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)示脆性增高考慮遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，減低則見于地中海貧血；紅合理安排飲食①提倡喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵或維生素B12及葉酸豐富的輔食，如動(dòng)物肝臟、肉、③G-6-PD患兒應(yīng)注意避免食用蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥⑥首次注射右旋糖酐鐵后應(yīng)觀察1小時(shí)，警惕發(fā)生過敏現(xiàn)⑦療效判斷：用藥2～3天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，5～7天達(dá)，1～2周后Hb逐漸上升，通常于治療3～4周達(dá)到正常。一般在血紅蛋白恢復(fù)正常后繼續(xù)用藥8周以增加鐵。巨幼細(xì)胞性貧血者補(bǔ)充維生素B12和葉酸，同時(shí)口服維生素C，恢復(fù)期加服鐵劑，單純維生素防止心力衰竭密切觀察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等變化，若出現(xiàn)心悸、氣促、肝臟增④加強(qiáng)預(yù)防宣教，及時(shí)添加輔食，246～2血B12及葉酸的輔植PDHb、RBC狀1×101250g/L。A男孩，1歲。面色蒼白2個(gè)月。生乳喂養(yǎng)至今，未規(guī)律添加輔食，平日易感冒，查體：發(fā)育營養(yǎng)稍差，皮膚黏膜蒼白，無黃疸，淺表淋不大，心前區(qū)可聞及2級(jí)收縮期雜音，肝、脾無腫大，血常規(guī)：Hb85g/L，RBC3.5×109/L，MCV68fl，MCH24pg，MCHC0.28，WBC、Plt C.CA.鐵上第三節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜臨以皮膚、黏膜自發(fā)性、血小板減少、時(shí)間延長、血塊收縮不良、束臂試驗(yàn)陽性為特本病多見于1～5歲小兒，男女發(fā)病無差異，春季發(fā)病數(shù)較高最主要的機(jī)制：后機(jī)體產(chǎn)生PIT特異性自身抗體，-破壞PIT（二）臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)急性型：較多見，約占90%。多數(shù)發(fā)病前1～3急毒史起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜為突出表現(xiàn)，多為針尖大小點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，皮疹少數(shù)有結(jié)膜下或視網(wǎng)膜。顱 病死率約為0.5%～1%，主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)病程超過6個(gè)月，多見于學(xué)齡兒童起病緩慢，癥狀相對(duì)較輕，主要為皮膚、黏膜，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性，約1/3患兒發(fā)（三）自發(fā)性，＜20×109L時(shí)明顯，＜10×109/L時(shí)嚴(yán)重。失血較多時(shí)可致貧血，白細(xì)胞正常；出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良；凝血酶原消耗不良。骨髓象：急例巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，以小型巨核細(xì)胞為主。慢性者巨核細(xì)胞顯著增多；幼稚嚴(yán)重者可用沖擊療法：地塞每日1.5～2mg/kg靜脈滴注，連用3日，癥狀緩解后改用口服。2～3逐漸減量停藥，一般不超過4周。身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。每天0.4g/kg，靜脈滴注，連用5天，或2g/（kg·d）靜脈滴注1～2天，3～4再給藥一次。只有在顱內(nèi)或急性內(nèi)臟大危及生命時(shí)才輸注血小板，并需給予大量腎上腺糖皮質(zhì)激素，以減口、鼻黏膜可用浸有1%或0.1%腎上腺素棉球、紗布或明膠海綿局部止血，無效者請(qǐng)醫(yī)生會(huì)診，以油紗條填塞，2～3嚴(yán)重者按醫(yī)囑用止血藥或輸血小板密切觀察病情：監(jiān)測(cè)生命體征，觀察神志、面色，記錄量，及時(shí)發(fā)現(xiàn)的危重情況，如面色蒼白加重，呼吸、脈搏增快，出汗，血壓下降提示失血性休克；若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、，甚避免損傷盡量減少肌內(nèi)注射或深靜脈穿刺抽血，必要時(shí)應(yīng)延長時(shí)間，以免形成深部血對(duì)患兒應(yīng)進(jìn)行保護(hù)性，保持部位清潔，注意個(gè)人衛(wèi)生指導(dǎo)預(yù)防損傷，如不做劇烈的、有對(duì)抗性的游戲，不玩的玩具，常剪指甲，用軟毛牙刷家長識(shí)別征象和學(xué)會(huì)止血方法。第四節(jié)血友病血友病是一組遺傳性凝血功能的性疾病。包括臨床以血友病甲最常見，血友病乙次之。其共同特點(diǎn)：終生在輕微損傷后發(fā)生長時(shí)間血友病甲和乙為Ⅹ-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，發(fā)?。谎巡”麨槌２煌耆噪[性遺發(fā)病后即終生易，常有皮膚瘀斑、黏膜，皮下組織及肌肉血腫，關(guān)節(jié)腔及積血，也可出現(xiàn)消化道、泌等內(nèi)臟，顱內(nèi)較少，但常危及生命，是最常見的致死原因之一。 預(yù)防注意避免外傷，盡量避免肌內(nèi)注射及深部組織穿刺，必須穿刺時(shí)，須選小針頭，拔針后局部止血皮膚、黏膜可局部止血，口鼻也可用浸有0.1%腎上腺素或新鮮血漿的棉球、明膠海綿；8～1212118～24241減輕疼痛疼痛主要發(fā)生在的關(guān)節(jié)和肌肉部位，可用冰袋冷敷部位，抬高患肢并制動(dòng)。第五節(jié)急性白血病屬于的反轉(zhuǎn)錄，又稱人類T細(xì)胞白血病，可引起人類T細(xì)胞白血病，宿主后，激活宿主癌的潛力，從而導(dǎo)致白血病的發(fā)生。物理與化學(xué)因素電離輻射、核輻射及細(xì)胞物、苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等化學(xué)物質(zhì)可 遺傳因素研究證明患有其他遺傳性疾病或嚴(yán)重免疫缺陷病的患兒，白血病的明顯高于一般根據(jù)增生的白細(xì)胞種類不同可分為急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL）和急性非淋巴細(xì)胞性白血（ANLL）兩大類，前者在小兒中的較高起病大多較急，早期時(shí)出現(xiàn)面色蒼白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齒齦等，少數(shù)患兒以發(fā)熱患兒多有發(fā)熱，熱型不定，常不伴有寒戰(zhàn)，抗生素治療無效，合并時(shí)常伴持續(xù)高熱主要 等，偶有顱內(nèi)，是造成的重要原因之一。肝、脾、 可出現(xiàn)頭痛、、嗜睡、驚厥甚至等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，查體可見腦膜刺激征、腦神經(jīng)麻痹等。因其他浸潤白血病細(xì)胞浸潤時(shí)引起白血病，表現(xiàn)為局部增大、觸痛、陰囊皮膚呈色，由于化療藥物不易進(jìn)入，是白血病復(fù)發(fā)的另一重要原因；白血病細(xì)胞浸潤眶骨、顱骨、胸骨、肋骨或肝、腎、50%以上，可見原始細(xì)胞和（或）幼稚細(xì)胞。。典型的骨髓象是：該類型白血病的原始及幼稚細(xì)胞極鞏固強(qiáng)化、預(yù)防髓外白血病、維持及加強(qiáng)治療等階段進(jìn)行，2.5～3.5 預(yù)防是患兒最常見、最的合并癥，也是最主要的原因之一。因此，預(yù)防尤白血病患兒應(yīng)與其他病種患兒分室居住，以免交互；室內(nèi)應(yīng)相對(duì)清潔無菌，每日進(jìn)行消限制探視人數(shù)，進(jìn)入病室應(yīng)更換拖鞋、穿衣、戴、洗手，有者進(jìn)入病室密切觀察早期征象，如注意體溫變化，有